Iekš Cistu aknas (PCLD - policistisko aknu slimība) ir reta aknu slimība, kurā aknas ir pārklātas ar cistām (dobumi, kas piepildīti ar šķidrumu). Ir zināms, ka gēnu mutācijas 6. un 19. hromosomā ir cistu aknu cēloņi, tāpēc cistu aknas ir iedzimta slimība. Cistu aknas nedrīkst sajaukt ar aknu cistu.
Kas ir cistu aknas?
A Cistu aknas parasti ir iedzimta aknu kroplība. Orgāns ir pārpildīts ar cistām. Pretstatā daudz izplatītākajām aknu cistām, cistu aknas ir ļoti reta slimība, kas bieži ir ģenētiska.
Slimību raksturo lēna, progresējoša aknu izplešanās un iespējamās izmaiņas vēderā. Cistu aknas parasti ir labdabīga slimība, kas galvenokārt rodas sievietēm pēc 40 gadu vecuma.
cēloņi
Kā visizplatītākais iemesls Cistu aknas Tiek ņemta vērā tā saucamā autosomāli dominējošā iedzimta policistisko nieru slimība (īsi: ADPKD).
Apmēram 58 procentiem no visiem skartajiem pacientiem cistas aknas attīstījās līdz 20 gadu vecumam, 85 procentiem - līdz 30 gadu vecumam un 95 procentiem - līdz 40 gadu vecumam. Arī cistu aknas parasti novēro ADPKD, ar policistisko nieru slimību biežāk nekā ar autosomāli dominējošu iedzimtu policistisko aknu slimību. ADPKD gadījumā nieru darbība pasliktinās nieru audu cistiskās pārveidošanas dēļ.
Rezultāts ir nieru mazspēja, kuru var ārstēt tikai ar dialīzes palīdzību, ja vien nav pieejams donora orgāns. Cita starpā skartajiem pacientiem attīstās arī smadzeņu artēriju asinsvadu anomālijas (aneirismas), izmaiņas sirds vārstos un labdabīgi izvirzījumi resnās zarnas sieniņās. Policistisko nieru slimības gaita ir līdzīga cistu aknu gaitai.
Simptomi, kaites un pazīmes
Cistu aknas parasti ir labdabīga slimība, kas sākumā neizraisa nekādus simptomus. Tomēr ģenētiska defekta dēļ aknas jau kopš dzimšanas ir pārpildītas ar cistām. Tomēr sākotnēji tas neietekmē aknu darbību. Cistas aknām tomēr ir īpašība, ka laika gaitā tās kļūst arvien lielākas.
Tas palielina aknu tilpumu. Sakarā ar to pieaugošo izmēru, tas vēlāk var nospiest kuņģi un zarnas un izraisīt šo orgānu pārvietošanu. Tad runa ir par tipiskajām sūdzībām, kuras izraisa masa. Simptomi ir agrīna sāta sajūta, apetītes zudums, slikta dūša, vemšana un svara zudums.
Turklāt aknu lieluma palielināšanās arvien vairāk var izraisīt elpas trūkumu un sirdsdarbības traucējumus (sirds aritmijas). Neatkarīgi no tā, pagaidām tiek saglabāta aknu darbība. Tomēr to var arvien vairāk ierobežot, turpinot cistu veidošanos. Jebkurus aknu darbības traucējumus pēc tam izraisa traucēta asins plūsma aknās vai žults aizplūšana.
Ja ir problēmas ar žults izvadīšanu, āda un acis var arī kļūt dzeltenas (dzelte). Asiņošana no cistām ir arī ļoti reti. Var rasties arī cistu ievainojumi un infekcijas. Tāpēc, neskatoties uz vispārēji labo cistu aknu prognozi, atsevišķos gadījumos simptomu atvieglošanai ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Tomēr, ja aknas ir pilnībā pārklātas ar cistām, aknu darbība var pilnībā neizdoties. Tad jāveic aknu transplantācija.
Diagnostika un kurss
Cistu aknas galvenokārt tiek izteikts ar lēnu orgāna lieluma palielināšanos, ņemot vērā pieaugošo cistu skaitu un lielumu. Parasti parasti tiek pārvietoti arī citi ķermeņa orgāni.
Cistas aknas parasti ir apmēram desmit reizes lielākas par normālu orgānu. Tipiski cistu aknu simptomi ir sāpes, vēdera apkārtnes palielināšanās, agrīna sāta sajūta, slikta dūša un vemšana un vēdera sienas trūces. Noteiktos apstākļos skartie var izjust arī elpas trūkumu un sirds aritmijas.
Ja cistas saturs tiek inficēts vai cista pārsprāgst (gan ar asiņošanu, gan bez tās), var rasties nopietnas komplikācijas. Retos gadījumos cistu aknām ir nopietns aknu funkcijas traucējums.
Ultraskaņa (sonogrāfija) ir drošākais cistu aknu diagnosticēšanas veids. Ja slimība jau ietekmē citus ģimenes locekļus, slimības vēsture var sniegt papildu informāciju par precīzu cistu aknu veidu. Datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana var sniegt arī papildu informāciju, īpaši, ja ir simptomi. Paaugstināti laboratoriskie parametri (piemēram, bilirubīns) vai palielināts audzēja marķieris (CA 19-9) vien neļauj izteikt apgalvojumus par slimības smagumu.
Komplikācijas
Cistas aknas var izraisīt dažādas komplikācijas. Ja aknu slimība netiek savlaicīgi ārstēta, tā var izraisīt sirds aritmijas, elpas trūkumu un kuņģa un zarnu trakta sūdzības. Turpmāka cistas augšana izraisa sāpes vēderā un noteiktos apstākļos krampjus, kas vienmēr ir saistīti ar spēcīgu savārguma un slimības sajūtu.
Ja cistas saturs inficējas vai cista plīst, tas var izraisīt nopietnas komplikācijas. Pirmkārt, pastāv risks, ka visas aknas iekaisīs, kas nopietni pasliktinās to funkcionalitāti. Turklāt var notikt asins saindēšanās, kas sliktākajā gadījumā var būt letāla.
Ārstējot cistu aknas, galvenie riski rodas no operācijas. Aknu transplantācija rada risku, ka organisms atmet jauno orgānu. Var rasties arī infekcijas, alerģiskas reakcijas un sekundāras slimības, piemēram, osteoporoze.
Atsevišķu cistu noņemšana var izraisīt asiņošanu, ievainojumus vai iekaisumu, kas savukārt ir saistīts ar tālejošām komplikācijām. Visbeidzot, antibiotiku un citu zāļu lietošana var izraisīt nopietnas blakusparādības un mijiedarbību. Ja zāles lieto ilgstoši, pastāv pastāvīgu orgānu bojājumu risks.
Kad jāiet pie ārsta?
Ja ģimenē ir diagnosticēts ģenētisks defekts, tūlīt pēc pēcnācēju dzimšanas jāveic plaša ģenētiskā pārbaude. Ir jāpārbauda, vai esošā ģenētiskā mutācija nav nodota pēcnācējiem. Ja turpmākajā kursā atklājas dažādi veselības pārkāpumi, nepieciešama arī ārsta vizīte. Uztraucošs ir pietūkums, necaurlaidība organismā vai vispārīgi funkcionālo aktivitāšu ierobežojumi. Kuņģa-zarnu trakta traucējumu, sāpju, nelabuma vai vemšanas gadījumā ir jānoskaidro iemesls.
Svara izmaiņas, apetītes zudums un vispārēja slimības sajūta vai iekšējs vājums ir citas esošās slimības pazīmes. Elpošanas grūtības, sirds ritma traucējumi un ādas izskata izmaiņas vienmēr jāuzrāda ārstam. Cistas aknām ir raksturīgs skartās personas dzeltens izskats. Pirms komplikāciju rašanās nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.
Ja elpošanas traucējumos rodas bailes, bezmiegs vai iekšējs nemiers, ieteicams konsultēties ar ārstu. Lai varētu noteikt diagnozi, ir nepieciešama medicīniska pārbaude. Simptomu atvieglošanai ir nepieciešams terapijas plāns. Pastāvīgs veselības traucējumu pieaugums ir jāsaprot kā brīdinājuma signāls. Tāpēc tie ir jāpārbauda. Ja to neārstē, var rasties dzīvībai bīstama attīstība.
Ārstēšana un terapija
Cistu aknas nav obligāti jāārstē, ja nav sūdzību. Ja tomēr jāveic ārstēšana, to var izdarīt ar cistas laparoskopisku pārklājumu, atsevišķu aknu segmentu noņemšanu vai abu paņēmienu apvienojumu.
Ja aknas ir masveidā mijotas ar cistām un tas noved pie aknu darbības ierobežojumiem, izņēmuma gadījumos tiek veikta aknu transplantācija. Kura metode tiek faktiski izmantota, ir atkarīga no simptomiem un attiecīgā pacienta sūdzībām. Ķirurģiska iejaukšanās parasti simptomus var izbeigt 90 procentus laika, bet simptomu atkārtošanos nevar izslēgt turpmāka cistu augšanas dēļ.
Pacienti, kuri vēlas izvairīties no operācijas, var ķerties pie atsevišķu cistu punkcijas, skleroterapijas vai medikamentu lietošanas. Punkcija - īpaši atsevišķu lielu cistu gadījumā - parasti vismaz uz laiku var mazināt simptomus, bet ir arī 100 procentu recidīvs. Recidīvu iespējamība parasti ir mazāka, ja cistas ir sklerozētas.
Abas procedūras aprobežojas tikai ar nelielu skaitu cistu, un parasti simptomu uzlabošanās nav būtiska. Pat ja medikamentu uzņemšana jāvērtē kritiski, galvenokārt blakusparādību un terapijas izmaksu dēļ, medikamenti (piemēram, somatostatīna analogi) var izraisīt aknu tilpuma samazināšanos un cistu augšanas palēnināšanos.
novēršana
Vienu Cistu aknas faktiski to nevar novērst, it īpaši, ja tas ir iedzimts. To, vai pastāv profilaktiski pasākumi, ārstējošais ārsts var noskaidrot tikai pēc detalizētas anamnēzes, tostarp par ģimenes slimībām.
Pēcaprūpe
Cistu aknu gadījumā skartajai personai parasti ir tikai ierobežoti un ļoti maz tiešo turpmāko pasākumu. Šī iemesla dēļ agrīna diagnostika un turpmāka ārstēšana šajā slimībā ir ārkārtīgi svarīga, lai novērstu citu simptomu vai komplikāciju rašanos. Parasti cistu aknas pašas nevar dziedēt, tāpēc attiecīgā persona vienmēr ir atkarīga no ārsta apmeklējuma.
Daudzos gadījumos slimību var pilnībā izārstēt tikai ar aknu pārstādīšanu. Pēc šādas operācijas attiecīgajai personai noteikti vajadzētu atpūsties un ņemt to viegli. Jāizvairās no uzmundrināšanas vai stresa un fiziskām aktivitātēm, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu ķermeni. Veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturu var arī pozitīvi ietekmēt turpmāku cistu aknu gaitu.
Skartām personām vajadzētu pēc iespējas izvairīties no liekā svara. Bieži vien ir nepieciešams lietot dažādas zāles. Tas var arī ierobežot dažas sūdzības. Vienmēr ir jānodrošina pareiza zāļu deva un regulāra lietošana. Vispirms konsultējieties ar ārstu, ja kaut kas ir neskaidrs vai ja ir blakusparādības. Slimība var arī samazināt pacienta dzīves ilgumu.
To var izdarīt pats
Cistu aknu gadījumā pašpalīdzības iespējas vairumā gadījumu ir ievērojami ierobežotas, un attiecīgajai personai tās ir pieejamas tikai ļoti reti.
Pati slimība parasti pilnībā izārstējama tikai ar aknu transplantāciju, lai gan simptomi var atkārtoties pēc operācijas. Tie, kurus ietekmē cistu aknas, ikdienas dzīvē bieži ir atkarīgi no viņu ģimenes palīdzības un atbalsta. Šeit ļoti svarīgs ir arī psiholoģiskais atbalsts, jo tas var arī novērst vai atvieglot depresiju un citus psiholoģiskus traucējumus. Regulāras ārsta pārbaudes ir arī ļoti noderīgas, lai pastāvīgi uzraudzītu aknu stāvokli.
Kopumā veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturu var pozitīvi ietekmēt arī turpmāko cistu aknu gaitu. Skartās personas noteikti vajadzētu atturēties no smēķēšanas un alkohola lietošanas, lai izvairītos no nevajadzīgas slodzes aknām. Tā kā cistu aknas var būt arī iedzimtas, ģenētiskā pārbaude un konsultēšana noteikti jāveic, ja vēlaties bērnus, lai novērstu šīs slimības atkārtošanos jūsu pēcnācējos.
.jpg)
