Schwartz-Bartter sindroms

Schwartz-Bartter sindroms ir endokrīnā slimība, kas saistīta ar palielinātu antidiurētiskā hormona (ADH) izdalīšanos. Tas nozīmē, ka caur nierēm izdalās pārāk maz šķidruma. Urīns nav pietiekami atšķaidīts.

Kas ir Švarca-Batera sindroms?

ADH līmeņa noteikšana asinīs nav izrādījusies noderīga. Schwartz-Bartter sindroma gadījumā vērtības var būt gan paaugstinātas, gan normālas.
© alkov - stock.adobe.com

Schwartz-Bartter sindroms ir arī kā ADH nepietiekamas sekrēcijas sindroms vai īss kā SIADH zināms. Tas ir osmozes regulēšanas traucējums. Šīs darbības traucējumi ir balstīti uz palielinātu hormona ADH, kas pazīstams arī kā vasopresīns, ražošanu un izdalīšanos.

Švarca-Batera sindroms bieži tiek sajaukts ar Bārttera sindromu. Tomēr šī ir nieru kanāliņu slimība, kurai nav nekā kopīga ar faktisko Švarca-Batera sindromu.

cēloņi

Vairāk nekā 80 procentos gadījumu Schwartz-Bartter sindroma pamatā ir sīkšūnu plaušu vēzis. Slimība šeit parādās kā paraneoplastisks sindroms. Paraneoplastiskais sindroms ir simptomu apvienojums, kas rodas kā daļa no audzēja slimības, bet nav tiešas audzēja augšanas sekas.

Mazo šūnu plaušu vēzis ir hormonu ražojošs audzējs. Schwartz-Bartter sindroma gadījumā vēža šūnas rada ADH. Citi sindroma cēloņi tiek reti atrasti. Viens no iespējamiem cēloņiem ir hipofīzes ADH kontroles atsaistīšana ar fizioloģiskiem stimuliem. Šādi stimuli var rasties insultu, smadzeņu infekciju vai traumatisku smadzeņu traumu dēļ.

Švarca-Barttera sindroms tiek novērots arī pēc smagiem apdegumiem, pneimonijas vai tuberkulozes. Turklāt to var novērot kā blakusparādību, lietojot tricikliskos antidepresantus, serotonīna atpakaļsaistes inhibitorus, neiroleptiskos līdzekļus, citostatiskos līdzekļus vai antiaritmiskos līdzekļus. Tas arī parāda, ka gandrīz visiem pacientiem pēc operācijas īslaicīgi palielinās ADH izdalīšanās.

Simptomi, kaites un pazīmes

Dažos gadījumos Schwartz-Bartter sindroms var būt pilnīgi asimptomātisks. Bieži rodas nespecifiski simptomi, piemēram, slikta dūša, vemšana, galvassāpes un apetītes zudums. ADH nodrošina paaugstinātu ūdens atgūšanu nierēs. Tas samazina ūdens izdalīšanos. Šis stāvoklis ir pazīstams kā hipotoniskas hiperhidratācijas simptoms.

Aizturētais ūdens atšķaida asinis, mainot elektrolītu koncentrāciju. Asinīs ir nātrija, kālija un fosfāta līmeņa pazemināšanās. Rezultāts ir metabolisma hipohlorēmijas alkaloze. Simptomu smagums ir atkarīgs no nātrija atšķaidīšanas. Papildus iepriekšminētajiem nespecifiskajiem simptomiem var rasties arī personības izmaiņas.

Pacienti ir uzbudināmi vai letarģiski. Jūs, šķiet, esat sajaukts. Var rasties apziņas traucējumi līdz delīrijam vai komai. Papildus muskuļu vājumam un muskuļu krampjiem var rasties epilepsijas lēkmes vai ātras piespiedu muskuļu kustības, tā sauktās mioklonijas. Neiroloģiskie refleksi ir palielināti vai novājināti.

Ūdens aizture ir ierobežota līdz trim līdz četriem litriem. Lai arī tas krasi ietekmē elektrolītu koncentrāciju asinīs, ūdens aizture (tūska) nav redzama.

Diagnoze un slimības gaita

Ja ir aizdomas par Švarca-Batera sindromu, tiek veiktas dažādas laboratoriskās pārbaudes. Īpaši pamanāma hiponatriēmija, kuras nātrija koncentrācija ir mazāka par 135 mmol / l. Kopumā seruma osmolalitāte ir samazināta. Tas ir mazāks par 270 mosmol / kg. Sakarā ar palielinātu ūdens daudzumu asinsvadu sistēmā tiek palielināts centrālais venozais spiediens (CVP).

Centrālais venozais spiediens (CVP) ir asinsspiediens labajā ātrijā un augstākajā vena cava (superior vena cava). To mēra invazīvi caur centrālo venozo katetru (CVC) un nosaka ar manometru. Tūska vai ascīts nav acīmredzami. No otras puses, ir neliels urīna daudzums. Urīna molaritāte un urīna īpatsvars ir nepareizi palielināts. Arī nātrija koncentrācija ir pārāk augsta, ja vērtība pārsniedz 20 mmol litrā.

ADH vērtības noteikšana asinīs nav izrādījusies noderīga. Schwartz-Bartter sindroma gadījumā vērtības var būt gan paaugstinātas, gan normālas.Tādēļ paaugstināts ADH līmenis asinīs nav nepieciešams kritērijs Švarca-Batera sindroma diagnosticēšanai. Balstoties uz osmolaritātes vērtībām un urīna daudzumu, Schwartz-Bartter sindromu var atšķirt no citiem urīna koncentrācijas traucējumiem, piemēram, diabēta insipidus centralis vai diabēta insipidus renalis.

Komplikācijas

Švarca-Batera sindromam katrā ziņā nav jārada simptomi vai komplikācijas. Dažos retos gadījumos sindroms ir pilnīgi bez simptomiem. Tomēr citos gadījumos skartās personas cieš no smagām galvassāpēm un turpina cieš no apetītes zuduma. Tā rezultātā notiek svara zudums un bieži dehidratācija.

Vemšana vai slikta dūša var rasties arī slimības dēļ, un tai ir ļoti negatīva ietekme uz attiecīgās personas ikdienas dzīvi. Lielākā daļa pacientu cieš arī no personības izmaiņām, kas var izraisīt psiholoģiskas sūdzības vai depresiju un sociālas grūtības. Apziņas traucējumi var izraisīt arī komu vai delīriju.

Tas bieži noved pie epilepsijas lēkmēm, kas sliktākajā gadījumā var izraisīt attiecīgās personas nāvi. Arī pacienta refleksi ir ievērojami vājināti Švarca-Batera sindroma dēļ. Švarca-Batera sindroma ārstēšana parasti ir simptomātiska.

Cietušajiem ir jāpieņem risinājums, kas līdzsvaro elektrolītu līdzsvaru. Pārējās sūdzības ārstē ar medikamentiem. Parasti nevar paredzēt, vai pacienta dzīves ilgums samazināsies.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles urīnpūšļa un urīnceļu veselībai

Kad jāiet pie ārsta?

Ar Schwartz-Bartter sindromu noteikti nepieciešama vizīte pie ārsta. Šī slimība nevar dziedēt pati, un simptomi parasti pasliktinās, ja netiek sākta ārstēšana. Agrīna diagnoze ar agrīnu ārstēšanu ļoti pozitīvi ietekmē slimības gaitu un var novērst turpmākas komplikācijas. Schwartz-Bartter sindroma gadījumā, ja pacients cieš no smagām galvassāpēm, kas saistītas arī ar nelabumu un vemšanu, jākonsultējas ar ārstu.

Daudzos gadījumos pēkšņs apetītes zudums var norādīt arī uz Švarca-Batera sindromu, un tas jāpārbauda arī ārstam. Lielākajai daļai skarto ir arī izmaiņas personībā vai nopietni apziņas traucējumi, kas var izraisīt arī samaņas zudumu. Epilepsijas lēkmes var norādīt arī uz Švarca-Batera sindromu.

Pirmkārt un galvenokārt, ģimenes ārstu var redzēt Švarca-Batera sindromā. Tomēr turpmāku ārstēšanu parasti veic speciālists, lai gan tālāko kursu nevar vispārēji paredzēt.

Terapija un ārstēšana

Terapija ir atkarīga no vienas puses ar klīniskajiem simptomiem un, no otras puses, no Švarca-Batera sindroma cēloņa. Ja diagnoze ir asimptomātiska nejauša atrade, dzēriena daudzuma ierobežojums var būt pietiekama terapija. Tomēr, ja rodas neiroloģiski simptomi, jāveic medicīniska ārstēšana. Parasti tiek veiktas lēnas infūzijas ar hipertonisku (10 procenti) vai izotonisku (0,9 procenti) fizioloģisko šķīdumu.

Tam vajadzētu kompensēt nātrija deficītu. Nātrija koncentrācija asinīs jāpalielina tikai lēnām. Koncentrācijas pārāk strauja palielināšana var izraisīt pontīna mielinolīzi centrā. Tas ir neiroloģisks traucējums, kurā tiek bojāts nervu šķiedru pārklājums smadzeņu stumbra rajonā. Pirmie šīs slimības simptomi parādās pus nedēļu pēc aizstāšanas.

Rodas apziņas traucējumi, koma, palielinās paralīze un rīšanas traucējumi. Lielākajai daļai pacientu šie simptomi atjaunojas, taču ir iespējams letāls iznākums. Terapijas laikā jāņem vērā, ka hiponatriēmija bieži ir arī hipokaliēmija. Tāpēc kālija aizvietošana pozitīvi ietekmē arī hiponatriēmijas ārstēšanu.

Vaptāni ir jaunāka terapeitiskā iespēja.Vaptāni ir vazopresīna antagonisti. Viņi bloķē antidiurētiskā hormona darbību uz nierēm. Turklāt tiek novērsta tā dēvēto akvaporīnu uzstādīšana nieru savākšanas kanālos. Tas veicina ūdens, kas nesatur elektrolītus, izdalīšanos. Tolvaptāns ir vienīgais Vācijā apstiprinātais vazopresīna antagonists.

novēršana

Tā kā Schwartz-Bartter sindroms parasti ir saistīts ar citām slimībām, mērķtiecīga profilakse nav iespējama.

Pēcaprūpe

Tā kā Schwartz-Bartter sindroms ir iedzimta un tāpēc ģenētiski noteikta slimība, tā parasti nevar dziedēt pati, tāpēc attiecīgā persona vienmēr ir atkarīga no ārsta izmeklēšanas un ārstēšanas. Turpmākās aprūpes pasākumi un iespējas parasti ir ievērojami ierobežoti, un, pirmkārt, pirmkārt, jāveic ātra diagnoze, lai novērstu turpmāku sūdzību un komplikāciju rašanos.

Ja attiecīgā persona vai vecāki vēlas iegūt bērnus, pirmkārt un galvenokārt, jāveic ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, lai novērstu šīs slimības atkārtošanos. Vairumā gadījumu Schwartz-Bartter sindromu var labi mazināt, izmantojot fizikālās terapijas vai fizioterapijas pasākumus.

Skartās personas var veikt daudzus vingrinājumus savās mājās, lai novērstu turpmāku simptomu parādīšanos un paātrinātu dziedināšanu. Lielākā daļa cilvēku ar Schwartz-Bartter sindromu ir atkarīgi arī no medikamentiem. Jāievēro visi ārsta norādījumi. Jāievēro arī noteiktā deva un regulārā deva.

Pēcaprūpe

Tā kā Schwartz-Bartter sindroms ir iedzimta un līdz ar to arī ģenētiski noteikta slimība, tā parasti nevar izārstēties, tāpēc attiecīgā persona vienmēr ir atkarīga no ārsta izmeklēšanas un ārstēšanas. Pēcpārbaudes pasākumi un iespējas parasti ir ievērojami ierobežoti. Pirmkārt un galvenokārt, ir jāveic ātra diagnoze, lai novērstu turpmāku simptomu un komplikāciju rašanos.

Ja skartie vēlas iegūt bērnus, ir ieteicams veikt ģenētisko testēšanu un konsultēt, lai novērstu slimības atkārtošanos. Vairumā gadījumu Schwartz-Bartter sindromu var labi mazināt, izmantojot fizikālās terapijas vai fizioterapijas pasākumus.

Attiecīgā persona daudzus vingrinājumus var veikt arī savās mājās, lai novērstu citu sūdzību rašanos un paātrinātu dziedināšanu. Lielākā daļa no Schwartz-Bartter sindroma skartajiem ir atkarīgi arī no medikamentu lietošanas. Jāievēro visi ārsta norādījumi, un, ja rodas kādi jautājumi vai ja kaut kas nav skaidrs, vispirms jākonsultējas ar ārstu. Jāievēro arī pareiza deva un regulāra uzņemšana.

To var izdarīt pats

Pacientiem, kas cieš no Švarca-Batera sindroma, cita starpā jāpievērš uzmanība dzeršanas daudzumam. Atkarībā no precīzas diagnozes tas jau var palīdzēt, ja dzerat mazāk šķidruma.

Tomēr, kas saistīti ar neiroloģiskiem simptomiem, cilvēkiem jāredz ārsts, lai novērstu nātrija deficītu vai līdzīgas problēmas. Nātrija deficītu var pakāpeniski kompensēt, cieši konsultējoties ar ārstējošo ārstu. Laba ķermeņa izpratne ir ļoti svarīga, lai savlaicīgi identificētu iespējamos veselības traucējumus. Tāpēc pacientiem jāievēro sevi. Galvassāpes, letarģija vai aizkaitināmība un slikta dūša var liecināt par pasliktināšanos. Iespējami arī muskuļu vājumi un krampji.

Diētas maiņa parasti nav pietiekama, lai neitralizētu nātrija deficītu. Tāpēc ir svarīgi, lai skartie ievērotu precīzus ārsta norādījumus. Apziņas traucējumus vai neskaidros stāvokļus nevajadzētu slēpt, pretējā gadījumā pastāv risks, ka krampji pasliktināsies. Labāk ir veikt mērķtiecīgu rīcību pret simptomiem un pareizi interpretēt paša ķermeņa signālus. Tā kā slimība ir reti sastopama, pašpalīdzības grupu gandrīz nav. Tas vēl jo svarīgāk padara uzticēšanos starp pacientu un ārstu.