Aplastiskā anēmija

Uz a aplastiskā anēmija tas notiek ar kaulu smadzeņu funkcijas traucējumiem. Trūkst sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un asins šūnu.

Kas ir aplastiskā anēmija?

Aplastiskās anēmijas simptomus nosaka sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu trūkums. Sarkano asins šūnu trūkuma dēļ slimie pacienti jūtas noguruši.
© Henrie - stock.adobe.com

Aplastiskā anēmija rodas, ja kaulu smadzeņu disfunkcijas dēļ ir sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu deficīts. Šo smago samazinājumu visās asins šūnās sauc arī Pancitopēnija izraudzīts. Pancitopēnija ietver leikopēniju, anēmiju un trombocitopēniju.

Katru gadu ap diviem cilvēkiem uz miljonu iedzīvotāju attīstās aplastiskā anēmija. Tā ir ļoti reta slimība. Aplastisko anēmiju var izraisīt zāles, infekcijas un toksīni. Anēmija ļoti reti ir iedzimta.

cēloņi

Fankoni anēmija un Dimanta-Melnfana sindroms ir iedzimtas aplastiskās anēmijas piemēri. Fankoni anēmija ir autosomāli recesīva iedzimta slimība. Tā pamatā ir hromosomu pārrāvums. Dimanta-Melnfana sindroms ir arī iedzimts. Šeit 19. un 8. hromosomā ir mutācijas gēni.

Tomēr biežāk sastopamas aplastiskās anēmijas iegūtās formas. Vairāk nekā 70 procentos gadījumu cēlonis nav zināms. 10 procentus aplastisko anēmiju izraisa narkotikas. Potenciālie ierosinātāji ir nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi vai nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), fenzilbutazons, felbamāta holīcīns, allopurinols, pret vairogdziedzera līdzekļi, sulfonaminde, zelta piedevas un fenitoīns.

Vēl desmit procenti gadījumu ir saistīti ar ķīmisku saindēšanos ar pentahlorfenolu, lindānu vai benzolu. Jonizējošais starojums, piemēram, kā daļa no vēža staru terapijas, var izraisīt aplastisko anēmiju. Piecus procentus anēmiju izraisa vīrusi. Vīrusi, piemēram, parvovīruss B19 un Epšteina-Barra vīruss, var būt ierosinātāji.

Tiek diskutēts par to, vai lielāko daļu idiopātisko gadījumu, t.i., gadījumus bez identificējama cēloņa, var attiecināt uz nezināmu vīrusu. Tā kā, neraugoties uz vīrusu infekciju vai medikamentu lietošanu, vairumam pacientu neveidojas aplastiskā anēmija, tiek apspriesta ģenētiskā predispozīcija.

Saskaņā ar jaunākajām hipotēzēm, eksogēnie noxae, piemēram, ķīmiskās vielas, narkotikas vai vīrusi, izraisa T limfocītu autoimmunoloģisko reakciju pret kaulu smadzeņu asinīs veidojošajām cilmes šūnām, ja ir noteikta ģenētiska novirze.

Simptomi, kaites un pazīmes

Aplastiskās anēmijas simptomus nosaka sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu trūkums. Sarkano asins šūnu trūkuma dēļ slimie pacienti jūtas noguruši. Viņus cieš no galvassāpēm, svara zuduma, nelabuma un grūtībām koncentrēties.

Viņiem ir apgrūtināta elpošana fiziskās slodzes laikā. Sirdsdarbības ātrums ir palielināts (tahikardija). Reizēm rodas reibonis. Balto asins šūnu trūkuma dēļ imūnsistēmas funkcija ir stipri ierobežota. Dramatiski palielinās uzņēmība pret infekcijām. Pacienta mutes dobuma un rīkles gļotādās ir daudz čūlu.

Nekrotizējošs smaganu iekaisums ir raksturīgs arī aplastiskajai anēmijai. Laika gaitā var rasties nopietnas infekcijas. Piemēram, attīstās smaga pneimonija, no kuras pacienti gandrīz neatjaunojas. Sliktākajā gadījumā notiek sepse. Patogēni iekļūst asinsritē un attīstās vispārēja infekcija.

Galvenās atbildīgās baktērijas ir Escherichia coli, Staphylococcus aureus un Klebsiella, Serratia vai Enterobacter ģinšu baktērijas. Galvenais sepse simptoms ir intermitējošs ar paaugstinātu drudzi. Turklāt ir ātra elpošana, vemšana, drebuļi un pazemināts asinsspiediens. Ar sepsi ir dzīvībai bīstams šoks.

Trombocīti parasti ir atbildīgi par asins recēšanu. Trombocītu trūkums izraisa paaugstinātu asiņošanas tendenci. Pacientiem rodas lieli sasitumi pat ar nelieliem triecieniem. Turklāt punctiformā asiņošana ādā, tā sauktās petehijas, kļūst redzama. Sievietēm hemorāģiskā diatēze izpaužas kā ilgstošas ​​menstruācijas.

Diagnostika un kurss

Klīniskie simptomi sniedz pirmās aplastiskās anēmijas pazīmes. Ja ir aizdomas par aplastisko anēmiju, tiek veikts asins analīzes laboratorijā. Asins skaitlis parāda samazinātu retikulocītu skaitu. Retikulocīti ir sarkano asins šūnu priekšgājējs. Trūkums norāda uz traucētu kaulu smadzeņu darbību. Sakarā ar sarkano asins šūnu trūkumu tiek paaugstināts feritīna līmenis serumā. Tas nozīmē, ka serumā ir palielināts uzglabāšanas dzelzs daudzums.

Hormons eritropoetīns ir atrodams arī paaugstinātā daudzumā asins serumā un arī urīnā. Eritropoetīnu veido nieres, lai stimulētu asiņu veidošanos. Var palīdzēt veikt kaulu smadzeņu biopsiju, lai palīdzētu diagnosticēt aplastisko anēmiju. Paņemtajā audu paraugā ir maz šūnu, kas veido sarkanās asins šūnas. Kaulu smadzenēs ir daudz tauku un maz šūnu.

Ja slimība ir smaga, kaulu smadzenēs var atrast tikai asins plazmu un limfocītus. Ja ir aizdomas par aplastisko anēmiju, vienmēr jāveic rūpīga slimības vēsture. Tas ir vienīgais veids, kā izslēgt, ka anēmija rodas narkotiku lietošanas dēļ.

Komplikācijas

Aplastiskā anēmija ir dzīvībai bīstams stāvoklis, kam var būt daudz komplikāciju. Ja to neārstē, prognoze ir ļoti slikta. Vairāk nekā divas trešdaļas mirst īsā laikā. Tomēr pēc veiksmīgas ārstēšanas atkal palielinās iespējas dzīvot normālu dzīvi. Tomēr vecumam un granulocītu skaitam ir liela loma, novērtējot atveseļošanās iespējas.

Ārstēšana būs pozitīva lielākajai daļai pacientu, kuriem tiek veikta alogēna asinsrades cilmes šūnu transplantācija. Pat ja nav pieejami brāļi un māsas un cilmes šūnas tiek ņemtas no nesaistīta donora, pilnīga atveseļošanās ir iespējama. Tomēr apmēram ceturtajā daļā gadījumu rodas nopietnas komplikācijas, bieži ar letālām sekām.

Veselīgas nākotnes izredzes ir labas arī pacientiem, kurus ārstē ar imūnsupresīvām metodēm. Četras piektdaļas izdzīvoja no slimības. Tomēr pusei šo pacientu joprojām ir jāveic transplantācija, jo viņi nereaģē uz ārstēšanu, cieš no recidīva vai vēlāk jārēķinās ar sekundāru slimību. Tā kā šī nav nekaitīga attieksme, ir stingri jāievēro mūža novērošanas izmeklējumi. Tikai šādā veidā var izslēgt ilgtermiņa sekas.

Kad jāiet pie ārsta?

Galvassāpes, slikta dūša, nogurums vai svara zudums var būt aplastiska anēmija, kas jānoskaidro un jāārstē ārstam. Citas brīdinājuma pazīmes ir slikta veiktspēja un asinsrites problēmas, kā arī audu asiņošana un infekcijas. Ja rodas vairāk no šiem simptomiem, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Kaut arī aplastiskā anēmija ir ārkārtīgi reti sastopama, tā strauji progresē. Biežāk sastopamā anēmija, t.i., klasiskā anēmija, tās veselības apdraudējuma dēļ ir nekavējoties jā diagnosticē un vajadzības gadījumā jāārstē. Tāpēc ieteicams apmeklēt ārstu, tiklīdz parādās pirmie anēmijas simptomi.

Ģimenes ārsta vai neirologa vizīte ir īpaši steidzama, ja ir citas slimības, piemēram, kuņģa un zarnu trakta slimības, nervu darbības traucējumi vai psihiskas izmaiņas. Ir jāpārbauda jebkāda ādas krāsa. Tas pats attiecas uz mēles un naglu izmaiņām, kā arī vispārējiem simptomiem, piemēram, sirdsklauves, elpas trūkumu un iespējamiem ģīboņa burvestībām.

Ja izkārnījumos vai urīnā ir asinis, nekavējoties jāapmeklē tuvākā slimnīca, lai iegūtu papildu skaidrojumus. Tur var noteikt, vai tā ir aplastiskā anēmija vai vienkāršā anēmija. Jau agri atklājot, abas formas var labi ārstēt.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Aplastiskās anēmijas gadījumā pirmais solis ir simptomātiska terapija ar asins pārliešanu. Tie satur sarkano asins šūnu un trombocītu koncentrātu. Uzlējumi ir paredzēti, lai neitralizētu anēmiju un trombocitopēniju. Infekciju ārstēšanai tiek nozīmētas antibiotikas. Turklāt, lai novērstu turpmākas infekcijas, tiek izmantotas plaša spektra antibiotikas.

Tā kā trombocītu deficīta dēļ ir palielināta asiņošanas tendence, pacientiem ir jārūpējas par sevi. Vienmēr ir jānovērš asiņošana. Lai novērstu turpmāku kaulu smadzeņu iznīcināšanu, pacientiem tiek nozīmēti imūnsupresanti. Šeit tiek izmantotas tādas ārstnieciskas vielas kā kortizons vai ciklosporīns. Var veikt anti-T limfocītu globulīna terapiju. Cilmes šūnu transplantāciju var veikt kā galīgu terapiju. Atkarībā no donora izārstēšanas līmenis pārsniedz 70 procentus.

Perspektīva un prognoze

Aplastiskajai anēmijai ir nelabvēlīga prognoze. Bez medicīniskās aprūpes vairāk nekā 2/3 slimnieku mirst pirmajās dzīves nedēļās vai mēnešos. Iedzimtas slimības gadījumā organisms ar saviem līdzekļiem nevar uzlabot labsajūtu. Tas liek fiziskajam spēkam mazināties un notiek bērna nāve.

Ārstēšana var uzlabot pacienta izdzīvošanas iespējamību. Neskatoties uz to, ir paaugstināts nāves risks. Ja organisms ir stipri novājināts, paša organisma iespējas nav pietiekamas. Prognoze uzlabojas pacientiem ar stabilu imūnsistēmu un bez citām slimībām.

Neskatoties uz to, ar pašreizējām medicīnas vadlīnijām aplastisko anēmiju nevar izārstēt. Juridisku iemeslu dēļ pētniekiem un zinātniekiem nav atļauts aktīvi iejaukties cilvēka ģenētikā. Tādēļ medicīnas speciālisti koncentrējas uz pamata pacienta aprūpes nodrošināšanu, lai viņi varētu dzīvot ar slimību.

Ja ārstēšana tiek pārtraukta vai pārtraukta, izdzīvošanas varbūtība krasi samazinās. Dzīves veids ir jāpielāgo arī ķermeņa vajadzībām. Cik vien iespējams, pilnībā jāizvairās no asiņošanas. Pacientam nevajadzētu uzņemties nevajadzīgus riskus, jo vienmēr ir risks zaudēt dzīvību negadījumā vai kritienā.

novēršana

Tā kā ģenētiskā predispozīcija parasti nav zināma, aplastisko anēmiju var novērst tikai ar lielām grūtībām.

Pēcaprūpe

Ar šo anēmiju papildu aprūpe ir iespējama tikai ļoti ierobežotā mērā. Jebkurā gadījumā pacients ir atkarīgs no pastāvīgas ārstniecības, jo, ja neārstē, šī slimība var izraisīt attiecīgās personas nāvi. Vairumā gadījumu anēmija padara cilvēku atkarīgu no asins pārliešanas.

Bieži vien ir nepieciešams lietot arī antibiotikas un citas zāles. Jāraugās, lai to regulāri lietotu, kaut arī vecākiem ir jāpārbauda arī bērnu deva. Lietojot antibiotikas, arī jāizvairās no alkohola, pretējā gadījumā to iedarbība tiks vājināta. Parasti nevar paredzēt, vai šajā anēmijā tiks panākta pilnīga izārstēšana.

Arī ļoti maziem bērniem vai bērniem šāda veida anēmija var būt letāla. Jānovērš arī depresijas attīstība.

To var izdarīt pats

Pacienti ar aplastisku anēmiju cieš no dzīvībai bīstamas slimības, tāpēc pašpalīdzības pasākumi nav uzmanības centrā. Cietušie drīzāk pēc pirmo slimības simptomu reģistrēšanas nekavējoties sazinās ar ārstu vai neatliekamās palīdzības ārstu. Ārstēšanas sākumam bieži ir izšķiroša ietekme uz tālāko gaitu un prognozi.

Parasti nepieciešama stacionāra uzturēšanās klīnikā, piemēram, pacientiem, kas saņem asins pārliešanu. Visā ārstēšanas periodā fiziskā atpūta ir būtiska skartajiem. Asiņošanas tendence ir ievērojami palielināta, tāpēc pat nelieli ievainojumi vai izciļņi var izraisīt komplikācijas.

Slimiem pacientiem parasti tiek nozīmētas antibiotikas, lai izvairītos no dažādām infekcijām. Slimība ievērojami samazina dabiskās fiziskās spējas, tāpēc skartie izvairās no saskares ar lielu skaitu cilvēku. Tas bieži ietekmē slimnīcas apmeklēšanas noteikumus, kurus pacienti stingri ievēro.

Veiksmīga stāvokļa ārstēšana nenozīmē, ka turpmāk nav komplikāciju. Tāpēc pacientiem parasti tiek veiktas pēcpārbaudes visu atlikušo mūžu, lai pārbaudītu veselības stāvokli pēc slimības un ātri ārstētu visas sūdzības. Tā kā pacienti parasti ir ļoti vāji, kādu laiku pēc terapijas intensīva fiziskā slodze nav indicēta.