Ceruloplazmīns

Ceruloplazmīns ir olbaltumviela, kas atrodama asins plazmā. Tā ir ferroksidāze, ferments, kam ir liela nozīme vara glabāšanā. Ceruloplazmīna noteikšana sniedz informāciju par dzelzs un vara metabolismu.

Kas ir ceruloplazmīns?

Caeruloplasmin ir arī pazīstams kā ceruloplasmin. Par vara transportēšanu asinīs galvenokārt ir atbildīgas olbaltumvielas. Turklāt ceruloplazmīns ir būtiska dzelzs metabolisma sastāvdaļa.

Tas pieder no vara atkarīgo feroksidāžu grupai. Caeruloplasmin ir homologijas, līdzības ar olbaltumvielu Hefaestīns. Šis proteīns ir svarīgs arī dzelzs metabolismam. Hefašteins ir caurspīdīga vara saistoša feroksidāze. Tas transportē dzelzi no zarnu enterocītiem, kas absorbē dzelzi no pārtikas, uz asinsriti.

Funkcija, efekts un uzdevumi ķermenim un veselībai

Caeruloplasmin saista vairāk nekā 95% vara cilvēka serumā. Tā ir arī būtiska dzelzs metabolisma sastāvdaļa. Tas oksidē dzelzi, kas ir saistīta ar feritīnu. Fe3 + veidojas no Fe2 +. Oksidācija ir ķīmiska reakcija, kurā atoms zaudē elektronus un tādējādi palielina tā pozitīvo lādiņu.

Ja cits atoms pieņem šos atbrīvotos elektronus, tad viens runā par redoksreakciju, jo viens atoms ir reducēts, bet cits - oksidēts. Ceruloplazmīns tiek izmantots vara pārvadāšanai ar transferīna palīdzību. Transferrīns ir glikoproteīns, kas var tikai saistīt un transportēt Fe3 +. Dzelzs ir svarīga olbaltumvielu hemoglobīna un mioglobīna sastāvdaļa. Hemoglobīns ir dzelzi saturošs proteīns, kas atrodams eritrocītos un piešķir tiem sarkano krāsu. To lieto skābekļa pārvadāšanai asinīs. Mioglobīns ir proteīns, kas atrodams muskuļos. Tas ir arī sarkans proteīns, kas kopā ar citiem fermentiem, hidrogēnām un oksidāzēm saista muskuļos skābekli. Turklāt dzelzs ir iesaistīts elektronu transportēšanā mitohondrijos, šūnas spēkstacijās.

Izglītība, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Ceruloplazmīna molekulmasa ir 151 kDa. To galvenokārt ražo aknās un smadzenēs. Ceruloplazmīna sintēzi neietekmē vara daudzuma izmaiņas. Pēc sintēzes katrs proteīns tiek ielādēts ar sešiem līdz astoņiem vara joniem. Vīriešiem un sievietēm vidējā ceruloplazmīna koncentrācija bija no 20 līdz 60 mg / dl. Vara daudzums cilvēka ķermenī ir aptuveni 70 līdz 150 mg. Dzelzs koncentrācija vīriešiem ir no 60 līdz 160 µg / dl, bet sievietēm - no 40 līdz 150 µg / dl.

Slimības un traucējumi

Ceruloplazmīna koncentrāciju asinīs var mainīt dažādas slimības vai dzīves apstākļi. Viens no šiem apstākļiem ir ilgstošs nepietiekams uzturs.

Pastāv hronisks vara deficīts, kas atšķirībā no īslaicīga vara deficīta var ietekmēt ceruloplazmīna koncentrāciju. Vēl viens iemesls var būt samazināta gēna, kas kodē ceruloplazmīnu, ekspresija. Menkes sindroms ir stāvoklis, kas saistīts ar pazeminātu ceruloplazmīna līmeni. Šī slimība ir iedzimti vielmaiņas traucējumi. Kustību traucējumi rodas muskuļu vājuma dēļ. Saistaudi zaudē elastību.

To sauc arī par seborejas dermatītu. Mati zaudē struktūru un kļūst trausli. Daļēji var veidoties piltuves krūts. Pieaug arī cirkšņa trūču sastopamība. Šīs slimības cēlonis ir traucēts vara transportēšana caur zarnu. Vēl viena slimība, kurā ir samazināts ceruloplazmīna daudzums, ir Vilsona sindroms. Tāpat kā Menkes sindroms, tā ir ģenētiska slimība. Šī slimība izraisa pārmērīgu vara uzkrāšanos, kas nopietni ietekmē aknas un smadzenes. Tā rezultātā smadzeņu un aknu funkcijas ir ierobežotas.

Tas var izraisīt akūtu aknu mazspēju. Neiroloģiski simptomi var rasties arī pacientiem. Pēc Vilsona sindroma sākuma var parādīties simptomi, kas līdzīgi Parkinsona pacientiem. Tie ietver lēnas kustības, līdzsvara zudumu, roku trīci vai ataksiju. Ataksija parasti ir kustību traucējumi. Izšķir dažādas ataksijas formas; palaistā ataksija, gaita ataksija un stāvošā ataksija. Turklāt ceruloplazmīna trūkums var rasties C vitamīna pārdozēšanas vai acaeruloplasminemia dēļ.

Acaeruloplazminēmijas gadījumā mutācija izraisa nepareizu ceruloplazmīna spēju darboties kā feroksidāzei. Tas vairs nespēj oksidēt dzelzi. Dzelzs uzkrājas cilvēka ķermenī. Fe2 + uzkrāšanās lielās devās ir toksiska cilvēkiem. Šī uzkrāšanās notiek galvenokārt aknās, aizkuņģa dziedzerī un smadzenēs. Rezultāts ir tādas slimības kā cukura diabēts, tīklenes deģenerācija un neiroloģiski traucējumi, piemēram, demence vai ataksija.

Ceruloplazmīna daudzuma palielināšanos var izraisīt grūtniecība, kontracepcijas tablešu lietošana, Alcheimera slimība vai šizofrēnija. Citi ceruloplazmīna līmeņa paaugstināšanās iemesli ir reimatoīdais artrīts un stenokardija. Artrīts ir locītavu iekaisums. Stenokardija apraksta dažādas slimības. Tas ietver vislabāk zināmo stenokardiju, kas galvenokārt noved pie sāpēm krūšu rajonā.