Neiroblastoma

Neiroblastoma ir vēzis un otrais biežākais ļaundabīgais audzējs bērniem pēc smadzeņu audzējiem. Vācijā katru gadu neiroblastoma skar apmēram 150 bērnus, izdzīvošanas līmenis stipri atkarīgs no audzēja stadijas.

Kas ir neiroblastoma?

Neiroblastoma ir ciets, ļaundabīgs audzējs, kas attīstās no simpātiskās nervu sistēmas deģenerētajām šūnām. Šī nervu sistēma cita starpā kontrolē sirds un asinsvadu sistēmu vai zarnu darbību.

Ja šīs nervu sistēmas nenobriedušās šūnas deģenerējas, veidojas neiroblastoma. Nenobriedušu šūnu deģenerācija sākas pirmsdzemdību periodā. Audzējs visbiežāk rodas virsnieru medulā (aptuveni 50 procenti no visiem gadījumiem) vai mugurkaula abās pusēs tā dēvētajā robežlīnijā. Ja tiek skarts šis stumbrs, audzējs var attīstīties gar visu mugurkaulu, t.i. vēdera, krūškurvja vai kakla rajonā.

Neiroblastomas var ierobežot ar izcelsmes vietu vai arī tās var izplatīties. H. Veidojiet metastāzes. Metastāzes nav tikai atsevišķās vietās un var parādīties plaušās, nierēs, smadzenēs vai limfmezglos. Neiroblastomām ir īpatnība dažos gadījumos spontāni regresēt, kam ārsti nav spējuši atrast iemeslu.

Vairāk nekā 50 procentos no visiem gadījumiem neiroblastomas rodas pirmajos 15 dzīves mēnešos, zēnus skar biežāk nekā meitenes. Neiroblastomas attīstības risks samazinās līdz ar vecumu. Tomēr pusaudžiem un pieaugušajiem reti var diagnosticēt neiroblastomu.

cēloņi

Neiroblastomas izraisa simpātiskās nervu sistēmas deģenerētās šūnas. Tā kā deģenerācija bieži notiek pirms dzimšanas, šūnu maiņas iemesls var būt gēnu mutācijas un spontānas hromosomu izmaiņas.

Ģenētiskā mantošana vēl nav pierādīta, taču ir ģimenes, kurās neiroblastomas rodas biežāk (aptuveni 1 procents gadījumu). Pagaidām nav pierādīts, ka uzturs grūtniecības laikā, stress un vides faktori ir šūnu deģenerācijas cēloņi.

Simptomi, kaites un pazīmes

• kakla rajonā: 15 līdz 20 procentiem pacientu ir Hornera sindroms
• krūšu rajonā: elpas trūkums
• vēdera rajonā: sāpes vēderā, muguras sāpes, urīnceļu, zarnu problēmas
• Sāpes, bālums, drudzis un svara zudums
• iespējams paaugstināts asinsspiediens vai caureja

Diagnoze un gaita

Ar neiroblastomu daudziem pacientiem sākotnēji nav simptomu. Tās rodas vēlāk ar progresējošu audzēja augšanu vai metastāzēm. Ja rodas simptomi, tie parasti ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas.

Var rasties sāpes vēderā, drudzis, caureja, iekaisis kakls, nogurums un vispārēja slimības sajūta. Tomēr, tā kā šie visi ir nespecifiski simptomi, ārstam diagnozei jāizmanto dažādi palīglīdzekļi, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošana, rentgenstari, datortomogrāfija un laboratorijas testi.

Ja tiek atklāts audzējs, papildu izmeklējumi var noskaidrot, vai tiek ietekmēti atsevišķi orgāni. Galīgo diagnozes apstiprinājumu iegūst, veicot audzēja audu pārbaudi.

Lai atklātu vai izslēgtu metastāžu veidošanos, tiek veikta MIBG scintigrāfija, kurā pacienta asinsritē tiek ievadīta radioaktīvā viela.

Komplikācijas

Neiroblastoma izraisa ļoti dažādus simptomus un komplikācijas. Kā likums, turpmākā šīs slimības gaita ir ļoti atkarīga no tās cēloņa un skartā ķermeņa reģiona. Šī iemesla dēļ parasti nav iespējams izdarīt vispārēju prognozi par tālāko kursu.

Vairumā gadījumu skartie cieš no caurejas un paaugstināta asinsspiediena. Tas var izraisīt arī drudzi un svara zudumu. Nereti neiroblastoma izraisa arī sāpes vēderā un mugurā, un tā var ļoti negatīvi ietekmēt pacienta gremošanu. Turklāt šīs sūdzības norise ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc tā ne vienmēr noved pie pozitīvas slimības gaitas.

Galējā stadijā skartā persona mirst no neiroblastomas simptomiem. Turklāt neiroblastoma bieži skar bērna vecākus un radiniekus, un viņi cieš no psiholoģiskām sūdzībām. Šī stāvokļa ārstēšanā nav īpašu komplikāciju. Tomēr pozitīvu iznākumu ne vienmēr var garantēt. Neiroblastomas dēļ pacienta dzīves ilgums var būt arī ievērojami samazināts.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja bērniem parādās novirzes vai mainās veselība, nepieciešama īpaša piesardzība. Tā kā neiroblastoma ir audzēja slimība, ieteicams apmeklēt ārstu, tiklīdz parādās pirmās pārkāpuma pazīmes. Jo ātrāk tiek noteikta diagnoze, jo lielākas ir iespējas atgūties. Pretējā gadījumā smagos gadījumos bērns var priekšlaicīgi nomirt.

Elpošanas ierobežojumu, elpas trūkuma vai elpošanas traucējumu gadījumā ir nepieciešams ārsts. Ja bērns sūdzas par sāpēm vēderā, vispārēju savārgumu vai muguras sāpēm, ieteicams apmeklēt ārstu. Konsultācija ar ārstu ir indicēta gremošanas trakta traucējumu, rotaļīgu darbību samazināšanās vai citu uzvedības problēmu gadījumā. Caureja vai atteikšanās ēst ir veselības traucējumu pazīmes. Bāls izskats, paaugstināta ķermeņa temperatūra un svara izmaiņas satrauc, un par to jāziņo ārstam. Ja sejas vai kakla rajonā ir novirzes, tās jāpārbauda. Redzes pasliktināšanās, izmaiņas tīklenē vai pigmentācijas traucējumi ir organisma brīdinājums par esošo slimību. Pēc iespējas ātrāk jāuzsāk ārsta vizīte, lai noskaidrotu cēloni.

Ja simptomi saglabājas vairākas dienas vai ja tie pastiprinās, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Akūta veselības stāvokļa gadījumā jāizsauc neatliekamās palīdzības dienests.

Ārstēšana un terapija

Terapijas plānošana jāuzsāk pēc iespējas ātrāk pēc neiroblastomas diagnosticēšanas. Jāņem vērā audzēja stadija, pacienta vecums un iespējamā metastāze. Izšķir šādus posmus:

1. Audzējs ir ierobežots līdz izcelsmes vietai un ir pilnībā operējams.

2. Audzējs ir operējams, bet audzēja atlikumu joprojām var noteikt.

3. Audzējs nav izmantojams, bet jau var tikt ietekmēti limfmezgli.

4. Smadzenēs, aknās, kaulu smadzenēs vai citos orgānos ir metastāzes.

5. Kritēriji saskaņā ar 1. un 2. punktu, bet pacientam ir jaunāki par 18 mēnešiem un metastāžu nav vai ir maz. Šeit audzējs var spontāni regresēt.

Neiroblastomas ārstēšana parasti sastāv no ķīmijterapijas un operācijas. Audzējus ķirurģiski var noņemt tikai pēc samazināšanas ar radiācijas palīdzību; citos gadījumos vispirms tiek noņemta neiroblastoma, un pēc tam tiek sākta visu ļaundabīgo atlikušo audu, kas joprojām var būt, apstarošana. Neiroblastomas ārstēšanai var izmantot arī citas terapeitiskās metodes.

Tie ietver MIBG terapiju, cilmes šūnu transplantāciju vai ārstēšanu ar retinoīnskābi. Katram atsevišķam gadījumam nepieciešama individuāla ārstēšana, ko galvenokārt nosaka audzēja stadija. 1. posmā var ieteikt pēc ķirurģiskas izņemšanas neizmantot staru terapiju, bet vispirms nogaidīt.

Ja audzējs jau ir izplatījies un metastāzes citos orgānos, parasti tiek izmantota augsta riska terapija, kas sastāv no operācijas, starojuma un ķīmijterapijas. Tas var ilgt līdz 2 gadiem.

Perspektīva un prognoze

Būtībā neiroblastomas gaita ir jāuzskata par individuālu. Neiroblastomas gadījumā papildus attīstības pakāpei slimības gaitai un prognozei ir izšķirošs arī pacienta vecums. Prognoze ir labāka jauniem pacientiem vai tiem, kas ir agrīnā slimības stadijā. Apmēram 75 procenti cilvēku, kuriem diagnosticēta neiroblastoma, izdzīvo nākamos piecpadsmit gadus. Izdzīvošanas līmenis ir vēl augstāks pacientiem ar zemu risku - tas ir pat vairāk nekā 95 procenti.

Prognoze augsta riska pacientiem ir daudz sliktāka. Pēc pieciem gadiem likme ir tikai 30–40 procenti. Pat ja audzēju varētu pilnībā noņemt, dažiem pacientiem pēc noteikta laika recidīvs (recidīvs). Lielākā daļa atkārtošanās notiek dažos pirmajos gados pēc terapijas.

Šī iemesla dēļ pacientiem noteikti jāveic regulāras pārbaudes, it īpaši desmit gadu laikā pēc terapijas beigām. Papildus fiziskajām pārbaudēm tas ietver arī laboratoriskos izmeklējumus un izmeklējumus, izmantojot attēlveidošanas metodes. Šādā veidā agrīnā stadijā var identificēt iespējami atkārtotu neiroblastomu.

Pagaidām neiroblastomas nevar īpaši novērst. Tā kā šī slimība galvenokārt rodas bērniem un pusaudžiem, vecākiem šeit ir īpaša atbildība. Tas ietver labas, stabilas un harmoniskas vides izveidi skartajiem.

novēršana

Saskaņā ar pašreizējām zinātnes atziņām nevar novērst neiroblastomu. Neiroblastomas lielākoties tiek atklātas nejauši, tieši tāpēc ārsti gadiem ilgi cenšas atrast uzticamu agrīnas noteikšanas metodi. Tāpēc papildus marķieru testiem Vācijā un Kanādā tika izstrādāta neiroblastomu skrīnings. Tomēr vēl nevar pateikt, vai tas patiešām uzlabo agrīnu atklāšanu.

Pēcaprūpe

Pēc audzēja intensīvās aprūpes ārstēšanas sākas pacienta rehabilitācija un pēcaprūpe. Audzēju novērošanas ietvaros tiek veiktas regulāras pārbaudes un pacienta pārrunas. Respektīvi, rūpīga aprūpe ietver rūpīgu fizisko pārbaudi, laboratorijas testus un attēlveidošanas testus, piemēram, ultraskaņu un rentgenstarus. Vajadzības gadījumā var izmantot citas attēlveidošanas metodes, piemēram, lai pārbaudītu noteiktus ķermeņa apgabalus vai noteiktu zāļu blakusparādības un mijiedarbību.

Cieša uzraudzība ļauj agrīnā stadijā atpazīt visus atkārtojumus. Iespējamās vienlaicīgās slimības vai terapijas sekas arī tiek identificētas un ārstētas kā daļa no papildu aprūpes. Turklāt pēcaprūpe ietver terapeitisko aprūpi pacientam un viņa tuviniekiem.

Īpaši skartie bērni ir pilnībā jākopj klīnikā. Sekojošās aprūpes ietvaros iesaistītajiem cilvēkiem tiek doti nepieciešamie kontaktpunkti un pasākumi, lai optimāli apstrādātu slimību. Ārstējošais ārsts pavada gan izmeklējumus, gan pacienta aprūpi.

Pēcpārbaude var ilgt vairākus gadus. Ja nerodas sarežģījumi, intervāli starp izmeklējumiem tiek pakāpeniski pagarināti. Ja rodas komplikācijas, piemēram, recidīvi vai vienlaicīgas slimības, terapija jāatsāk. Sekojošā aprūpe parasti tiek atcelta nopietnu komplikāciju gadījumā.

To var izdarīt pats

Tā kā šī slimība arvien vairāk skar bērnus un pusaudžus, vecākiem ir īpaša atbildība. Ir ārkārtīgi svarīgi radīt labu, harmonisku un stabilu vidi ietekmētajiem. Bērni jāredz un jāiekļauj kā pilntiesīgi ģimenes locekļi.

Tomēr ir svarīgi, lai noteiktā ārstēšana tiktu veikta regulāri. Atbrīvojošos homeopātiskos preparātus vai citus dabiskus produktus var lietot arī konsultējoties ar ārstu, lai atvieglotu slimības gaitu vai atbrīvotu ķermeni. Dzīvesveids, kas ir gandrīz “normāls”, atvieglos ikdienas dzīvi pacientiem. Tas ietver tikšanos ar draugiem, došanos uz skolu un daudz ko darīt, kas sagādā prieku. Protams, ārstējošajam ārstam tas ir jāapstiprina, ņemot vērā slimības stadiju.

Pretējā gadījumā ir jāraugās, lai ēst veselīgu, augstas kvalitātes pārtiku, piemērotu atpūtu un miegu, kā arī adekvātas fiziskās aktivitātes svaigā gaisā, lai labi pabarotu ķermeni. Daudziem no skartajiem ir patīkami doties uz pašpalīdzības grupu. Tādā veidā viņi var apmainīties idejām ar citiem ietekmētajiem cilvēkiem un iedrošināt viens otru. Tie, kas vēlas izmantot psiholoģisko atbalstu, arī gūs labumu no tā. Tas palīdz slimiem cilvēkiem pieņemt slimību un dzīvot ar to.