Akūts izplatīts encefalomielīts

akūts izplatīts encefalomielīts (ADEM) ir centrālās nervu sistēmas (CNS) slimība. To sauc arī perivenozs encefalomielīts vai kā Hērsta encefalīts attiecas un galvenokārt ietekmē bērnus.

Kas ir akūts izkliedēts encefalomielīts?

ADEM pieder iegūto CNS demielinizējošo slimību grupai. Labāk zināma šīs grupas slimība ir multiplā skleroze (MS). Akūts izplatīts encefalomielīts ir diezgan reta slimība. Tas izpaužas kā akūts iekaisums centrālās nervu sistēmas rajonā un bieži rodas vienu līdz četras nedēļas pēc inficēšanās. Daudzos gadījumos simptomi pilnībā izzūd. Tomēr zaudējumi var arī palikt. Slimība ir letāla tikai retos gadījumos.

cēloņi

Akūts izplatīts encefalomielīts ir autoimūna slimība. Daudzos gadījumos slimība rodas pēc infekcijas. Infekcijas, kas to izraisa, ir nekaitīgas augšējo elpceļu infekcijas, masaliņas, vējbakas, Epšteina-Barra vīruss (dziedzera drudzis) vai hepatīta vīrusi. Vakcinācija var izraisīt arī ADEM.

Tāpat tiek ziņots, ka ADEM var izraisīt arī ārstēšana ar noteiktām zālēm vai traumas rezultāts. Ir zināmi arī gadījumi, kad nav izraisoša iemesla (idiopātiska ADEM). Tiek apspriests slimības ģenētiskais fons. Slimībai raksturīga parādība ziemā un pavasara sākumā. Tiek uzskatīts, ka centrālās nervu sistēmas iekaisumu izraisa smadzeņu olbaltumvielu un patogēna komponentu savstarpēja reakcija.

Tas nozīmē, ka infekcijas laikā, kas notiek pirms ADEM, organisms veido antivielas pret patogēnu, kas izraisa šo infekciju. Šīs antivielas pieķeras patogēnam un kopā ar citiem imūnsistēmas komponentiem nodrošina, ka patogēns kļūst nekaitīgs. Krusteniskā reakcijā antivielas, kas faktiski ir vērstas pret patogēnu, reaģē ar paša organisma šūnām. ADEM antivielas pievienojas nervu šūnām un mielīna slānim, kas ieskauj nervu šūnas.

Mielīna slānim ir svarīga loma nervu sistēmas ierosmes vadīšanā. Antivielu saistīšanās ar šīm šūnām izraisa iekaisuma reakciju. Notiek tā sauktie fokālie, t.i., fokusa formas demielinizējošie perēkļi. Tās ir vietas uz nervu auklām, kur ir bojāts mielīna slānis. Šis bojājums var rasties smadzenēs un muguras smadzenēs. Tos bieži pavada pietūkums.

Simptomi, kaites un pazīmes

Akūtu izkliedētu encefalomielītu raksturo daudzi simptomi, no kuriem dažiem nav obligāti jānotiek. Simptomi ir atkarīgi no attiecīgā bojājuma lokalizācijas. Kopumā simptomi ir salīdzināmi ar multiplo sklerozi. Tomēr, lai gan multiplā skleroze parāda recidivējošu gaitu, akūta izplatīta encefalomielīta gaita ir ierobežota līdz vienai fāzei. Vairumā gadījumu pēc slimības pazušanas notiek pilnīga sadzīšana.

Tomēr dažos gadījumos defekts tiek tikai izdziedināts, un atsevišķi simptomi saglabājas arī pēc slimības beigām. Akūta izplatīta encefalomielīta kontekstā var rasties tādi simptomi kā lēnākas kustības, apziņas traucējumi vai pat depresija.

Turklāt var rasties paralīze vienā pusē, gaitas traucējumi, runas traucējumi, apjukums vai letarģija. Divpusējs redzes nerva iekaisums, kas noved pie redzes traucējumiem, ir raksturīgs arī akūtam izplatītam encefalomielītam.

Sākums bieži nav specifisks ar drudzi, vispārēju slimības sajūtu, galvassāpēm, nelabumu un vemšanu. Slimība strauji progresē. Smagi neiroloģiskas mazspējas simptomi var attīstīties dažu stundu laikā pēc neraksturīgā sākuma.

Var rasties daļēja vai pilnīga paralīze. Ja paralīze ietekmē elpošanas muskuļus, nepieciešama mākslīgā ventilācija. Pacienti bieži izrāda meningismu. Meningisms ir sāpīgs stīvs kakls, ko izraisa smadzeņu kairinājums. Papildus paralīzei var rasties arī gaitas vai redzes traucējumi.

Ir raksturīgi dubultā attēli. Tas var izraisīt arī epilepsijas lēkmes. Daži pacienti zaudē samaņu. Iedomājamas ir arī komomas valstis. Kopumā prognoze ir diezgan labvēlīga. Lielākajai daļai pacientu simptomi pilnībā atjaunojas, defekti saglabājas reti. Retos gadījumos var rasties īpaši pilno slimības formu, kas pazīstama arī kā Hērsta encefalīts. Šajā encefalīta formā asiņošana smadzeņu audos notiek asinsvadu nāves dēļ. Tā rezultātā skartie smadzeņu audi bieži pilnībā mirst. Tāpēc Hērsta encefalīts bieži ir letāls.

Diagnostika un kurss

Ja ir aizdomas par akūtu izplatītu encefalomielītu, tiek izmantotas dažādas diagnostikas metodes. Tā kā datortomogrāfija (CT) var parādīt tikai lielākus mielīna slāņa bojājumus, smadzeņu vai mugurkaula magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRT) ir izvēles metode. No vienas puses, MRI kalpo demielinizācijas noteikšanai un, no otras puses, citu slimību, piemēram, multiplās sklerozes, izslēgšanai. Pārbaudi veic arī, izmantojot MRI.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek pārbaudīts arī pacienta cerebrospinālais šķidrums - cerebrospinālais šķidrums. Šeit var atrast slimības tipiskas izmaiņas, piemēram, paaugstinātu olbaltumvielu daudzumu vai balto asins šūnu, īpaši limfocītu, palielināšanos.

Komplikācijas

Akūta izkliedēta encefalomielīta, komas un ģīboņa (samaņas zuduma vai ģīboņa) klātbūtnē galvassāpes, perifēras neiropātijas (perifēro nervu ceļu nervu bojājumi, piemēram, roku un kāju paralīze) un ataksija (muskuļu kustību bruto koordinācijas traucējumi) ir vienas no biežākajām komplikācijām .

Papildus komai, redzamākie izplatītā encefalomielīta neiroloģiskās pazīmes ir delīrijs (apjukums) un piespiedu krampji visā ķermenī (Kouristukset). Citas problēmas ir redzes nerva iekaisums, mielīts (muguras smadzeņu iekaisums) un izteikts neiromielīta optika.

Ja slimība progresē slikti, mielīts var izraisīt ekstremitāšu paralīzi, kā arī pilnīgu nesaturēšanu (gan urīna nesaturēšanu, gan fekālo nesaturēšanu). Jebkura neiromielīta optika, kas parādījusies, var izraisīt redzes zudumu (līdz pilnīgam aklumam), galvassāpes un apziņas traucējumus, kā arī krampjus vai spazmas (krampjus).

Redzes nerva iekaisums savukārt var izraisīt ievērojamu redzes zudumu. Papildus slimības letālajam iznākumam koma ar pilnīgu samaņas zudumu ir visnopietnākā akūta izplatīta encefalomielīta komplikācija. Lai izvairītos no minētajām komplikācijām vai mazinātu simptomus, izvēles metode ir agrīna un visaptveroša diagnoze.

Kad jāiet pie ārsta?

Tā kā šīs slimības simptomi izplatās salīdzinoši ātri, ir nepieciešama ātra un tūlītēja diagnoze un ārstēšana, lai novērstu turpmākas komplikācijas. Tāpēc, ja uz ādas ir bojājumi, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Šos bojājumus vairumā gadījumu pavada arī drudzis un nelabums. Turklāt skartās personas bieži cieš no galvassāpēm vai vemšanas. Šī slimība var izraisīt arī dažādus jutīguma un paralīzes traucējumus.

Ja rodas šāda veida traucējumi vai skartajai personai rodas motoriskas problēmas, tieši jākonsultējas ar ārstu. Redzes traucējumi vai dzirdes problēmas var būt arī šīs slimības simptomi. Sliktākajā gadījumā skartās personas cieš no epilepsijas lēkmes vai pat zaudē samaņu.

Varat arī tieši doties uz slimnīcu vai piezvanīt neatliekamās palīdzības ārstam, ja ir akūta ārkārtas situācija. Ārstam jāpārbauda arī vispārējie samaņas traucējumi. Ideālā gadījumā pārbaude jāveic slimnīcā, lai izvairītos no turpmākiem epilepsijas lēkmēm, kas, iespējams, varētu izraisīt nāvi.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Ir tikai daži pētījumi akūta izplatīta encefalomielīta ārstēšanai, tāpēc ārstēšanas ieteikumi balstās uz empīriskām vērtībām. Pacienti parasti tiek aprūpēti intensīvā terapijā. Vairumā gadījumu tiek izmantota augstas devas steroīdu terapija, t.i., tiek izmantoti dažādi kortikosteroīdi. Tiek ievadīti arī imūnglobulīni.

Ja steroīdu terapija nav veiksmīga, tiek veikta plazmasferēze. Plazmaferēzes laikā asins plazma tiek apmainīta. Asins šķidro daļu sauc par asins plazmu. Tas galvenokārt sastāv no ūdens, bet asins plazmā izšķīst arī citas vielas, piemēram, antivielas, kas ir atbildīgas par akūtu izplatītu encefalomielītu.

Pacienta asins plazma tiek centrifugēta un filtrēta, izmantojot plazmasferēzes ierīci. Tas ir paredzēts, lai no ķermeņa izvadītu slimības izraisošās antivielas, kas cirkulē asinīs. Atsevišķos gadījumos akūta izplatīta encefalomielīta ārstēšanai izmanto arī dažādus imūnsupresantus un citostatiskos līdzekļus.

Perspektīva un prognoze

Bērnus īpaši skar izplatīts encefalomielīts. Tomēr vairumā gadījumu diagnoze tiek veikta novēloti, jo sākotnējie simptomi nav specifiski slimībai, un tāpēc tie neliecina par šo slimību. Tas izraisa smagu drudzi un galvassāpes. Bērni cieš arī no vemšanas un smagas nelabuma.

Slimībai progresējot, paralīze notiek dažādās ķermeņa zonās. Šī paralīze ievērojami ierobežo un samazina dzīves kvalitāti. Papildus ķermeņa paralīzei var arī ierobežot redzi un rasties kustību ierobežojumi. Nav neparasti, ka skartie cieš no epilepsijas lēkmes, kas arī ir saistītas ar sāpēm. Smagos gadījumos tas var izraisīt apziņas traucējumus un turpmāku samaņas zudumu. Nekavējoties jāārstē epilepsijas lēkmes.

Bieži pacientu vecāki un radinieki cieš arī no psiholoģiska stresa vai depresijas, tāpēc viņiem nepieciešama ārstēšana. Pati slimības ārstēšana tiek veikta ar narkotiku un asins plazmas palīdzību. Tas var nopietni ierobežot simptomus, ja tiek izmantota agrīna ārstēšana.

novēršana

Tā kā precīzi akūta izplatīta encefalomielīta cēloņi vēl nav pilnībā izprotami, slimību nav iespējams novērst. Tomēr kursu var labvēlīgi ietekmēt ātra diagnostika un ātra terapija. Ja bērnam neilgi pēc infekcijas ir drudzis un skartais bērns sūdzas par redzes traucējumiem, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Tas pats attiecas uz īsu "izstāšanos" vai paralīzi pēc infekcijas vai vakcinācijas.

To var izdarīt pats

Tā kā slimība galvenokārt skar bērnus, pašpalīdzības pasākumi ikdienas dzīvē galvenokārt jāveic pieaugušajiem un likumīgajiem aizbildņiem. Medicīniskā aprūpe ir nepieciešama, lai simptomus varētu mazināt. Bērna pašapstrāde nav ieteicama, jo var paredzēt, ka tas palielinās pārkāpumu skaitu.

Lai stiprinātu fizisko un garīgo spēku, var ievērot dažādas vadlīnijas. Ir svarīgi stiprināt pacienta imūnsistēmu. Telpām jābūt aprīkotām ar pietiekamu daudzumu skābekļa. Kad vien iespējams, ieteicams uzturēties ārpus telpām. Uzturam jābūt veselīgam un apzinīgam. Vitamīni un barības vielas ir nepieciešami ķermeņa imūnsistēmas uzturēšanai.

Gulēšanas apstākļi ir jāoptimizē, lai pacients varētu pietiekami atgūties nakts miega laikā vai nepieciešamajās atpūtas fāzēs. Ideālā gadījumā atpūtas un nomoda fāzes jāpielāgo dabiskajai gaitai, un regulēšana jāuzsāk tikai nepieciešamības gadījumā.

Lai stiprinātu psihi, jā iemieso pozitīvi elementi. Iedrošinoši vārdi un prieka un spēļu reklamēšana ir elementāri pašpalīdzības elementi. Ģimenes locekļiem vajadzētu saprotamā veidā izglītot pacientu par viņa stāvokli, vienlaikus parādot veidus, kā to uzlabot. Labklājība ir jāveicina, izstrādājot vidi, atkarībā no pieejamajām iespējām.