Atrioventrikulārs starpsienas defekts

No atrioventrikulārs starpsienas defekts ir iedzimts sirds defekts. Tas ir priekškambaru starpsienas defekta un kambara starpsienas defekta kombinācija.

Kas ir atrioventrikulārs starpsienas defekts?

Bērni piedzimst ar lielu sirds starpsienas defektu. Gan priekškambaru starpsienā (artrial starpsienas defekts), gan kameru starpsienā (kambaru starpsienas defekts) ir caurums.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Atrioventrikulārā starpsienas defekts ir iedzimta sirds malformācija un viens no sarežģītākajiem iedzimtiem sirds defektiem. Tā kā priekškambaru starpsienas defekta un kambaru starpsienas defekta kombinācija rada savienojumu (šunta), sirds defekts ir viens no tā saucamajiem šunta vitijas. Šuntvitija ir iedzimti sirds defekti, kuros asinsrites artēriju un venozās ekstremitātes ir savienotas viena ar otru.

Atrioventrikulārā starpsienas defekta gadījumā veidojas dubultā kreisās un labās puses šunta. Defektu iedala trīs kategorijās atkarībā no tā nopietnības:

• pilnīgs atrioventrikulārs starpsienas defekts

• daļējs atrioventrikulārs starpsienas defekts

• Ostium primum defekts.

35 procentos gadījumu ir arī citi papildu sirds defekti vai orgānu anomālijas.

cēloņi

Precīzs kroplības cēlonis nav zināms. Katru gadu tiek ietekmēti aptuveni 0,19 uz 1000 jaundzimušajiem. Meitenes un zēni saslimst apmēram tādā pašā biežumā. Kļūda ļoti bieži rodas saistībā ar Dauna sindromu. Aptuveni 43 procentiem no visiem pacientiem ar atrioventrikulāru starpsienas defektu ir arī Dauna sindroms.

Bērni piedzimst ar lielu sirds starpsienas defektu. Gan priekškambaru starpsienā (artrial starpsienas defekts), gan kameru starpsienā (kambaru starpsienas defekts) ir caurums. Sirds vārsts starp kreiso atriumu un kreiso kambara (trikuspidālais vārsts) un vārsts starp kreiso kambara un kreiso atriumu (mitrālā vārsts) ir nepareizi veidoti. Turklāt aortas vārsts tiek pārvietots uz priekšu un uz augšu. Aortas vārsts atrodas starp kreiso kambara un aortu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Tas, vai un kādi simptomi parādās jaundzimušajam, ir atkarīgs no defekta lieluma un atrašanās vietas. Sirds defekta simptomus ietekmē arī asins plūsmas stiprums, spiediena līmenis plaušās un vārsta defektu apjoms. Anomālijām nav nozīmes pirms dzimšanas, jo bērns no mātes tiek piegādāts ar skābekli bagātām asinīm. Pēc piedzimšanas skābeklis vairs netiek absorbēts caur māti, bet caur bērna plaušām.

Lai to izdarītu, plaušām ir jāizplešas un plaušu trauki paplašinās. Liela atrioventrikulārā defekta gadījumā augsts spiediens, kas valda kreisajā sirdī, caur sienas defektu asinis nospiež sirds labajā pusē. Šī medicīniskā parādība ir pazīstama kā kreisās un labās puses šunts. Labajā sirdī papildu asinis palielina spiedienu. Asinis plūst caur plaušu traukiem ar paaugstinātu spiedienu un tādējādi uzsver plaušas.

Arī abām sirds kambarēm ir jādara daudz vairāk darba. Sirds labā puse cieš no paaugstināta spiediena, kreiso pusi ietekmē palielināta asins plūsma no plaušām. Tā kā AV vārsts nespēj aizvērties, tālāk asinis plūst atpakaļ kreisajā sirdī. Tas jānoraida arī ar katru sirdsdarbību. Pat dažās pirmajās dzīves dienās bērna sirds ir tik saspringta, ka tas noved pie sirds mazspējas.

Skartie bērni cieš no elpas trūkuma un visā ķermenī aiztur ūdeni. Āda, plakstiņi un aknas ir pietūkušas. Bērni kļūst arvien vājāki un atsakās dzert. Dažos gadījumos notiek spiediena maiņa, izmantojot aizsargmehānismu.

Šajā gadījumā skābekļa trūkuma asinis no labās sirds caur starpsienas defektu nonāk kreisajā sirdī. Šeit lūpas un mutes reģions ir iekrāsoti zilā krāsā. Ja paaugstināts asinsspiediens tiek fiksēts plaušās, operāciju vairs nevar veikt. Bērniem ar šādu fiksētu plaušu hipertensiju maksimālais dzīves ilgums ir no 10 līdz 20 gadiem. Tomēr parasti artrioventrikulārais starpsienas defekts tiek atklāts agri.

Diagnostika un kurss

Pirmajā nedēļā auskultācijas laikā ar stetoskopu var dzirdēt sirds murmuļus. To izraisa asiņu aizplūšana caur bojāto AV vārstu. Ja ir aizdomas par atrioventrikulāru starpsienas defektu, var veikt elektrokardiogrammu. Tas sniedz specifisku informāciju par sirds defektu. Rentgenstūris parāda ievērojami paplašinātu sirdi.

Zelta standarts sirds defekta nopietnības pilnīgai novērtēšanai ir ehokardiogrāfija. Ja grūtniecības laikā ir aizdomas par atrioventrikulāru starpsienas defektu, var veikt pirmsdzemdību riska novērtējumu. No 16. līdz 20. grūtniecības nedēļai ar šīs metodes palīdzību var droši diagnosticēt sirds defektu.

Tomēr sirds defektu nevar noteikt ar parastajiem regulārajiem ultraskaņas izmeklējumiem. Pārbaudes notiek speciāli apmācītos perinatālos centros.

Komplikācijas

Pilnībā attīstīta atrioventrikulārā starpsienas defekta (AVSD) gadījumā visas četras sirds kameras jau no dzimšanas ir savstarpēji savienotas sirds kroplības dēļ.Tas nozīmē, ka arteriālās un venozās asinis tiek pastāvīgi sajauktas, un sirds sūknēšanas spējas ir ievērojami samazinātas.

Komplikācijas, kas rodas neārstētas AVSD rezultātā, parasti ir augsts plaušu spiediens (plaušu hipertensija), kas kā fizioloģiska pretreakcija noved pie plaušu artēriju muskuļa vidējās sienas (barotnes) sabiezēšanas. Savā apburtajā lokā abi efekti pastiprina viens otru (Eizenmengera reakcija). Sirds nepietiekamības palielināšanās noved pie sliktas prognozes, ja to neārstē.

Operācijas ar atvērtu sirdi var ļoti labi uzlabot ilgtermiņa prognozi. Svarīgākie operācijas posmi ir divu atrioventrikulāro sirds vārstuļu, mitrālā vārsta kreisajā pusē un trikuspidālā vārsta rekonstrukcija labajā sirdī un starpsienas defektu noņemšana, uzliekot mākslīgus plāksterus. Papildus klasiskajiem ķirurģiskajiem riskiem, kas saistīti ar atklātu sirds operāciju zīdainim vai mazulim, pastāv arī īpašs risks, ja tiek traucēta elektriskā ierosināšanas sistēma.

Parasti īpaši tiek ietekmēts AV mezgls, kas no pulksteņa (sinusa mezgla) savāc elektriskos impulsus un ar nelielu kavēšanos tos pārsūta pakārtotajās sistēmās. Ja problēmu nevar atrisināt ar medikamentiem, ir jāimplantē mākslīgais elektrokardiostimulators.

Kad jāiet pie ārsta?

Ģenētiski noteikts atrioventrikulārs starpsienas defekts (AVSD) jaundzimušajam kļūst simptomātisks pirmajās dienās. Nav nepieciešams jautāt, kad jāmeklē medicīniskā palīdzība. Sirds malformācijas smagumu var noteikt ar ehokardiogrāfiju, kā arī apstiprināt un papildināt ar EKG atklājumiem. Ar pilnībā izstrādātu AVSD visas četras sirds kameras ir savienotas viena ar otru, un, ja tās neārstē, jaundzimušā prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga.

Ķirurģiskas procedūras laikā īpašā klīnikā savienojumi starp abām kamerām tiek slēgti un parasti tiek nomainīti divi nedarbojošie sirds vārsti starp kreiso atriumu un kreiso kameru (mitrālā vārsts) un starp labo atriumu un labo kambari (trikuspidālais vārsts). Šāda iejaukšanās dramatiski uzlabo jaundzimušo izdzīvošanas prognozi.

Cietušajiem gandrīz normāla dzīve parasti ir iespējama pēc veiksmīgas operācijas, ja rekonstruktīvā operācija tiek veikta pietiekami agri un vēl nav izveidojies neatgriezenisks plaušu vai sirds muskuļa bojājums.

Pēc pilngadības sasniegšanas medicīnisko pārbaužu intervālus var pagarināt, ja simptomi paliek bez simptomiem. Tomēr skartajiem jāuzmanās no specifiskiem simptomiem, kas varētu norādīt uz jaunu problēmu un kas nekavējoties jānoskaidro kardiologam vai pieredzējušam ģimenes ārstam.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Ja sirds defekts netiek ārstēts, tikai 10 procenti cietušo bērnu pēc sešiem mēnešiem joprojām ir dzīvi. Pacientiem attīstās plaušu hipertensija, kā rezultātā tā sauktā Eizenmengera reakcija. Lielākā daļa atrioventrikulāru starpsienas defektu tiek atklāti agri un ir izmantojami.

Izmantojot sirds-plaušu aparātu, arteriālo un venozo asinsriti atkal atdala viens no otra. Pirmajos sešos mēnešos pēc operācijas tiek veikta medicīniska endokardīta profilakse saskaņā ar pašreizējām medicīnas vadlīnijām. Pēc operācijas jāveic arī regulāras pārbaudes. Operēto bērnu ilgtermiņa prognoze ir ļoti laba. Otra operācija ir reti nepieciešama.

Perspektīva un prognoze

Atrioventrikulārā starpsienas defekta prognoze ir slikta. Ja notiek dziedināšana, palielinās sekundāras slimības risks. Vairāk nekā 35% pacientu attīstās citas sirds slimības, kas ir mūža garumā un vairs nav ārstējamas. Dauna sindroms tiek diagnosticēts kā pamata slimība lielākajai daļai pacientu. Starp tiem ir apmēram ¼ no tiem, kuriem ir atrioventrikulārs starpsienas defekts.

Prognozei ir būtiska diagnoze un ārstēšanas sākšana. Bērni piedzimst ar defektu, un viņiem nepieciešama terapija pēc iespējas ātrāk. Bez medicīniskās aprūpes pirmajās dzīves nedēļās vai mēnešos pastāv priekšlaicīgas nāves risks.

Statistika rāda, ka neārstētiem bērniem ir aptuveni 90% iespēju nomirt pirmajos 6 dzīves mēnešos. Elpas trūkums un nefunkcionāla sirds darbība organismam rada tik lielu slodzi, ka bez intensīvas medicīniskās terapijas gandrīz nav izredžu izdzīvot. Vairāku orgānu mazspēja vai nāve no nosmakšanas būtu postošās sekas.

Profesionālajā medicīniskajā aprūpē sirds darbība tiek stabilizēta ar sirds-plaušu aparātu. Tas ievērojami uzlabo izdzīvošanas iespējas. Tiklīdz bērns ir stabilā veselības stāvoklī, tiek veikta operācija. Tas ievērojami palielina izdzīvošanas varbūtību un ļauj pacientam veikt pietiekamu neatkarīgu sirds darbību.

novēršana

Tā kā precīzi atrioventrikulārā starpsienas defekta cēloņi nav zināmi, slimību nevar novērst. Ja bērns ar sirds defektu jau ir dzimis ģimenē, tad, ja piedzimst vēl viens bērns, atkārtošanās risks ir 2,5 procenti. Īpaši ģimenēs ar tik paaugstinātu slimības risku pirmsdzemdību diagnostika var palīdzēt noteikt sirds defektu agrīnā stadijā. Jo agrāk tiek veikta diagnoze, jo labāka ir prognoze.

Pēcaprūpe

Ar šo slimību lielākajā daļā gadījumu nav vai ir ļoti maz iespēju un turpmāko aprūpi. Attiecīgā persona, pirmkārt, ir atkarīga no visaptverošas un, galvenais, agrīnas diagnostikas, lai pastāvīgi mazinātu simptomus un agrīnā stadijā atpazītu sirds defektu. Tā kā šī ir arī iedzimta slimība, to nevar ārstēt cēloņsakarīgi, bet tikai tīri simptomātiski.

Pilnīga dziedināšana nevar notikt, un nevar notikt arī sevis dziedināšana. Vairumā gadījumu šo defektu mazina operācija. Turpmākā gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc nevar izdarīt vispārēju prognozi. Pēc šādas operācijas attiecīgajai personai noteikti vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni.

Jums vajadzētu atturēties no spraigām vai saspringtām darbībām, lai izvairītos no nevajadzīgas sirdsdarbības. Pēc procedūras ir nepieciešamas arī regulāras pārbaudes un eksāmeni. Ja procedūra būs veiksmīga, skartajiem cilvēkiem dzīves ilgums netiks samazināts. Tomēr lielākajai daļai cilvēku ir arī citas sirds problēmas, kurām arī nepieciešama ārstēšana.

To var izdarīt pats

Atrioventrikulāras starpsienas defekts kā iedzimta sirds slimība ir ikdienas problēma ietekmētajām ģimenēm. Pirmsdzemdību diagnostika ir nepieciešama, lai agrīnā stadijā atklātu sirds defektu, īpaši, ja ir palielināts slimības risks. Tomēr skartajiem bieži ir iespējams dzīvot gandrīz normālu dzīvi.

Tomēr ieteicams regulāri veikt medicīnisko uzraudzību un stingri ievērot medikamentu plānus. Citi svarīgi aspekti ir izvairīšanās no nikotīna un veselīga dzīvesveida ievērošana. Lai izvairītos no psihogēnā stresa, emocionālā stresa un sociālo likumu jautājumiem, ieteicams konsultēties ar pašpalīdzības grupām un piemērotiem terapeitiem. Var noskaidrot tādas problēmas kā: īpašas izglītības vajadzības, sporta ierobežojumi, kompensācija par nelabvēlīgiem apstākļiem skolā vai relaksācijas procedūras.

Garīgā un fiziskā veiklība veicina pašapziņu un tai piemīt stabilizējošas īpašības. Tāpēc skartie tiek mudināti pēc savas iniciatīvas aktīvi piedalīties sabiedriskajā dzīvē. Hobiju veikšana šeit kalpo kā saprātīgs ievads un motivējošs atbalsts. Labi organizēti ceļojumi un ekskursijas dod ievērojamu ieguldījumu veselīgas dzīves kvalitātē, un atteikšanās no tā negatīvi ietekmē garīgo stāvokli.

Ģimenes un draugu atbalsts kā spēcīgs sociālais tīkls var arī paaugstināt pašsajūtu un mazināt spriedzi. Papildu informācija par sirds slimībām ir pieejama arī Deutsche Herzstiftung e.V. un Federālā bērnu ar sirds slimībām asociācijā.