Antifosfolipīdu sindroms

Antifosfolipīdu sindroms, arī Hjūsa sindroms sauc, noved pie traucējumiem asins recēšanas procesā. Skartās personas cieš no trombozes ātrāk; slimība bieži arī rada sarežģījumus grūtniecības laikā.

Kas ir antifosfolipīdu sindroms?

Antifosfolipīdu sindroms ir traucējumi, kuru dēļ ķermenis kļūdaini veido antivielas pret nedraudzīgiem proteīniem. Antifosfolipīdu sindroms var izraisīt asins šūnu salipšanu artērijās, kā arī komplikācijas grūtniecības laikā, sliktākajā gadījumā pat aborts.

Kājās bieži novēro arī asins šūnu salipšanu, ko sauc arī par dziļo vēnu trombozi. Tās var arī salīp kopā dzīvībai svarīgos orgānos, piemēram, nierēs vai plaušās. Iegūtie bojājumi ir atkarīgi no salipšanas lieluma un atrašanās vietas.

Piemēram, receklis smadzenēs var izraisīt insultu. Antifosfolipīdu sindromu nevar izārstēt, bet ārsti var lietot individuālus medikamentus, lai samazinātu trombu risku skartajos.

cēloņi

Antifosfolipīdu sindroma gadījumā organisms veido antivielas pret olbaltumvielām, kas saista fosfolipīdus - lipīdu veidu, kam ir īpaša loma asins recēšanu.

Antivielas parasti tiek ražotas, lai novērstu iebrukušos svešķermeņus, piemēram, baktērijas un vīrusus. Pastāv divu veidu antifosfolipīdu sindroms. Ar primāro antifosfolipīdu sindromu bez slimības nav citas autoimūnas slimības. Tomēr, ja ir cita autoimūna slimība, piemēram, vilkēde, to sauc par sekundāro antifosfolipīdu sindromu. Šajā gadījumā otra slimība tiek uzskatīta par antifosfolipīdu sindroma cēloni.

Primārā antifosfolipīdu sindroma cēloņi nav zināmi, taču ar to ir saistīti noteikti faktori. E.g. dažas infekcijas veicina antifosfolipīdu sindroma sākšanos. Tie ietver: sifilisu, HIV, C hepatītu, malāriju. Dažas zāles, piemēram, hidrazalīns vai antibiotika amoksicilīns, arī var palielināt jūsu risku. Ģenētiskā mantošana nav noskaidrota, bet antifosfolipīdu sindroms ir biežāk sastopams ģimenēs.

Simptomi, kaites un pazīmes

Parasti antifosfolipīdu sindroms ir saistīts ar samērā skaidrām sūdzībām un simptomiem. Tomēr slimību nevar pilnībā izārstēt, tāpēc var sākt tikai simptomātisku ārstēšanu. Ietekmētās personas salīdzinoši bieži cieš no abortiem.

Notiek arī embolijas un trombozes, kas ļoti negatīvi ietekmē attiecīgās personas dzīves kvalitāti un ikdienas dzīvi. Antifosfolipīdu sindroms var arī ievērojami palielināt insulta vai sirdslēkmes risku, tāpēc skarto personu dzīves ilgums bieži ir stipri ierobežots. Nieru infarkti ir arī tipiski antifosfolipīdu sindroma simptomi.

Daudzos gadījumos pacienti cieš no plaušu embolijas un no tā var arī nomirt. Simptomus pavada smaga asiņošana uz ādas. Bieži vien ir pietūkums un sāpes rokās un kājās. Tā rezultātā tiek ierobežota mobilitāte.

Tāpat skartās personas nereti cieš no psiholoģiskām sūdzībām, kas saistītas ar antifosfolipīdu sindroma simptomiem. Paši simptomi parasti pastiprinās bez ārstēšanas, tāpēc pašdziedināšanās nenotiek. Galu galā, ja sindromu neārstē, tas izraisa iekšējo orgānu bojājumus un turpmāku pacienta nāvi.

Diagnostika un kurss

Ja cilvēkam ir bijuši vairāki trombozes gadījumi vai neizskaidrojami aborti, ārsts var pasūtīt asins paraugu, lai pārbaudītu, vai nav patoloģisku pikas vai ir atrodamas antivielas pret fosfolipīdu.

Asins analīzēs, ko izmanto antifosfolipīdu sindroma diagnosticēšanai, tiek meklēta vismaz viena no šīm antivielām: sarkanās vilkēdes antikoagulants, antikardiolipīns, beta-2 glikoproteīns I (B2GPI). Lai diagnosticētu antifosfolipīdu sindromu, antivielas asinīs jānosaka vismaz divas reizes, testos, kas ir vismaz 12 nedēļu intervālā.

Simptomus ir grūti pamanīt. Ja kļūst pamanāms neparasts roku vai kāju pietūkums, skartajai personai piesardzības nolūkos jākonsultējas ar ārstu, kā arī neparasta asiņošana pirmajās 20 grūtniecības nedēļās.

Komplikācijas

Antifosfolipīdu sindroms ir viena no relatīvi izplatītajām autoimūnām slimībām. Simptoms galvenokārt ir atrodams visu vecumu sievietēm.Vizuālās pazīmes ir ekstremitāšu ādas zilgana krāsa, kā arī dermatoloģiskas čūlas, kas var parādīties dažādās ķermeņa daļās.

Iekšēji jau tagad trūkst trombocītu. Turklāt notiek sarkano asins šūnu iznīcināšana. Cietēji nekavējoties jāārstē, jo var rasties paradoksāla asiņošana. Antifosfolipīdu sindroma komplikāciju risks ir plašs. Riska grupas sievietes ir pakļautas trombozei un abortiem.

Grūtniecēm pastāv augļa intrauterīnās nāves iespēja. Ja ārstēšana tiek aizkavēta, papildu komplikācijas var pasliktināt simptomu. Tie ietver paaugstinātu sirdslēkmes, insultu, plaušu embolijas un pat nieru infarktu risku. Antifosfolipīdu antivielas var noteikt veseliem cilvēkiem, kā arī reimatisma pacientiem.

Sindroms var rasties kā neatkarīgas slimības vai zāļu reakcijas sastāvdaļa. Tomēr biežāk tā pamatā ir autoimūna slimība. Tiek ņemts vērā hronisks reimatoīdais artrīts, psoriāzes artrīts, sklerodermija, vēzis, kā arī HIV un hepatīts. Medicīnas atzinumi nosaka ārstēšanas plānu.

Pacientu parasti ārstē ar ASA, heparīnu, aspirīnu vai plazmasferēzi. Ja trombozes notikums jau ir noticis, antikoagulantu zāles tiek parakstītas uz ilgāku laiku. Ja grūtniecēm nav abortu vai trombu, tās klīniski tiks rūpīgi novērotas, lai būtu drošībā.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja atkārtojas trombozes, embolijas vai neizskaidrojami aborti, jākonsultējas ar ārstu. Ārsts var izmantot asins paraugu un visaptverošu pacienta konsultāciju, lai noteiktu, vai nepastāv antifosfolipīdu sindroms, un, ja nepieciešams, sāktu tūlītēju ārstēšanu. Tas, vai nepieciešama ārsta vizīte, galvenokārt ir atkarīgs no simptomu veida un smaguma pakāpes. Antifosfolipīdu deficītam bieži nav skaidru simptomu.

Tomēr, ja uz rokām un kājām ir novērojams pietūkums, ko nevar saistīt ar citu cēloni, jākonsultējas ar ārstu. Tas pats attiecas uz neparastu asiņošanu grūtniecības pirmajā pusē un kopumā uz sirds un asinsvadu slimībām vai neparastiem drudža simptomiem.

Insulta, sirdslēkmes vai asiņošanas gadījumā plaušās nekavējoties jāsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts. Pēkšņa urīna aizture un durošas sānu sāpes norāda uz nieru infarktu, kas arī nekavējoties jāārstē. Ārkārtējos gadījumos pirmās palīdzības un reanimācijas pasākumi jāveic līdz glābšanas dienesta ierašanās brīdim.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Antifosfolipīdu sindroma ārstēšana parasti sastāv no tādu zāļu ievadīšanas, kas samazina asins recekļu veidošanās risku.

Ja tiek atklāta tromboze, ārstēšanu veido medikamenti ar asins atšķaidītājiem. Tajos ietilpst: heparīns, varfarīns un aspirīns. Līdzīga terapija grūtniecības laikā ir sarežģītāka, dārgāka un prasa regulāras injekcijas, kurām ir noteikts blakusparādību risks. Aspirīnu un heparīnu var ordinēt arī grūtniecības laikā. Varfarīnu parasti neizmanto, jo tas rada grūtniecības defektus.

Tikai reti ārsts ieteiks varfarīnu, ja ieguvumi pārsniedz risku. Asins atšķaidīšanas terapija grūtniecības laikā ir sarežģīta, taču tā ir ļoti veiksmīga, lai novērstu abortus, ko izraisa antifosfolipīdu sindroms. Piemērotas terapijas laikā ārsts pārbauda asins sarecēšanas spēju, lai pārliecinātos, ka pacienta brūce labi dziedē, ja ir ievainojums.

Perspektīva un prognoze

Antifosfolipīdu sindroma prognoze ir atkarīga no asinsvadu oklūziju atrašanās vietas un trombožu rašanās biežuma. Pēc attīstītas trombozes jāparedz ilgāks terapijas laiks, lai atbrīvotos no simptomiem. B.

Pastāvīga izārstēšana ir iespējama un, ļoti iespējams, ar veselīgu dzīvesveidu. Grūtniecēm, kuras iepriekš nav piedzīvojušas trombozi, ir arī labas izredzes uz atveseļošanos. Jūs ārstēsies vienreiz, un jūs varat paļauties uz to, ka līdz grūtniecības beigām jums nebūs traucējumu.

Perspektīva nav tik optimistiska sievietēm, kuras cieš no vairākām asinsvadu oklūzijām neilgi pēc dzemdībām, vai pacientiem, kuriem pēc operācijas diagnosticētas vairākas trombozes. Pastāv vairāku asinsvadu sašaurināšanās draudi, kas izplatās uz daudziem mazākiem un lielākiem asinsvadiem. Tas rada asins sastrēgumu, kurā vairāki orgāni netiek pienācīgi apgādāti ar barības vielām un kurjeriem vienlaikus. Ja rodas orgānu mazspēja, pacients cieš dzīvībai bīstamu stāvokli.

Jo biežāk pacients dzīves laikā cieš no trombozes, jo sliktāka kļūst viņa prognoze. Atvieglojumu var panākt, mainot dzīvesveidu, iemācoties būt jutīgiem pret agrīnās brīdināšanas signāliem vai izmantojot piesardzības paņēmienus. Tajā pašā laikā parādīšanās varbūtība ir ievērojami samazināta.

novēršana

Antifosfolipīdu sindromu nevar novērst. Tomēr, ja jūs zināt par savu slimību un, iespējams, esat terapijā, jāapsver noteikti ikdienas dzīves aspekti. Ja tiek veikta asiņu retināšana, jāizvairās no kontakta sporta un jāizmanto mīkstas zobu sukas un elektronisks skuveklis. Ja netiek lietoti nekādi medikamenti, ārsts ar katru medicīnisko ārstēšanu jāinformē par šo slimību.

Pēcaprūpe

Parasti nav zināmas īpašas antifosfolipīdu sindroma sekošanas iespējas. Lai ārstētu stāvokli, pacients galvenokārt paļaujas uz ārstu, lai atvieglotu simptomus un izvairītos no turpmākām komplikācijām. Tomēr pilnīgu dziedināšanu ne vienmēr var panākt. Jo agrāk tiek atzīts antifosfolipīdu sindroms, jo lielāka ir pozitīvas slimības gaitas varbūtība.

Vairumā gadījumu šo stāvokli ārstē ar medikamentiem. Jāatzīmē, ka norīšana var izraisīt dažādas blakusparādības. Pirmkārt un galvenokārt, uzmanība jāpievērš regulārai medikamentu lietošanai, ņemot vērā iespējamo mijiedarbību ar citiem medikamentiem. Ja neesat pārliecināts, konsultējieties ar ārstu.

Abortu bieži var novērst, lietojot zāles. Turklāt kontakts ar citiem antifosfolipīdu sindroma slimniekiem var arī pozitīvi ietekmēt turpmāko šīs slimības gaitu. Tas nav nekas neparasts, ka rezultātā notiek informācijas apmaiņa, kas var būt noderīga turpmākajā procesā. Ļoti noderīgs var būt arī draugu un ģimenes atbalsts.

To var izdarīt pats

Neatkarīgi no antifosfolipīdu sindroma formas visi slimnieki gūst labumu no veselīga dzīvesveida, kas samazina trombembolisko traucējumu risku. Pirmkārt un galvenokārt, tas ietver atmešanu no smēķēšanas. Šķidruma un fiziskās aktivitātes trūkums, aptaukošanās un paaugstināts asinsspiediens, kas ilgstoši nav ārstēts, ir citi faktori, kurus var viegli ietekmēt, mainot dzīvesveidu.

Pacientiem ar APS jāizvairās no estrogēnu saturošu kontracepcijas līdzekļu lietošanas, jo tie var veicināt trombozes attīstību. Kā alternatīvu var izmantot visus kontracepcijas līdzekļus, kas nesatur hormonus. Pēc speciālista konsultācijas ir iespējams arī lietot tā saucamās mini tabletes, kuru pamatā ir progestīns.

Paaugstināta riska dēļ grūtniecība ir rūpīgi jāplāno. Antifosfolipīdu sindroma ārstēšana grūtniecības laikā attiecīgi jāpielāgo, lai novērstu spontānus abortus un neapdraudētu augli. Tādēļ sievietēm, kuras ietekmē APS un kuras vēlas iestāties grūtniecība, savlaicīgi jāinformē sevi par iespējamiem riskiem un ārstēšanas iespējām grūtniecības laikā.

Asimptomātiskiem APS pacientiem, kuri tiek ārstēti ar acetilsalicilskābi mazās devās vai kuri tiek novēroti, viņu dzīvesveidā gandrīz nav ierobežojumu. Tomēr viņiem ir jēga iepazīties ar iespējamām trombozes pazīmēm, lai vajadzības gadījumā terapiju varētu sākt ātri.

Pieredzes apmaiņa ar citām skartajām personām pašpalīdzības grupā ir arī vērtīgs palīgs daudziem APS pacientiem ikdienas dzīves risināšanā.