Aortas un plaušu logs

aortas-plaušu logs ir iedzimts starpsienas defekts. Augošā aorta un plaušu stumbrs defekta ietvaros ir savienoti viens ar otru un tādējādi izraisa plaušu hipertensiju, labās puses sirds stresu un audu nepietiekamu piegādi. Aortas un plaušu starpsienas defektu koriģē, ķirurģiski atdalot savienotos traukus.

Kas ir aortas un plaušu logs?

Augošā aorta atbilst sākotnējai aortas daļai, kas rodas no kreisā kambara. Aortas arka kraniāli savienojas ar augšupejošo aortu. Plaušu stumbrs ir plaušu artēriju stumbrs. Veselā ķermenī ir starpsienu atdalījums starp šo kopējo plaušu artēriju stumbru un augšupejošo aortu.

Iedzimtu malformāciju, piemēram, aortas un plaušu loga, gadījumā šī atdalīšana tiek atcelta. Parādība ir asinsvadu kroplība, kas pazīstama arī kā aortas un plaušu starpsienas defekts. Starpsienas defekti ir nepilnīga sirds septa oklūzija starp sirds kreiso un labo pusi.

Asinis sajaucas caur savienojumu starp aortu un plaušu artēriju. Rezultāts ir applūšana, kas parasti izraisa plaušu bojājumus. Atkarībā no precīzas asinsvadu defekta atrašanās vietas un apjoma ārsts izšķir četrus dažādus aortas un plaušu loga variantus.

cēloņi

Aortas un plaušu logu parasti izraisa patoloģiskās hemodinamiskās izmaiņas ductus arteriosus apertus. Šī slimība ir viens no iedzimtiem sirds defektiem. Tūlīt pēc piedzimšanas starp aortu un plaušu stumbru var būt fizioloģiska saikne, kas aizveras pirmajās divās dzīves dienās.

Šī slēgšana ir aizkavēta vai traucēta, īpaši priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Tāpēc oklūzijas traucējumu galvenais cēlonis, visticamāk, ir nepietiekama skābekļa padeve vai, iespējams, paaugstināts prostaglandīnu līmenis. Kopā ar aortas un plaušu logu rodas tādas parādības kā pārtraukta aortas arka, kambaru starpsienas defekts, priekškambaru starpsienas defekts, nepareiza labās plaušu aortas sazarošanās vai Fallot tetraloģija.

Retāk parādība rodas no patoloģiskām izmaiņām, piemēram, lielo artēriju transponēšanas. No patofizioloģiskā viedokļa nepareiza asinsvadu atdalīšana rada aptuveni piecas reizes lielāku spiedienu nekā plaušu cirkulācijā. Rezultātā ievērojami palielinās asins plūsma plaušu traukos.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pacienti ar aortas un plaušu starpsienas defektu cieš no tādām sekām kā kreisās un labās puses šunta ar plaušu hipertensiju, labās puses sirds stresu un nepietiekamu audu piegādi. Šī iemesla dēļ rodas plaušu slimības, piemēram, aizdusa vai tahikona. Tādēļ pacienti elpo pārmērīgi ātri vai cieš no izteikta elpas trūkuma.

Turklāt jo īpaši apakšējie elpceļi ir jutīgi pret infekcijām, kas izpaužas kā atkārtotas infekcijas. Daudzi pacienti ir fiziski vāji, izsmelti vai viegli nogurst. Bieži vien skartie svīst ātrāk un ārkārtīgi straujāk nekā vidēji. Dažos gadījumos cilvēki iegūst nepietiekamu svaru, kas vēl vairāk pasliktina fizisko vājumu.

Pastāvīgais kreisās un labās puses šunta ir saistīts ar hronisku apjoma stresu labajā sirdī. Šīs papildu slodzes dēļ var rasties kompensējoša ekscentriska sirds muskuļa hipertrofija, kurā sabrūk labā sirds muskuļa audi. Šie sabrukšanas simptomi noved pie labās sirds mazspējas. Plaušu hipertensija ir arī izplatīta komplikācija saistībā ar asinsvadu kroplībām.

Diagnostika un kurss

Parasti ārsts tūlīt pēc piedzimšanas veic aortas un plaušu loga diagnozi. Skartie jaundzimušie ir klīniski pamanāmi ar izteiktu elpas trūkumu un nogurumu. Šis klīniskais attēls liek ārstam sākt ehokardiogrāfus. Var arī veikt rentgena attēlu, lai vizualizētu palielinātu asins plūsmu caur plaušu zonu.

Rentgena laikā pacientiem ar aortas un plaušu logu parasti parādās arī vairāk vai mazāk palielināta sirds. EKG parasti neuzrāda sirds defektu pazīmes. Tā kā aortas un plaušu logs daudzos gadījumos ir tikai viens no vairākiem asinsvadu malformācijām, pēc diagnozes sirds un asinsvadu sistēma tiek pārbaudīta samērā plaši.

Jo agrāk tiek diagnosticēts aortas un plaušu logs, jo labāka ir prognoze. Korekcijas rezultāti lielākoties ir apmierinoši. Tāpēc ilgtermiņa prognoze ir labvēlīga pacientam.

Komplikācijas

Vairumā gadījumu aortas un plaušu logs noved pie komplikācijām un sirdsdarbības traucējumiem. Tie notiek galvenokārt labajā pusē, un tas var izraisīt arī nepietiekamu audu piegādi. Daudzos gadījumos pacientam rodas elpas trūkums vai elpas trūkums, kas bieži var izraisīt panikas lēkmes.

Elpceļi bieži ir ļoti jutīgi pret infekcijām un citām slimībām, un attiecīgā persona cieš no vispārējas slimības sajūtas. Tā rezultātā ikdienas dzīve ir ārkārtīgi ierobežota, un fiziskais darbs parasti nav viegli paveicams. Sakarā ar simptomiem sirdī pacienti cieš no sirds mazspējas un salīdzinoši ātri nogurst.

Nepietiekamības dēļ palielinās arī spiediens plaušās. Slimību parasti ārstē ar operāciju. Ja tas tiek risināts savlaicīgi, parasti vairs nav nekādu sarežģījumu vai sūdzību. Smagos gadījumos var būt nepieciešama arī plaušu transplantācija.

Tomēr tas notiek tikai tad, ja slimība tika diagnosticēta vēlu pieaugušā vecumā. Sliktākajā gadījumā nāve var iestāties, ja transplantācija nav veiksmīga vai to nevar veikt pietiekami ātri.

Kad jāiet pie ārsta?

Aortas-plaušu logs ir viens no iedzimtiem sirds defektiem, kas jaundzimušajiem parasti kļūst pamanāms pirmajās dienās pēc piedzimšanas. Aortas-plaušu logs ir īssavienojums starp galveno ķermeņa artēriju (aortu) un plaušu cirkulāciju, tāpēc ķermeņa cirkulācijas daudz augstāks sistoliskā asinsspiediena maksimums tiek pārnests uz plaušu cirkulāciju un tur rodas acīmredzama plaušu hipertensija ar visām problēmām, kas no tā attīstās.

Uz jautājumu, kad vērsties pie ārsta, ir viegli atbildēt, jo neapstrādātam aortas un plaušu logam parasti ir nelabvēlīga prognoze. Un otrādi, tas nozīmē, ka ķirurģiska īssavienojuma noņemšana starp ķermeni un plaušu cirkulāciju pēc iespējas agrāk noved pie to, ka tiek novēroti sekundārie labās sirds un plaušu bojājumi. Atsevišķos gadījumos, kad īssavienojuma logs nav tik izteikts un iedzimts sirds defekts nav pamanīts, sekundārie bojājumi - īpaši plaušām - attīstās ļoti lēni.

Ziņots par gadījumiem, kad pieaugušā vecumā nepieciešama plaušu transplantācija. Ja bērniem un pusaudžiem parādās tādi simptomi kā elpas trūkums, palielināts elpošanas ātrums un ātrs nogurums un ja ir paaugstināta jutība pret elpceļu infekcijām, ieteicams simptomus pārbaudīt ar kardiologa starpniecību, lai izslēgtu tikpat strauju sirds vai asinsvadu kroplību iespējamību kā ir jāapstrādā, ja iespējams, lai izvairītos no neatgriezeniskiem bojājumiem.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Pacienti ar aortas un plaušu starpsienas defektu saņem cēloņsakarības ārstēšanas pieeju. Atsevišķu simptomu vietā tiek koriģēta nepietiekama starpsienas aizvēršanās un tādējādi simptomu galvenais cēlonis. Šī korekcija atbilst invazīvai procedūrai un tādējādi notiek kā operācijas daļa.

Parasti šai operācijai tiek izmantota sirds-plaušu mašīna. Šī ir medicīniska ierīce, kas noteiktā laika posmā var aizstāt sirds sūkņa un plaušu funkcijas. Operācijas laikā ar sirds-plaušu aparāta palīdzību asinis iziet no ķermeņa caur cauruļu sistēmu, tiek bagātinātas ar skābekli ārpus ķermeņa un pēc tam tiek atgrieztas ķermenī.

Principā ķirurgs operācijas laikā atdala traukus un aizver tos ar plāksteri. Atkarībā no esošās asinsvadu kroplības smaguma ir pieejamas dažādas ķirurģiskas iespējas. Kamēr operācija tiek veikta pēc iespējas ātrāk pēc faktiskās diagnozes noteikšanas, vairumā gadījumu var sasniegt izcilus rezultātus.

Retos gadījumos sirds defekts netiek diagnosticēts līdz pieauguša cilvēka vecumam. Fiksētās plaušu hipertensijas dēļ ārstēšanās ar tik vēlu diagnosticētu nav iespējama. Šajā gadījumā skartie parasti saņem plaušu transplantātu.

Perspektīva un prognoze

Aortas asinsvadu malformācijai ir laba prognoze, ja tā tiek diagnosticēta agri. Tā kā tas vairumā gadījumu tiek diagnosticēts bērnībā, pēc ārstēšanas ir lielas izredzes uz labu dziedināšanas procesu.

Aortas-plaušu logs tiek koriģēts ķirurģiskas procedūras laikā. Pastāv pastāvīga simptomu mazināšanās, un bērnu īsā laikā var izārstēt kā izārstēt. Ikdienā pacients bieži vairs nepamana nekādus traucējumus dažu nākamo gadu laikā.

Ja kroplība tiek pamanīta tikai pieaugušā vecumā, bieži ir dažādas sūdzības vai traucējumi. Kaut arī asinsvadu kroplības pieaugušajiem var arī pilnībā izlabot un izārstēt, pacients cieš no citām slimībām. Šīm sekām ir milzīga ietekme uz pacienta atveseļošanos, kas bieži nozīmē, ka vairs nav iespējams būt bez simptomiem.

Dažiem pacientiem ir nepieciešama orgānu transplantācija, lai uzlabotu veselību un labsajūtu. Pēc tam dzīves kvalitāte parasti atkal paaugstinās. Tomēr pilnīgas izārstēšanas nav. Turklāt dziedināšanas process tiek aizkavēts un var ilgt vairākus gadus. Bieži vien sirds un plaušas ir vājas. Orgānu transplantācijai ir citas komplikācijas un izaicinājumi, kas jāpārvar.

novēršana

Aortas un plaušu logu nevar aktīvi novērst. Jebkurā gadījumā šī slimība ir ārkārtīgi reta parādība, par kuru gandrīz nav ziņojumu par gadījumiem vai gadījumu skaitu.

Pēcaprūpe

Ar šo slimību attiecīgā persona galvenokārt ir atkarīga no ātras diagnozes ar turpmāku ārstēšanu, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai iespējamu sirds nāvi. Ja ārstēšanas nav, rodas nopietnas komplikācijas, kas attiecīgajai personai var daudz sarežģīt ikdienas dzīvi.

Īpaši papildu pasākumi skartajai personai parasti nav pieejami. Jo agrāk slimība tiek atzīta, jo labāks parasti būs tālākais kurss. Kopumā ar šo slimību slimniekam vajadzētu ievērot veselīgu dzīvesveidu, ievērojot veselīgu uzturu. Jāizvairās no taukainiem vai ļoti saldajiem ēdieniem, tādējādi arī sportiskām aktivitātēm var būt pozitīva ietekme uz slimības gaitu.

Tomēr parasti ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Pēc šādas operācijas skartajai personai vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Nav ieteicama izturēšanās vai stresa pasākumi, jo vairums pacientu paļaujas uz tuvinieku palīdzību un aprūpi. Skartās personas turpmākā gaita un paredzamais dzīves ilgums lielā mērā ir atkarīgs no precīza simptomu nopietnības.

To var izdarīt pats

Slimības īpatnība nozīmē, ka profilaktiskajiem pasākumiem nav tiešas ietekmes uz slimības gaitu. Tādēļ pacientiem jāpievērš lielāka uzmanība viņu vispārējai veselībai.

Atkārtotu elpceļu infekciju risks ir lielāks nekā veseliem pacientiem. Šeit ir svarīgi saglabāt līdzsvaru starp pārāk piesardzīgu izturēšanos, kas ļauj izvairīties no reālām vai uztvertām briesmām (infekcioza vide, aukstums), un nedaudz prasīgu slodzi ķermenim (stimulējošs klimats, vieglākie sporta veidi, piemēram, pastaigas svaigā gaisā). Regulāra vingrošana ir būtiska daudzu slimību atbalstošajā terapijā.

Tā kā slimība bieži izraisa elpas trūkumu, aortopulmonārais logs var izraisīt lielu trauksmi un paniku pacientam. Bailes var novērst, izmantojot mērķtiecīgu elpošanas terapiju. Meditatīvie vingrinājumi, automātiskais ieteikums un autogēnie treniņi ir noderīgi pasākumi ārkārtas situācijā, kad kļūst vitāli svarīgi nomāc radušos paniku. Īpaši elpošanas vingrinājumi ir noderīgi arī gadījumos, kad palielinās vajadzība pēc skābekļa.

Pacienti, kuriem ātri diagnosticēta aortopulmonārā loga riepa; tas ir jāņem vērā vidē.