Pie Duāna sindroms tas ir reti iedzimts acu muskuļa paralīze. Precīzi slimības cēloņi vēl nav noskaidroti.
Kas ir Duane sindroms?
© bilderzwerg - stock.adobe.com
Duane sindroms ir arī zem nosaukumiem iedzimts ievilkšanas sindroms saskaņā ar Stilling-Türk-Duane, Stilling-Türk-Duane sindroms vai Retrakcijas sindroms zināms. Tiek domāts par iedzimtu (iedzimtu) acu muskuļu paralīzi, kas notiek ļoti reti. Slimība tika nosaukta oftalmologu Aleksandra Duāna, Jakoba Stillinga un Zīgmunda Tīrka vārdā, kuri to aprakstīja laikā no 1887. līdz 1905. gadam.
Duāna sindroms veido apmēram vienu procentu šķielēšanas gadījumu. Tā kā Duānas sindromā ir dažādi simptomu kompleksi, slimība tiek sadalīta dažādos veidos. Sindroms ietekmē tikai vienu aci apmēram 80 procentiem no skartajiem. Ar slimības biežumu aptuveni 60 procenti meitenes īpaši ietekmē acu muskuļu paralīze. Apmēram 70 procentiem visu slimo cilvēku nav citu veselības traucējumu.
cēloņi
Precīzs Duānas sindroma cēlonis joprojām nav skaidrs. Dažiem ārstiem ir aizdomas par VI bojājumiem. Galvaskausa nervs, kas jau ir iedzimts. Turklāt nepareizi tiek inervēts sānu taisnās zarnas muskulis, kas ir atbildīgs par okulomotorā nerva zariem. Turklāt zinātnieki pieņem iedzimtus faktorus. Ja slimās acs musculus rectus medialis ir saspringta, viltus inervācija ar vienlaicīgu musculus rectus lateralis darbību rada tā saukto ierobežojošo efektu.
Duānas sindromam raksturīgs plašs variāciju klāsts. To izraisa atšķirīgā izmēru attiecība starp trim sānu taisnās zarnas muskuļa daļām. Tās ir sadaļas, kuras parasti inervē abducens nervs, zona, kurā oculomotor nervs nav inervējošs, un fibrozes reģions, kas vispār nav inervēts. Turklāt īpašās iezīmes rodas no tā, vai aug augsta vai zema sliekšņa neironi.
Jūs varat atrast savus medikamentus šeit
➔ Zāles acu infekcijāmSimptomi, kaites un pazīmes
Duāna sindroma smagums ir ļoti atšķirīgs. Šī iemesla dēļ zāles slimību sadala trīs veidos no I līdz III. I tipa Duana sindroms ir tad, ja ir neliels iekšējs šķībums un nedaudz samazināta addukcija, skatoties tieši uz priekšu. Nolaupīšana ir iespējama tikai līdz viduslīnijai. Mēģinot veikt addukciju, ir nedaudz sašaurināta plakstiņu plaisa, ko papildina ievilkšana. Apmēram 80 procenti no visiem skartajiem cieš no Duane sindroma I tipa.
Duane sindroma II tips ir ievērojami izteiktāka addukcija. Papildu simptomi ir asas plakstiņa sašaurināšanās un ievilkšana, mēģinot addukcijas laikā. Nolaupīšana pastāv tikai ierobežotā mērā un to var veikt virs viduslīnijas. Addukcijas laikā aci var nolaist vai pacelt. III tipa Duana sindromā ir ievērojams addukcijas un nolaupīšanas ierobežojums. Turklāt ievilkšana var notikt bez addukcijas.
Kad pacients mēģina virzīt acs ābolu deguna virzienā, ko sauc par addukciju, plakstiņi sašaurinās. Tajā pašā laikā acs ābols tiek ievilkts acs kontaktligzdā. Atkarībā no slimības apjoma acs kustības uz templi (nolaupīšana) var tikt veiktas tikai ierobežotā mērā. Ierobežojumu apjoms ir atkarīgs no slimības stadijas.
Ja pacients skatās taisni uz priekšu, var pamanīt skaidru šķelšanos (šķielēšanu). Tas bieži noved pie atbilstošas piespiedu galvas pozas. Dažiem pacientiem ir iespējamas tālākas acu, ausu, skeleta, nervu vai nieru kroplības. Dažreiz pat rodas sirds patoloģijas.
diagnoze
Duāna sindroms tiek diagnosticēts acu klīnikā vai slimnīcas speciālistu nodaļā. Tiek veikti dažādi testi ar mērķi atšķirt Duana sindromu no citiem šķielēšanas veidiem.
Tie galvenokārt ietver elektromiogrāfiju, dubultās attēla shēmas un precīzas kustīguma analīzes. Ir arī svarīgi izslēgt vēdera paralīzi (abducens nerva paralīze). Duānas sindromu uzskata par grūti izārstējamu. Dažos gadījumos šķielēšanas operācija var uzlabot situāciju.
Komplikācijas
Acu kustību traucējumi, kas rodas ar Duāna sindromu, ir sadalīti I, II un III tipā. I tipa slimības gadījumā rodas nelielas komplikācijas, jo, skatoties taisni uz priekšu, pacientiem ir tikai neliels šķipsniņš uz iekšu. Skartās acs acs ābols skaidri virzās deguna virzienā, sašaurinot plakstiņu un acs ābolu ievelkot atpakaļ acs kontaktligzdā.
Cilvēkiem ar II un III tipa sindromu acu kustības traucējumi ir daudz izteiktāki. II tipa gadījumā pacients var pacelt vai nolaist acis, acs ābola ievilkšana orbītā notiek, kad acs ābols tiek pārvietots ārpus viduslīnijas, bet šķipsna ir mazāk izteikta. III tipa gadījumā ir ievērojami ierobežojumi acu mobilitātei un smagai iekšējai šķībai.
Acs ābola kustība virzienā uz templi un tādējādi panorāmas skats ir iespējams tikai ierobežotā mērā. Squinting rada obsesīvu galvas stāju daudziem no skartajiem. Citas iespējamās komplikācijas ir ausu, acu, skeleta, nervu un nieru kroplības.
Smagas slimības gadījumā, kas lielākoties ir saistīta ar III tipu, var rasties arī sirds patoloģijas. Ir iespējama ķirurģiska iejaukšanās un redzes līdzekļi, taču ārstēšana ir sarežģīta. Pilnīga sarežģītu kroplību novēršana vairumā gadījumu nav iespējama.
Kad jāiet pie ārsta?
Vecākiem, kuri pamana bērnam nenormālu šķelšanos, plakstiņu plaisas sašaurināšanos un citas Duane sindroma pazīmes, jāmeklē medicīniska palīdzība. Ja sejā vai ekstremitātēs tiek pamanīti turpmāki kroplības, viss norāda uz nopietnu stāvokli, kas nekavējoties jānoskaidro un, ja nepieciešams, jāārstē. Ja bērns sūdzas par sirdslēkmi vai nieru sāpēm, vislabāk ir sazināties ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu. Pat ar nespecifiskiem simptomiem vienmēr ir noderīgs pediatra vai speciālista skaidrojums.
Kopumā: ātri jānoskaidro neparasti simptomi un sūdzības. Ja jau ir aizdomas par saslimšanu, nopietnu komplikāciju gadījumā nekavējoties jāaicina pediatrs. Lai izslēgtu smagu gaitu, vienmēr ir jānoskaidro un jāārstē savilkšanās sindroms. Papildus pediatram vai ģimenes ārstam var pieaicināt arī iedzimtu slimību speciālistu vai oftalmologu. Diagnosticēts sindroms jāārstē specializētā ģenētisko slimību klīnikā.
Ārsti un terapeiti jūsu reģionā
Ārstēšana un terapija
Tā kā Duāna sindroms ir reta un sarežģīta slimība, ārstēšana ir sarežģīta. Dažreiz var būt noderīga šķielēšanas operācija. Mērķis ir novirzīt binokulāro vienkāršo redzi uz taisnu galvas pozu, lai koriģētu iepriekšējo piespiedu galvas pozu, lai nākotnē tā vairs nenotiktu. Procedūras laikā atbilstošie acu muskuļi tiek rūpīgi pārvietoti.
Vai nu skartā cīpsla, vai muskulis tiek saīsināts, kamēr paliek sākotnējais muskuļu stiprinājums. Tādā veidā var izvairīties no ievilkšanas palielināšanas. Operācijas panākumu līmenis ir aptuveni 80 procenti, un tas uzlabo optiskos apstākļus. Principā to var veikt jebkurā vecumā, bet tas notiek tikai tad, kad skartais bērns var staigāt.
Turklāt ķermeņa redzes sistēma pilnībā attīstās trīs līdz četrus gadus. Turklāt no noteikta vecuma saziņa ar pacientu ir vieglāka. Operācijas veids galu galā ir atkarīgs no tā, kurā sindroma stadijā bērns cieš. Tomēr saskaņā ar oftalmologu ieteikumiem ķirurģiska iejaukšanās bērniem jāveic tikai tad, ja viņiem ir problēmas ar taisnu izskatu. Papildus ķirurģiskai procedūrai daži palīglīdzekļi var arī atvieglot bērna dzīvi. Tie ietver prizmas uz glāzēm vai īpašus sēdekļus skolā.
Perspektīva un prognoze
Duane sindromu var ārstēt tikai ar simptomātisku ārstēšanu, cēloņsakarības ārstēšana šeit nav iespējama. Tāpat nav sevis dziedināšanas, tāpēc skartie jebkurā gadījumā ir atkarīgi no ārstēšanas. Ja Duānas sindroms netiek ārstēts, dažādas iekšējo orgānu kroplības saglabājas un parasti noved pie tā, ka skartajai personai samazinās dzīves ilgums.
Ārstēšana tiek balstīta uz precīzām kroplībām un simptomiem. To var relatīvi labi ierobežot, izmantojot dažādas ķirurģiskas iejaukšanās. Īpaši operācijas ar acīm ir vajadzīgas, lai atkal uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Tomēr pacienti joprojām ir atkarīgi no brillēm. Iekšējo orgānu anomālijas tiek koriģētas arī tad, ja ir nepieciešama korekcija. Turpmākā gaita ir ļoti atkarīga no precīzas šo kroplību formas.
Bez ārstēšanas Duāna sindroms var izraisīt smagas psiholoģiskas sūdzības, kas var rasties ne tikai attiecīgajā personā, bet arī radiniekos. Pašpalīdzības pasākumi var ārstēt daudzus ierobežojumus un tādējādi uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.
Jūs varat atrast savus medikamentus šeit
➔ Zāles acu infekcijāmnovēršana
Duāna sindroms ir viena no iedzimtām slimībām. Šī iemesla dēļ nav iespējams efektīvi novērst ciešanas.
Pēcaprūpe
Ar Duane sindromu cietušajiem gandrīz nav pieejama pēcaprūpes iespēja. Pacients galvenokārt ir atkarīgs no ārsta tiešas ārstēšanas. Pirmām kārtām agrīna diagnostika un agrīna ārstēšana ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko šīs sūdzības gaitu un var novērst turpmākas komplikācijas vai sliktākajā gadījumā pilnīgu aklumu.
Jo agrāk slimība tiek atzīta, jo labāks parasti būs tālākais kurss. Vairumā gadījumu pacienti ar šo slimību ir atkarīgi no operācijas. Šī iejaukšanās jāveic ļoti agri, lai garantētu normālu bērna attīstību. Turklāt skartajai personai vajadzētu atpūsties pēc šādas operācijas un rūpēties par savu ķermeni.
Jāizvairās no izspiešanas vai citām stresa izraisošām darbībām un aktivitātēm, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu ķermeni. Daudzos gadījumos skartajiem ir vajadzīgs arī viņu vecāku un viņu pašu ģimeņu atbalsts, lai tiktu galā ar ikdienas dzīvi. Mīloša un intensīva aprūpe pozitīvi ietekmē slimības gaitu. Parasti Duānas sindroms nesamazina pacienta dzīves ilgumu.
To var izdarīt pats
Duāna sindroms vienmēr prasa ārstēšanu. Turklāt, lai mazinātu atsevišķos simptomus, var veikt dažādus pasākumus.
Kaitināšanas operācijas laikā ieteicams veikt regulāru acu apmācību. Vairumā gadījumu skartajam bērnam ir arī jāvalkā vizuālais palīglīdzeklis. Palīdzība, piemēram, speciāli sēdekļi skolā, arī var atvieglot bērna dzīvi. Precīzi šeit veicamie pasākumi jāapspriež ar ārstu. Vecākiem, kuri pamana bērna personības izmaiņas, nekavējoties ar viņiem jārunā.
Bieži vien kosmētiskās novirzes noved pie ķircināšanas un ņirgāšanās, un bērns izstājas no sociālās dzīves. Ieteicams savlaicīgi iejaukties un, ja nepieciešams, runāt ar skolotājiem. Smagu garīgu slimību gadījumā ieteicams apmeklēt terapeitu. Principā vecākiem jāinformē bērns par slimību un, cik vien iespējams, jāpaskaidro simptomi un iespējamās sekas.
Ja redzes traucējumi joprojām pastāv, neskatoties uz visiem pasākumiem, vai arī, ja tie atkārtojas pēc ārstēšanas bez simptomiem, atkal jārunā ar atbildīgo ārstu.
