Vairogdziedzera hormonu izturība

Pie a Vairogdziedzera hormonu izturība Kaut arī tiek ražoti pietiekami daudz vairogdziedzera hormonu, tie nevar pietiekami ietekmēt hipofīzi vai perifēros orgānus. Cēlonis ir vairogdziedzera hormonu receptoru ģenētisks defekts. Vairogdziedzera hormonu rezistences simptomi ir ļoti dažādi.

Kāda ir vairogdziedzera hormonu izturība?

Pie a Vairogdziedzera hormonu izturība divi vairogdziedzera hormoni tiroksīns (T4) un trijodtiroksīns (T3) nav pietiekami efektīvi. Ir divas vairogdziedzera hormonu rezistences formas. No vienas puses, ir vispārēja perifēro vairogdziedzera hormonu rezistence un, no otras puses, izolētā vairogdziedzera hormonu izturība pret hipofīzi vai citiem orgāniem. Vairogdziedzera hormoni tiek ražoti vairogdziedzera folikulu epitēlija šūnās.

Tos pārstāv divi hormoni, piemēram, tiroksīns (T4) vai efektīvāks trijodtiroksīns (T3). Abi hormoni regulē enerģijas metabolismu un šūnu augšanu. Tāpēc tie ir svarīgi. Caur receptoriem tie iedarbojas uz hipofīzi un citiem perifērajiem orgāniem. Viņiem nav ietekmes uz smadzenēm, liesu un sēkliniekiem, bet tie palielina metabolismu visos citos orgānos un audos.

Tie ietekmē arī endokrīno dziedzeru darbību. Viņi izdara šo ietekmi caur hipofīzi. Viņi regulē cukura metabolismu, palielinot insulīna ražošanu un stimulē virsnieru darbību. Ir arī zināms, ka tas ietekmē dzimumhormonus.

cēloņi

Tā sauktie receptori ir nepieciešami vairogdziedzera hormonu darbībai. Molekulas pieslēdzas šiem receptoriem un tādējādi var uzlabot to efektivitāti. Tomēr, ja receptori mutācijas dēļ ir nepilnīgi vai nepietiekami efektīvi, neskatoties uz pietiekamu hormonu koncentrāciju, pastāv vairogdziedzera hormonu izturība. Parasti mutācija tiek mantota kā autosomāli dominējoša īpašība.

Tā kā vairogdziedzera hormoni nevar pietiekami saistīties ar receptoriem, to efektivitāte ir ierobežota. Šīs zemās efektivitātes dēļ organisms ražo vēl vairāk vairogdziedzera hormonu. Tāpēc vairogdziedzera hormonu rezistences gadījumā palielinās vairogdziedzera hormonu koncentrācija. Faktiski funkcija var būt normāla, paaugstināta vai samazināta, palielinoties hormona koncentrācijai.

Tā rezultātā mainīgs klīniskais attēls, ko var ārstēt tikai individuāli. Hormona tirotropīns (TSH) ir normāls vai nedaudz paaugstināts. TSH ir pazīstams arī kā vairogdziedzeri stimulējošais hormons. Tas tiek ražots hipofīzes priekšējā daļā un ir atbildīgs par vairogdziedzera hormonu ražošanas regulēšanu. Ar zemu vairogdziedzera hormonu koncentrāciju palielinās tirotropīna koncentrācija, kas stimulē vairogdziedzeri ražot hormonus.

Ja tiek palielināta vairogdziedzera hormonu koncentrācija, TSH koncentrācija samazinās. Pēc tam samazinās vairogdziedzera hormonu koncentrācija. Šis regulējošais mehānisms vairs nedarbojas pareizi vairogdziedzera hormonu rezistences gadījumā. Pat ar papildu vairogdziedzera hormonu ievadīšanu TSH koncentrācija nesamazinās, jo, neraugoties uz hormonu ievadīšanu, tā efektivitāte vairs nepalielinās.

Vairogdziedzera receptorus kodē divi dažādi gēni. Tas, no vienas puses, ir THRA gēns no 17. hromosomas un, no otras puses, THRB gēns no 3. hromosomas. Mutācijas vienā no diviem gēniem vai abos gēnos var izraisīt vairogdziedzera hormonu receptoru defektu, kas izraisa vairogdziedzera hormonu rezistenci.

Simptomi, kaites un pazīmes

Vairogdziedzera hormonu rezistences izskats atšķiras. Tas ir atkarīgs no tā, vai vairogdziedzeris ir nepietiekami aktīvs, hiperaktīvs vai pat darbojas normāli. Vairogdziedzera hormonu efektivitāte ir atkarīga arī no receptoru defekta stipruma. Pacientiem parasti attīstās goiter.

Bieži vien ir hiperaktivitāte, mācīšanās un dzirdes traucējumi, sirds aritmijas vai centrālās nervu sistēmas un skeleta attīstības traucējumi. Stāvokļa simptomi var atšķirties pat ģimenē.Var atšķirt vispārējo pretestību un hipofīzes pretestību. Ar vispārēju pretestību vairogdziedzera darbība var būt normāla, neskatoties uz paaugstinātu hormonu līmeni.

Tomēr tiek konstatēts arī hipotireoze. Hipofīzes vairogdziedzera hormonu rezistences gadījumā palielinās TSH produkcija, jo kontroles cilpa nedarbojas, neskatoties uz paaugstinātu vairogdziedzera līmeni. Tomēr paaugstināts TSH līmenis rada vēl paaugstinātu vairogdziedzera hormonu līmeni, kas pēc tam var ietekmēt citus orgānus un izraisīt hiperaktīvu vairogdziedzeri.

Diagnoze un slimības gaita

Lai diagnosticētu vairogdziedzera hormonu rezistenci, tiek pārbaudīti vairogdziedzera hormoni un TSH līmenis. Gan vairogdziedzera hormonu līmenis ir paaugstināts. TSH ir vai nu normāls, vai mēreni paaugstināts. Lietojot T4, TSH līmenis nesamazinās. Ja vairogdziedzera hormonu iedarbība ir normāla, vairogdziedzera hormonu ievadīšanai nekavējoties jānoved pie TSH koncentrācijas samazināšanās.

Komplikācijas

Vairogdziedzera hormonu rezistences simptomi un komplikācijas salīdzinoši lielā mērā ir atkarīgi no tā, vai vairogdziedzeris ir nepietiekams vai hiperaktīvs. Tomēr abiem darbības traucējumiem ir ļoti negatīva ietekme uz ikdienas dzīvi un attiecīgās personas dzīves kvalitāti, tāpēc ārstēšana ir nepieciešama. Vairumā gadījumu tas noved pie goiter attīstības.

Lielākā daļa skarto cilvēku cieš arī no hiperaktivitātes un tādējādi no koncentrēšanās traucējumiem. Tas var ļoti negatīvi ietekmēt mācīšanās izturēšanos, it īpaši bērniem, un, iespējams, izraisīt attīstības traucējumus. Sirdsdarbības traucējumi var rasties arī vairogdziedzera hormonu rezistences dēļ, un tie ir jāizmeklē.

Vairogdziedzera darbības traucējumi parasti negatīvi ietekmē iekšējos orgānus, tāpēc tos var arī sabojāt. Vairogdziedzera hormonu rezistences ārstēšana parasti tiek veikta bez komplikācijām. Skartās personas ir atkarīgas no hormonu uzņemšanas.

Tas ļauj simptomus pilnībā ierobežot un mazināt. Tomēr lielāko daļu laika pacienti ir atkarīgi no mūža terapijas. Ar agrīnu diagnostiku un veiksmīgu ārstēšanu šī slimība nelabvēlīgi neietekmēs pacienta dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Vairogdziedzera hormonu rezistences simptomi ir individuāli, un tos nevar precīzi sašaurināt. Parasti ārsts ir vajadzīgs, tiklīdz attiecīgā persona ikdienā piedzīvo stresu, ilgstoši jūtas neērti vai parādās izmaiņas, kas pasliktina dzīves kvalitāti.

Ja rodas problēmas tikt galā ar ikdienas dzīvi, garīgās spējas samazināšanās, nemiers vai hiperaktivitāte, ārstam jānoskaidro simptomu cēlonis. Ja ir mācīšanās deficīts, parastās prasības vairs nevar izpildīt vai mainās garastāvoklis, attiecīgajai personai nepieciešama palīdzība. Svara svārstības, dzimumtieksmes traucējumi vai psiholoģiski pārkāpumi norāda uz hormonālo nelīdzsvarotību organismā. Netīra āda, trausli nagi un matu augšanas traucējumi ir papildu veselības problēmas pazīmes.

Pietūkums vairogdziedzera rajonā norāda uz orgāna palielināšanos, un tas ir jāprecizē. Ja skartā persona sajūt izmaiņas, jākonsultējas ar ārstu. Ja kaklā vai krūtīs ir necaurlaidība, rīšanas problēmas vai elpošanas problēmas, attiecīgā persona jāpārbauda un jāārstē. Vairogdziedzera palielināšanās var izraisīt elpas trūkumu un tādējādi izraisīt trauksmi. Turklāt tiek samazināta skābekļa padeve organismam, kas palielina sirds darbību. Tādēļ, ja sirdī ir sirdsklauves, jākonsultējas arī ar ārstu.

Terapija un ārstēšana

Vairogdziedzera hormonu rezistences terapija ir atkarīga no simptomiem, kas rodas. Ja ir vispārēja vairogdziedzera hormonu pretestība, vairogdziedzera darbība var būt normāla. Tad terapija nav nepieciešama. Ja vērtība ir pārāk maza, T4 jānorāda tādā koncentrācijā, kas nepieciešama normālai vairogdziedzera darbībai. Katrā atsevišķā gadījumā tas ir atšķirīgs.

Ar hipofīzes vairogdziedzera hormonu pretestību pretestība ietekmē tikai hipofīzi. Visi pārējie orgāni normāli reaģē uz vairogdziedzera hormoniem. Tā kā šeit tiek palielināta TSH vērtība, pārtraucot hormonu kontroles cilpas hipofīzi, palielinās arī vairogdziedzera hormonu vērtības.

Visi orgāni, kurus ietekmē vairogdziedzera hormoni, izņemot hipofīzi, reaģē uz paaugstinātajām vērtībām vairogdziedzera hiperaktīvā formā. Šajos gadījumos vispirms tiek mēģināts samazināt TSH līmeni. Ja tas nedarbojas, pilnīga vairogdziedzera noņemšana bieži ir vienīgā alternatīva. Turpmāko aizvietojošo terapiju ietekmē klīniskais attēls.

novēršana

Tā kā vairogdziedzera hormonu rezistences mantojums parasti ir autosomāli dominējošais, stresa iedarbībā esošajiem cilvēkiem, ja viņi vēlas, ir bērni jāmeklē ģenētiskas konsultācijas. Ar šo mantojuma formu 50 procenti slimības tiek nodoti pēcnācējiem. Tomēr tika atklāti arī autosomāli recesīvi mantojuma veidi, kas būtu jāatklāj ar cilvēku ģenētiskajiem pētījumiem.

Pēcaprūpe

Vairogdziedzera hormonu rezistence parasti ir iedzimta. Problēmas var atšķirties, jo mērķa šūnas nereaģē adekvāti uz patiesībā esošajiem vairogdziedzera hormoniem. Tā kā vairogdziedzera hormonu rezistenci parasti neuzskata par slimību, kas dziedē pēc akūtas ārstēšanas, nevar uzskatīt, ka tā būs tikai pēcaprūpe.

Papildu aprūpe saistībā ar ārstēšanu galvenokārt notiek mūža garumā. Bet sekas var mainīties vai mainīties. Tāpēc ir svarīgi regulāri apmeklēt speciālistu, šajā gadījumā endokrinologu. Atkarībā no slimības gaitas ir nepieciešami noteiktu asins parametru testi, kā arī paša vairogdziedzera sonogrāfiskais attēlojums, jo tas var izraisīt goiteru.

Atkarībā no slimības gaitas pacientam var norādīt noteiktu dzīvesveidu vai uzturu. Tas jo īpaši var attiekties uz joda nelietošanu. Endokrinologs jūs attiecīgi vadīs un nepieciešamības gadījumā norādīs uz uzturu. Tā kā regulāri var pieņemt ārstēšanu mūža garumā, pēc dziedināšanas nevar veikt turpmāku aprūpi; tas būtu iedomājams tikai atsevišķos gadījumos hipofīzes slimību gadījumā, kas attīstījās vēlāk. Tad turpmākā aprūpe attiecas uz hormonu līmeņa kontroli un nepieciešamo medicīnisko atbalstu normālai metabolismam.

To var izdarīt pats

Vairogdziedzera hormonu rezistences gadījumā nav nekādu pašpalīdzības līdzekļu, lai panāktu slimības izārstēšanu. Šī traucējuma simptomi ir daudzveidīgi, bet tos var daļēji mazināt, izmantojot mērķtiecīgu apmācību vai vingrošanas vienības.

Pastāvošu mācību traucējumu gadījumā pastāv iespēja nepārtraukti strādāt pie uzlabojumiem, izmantojot terapijas, kas pielāgotas pacienta vajadzībām, pat bez ārsta. Kopā ar terapeitu tiek sastādīts individuāls apmācības plāns, kuru var paplašināt un patstāvīgi turpināt mājas teritorijā.

Ja pacients ir bērns, aizbildņiem un radiniekiem jāpalīdz pabeigt mācību kursus. Tiek veicināta pacienta dzīves kvalitāte, kā arī sociālā solidaritāte. Tā kā tas var izraisīt koncentrēšanās traucējumus, vingrinājumu vienības ir jāpielāgo pacienta iespējām un vajadzībām. Jāizvairās no pārmērīga stresa situācijām. Turklāt ir jāuzteic un attiecīgi jānovērtē sasniegtie mērķi un panākumi.

Lai novērstu psiholoģisko stresu, slimam cilvēkam pietiekami savlaicīgi un savlaicīgi jāinformē par viņa fiziskajām un garīgajām novirzēm. Atklātas diskusijas un esošo jautājumu noskaidrošana var palīdzēt labāk tikt galā ar slimību ikdienas dzīvē. Turklāt ir ieteicams izsmeļoši izskaidrot turpmāko attīstību visā dzīves laikā.