Demielinizācija attiecas uz mielīna zudumu vai bojājumu nervu sistēmā. Mielīnam ir svarīga loma neironu signālu pārraidē, jo tas elektriski izolē nervu šķiedras (aksonus). Šī iemesla dēļ demielinizācija bez ārstēšanas noved pie dažādiem ilgtermiņa traucējumiem; tomēr dažādu cēloņu prognozes atšķiras.
Kas ir demielinizācija?
Demielinizācija ir pazīstama arī kā demielinizācija, un tā var ietekmēt gan centrālo, gan perifērisko nervu sistēmu. Mielīns ir bioloģiska membrāna, kas satur daudz lipīdu. Dažādas ķermeņa šūnas var ražot mielīnu, piemēram, Schwann šūnas vai perifērās un centrālās nervu sistēmas šūnas.
Nosaukums mielīns ir atvasināts no grieķu vārda smadzenēm vai smadzenēm (“myelòs”). Tā kā mielīns labi atspoguļo gaismu, mikroskopiski tas izskatās balts. No šejienes nāk termins “baltā viela”, kas apraksta noteikta veida neironu audus: Šie audi galvenokārt sastāv no nervu šūnām, kuru nervu šķiedras (aksonus) ieskauj mielīns.
Mielīnam ir liela nozīme cilvēka nervu sistēmas pareizai darbībai.
Funkcija un uzdevums
Kā izolācijas apvalks tas ieskauj nervu šūnu aksonus un tādējādi veicina elektrisko impulsu pārvadi. Elektriskā izolācija palielina pārraides ātrumu un palielina signāla pārraides uzticamību. Tāpēc traucētā neironu komunikācija rada diezgan izkliedētas sūdzības. Kā piemēri var minēt nogurumu, motoriskos traucējumus, vājumu un redzes traucējumus.
Demielinizācija ir mielīna patoloģisks bojājums vai zaudējums. Tas galvenokārt rodas demielinizējošas slimības, piemēram, multiplās sklerozes, kontekstā.
Vēl viens iespējamais demielinizācijas iemesls ir tiešs nervu šūnu traucējums; Medicīna runā par primāriem neironu bojājumiem šajā demielinizācijas formā. Šajos gadījumos šūnu ķermeņu vai aksonu defekti noved pie mielīna iznīcināšanas. Tomēr ietekme uz signāla pārraidi lielākoties ir vienāda abiem variantiem.
Turklāt gandrīz visās demielinizācijas formās ārsti pieņem, ka individuālais dzīvesveids ietekmē. Diēta, smēķēšana un aptaukošanās ir tikai daži faktori, kuriem šajā kontekstā var būt nozīme.
Atkarībā no skarto nervu šūnu telpiskā sadalījuma eksperti runā par difūzo vai fokālo demielinizāciju. Fokālās demielinizācijas laikā norobežotās nervu šūnas atrodas tiešā tuvumā viena otrai un veido tīklājus. Ir iespējamas arī vairākas šādas krāsnis. Progresējot demielinizējošām slimībām, perēkļi pakāpeniski izplatās, jo slimība arvien vairāk bojā jaunas nervu šūnas. Pretstatā fokālai demielinizācijai, difūzais variants neveido nevienu demilētu nervu šūnu blakusesošus apgabalus: šajā gadījumā mielīna bojājums neatbilst nevienam zināmam modelim.
Slimības un kaites
Slimības, kas saistītas ar demielinizāciju, var būt iekaisuma un deģeneratīvu procesu sekas. Mielīna apvalka deģeneratīvā-metaboliskā demielinizācija notiek, piemēram, pēc smadzeņu bojājumiem, kas var izpausties pēc infekcijām un (retāk gadījumos) vakcinācijām.
Tomēr vairumā gadījumu demielinizējošās slimības galvenokārt ir tādas slimības kā multiplā skleroze. Šī nervu deģenerācijas forma noved pie mielīna apvalku iznīcināšanas, kas elektriski izolē nervu šūnu aksonus. Tiek ietekmētas centrālās nervu sistēmas šūnas, t.i., smadzenes un muguras smadzenes. Multiplā skleroze ir progresējoša, hroniska iekaisuma slimība, kuras precīza izcelsme joprojām nav zināma. Pie iespējamiem cēloņiem pieder iekaisums, traucēta vielmaiņa, infekcijas, uzturs, saindēšanās un dažādas imūnsistēmas funkcijas. Multiplā skleroze progresē uzliesmojumos, starp kuriem slimība var īslaicīgi stabilizēties.
Vēl viena demielinizējoša slimība ir leikoencefalīts. Leikoencefalīts ir encefalīta forma, kas ietekmē smadzeņu balto vielu un pakāpeniski to samazina. Papildus polioencefalītam (pelēkās vielas iekaisums) leukoencefalīts ir panencefalīta variants.
Vēl viena slimība, kas izraisa demielinizāciju, ir neiromielīta optika (NMO) vai Devic sindroms. Demielinizācija NMO notiek fokusa punkta formā. Atkārtoti redzes nerva iekaisums un ilgstošs muguras smadzeņu iekaisums (mielīts) ir kritiskākie NMO riska faktori.Vēl redzes traucējumi, vājums, paralīze un urīnpūšļa funkcijas traucējumi var parādīties kā NMO pazīmes starp citiem simptomiem. Ir iespējami neatgriezeniski NMO bojājumi, lai gan ārstēšana bieži dod labus rezultātus un var novērst ilgtermiņa traucējumus.
Kamēr iekaisums izraisa demielinizāciju multiplās sklerozes un leikoencefalīta gadījumā, vielmaiņas traucējumi ir atbildīgi par mielīna sadalīšanos leikodistrofijā. Par ierosinātājiem var uzskatīt dažādas metabolisma slimības, kurām no savas puses parasti ir ģenētiski cēloņi. Leikodistrofija izraisa arī diezgan izkliedētus simptomus.
Demielinizējoša slimība, ko jau var pamanīt jaundzimušajiem un maziem bērniem, ir Aleksandra slimība. Skarto bērnu smadzenēs agrīnā stadijā parādās nepietiekama mielīna membrānu masa. Rezultātā, papildus parastajiem motoriskajiem simptomiem, ievērojama attīstības aizkavēšanās izpaužas arī salīdzinājumā ar tāda paša vecuma bērniem.
Bet Aleksandra slimība pirmo reizi var izpausties arī pieaugušā vecumā. Slimība ir progresējoša un neārstējama jebkurā vecumā. Aleksandra slimības cēlonis ir ļoti reta ģenētiska anomālija.
