A funikulārā mieloze ir muguras smadzeņu struktūru deģeneratīva sabrukšana hroniska B12 vitamīna deficīta rezultātā. Slimība izpaužas galvenokārt no piektās dzīves desmitgades.
Kas ir funikulārā mieloze?
© Olga Che - stock.adobe.com
Atsevišķu muguras smadzeņu apgabalu (aizmugurējā smadzeņu trakta, piramīdveida sānu auklas) deģenerāciju sauc par funikulāro mielozi, kas parasti notiek ilgstoša B12 vitamīna deficīta dēļ.
Tas noved pie medulāro apvalku sadalīšanās, kas apņem muguras smadzeņu nervu šūnas. Nervu trakti tiek pakļauti, un tāpat kā neizolētu elektrisko līniju gadījumā palielinās īssavienojumu risks. Funikulāras mielozes simptomātiskās izpausmes ir nestabila gaita un reibonis aizmugurējo auklu regresijas rezultātā, patoloģiskas sajūtas līdz paralīzei, sāpes (īpaši kājās), ātrs nogurums ejot, impotence, urīna aizturi un mēles dedzināšana.
Turklāt redzes nerva un / vai nervu traktu, kas ved uz smadzenēm, pasliktināšanās var izraisīt redzes traucējumus. Turklāt funikulārā mieloze ir saistīta ar bīstamu anēmiju (palielināti eritrocīti ar vienlaicīgu koncentrācijas samazināšanos).
cēloņi
Funikulārā mieloze rodas hroniska B12 vitamīna deficīta dēļ. Tas, no vienas puses, var būt saistīts ar nepietiekamu uzņemšanu ar uzturu un, no otras puses, malabsorbciju.
B12 vitamīna absorbcijai zarnās ir nepieciešams iekšējais faktors (glikoproteīns), kas veidojas kuņģī. Hronisku kuņģa slimību (ieskaitot kuņģa karcinomu, kuņģa gļotādas iekaisumu) rezultātā to vairs nevar pietiekami ražot, kā rezultātā rodas malabsorbcija un ilgtermiņā B12 vitamīna deficīts.
Turklāt infekcija ar zivju lenteni, dažādas slimības, piemēram, audzēji (ieskaitot mielomu, leikēmiju), patogēna baktēriju kolonizācija, Krona slimība, čūlains kolīts, sprūda vai celiakija, kā arī hroniska aizkuņģa dziedzera nepietiekamība var izraisīt B12 vitamīna deficītu un tādējādi funikulāro mielozi. .
Pie citiem funikulārās mielozes riska faktoriem pieder kuņģa (daļēja) rezekcija, alkoholisms, nesabalansēts uzturs un noteiktas zāles (ieskaitot pretepilepsijas līdzekļus, citostatiskos līdzekļus).
Jūs varat atrast savus medikamentus šeit
➔ Zāles parestēzijas un asinsrites traucējumu ārstēšanaiSimptomi, kaites un pazīmes
Funikulārā mieloze attīstās ļoti lēni ar ilgstošu B12 vitamīna deficītu. Pirms tam parādās hiperhromiskas anēmijas simptomi, kuros eritrocītu skaits samazinās, bet esošajās eritrocītos ir paaugstināta hemoglobīna koncentrācija. Tikai tad rodas funikulārā mieloze, kurai var būt ļoti dažādi simptomi.
Vairumā gadījumu maņu traucējumi rodas kājās, ko var izjust kā tirpšanu, nejutīgumu un sāpīgas patoloģiskas sajūtas. Tiek traucēta pozīcijas izjūta, vibrācija un pieskāriens. Turklāt var tikt traucēta arī temperatūras un sāpju sajūta. Jutības traucējumi izraisa nestabilu gaitu un ātrāku nogurumu, ejot.
Muguras smadzeņu un smadzeņu pakāpeniska iznīcināšana vēlāk izraisa spastisku paralīzi kājās. Arī paralīzes retāk skar rokas. Tajā pašā laikā parādās piramīdas orbītas pazīmes, kuras izsaka ar patoloģiskiem refleksiem, piemēram, Babinski refleksu. Var tikt traucēti arī urīnpūšļa, zarnu un seksuālās funkcijas.
Iespējama urīna un fekāliju nesaturēšana, kā arī impotence. Turklāt rodas arī smadzeņu bojājumi, ko var pamanīt, izmantojot kognitīvos ierobežojumus. Papildus smagam nogurumam tiek novēroti arī psihotiski un demences simptomi. Ar savlaicīgu B12 vitamīna deficīta ārstēšanu simptomus joprojām var novērst. Tomēr, ja ārstēšana tiek sākta pārāk vēlu, ir sagaidāms pastāvīgs bojājums.
Diagnostika un kurss
Funikulārā mieloze tiek diagnosticēta, pamatojoties uz raksturīgiem simptomiem, piemēram, ādas un sklēras krāsas maiņu dzeltenā krāsā, Hantera glosītu, maņu traucējumiem un ierobežotiem pašrefleksiem (kājām, kājām), nestabilu gaitu, pozitīvu Romberga zīmi, patoloģiskiem refleksiem (ieskaitot Babinski, Gordon, Bechterew- Mendela reflekss), traucēta vibrācijas sajūta, ierobežota stāvokļa sajūta, demences pazīmes, kā arī depresīvs garastāvoklis līdz diagnozētiem maldiem.
Turklāt vairumā gadījumu (vairāk nekā 65 procenti) olbaltumvielu koncentrācija šķidrumā (nervu ūdenī) ir nedaudz palielināta, savukārt nervu vadīšanas ātrums tiek palēnināts (75 procentos). Asins analīzes laikā var noteikt palielinātus eritrocītus un hipersegmentētus granulocītus, kā arī samazinātu B12 vitamīna koncentrāciju.
Turklāt parasti palielinās homocisteīna un metilmalonāta līmenis urīnā. Šillinga testu var izmantot, lai atšķirtu, vai B12 vitamīna deficīts ir saistīts ar nepietiekamu uzņemšanu vai malabsorbciju. Funikulārās mielozes gaita un prognoze lielā mērā ir atkarīga no diagnozes noteikšanas laika un terapijas sākuma. Agrīns terapijas sākums nodrošina simptomu regresiju un labu prognozi, savukārt progresējošā funikulārā mielozes gadījumā daudzi simptomi ir neatgriezeniski.
Komplikācijas
Vairumā gadījumu mieloze ir tikai pieaugušajiem. Tas izraisa paaugstinātu diskomfortu un jutīguma traucējumus pacienta rokās un kājās. Sensorālas traucējumi rodas arī šīs slimības dēļ. Šie traucējumi ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti un apgrūtina ikdienas dzīvi. Vairumā gadījumu vairs nav iespējams veikt dažādas darbības bez papildu piepūles.
Dažādos ķermeņa reģionos notiek paralīze, kas var izraisīt arī ierobežotu mobilitāti. Koordinācijas traucējumi var arī sarežģīt ikdienas dzīvi un joprojām izraisīt psiholoģiskas sūdzības. Nav neparasti, ka pacienti sūdzas par depresiju vai citiem psiholoģiskiem traucējumiem. Mieloze noteikti jāārstē. Bez ārstēšanas pilnīga paraplegija parasti rodas slimības progresēšanas laikā.
Tas ļoti negatīvi ietekmē attiecīgās personas dzīves kvalitāti. Vairumā gadījumu mielozi var ierobežot un samērā labi ārstēt ar medikamentu palīdzību. Īpašu komplikāciju nav. Vairumā gadījumu paralīze un ierobežota mobilitāte atkal izzudīs, un dzīves ilgums netiks samazināts.
Kad jāiet pie ārsta?
Ja attiecīgajai personai ir kustību traucējumi, nestabilitāte vai reibonis, tai jākonsultējas ar ārstu. Ja viņš zaudē līdzsvaru un nepieciešama palīdzība pārvietojoties, lai samazinātu vispārējo negadījumu risku, viņam jāredz ārsts.
Ja ķermenī ir paralīzes pazīmes, atkārtots vājums, izsīkums un nogurums, ir pamats bažām. Ja tiek pamanītas redzes izmaiņas samazinātas redzes vai paaugstinātas jutības pret gaismu dēļ, šie novērojumi jāapspriež ar ārstu. Pazemināts libido un vīriešiem samazināta iedarbība tiek uzskatīta par neparastu, un tā jāpārbauda medicīniski.
Ja ir novirzes no sejas, maņu traucējumi vai problēmas ar jutīguma uztveri uz ādas, ieteicams konsultēties ar ārstu. Ja rodas psiholoģiski vai emocionāli traucējumi, nepieciešams arī ārsts. Pastāvīga depresīva garastāvokļa, melanholiskas pieredzes, vienaldzības vai samazinātas gribas gadījumā ir jākonsultējas ar ārstu vai terapeitu.
Ja attiecīgā persona pamana ierobežotu refleksu reakciju un parādās simptomi, kas līdzīgi demencei, jākonsultējas ar ārstu. Lai noskaidrotu cēloni, ir jāveic visaptverošas medicīniskās pārbaudes. Ja radinieki pamana, ka personai parādās maldības pazīmes, viņiem jāredz ārsts. Nepieciešams rīkoties, lai turpmāk netiktu pasliktināts veselības stāvoklis.
Ārsti un terapeiti jūsu reģionā
Ārstēšana un terapija
Funikulārās mielozes gadījumā terapeitiskie pasākumi galvenokārt ir vērsti uz deficīta simptomu mazināšanu ar B12 vitamīna parenterālu aizvietošanu.
Šim nolūkam B12 vitamīnu aizstāj ar intravenozām vai intramuskulārām injekcijām vai infūzijām. Terapijas sākumā nepieciešama B12 vitamīna ikdienas injekcija (piemēram, pirmajās divās nedēļās 1 mg / dienā IM hidroksikobalamīna). Sakarā ar labo aknu B12 vitamīna uzglabāšanas spēju injekcijas vai infūzijas var pakāpeniski samazināt līdz nedēļas, pēc tam ik mēnesi un, visbeidzot, reizi ceturksnī.
Aizvietojošā terapija var apturēt slimības progresēšanu un simptomu pasliktināšanos. Ja ir iesaistīti tikai mielīna apvalki, simptomi parasti ir atgriezeniski. Ja ir bojāti arī aksona cilindri, vairumā gadījumu saglabājas atlikušie simptomi. Dažos gadījumos (īpaši ar izteikti izteiktu funikulāru mielozi) simptomi sākumā var pasliktināties, tāpēc ir nepieciešams, lai attiecīgā persona to ievērotu (ievērotu terapiju).
Ja ir arī izteikta anēmija, jāaizvieto kālijs un dzelzs, lai novērstu relatīvu deficītu. Dažos gadījumos var būt nepieciešama papildu vai monoterapeitiska folijskābes aizvietošana, lai koriģētu hematoloģiskos traucējumus, ko izraisa funikulārā mieloze.
Jūs varat atrast savus medikamentus šeit
➔ Zāles parestēzijas un asinsrites traucējumu ārstēšanainovēršana
Funikulāro mielozi var novērst, izvairoties no B12 vitamīna deficīta. Papildus pastāvīgai iespējamo pamata slimību ārstēšanai jāpievērš uzmanība daudzveidīgam uzturam (gaļai, zivīm, piena produktiem). Regulāras pārbaudes zarnu trakta hronisku iekaisuma slimību gadījumā ļauj jau sākotnējā stadijā atpazīt paaugstinātu B12 vitamīna daudzumu un attiecīgi novērst funikulāro mielozi.
Pēcaprūpe
Ar šo slimību turpmākās aprūpes iespējas ir ļoti ierobežotas. Vairumā gadījumu slimību nevar pilnībā izārstēt, tāpēc pacients ir atkarīgs no mūža terapijas, lai pastāvīgi mazinātu simptomus. Šeit galvenā uzmanība tiek pievērsta šīs slimības agrīnai atklāšanai un ārstēšanai, lai izvairītos no komplikācijām.
Parasti skartie paļaujas uz medikamentiem, lai samazinātu B12 vitamīna trūkumu. Ir svarīgi nodrošināt, ka tas tiek pareizi pieņemts, un, galvenais, ka tas tiek regulāri lietots. Bērnu gadījumā vecākiem jāpārliecinās, ka tie tiek lietoti pareizi, un jāapsver iespējamā mijiedarbība ar citām zālēm.
Turklāt regulāras iekšējo orgānu pārbaudes ir arī ļoti noderīgas, lai agrīnā stadijā atklātu aknu vai nieru bojājumus. Daudzos gadījumos skartie ir atkarīgi arī no dzelzs vai kālija uzņemšanas, jo arī šo elementu organismā ir trūkumi. Sabalansēts un veselīgs uzturs arī var mazināt šos simptomus. Bieži ir noderīgi arī kontakti ar citiem pacientiem, jo tas var izraisīt informācijas apmaiņu, kas var atvieglot ikdienas dzīvi. Dzīves ilgums parasti paliek nemainīgs.
To var izdarīt pats
Funikulāro mielozi ir īpaši viegli ārstēt agrīnā stadijā. Parasti tas rodas no B12 vitamīna trūkuma. Terapija notiek, precīzi dozējot trūkstošo B12 vitamīnu, ko ārsts uzņem, konsultējoties ar pacientu.
Mēs ļoti iesakām neveikt pašterapiju un nekontrolētu B12 vitamīna uzņemšanu. Pacientiem steidzami jāievēro ārsta norādījumi un nepārtraukti jāapspriež ar viņu turpmākā terapijas gaita. Tas ietver arī regulāras pārbaudes.
Ciešā sadarbībā ar ārstējošo ārstu ir lielas izredzes, ka funikulārā mieloze, ja tā joprojām ir agrīnā stadijā, tiks pilnībā sadzijusi. Pēc sadzīšanas citai B12 vitamīna devai ar lieliem intervāliem var būt profilaktiska iedarbība.
Ja slimība tiek diagnosticēta progresīvāk, to joprojām var labi ārstēt. Vairumā gadījumu tālāku progresēšanu var novērst un simptomus mazināt. Ir arī ļoti svarīgi neveikt nekādu pašterapiju, bet vienmēr sazināties ar ārstējošo ārstu.
Veselīgs un līdzsvarots dzīvesveids ar daudzveidīgu uzturu, vingrošanu svaigā gaisā un pastāvīgu izvairīšanos no atkarību izraisošām vielām stiprina ķermeņa imūno aizsardzību. Tādā veidā pacients var daudz darīt, lai uzlabotu savu veselību.
