Promyelocytic leikēmija

Iekš Promyelocytic leikēmija tā ir akūta leikēmijas forma, ko izraisa sarkano kaulu smadzeņu jaunveidojumi. Tas noved pie nekontrolēta promilocītu skaita palielināšanās, kas ir nenobriedis balto asinsķermenīšu, leikocītu, priekštecis. Promyelocytic leikēmijas ārstēšana un vidējās izdzīvošanas iespējas joprojām tiek uzskatītas par sliktām.

Kas ir promyelocytic leikēmija?

Promyelocytic leikēmija, PMLir īpaša akūtas mieloleikozes forma AML, kurai raksturīgs fakts, ka asinsritē var noteikt vairāk nenobriedušu balto asins šūnu. Promielocīti ir kaulu smadzeņu šūnas, kuras parasti asinīs neatrodas.

Tomēr PML gadījumā šis šūnu tips pārmērīgi veidojas kaulu smadzenēs un vēl brīvu iemeslu dēļ tiek izlaists brīvā asinsritē. Šo jaunveidojumu formu raksturo ļoti specifiska, raksturīga nenobriedušu balto asins šūnu forma, ko sauc arī par sprādzieniem.

Promyelocytic leikēmija veido tikai apmēram piecus procentus no visām jaunajām akūtas mieloīdas leikēmijas diagnozēm, tāpēc šī leikēmijas forma ir reti sastopama. Kad PML uzliesmojums ir nosakāms, var noteikt etnisko un reģionālo biežumu, kam tomēr vēl nav ticamu izskaidrojumu.

Galvenokārt tiek ietekmēti pusaudži un jauni pieaugušie, jo pēc 60 gadu vecuma saslimstības līmenis ievērojami samazinās. Promyelocytic leikēmija vairāk vai mazāk vienādi ietekmē sievietes un vīriešus.

cēloņi

Joprojām nav zināms, vai precīzi noteikts promyelocītiskās leikēmijas attīstības un uzliesmojuma cēlonis. Lielāks saslimstības līmenis ir novērojams Centrālajā un Dienvidamerikā, Itālijā un Spānijā, jo arī iemesls nav zināms. Tomēr ir norādes uz tā saucamajām hromosomu aberācijām, kuras varētu tieši iesaistīt promielocītiskās leikēmijas attīstībā.

Noteiktas hromosomas translokācijas vai atbilstošā saplūšanas gēna klātbūtne tiek uzskatīta par diagnostisko. Turklāt tika atrasti arī citi molekulārie varianti, kas tomēr notiek vēl retāk. Tomēr šīs tipiskās hromosomu izmaiņas nenotiek visiem pacientiem ar promielocītisko leikēmiju.

Tāpēc arī tas nav pietiekams kā vienīgais kritērijs cēloņa noteikšanai. Tikmēr teorija par palielinātu klīnisko ainu ģimenes stāvokļa uzkrāšanos ir atkal noraidīta. PML attīstība vienmēr sākas sarkano kaulu smadzenēs, kur veidojas neatkarīgi, autonomi kloni, kas nekontrolēti rada nenobriedušus balto asinsķermenīšu, t.i., raksturīgus ļaundabīgai audzēja šūnai.

Simptomi, kaites un pazīmes

Promyelocytic leikēmija ir akūti sastopamas leikēmijas forma, un tāpēc tā vienmēr ir hematoloģiska ārkārtas situācija, kurai nepieciešama tūlītēja medicīniska iejaukšanās. Sakarā ar nenobriedušu balto asins šūnu neoplāziju kaulu smadzenēs trombocītu - trombocītu - veidošanās lielā mērā tiek nomākta.

Tāpēc ir paaugstināta tendence asiņot agri kā vissvarīgākais diagnostikas kritērijs. Šī asiņošanas tendence regulāri tiek saistīta arī ar izteiktiem asins recēšanas traucējumiem. Ārēji šīs slimības pazīmes jau ir atpazīstamas ar smalkākajiem, punctiformiem asinsizplūdumiem ādā un gļotādām, kas pazīstamas arī kā petehijas.

Tāpēc negausīga asiņošana rada dzīvības risku pat ar vismazākajiem ievainojumiem. Tomēr lielāks risks pacientiem ar promielocītisko leikēmiju rodas no iekšējas, īpaši intracerebrālas asiņošanas, kas arī ir tiešas paaugstinātas asiņošanas tendences rezultāts.

Ja īpašus terapeitiskos pasākumus nekavējoties neīsteno, skarto personu dzīvības parasti nav iespējams glābt. Slimības agrīnā stadijā, ilgi pirms redzamas tendence asiņot, galvenā uzmanība tiek pievērsta nespecifiskiem simptomiem. Tie ietver, piemēram, izteiktu bālumu anēmijas dēļ, samazinātu sniegumu un nogurumu.

Diagnoze un slimības gaita

Ar speciālista palīdzību hematoloģiskajā laboratorijā jāveic uzticama promielocītiskās leikēmijas diagnoze. Gaismas mikroskops parāda raksturīgu leikēmijas attēlu ar masīviem promielocītu daudzumiem perifērajās asinīs.

Kaulu smadzeņu biopsijas, kā arī cilvēka ģenētiskie un koagulācijas fizioloģiskie izmeklējumi var apstiprināt diagnozi agrīnā stadijā. Slimības gaita tiek uzskatīta par sliktu, jo tā ir smaga klīniskā aina ar ievērojami samazinātu vispārējo stāvokli.

Komplikācijas

Pirmkārt un galvenokārt, promielocītiskā leikēmija noved pie ievērojami palielinātas asiņošanas tendences skartajos. Pat nelieli negadījumi vai griezumi izraisa bagātīgu asiņošanu. Pati asins koagulācija vairumā gadījumu ir acīmredzami traucēta promielocītiskās leikēmijas dēļ, tāpēc asiņošanu nevar viegli apturēt. Parasti pat neliela asiņošana var apdraudēt dzīvību, ja asiņošanu nevar apturēt.

Iekšēja asiņošana var notikt arī promielocītiskās leikēmijas dēļ un izraisīt nopietnas komplikācijas un simptomus. Skartās personas bieži cieš no pārguruma un noguruma, ko tomēr nevar kompensēt ar miega palīdzību. Pastāvīgs bālums rodas arī promielocītiskās leikēmijas dēļ, un slimības dēļ ievērojami samazinās skarto personu izturība.

Promyelocytic leikēmijas ārstēšana parasti tiek veikta ar narkotiku palīdzību. Ja zāles nav pārmērīgas devas, komplikāciju nav. Turklāt ir arī pozitīva slimības gaita. Tomēr to, vai skartās personas dzīves ilgumu samazina promielocītiskā leikēmija, parasti nevar paredzēt.

Kad jāiet pie ārsta?

Pastiprināta asiņošanas tendence ir jāsaprot kā trauksmes signāls organismam. Ja pat ar nelielām hemostāzes metodēm nevar apturēt pat nelielus ievainojumus, nepieciešama pastiprināta modrība. Pēc iespējas drīzāk jāapmeklē ārsts, jo promyelocītiskā leikēmija noved pie priekšlaicīgas pacienta nāves, ja slimība progresē slikti. Laicīga un visaptveroša medicīniskā aprūpe ir būtiska slimības apkarošanā. Tas ietver arī agrīnu diagnostiku un ārsta apmeklējumu pie pirmajām veselības problēmas pazīmēm.

Turklāt pastāv sepse un līdz ar to asiņu saindēšanās risks ar atvērtām brūcēm. Bāla sejas krāsa, ātrs izsīkums un palielināts nogurums ir traucējumu pazīmes. Ja simptomi parādās pēkšņi vai ja tie attīstās lēnām, nepieciešams ārsts. Ja palielinās vajadzība pēc miega, apātijas vai vienaldzības, ir jārīkojas. Ja notiek izmaiņas uzvedībā, ja tiek samazinātas brīvā laika pavadīšanas iespējas vai ja trūkst intereses, jākonsultējas ar ārstu.

Uztrauc uzmanības vai koncentrēšanās traucējumi. Tie norāda uz neatbilstību veselībai, kas jāizmeklē un jāārstē. Par psihisko vai fizisko normāla veiktspējas līmeņa pazemināšanos jāapspriež ar ārstu. Resistences samazināšanās vai stresa pieredzes palielināšanās ir pazīmes, kuras jāievēro.

Ārstēšana un terapija

Cēloņsakarība, t.i., ar cēloni saistīta promielocītiskās leikēmijas ārstēšana vēl nav bijusi iespējama. Visi terapijas elementi ir vērsti uz nenobriedušu balto asins šūnu autonomās jaunveidojuma apturēšanu kaulu smadzenēs. Šim nolūkam sākotnēji tiek veikta lielas devas ķīmijterapija ar tā sauktajiem antraciklīniem.

Tā kā pacienti paaugstinātas asiņošanas tendences dēļ ir pakļauti mirstības draudiem, aizvietojošai terapijai ar koagulācijas faktoriem jānotiek paralēli. Lai palielinātu trombocītu skaitu, intravenozi tiek ievadīti arī selektīvi trombocītu koncentrāti. Jaunākas ārstēšanas stratēģijas rodas, ievadot trans-retinoīnskābi ATRA, kas ir A vitamīna skābes atvasinājums.

Šī viela, kas nav ķīmijterapijas līdzeklis, darbojas molekulārā līmenī un izraisa nenobriedušu sprādzienu nobriešanu nobriedušās un funkcionālās baltajās asins šūnās, neitrofilos. Papildus lielām ķīmijterapijas devām un ārstēšanai ar ATRA, ārstniecības koncepcijā vienmēr tiek iekļauti arsēna savienojumi.

Atsevišķu arsēna molekulu antileikēmiskā efektivitāte akūtas leikēmijas ārstēšanā ir labi dokumentēta. Tomēr arsēna kā smagā metāla milzīgās toksicitātes dēļ ir stingri jāizvairās no jebkāda veida pārdozēšanas.

novēršana

Ja pacients ir izdzīvojis piecus gadus pēc promyelocytic leikēmijas sākotnējās diagnozes noteikšanas, atkārtošanās biežums ir pārsteidzoši zems salīdzinājumā ar citām kaulu smadzeņu jaunveidojumiem. Ļoti svarīgi ir precīzi kontrolēt asins daudzumu un asinsreces vērtības. Nav tiešas profilakses pret promielocītiskās leikēmijas rašanos.

Veseliem pusmūža pacientiem var ieteikt regulāri veikt asins analīzes profilaktiskās medicīniskās apskates laikā. Leikēmijas izmaiņas tiktu pamanītas jau agrīnā stadijā, pat ja simptomu nebūtu.

Pēcaprūpe

Pēc promielocītiskās leikēmijas ārstēšanas ieteicams veikt ilgstošu pacienta uzraudzību. Papildu aprūpe ilgst vismaz desmit gadus. Šajā laikā pacientus pārbauda reizi gadā kontroles nolūkos. Pēcpārbaudes koncentrējas uz vēlīna atkārtošanās noteikšanu.

Šis termins attiecas uz slimības atkārtošanos dažus gadus pēc ārstēšanas. Promileocītiskās leikēmijas atkārtošanās pēc veiksmīgas terapijas ir ļoti reta laika posmā līdz pieciem gadiem. Tomēr ir bijuši atsevišķi vēlu atkārtošanās gadījumi pēc vairāk nekā desmit gadiem. Tas izskaidro ilgu pēcpārbaužu periodu.

Ar regulārām pārbaudēm var reģistrēt terapijas novēlotos efektus un noteikt sekundārās leikēmijas vai citu ļaundabīgu audzēju rašanos. Daļa no papildu aprūpes pacientiem ar promielocītisko leikēmiju ir regulāri kaulu smadzeņu izmeklējumi ik pēc trim mēnešiem no 12 līdz 18 mēnešiem.

Pārraudzības ilgums ir atkarīgs no tā, vai pacienti tiek klasificēti kā standarta riska pacienti vai pacienti ar paaugstinātu risku. Šīs pēcpārbaudes mērķis ir atklāt visas leikēmijas šūnas, kas varētu būt palikušas organismā. Recidīvu var noteikt un savlaicīgi ārstēt ar agrīnu terapiju, ja rezultāts ir pozitīvs.

To var izdarīt pats

Promyelocytic leikēmijai ir laba prognoze, ja tā tiek atbilstoši ārstēta. Tam ļoti svarīga ir pacienta palīdzība. Konsultējoties ar ārstu, pacients jāārstē specializētā leikēmijas centrā. Tur visas zināmās komplikācijas var vai nu novērst, vai arī ātri novērst, izmantojot noteiktus pasākumus. Lai savlaicīgi atpazītu leikēmiju, pacientam noteikti jākonsultējas ar ārstu, ja tiek atklāti tādi simptomi kā pastāvīgs ārkārtējs nogurums, bāla āda, drudzis, pastāvīgas sāpes vēderā, palielināta asiņošanas tendence, sasitumi, limfmezglu pietūkums, locītavu sāpes un citas dīvainas izmaiņas. Tas ļauj terapiju sākt ātrāk.

Pacients var arī sazināties ar pašpalīdzības grupām, Deutsche Krebshilfe e.V. vai Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. sniedz plašu informāciju un tādējādi samazina arī bailes. Daudzi pacienti gūst labumu no dalības pašpalīdzības grupā, kur notiek pieredzes apmaiņa cīņā ar slimību. Tas ir liels atvieglojums daudziem slimniekiem.Drošība, ka ārstēšana ir iespējama, var arī paātrināt dziedināšanas procesu. Bet pat smagākos gadījumos šī apmaiņa var ļoti pozitīvi ietekmēt dzīves kvalitāti.

Psiholoģisko konsultāciju iespēju izmantošana bieži palīdz novērst depresiju un citas leikēmijas psiholoģiskas sekas. Neskatoties uz nopietnu slimību, veselīgu dzīvesveidu ar sabalansētu uzturu un uzturēšanos svaigā gaisā arī atbalsta atveseļošanos.