Amiloidoze

Amiloidoze attiecas uz patoloģisku olbaltumvielu uzkrāšanos starpšūnu telpās. Amiloidoze pati par sevi nav slimība, drīzāk tā izraisa dažādas slimības. Amiloidozi var noteikt tikai ar audu parauga citoloģisko izmeklēšanu. Tas gandrīz tikai ietekmē gados vecākus pacientus ap 65 gadu vecumu. Amiloidozi var ārstēt tikai ierobežotā mērā un tā ir letāla apmēram 24 mēnešus pēc tās parādīšanās.

Kas ir amiloidoze?

Amiloidoze ir patoloģiska olbaltumvielu uzkrāšanās telpās starp šūnām, piemēram, lizocīma.

Amiloidoze ir olbaltumvielu metabolisma traucējumi. Noteiktu olbaltumvielu (piemēram, imūnglobulīnu, cistatīnu vai lizocīmu) nevar sadalīt vai tikai nepietiekami sadalīt pacientam, kurš cieš no amiloidozes.

Tā rezultātā olbaltumviela uzkrājas telpās starp dažādu orgānu šūnām - piemēram, aknām, nierēm vai sirdi - un pasliktina orgānu darbību. Amiloidoze kļūst redzama, izmantojot dažādas slimības, kuras attīstās pacientam. Tie ietver, piemēram, patoloģiski palielinātas aknas, iekaisušu sirds muskuli, nespecifisku nieru mazspēju vai kaulu smadzeņu vēzi (multiplo mielomu).

Dažreiz vienlaikus notiek olbaltumvielu uzkrāšanās vairākos orgānos, tāpēc vairāki orgāni saslimst vai sabojājas (vairāku orgānu mazspēja).

cēloņi

Amiloidozes cēloņi meklējami olbaltumvielu metabolisma traucējumos. Olbaltumvielas asins serumā parasti atrodamas izšķīdušā veidā.

Ja olbaltumvielas nav izšķīdušas vai sadalītas, koncentrācija ir pārāk augsta. Ja to nevar izdalīt, olbaltumviela uzkrājas telpās starp šūnām. Tur tai uzbrūk fermenti; rezultātā tiek izveidotas garas aminoskābju ķēdes, kuras zem mikroskopa kļūst redzamas kā mazas šķiedras.

Šķiedras nevar izšķīdināt un sadalīt. Tā rezultātā orgāns tiek iznīcināts, līdz tas ir pilnībā nedarbīgs. Līdz šim nav bijis iespējams noteikt, kuriem pacientiem ir tendence attīstīties amiloidozei; Saskaņā ar pašreizējo pētījumu stāvokli tiek pieņemta ģenētiskā predispozīcija.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles sirds aritmiju ārstēšanai

Simptomi, kaites un pazīmes

Sliktākajā gadījumā amiloidoze var izraisīt nāvi. Arī sūdzības ir samērā nopietnas, tāpēc tās būtu jāizskata agrīnā stadijā. Parasti pacienti cieš no smagas sirds mazspējas. Tas izraisa pastāvīgu nogurumu un nogurumu.

Amiloidozes dēļ ievērojami samazinās arī pacienta izturība. Tālākā slimības gaitā rodas sirds ritma traucējumi, kuru laikā var mainīties pati sirdsdarbība. Pat vieglas aktivitātes pacientam var šķist ļoti smagas, tāpēc ikdienas dzīvē var būt ierobežojumi. Šo ierobežojumu rezultātā daudzi slimnieki cieš arī no depresijas vai citiem psiholoģiskiem traucējumiem.

Amiloidoze var izraisīt arī demenci. Šajā gadījumā skartie bieži ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības ikdienas dzīvē, un dzīves kvalitāte ievērojami pazeminās. Sirds muskuļu stīvums samazina arī skartās personas dzīves ilgumu. Amiloidoze arī ievērojami palielina sirdslēkmes vai insulta risku. Sāpes sirdī var izraisīt arī panikas lēkmi vai bailes no nāves.

Diagnostika un kurss

Diagnozi var noteikt tikai ar citoloģisko izmeklēšanu. Ja ir radušās tipiskas sekundāras slimības - piemēram, palielinātas aknas, sirds aritmijas vai nieru mazspēja -, ārstam jāapsver amiloidoze un jāveic atbilstoša laboratoriskā izmeklēšana.

Šim nolūkam no skartā orgāna ņem audu paraugu (biopsiju) un pēc tam mikroskopā pārbauda. Amiloidoze ir redzama caur mikroskopiski redzamām pavedieniem līdzīgām struktūrām starp šūnām. Audu paraugu iekrāso ar krāsu Kongo sarkana. Starp polarizētu gaismu ir redzama starpšūnu telpu zaļgana krāsa. Scintigrāfija var sniegt informāciju par amiloidozes izplatību. Scintigrāfijas laikā tiek dota radioaktīva viela, kas spēj saistīt amiloidozi un padarīt to redzamu.

Pati amiloidoze pacientam paliek nepamanīta. Ar amiloidozes progresēšanu - nogulsnes izplatās salīdzinoši ātri - ir skaidri redzamas sekundāras slimības, kas nopietni pasliktina dzīves kvalitāti. Atkarībā no kursa pastāv orgānu mazspēja vai orgānu mazspēja. Amiloidoze ir letāla - apmēram 24 mēnešus pēc tās pirmās parādīšanās viens vai vairāki orgāni vairs nedarbojas.

Komplikācijas

Amiloidoze, kas notiek reti, masveidā ietekmē ķermeņa olbaltumvielu līdzsvaru un maina to. Nešķīstošās nogulsnes rezultātā tiek uzbrukuši trauki, nervi un kauli.Antivielas vairs nevar sadalīties. Ja simptoms parādās, sistēmisks variants var izraisīt hronisku uzliesmojumu un uzņemties dzīvībai bīstamu apmēru.

Amiloidozi nevar izārstēt, bet to var mērķtiecīgi ārstēt. Agrīna diagnostika palīdz mazināt komplikāciju risku. Tas pacientam lielā mērā saudzē iespējamu orgānu un nervu funkcijas pasliktināšanos. Amiloidoze notiek pakāpeniski. Ja tam ir ar orgānu saistīti simptomi, orgāna darbība jau var tikt traucēta tādā mērā, ka tas ir jāpārstāda.

Lai diagnoze būtu efektīva, tiek ņemta vērā vai nu skrīninga metode, vai audu paraugs. Tad simptoms tiek ierakstīts. Slimības dažādības dēļ šis process jāveic ļoti uzmanīgi. Tikai pēc tam, kad ir konstatēts kļūdains proteīns, tiek sastādīts visaptverošs terapijas plāns.

Ķīmiskā terapija kā daļa no medikamentiem ir izrādījusies veiksmīga ārstēšanas metode. Noteiktos apstākļos zāļu lietošanas rezultātā pacientam var rasties nogurums, izsīkums un nesaskaņas ar kuņģi. Tādēļ šī terapijas forma tiek stingri reģistrēta ārsta uzraudzībā. Kā pacientam ir svarīgi ievērot pēc iespējas mazāk sāls saturošu diētu, lai ierobežotu turpmākas komplikācijas.

Kad jāiet pie ārsta?

Amiloidozei vienmēr nepieciešama medicīniska ārstēšana. Ja ir acīmredzamas slimības pazīmes, ātri jākonsultējas ar ārstu. Pēc tam ārsts var noteikt, vai tā ir amiloidoze, un sākt atbilstošu ārstēšanu.

Īpaši apdraudēti ir pacienti ar hroniskām infekcijām un iekaisumiem, piemēram, artrītu vai tuberkulozi, kā arī pacienti, kuriem tiek veikta ilgstoša dialīze un noteiktas kaulu smadzeņu vēža formas (piemēram, multiplā mieloma), un, ja ir aizdomas par amiloidozi, nekavējoties jārunā ar atbildīgo ārstu.

Īpaši tas attiecas uz vecākiem pacientiem no 40 gadu vecuma. Ja viņi pamana pieaugošu vājumu un svara zudumu, nepieciešama ārsta vizīte. Tā kā pamatslimība jau novājina organismu, amiloidoze nekavējoties jāārstē.

Ja ir zināma kāda iedzimta amiloidozes anamnēze, pie pirmajām slimības pazīmēm ieteicams konsultēties ar ārstu. Vēlākais, ja rodas tādas ādas izmaiņas kā sasitumi un pietūkumi, sirds aritmijas un apgrūtināta rīšana, amiloidozes gadījumā jākonsultējas ar ārstu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Amiloidozi var ārstēt tikai ierobežotā mērā. Sekundāro slimību ārstēšanai tomēr ir pieejamas dažas terapijas, kas var palēnināt gaitu.

Ja ir iesaistīta sirds, ir ieteicama diēta ar zemu sāls saturu, tāpat kā gadījumā, ja tiek iesaistītas nieres. Var dot arī diurētiskos līdzekļus. Diurētiskie līdzekļi palīdz organismam izskalot ūdeni un tādējādi olbaltumvielas.

Elektrokardiostimulatora lietošana var būt noderīga, lai neitralizētu sirds aritmiju; dialīze ir indicēta, ja nieru darbība ir nopietni traucēta līdz mazāk nekā 15%.

Perspektīva un prognoze

Turpmākā amiloidozes gaita parasti ir atkarīga no pamata slimības un tās ārstēšanas, tāpēc vairumā gadījumu nevar paredzēt vispārēju slimības gaitu.

Tomēr parasti amiloidoze rada smagu diskomfortu sirdī, kas izraisa sirds mazspēju un sirds ritma traucējumus. Tas arī ievērojami samazina pacienta izturību, un šīs slimības dēļ parastās aktivitātes ikdienas dzīvē vai sporta nodarbošanās vairs nav iespējama. Šī slimība ievērojami samazina dzīves kvalitāti.

Var attīstīties arī demence, kas ievērojami ierobežo pacienta ikdienas dzīvi. Pacientam var būt nepieciešama arī citu cilvēku palīdzība, lai viņš spētu tikt galā ar ikdienas dzīvi. Var rasties arī nieru mazspēja, padarot pacientu atkarīgu no transplantācijas vai dialīzes.

Tieša amiloidozes ārstēšana parasti nav iespējama. Lielāko daļu sūdzību var ierobežot un samazināt, izmantojot īpašu diētu. Tomēr pacienta dzīves ilgums var samazināties. Dažos gadījumos var uzstādīt arī elektrokardiostimulatoru.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles sirds aritmiju ārstēšanai

novēršana

Saskaņā ar pašreizējiem pētījumiem amiloidozi nevar novērst. Ģimenes amiloidozes gadījumā kolhicīna lietošana mūža garumā var aizkavēt amiloidozes sākumu. Dažreiz ķīmijterapija ar melfalanu, kam seko asins cilmes šūnu terapija, var aizkavēt amiloidozi.

Ja ir aizdomas par amiloidozi, ja var pieņemt, ka tiks ietekmēta sirds un nieres, var ievērot profilaksi, lai uzturētu diētu ar zemu sāls saturu.

Pēcaprūpe

Amiloidožu gadījumā turpmākā aprūpe ir atkarīga no slimības veida un smaguma pakāpes, kā arī no pacienta individuālajiem simptomiem. Parasti amiloidožu gadījumā nepieciešama ilgstoša sekojoša aprūpe ar regulārām pēcpārbaužu pārbaudēm. Parasti tiek ietekmēti dažādi orgāni, kā arī endokrīnā sistēma un mīkstie audi.

Ārstam jāpārbauda visas šīs jomas un, ja nepieciešams, jākonsultējas ar citiem speciālistiem, jo ​​reizēm var parādīties jauni simptomi, kuriem nepieciešama turpmāka diagnostika. Pēcaprūpe vienmēr ietver regulāru zāļu pielāgošanu. Pacientam parasti jālieto pretsāpju līdzekļi, pretiekaisuma līdzekļi un citi preparāti, kas jāpielāgo pašreizējai slimības gaitai ar intervālu no dažām nedēļām līdz mēnešiem.

Ja rezultāts ir pozitīvs, vispārējos pasākumus, piemēram, AKE inhibitoru un diurētisko līdzekļu lietošanu, var pakāpeniski samazināt. Ja kurss ir smags un saistīts ar nierēm, dialīzes ārstēšana ir jāturpina pastāvīgi. Regulāri novērojumi ir īpaši nepieciešami pēc ķīmijterapijas, kā tas tiek darīts AL amiloidozes gadījumā.

Sakarā ar daudzajām slimības izpausmēm individuālu turpmāko aprūpi var noteikt tikai ārsts. Lai terapijas koncepciju varētu efektīvi īstenot, skartajām personām jau agrīnā posmā jākonsultējas ar atbildīgo ārstu.

To var izdarīt pats

Amiloidozi pagaidām nevar ārstēt cēloniski. Pašpalīdzības pasākumi ir vērsti uz dzīvesveida izmaiņām un alternatīvu līdzekļu izmantošanu. Būtībā zāles ir optimāli jāpielāgo. Pacientam jāņem vērā visas blakusparādības un mijiedarbība un jāinformē ārsts par tiem. Pirms nopietnu komplikāciju pamanīšanas ir jānoskaidro arī neparasti simptomi.

Ja attīstās sirds aritmijas, ir indicēts elektrokardiostimulatora lietošana. Pacientiem, kuriem ir pamanāmi simptomi, vislabāk ir runāt ar atbildīgo ārstu un veikt visaptverošu kardioloģisko izmeklēšanu. Pārbaudīts dabisks līdzeklis ir zaļā tēja. Ārstniecības līdzeklis novērš sirdsdarbības traucējumus, kā arī atbalsta nieru darbību. Turklāt pacientam regulāri jālieto diurētiskie līdzekļi, lai palīdzētu organismam izskalot šķidrumus un tādējādi olbaltumvielas.

Kā alternatīva ir homeopātiskā ārstēšana. Terapijas ietvaros homeopāts izstrādā individuāli piemērotos līdzekļus un izraksta tos, ņemot vērā attiecīgās personas pašreizējo veselības stāvokli. Tas ļauj slimību ārstēt retrospektīvi, palēninot slimības procesu. Pilnīga izārstēšana, lietojot homeopātisko ārstēšanu, ir maz ticama, taču alternatīva terapija var pozitīvi ietekmēt slimības gaitu un atvieglot simptomus.