Histiocitoze X

Iekš Histiocitoze X tā ir histiocitoze. Tiek ietekmētas tā saucamās Langerhans šūnas, kas pieder pie dendrītiskajām šūnām. Parasti slimība ir labdabīga, lai gan ir iespējamas dažas smagas formas ar letālu iznākumu, īpaši maziem bērniem.

Kas ir histiocitoze X?

Maziem bērniem rodas drudzis, smaga ekzēma, limfmezglu infiltrācija, anoreksija, liesas un aknu infiltrācija, anēmija, tendence asiņot, palielināta uzņēmība pret infekcijām un plaušu problēmas.
© artem_goncharov - stock.adobe.com

Histiocitoze X ir audzējiem līdzīga slimība, kurā Langerhansa šūnas vairojas granulomu formā. Langerhans šūnas nedrīkst sajaukt ar Langerhans saliņām aizkuņģa dziedzerī vai Langhans šūnām. Tās ir dendrītiskas šūnas, kurām ir citoplazmatiski paplašinājumi, un tāpēc tās dažreiz izskatās zvaigznes formas.

Citoplazmas skrējējus izmanto, lai meklētu antigēnus, kurus viņi pēc tam uzrāda T limfocītiem. Papildus antigēnu prezentēšanai nobriedušās Langerhansa šūnas cita starpā stimulē arī T limfocītus. Langerhans šūnas nāk no kaulu smadzenēm un ir daļa no ādas un gļotādām. Papildus makrofāgiem, monocītiem un B-limfocītiem to galvenā funkcija ir saturēt antigēnus un stimulēt T-limfocītus.

Kad tie vairojas granulomatozi, veidojas histiocitoze. Tā sauktās Birbeck granulas parādās elektronu mikroskopā kā X-ķermeņi.Šajā vietā nāk nosaukums histiocytosis X. Slimība notiek trīs dažādās formās un galvenokārt skar bērnus un pusaudžus.

Tomēr tiek pieņemts, ka bērniem šī slimība bieži notiek īpaši jūtami. Pieaugušajiem, iespējams, ir ievērojams skaits nepaziņotu gadījumu. Histiocitoze X tiek diagnosticēta ar frekvenci no 1: 200 000 līdz 1: 2 000 000, īpaši bērniem.

cēloņi

X histiocitozes cēloņi vēl nav zināmi. Tas rodas uz bojājumiem uz ādas vai gļotādām. Tiek pieņemta patoloģiska imūnreakcija. Slimība nav ļaundabīgs audzējs.Kurss parasti ir labdabīgs. Tomēr letāli kursi rodas maziem bērniem ar īpaši agresīvu gaitu. Tā ir iedzimta un nelipīga lipīga reaktīva slimība.

Simptomi, kaites un pazīmes

Histiocitoze X ir slimība, kuras gaitu nevar paredzēt. Katra skartā persona ir individuāls gadījums.Pa principā slimība ir labdabīga. Tomēr tas var veikt arī ļoti ļaunu kursu. Granulomas parasti atrodas atsevišķos perēkļos, lai arī ir arī formas, kurās vienlaikus tiek skartas daudzas orgānu sistēmas.

Pastāv trīs slimības formas:

• Visizplatītākā forma ir eozinofīlā granuloma, tās biežums ir 70 procenti gadījumu. Eozinofīlā granuloma galvenokārt rodas no 5 līdz 20 gadu vecumam.
• Rokas-Šīlera-kristiešu granulomatoze galvenokārt skar bērnus vecumā no trīs līdz pieciem gadiem, un Abt-Letterer-Siwe granulomatoze skar bērnus no viena līdz trīs gadu vecumam. Pēdējās divas pieminētās histiocitozes X formas bieži ir letālas.
• Abta-Letterera-Sī sindroms ir vissmagākā slimības forma. Tā biežums ir tikai aptuveni desmit procenti.

Maziem bērniem rodas drudzis, smaga ekzēma, limfmezglu infiltrācija, anoreksija, liesas un aknu infiltrācija, anēmija, tendence asiņot, palielināta uzņēmība pret infekcijām un plaušu problēmas. Ja to neārstē, slimība ir 90 procenti letāla. Rokas-Šīlera-kristīgais sindroms ir arī nopietna slimība, kas bieži ir letāla.

Apmēram 20 procenti tas ir otrs biežākais histiocitozes X veids. Skartie bērni vecumā no diviem līdz pieciem gadiem cieš no galvaskausa, ribu vai iegurņa skeleta izmaiņām, šķielēšanas (šķielēšanās), redzes zuduma, zobu zaudēšanas ar smaganu infiltrāciju, hroniskas. Ausu infekcijas, hormonālie traucējumi ar hipofīzes infiltrāciju un, iespējams, ar sistēmisku invāziju, iesaistot plaušas, liesu, aknas, ādu un limfmezglus.

Papildus nelabvēlīgiem kursiem notiek arī spontāna dziedināšana. Līdz šim visizplatītākā histiocitozes X forma, eozinofīlā granuloma, parasti ir labdabīga, un to raksturo sāpīgi audzēji kaulos. Var rasties arī audzēji kuņģī, uz ādas un plaušās. Visi audzēji var spontāni regresēt. Citādi ļoti daudzsološa ir ārstēšana ar izgriešanu, staru un ķīmijterapiju.

Diagnoze un slimības gaita

Lai diagnosticētu histiocitozi X, histopatoloģiski tiek atklāti dalīšanas histiocīti ādā. Langerhansa granulas var padarīt redzamas ar elektronu mikroskopu. Tomēr precīzu diagnozi var sasniegt tikai ar MRI vai CT izmeklējumiem un ar skarto orgānu biopsiju.

Komplikācijas

Sliktākajā gadījumā histiocitoze X var izraisīt pacienta nāvi. Īpaši bērnus ietekmē slimības letālais iznākums, tāpēc viņiem nepieciešama tūlītēja ārstēšana. Ja ārstēšana netiek sākta, histiocitoze X novedīs arī pie letāla iznākuma.

Pacienti cieš no reaktīva augsta drudža un anēmijas. Ir arī novājināta imūnsistēma un tādējādi paaugstināta uzņēmība pret infekcijām. Skartās personas slimo biežāk un cieš arī no plaušu problēmām. Slimība var sabojāt arī aknas un liesu. Nav nekas neparasts, ka no histiocitozes X bērni cieš pilnīgu redzes zudumu un dzirdes bojājumus.

Šīs sūdzības ārkārtīgi ierobežo pacienta ikdienas dzīvi, un dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies. X histiocitozes ārstēšana vienmēr balstās uz simptomiem un sūdzībām. Tāpēc nav iespējams tieši paredzēt, vai tas radīs komplikācijas. Tomēr vairumā gadījumu simptomu novēršanai ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Dzīves ilgumu var samazināt arī histiocitoze X.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja bērns bez redzama iemesla sūdzas par sāpēm ķermenī vairākas stundas vai dienas, cēloņu noskaidrošanai jākonsultējas ar ārstu. Ja kaulu vai galvaskausa pietūkums notiek bez iepriekšēja kritiena vai negadījuma, tie ir brīdinājumi, kas jāievēro. Ja pietūkums palielinās, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu, lai varētu noteikt cēloņus. Tā kā histiocitoze X smagos gadījumos var būt letāla, bērns pēc iespējas agrāk jāuzrāda ārstam. Ja Jums ir drudzis vai apgrūtināta elpošana, jums jāredz ārsts.

Ja maziem ievainojumiem ir neparasti augsta asiņošanas tendence, ir pamats bažām. Ja stiepšanās kustību laikā var pamanīt skeleta sistēmas novirzes, novērojumi jāapspriež ar ārstu. Ja ir traucēta redze, problēmas vai dzirdes orgānu iekaisums vai ādas izmaiņas, ir nepieciešams ārsts. Ja ir gremošanas pārkāpumi, neparasta bērna uzvedība vai zobu problēmas, turpmākiem izmeklējumiem jākonsultējas ar ārstu. Liesas, kuņģa vai plaušu simptomi ir neparasti, tāpēc tie jāizmeklē un jāārstē. Kaut arī histiocitoze X var dziedēt spontāni, simptomu mazināšanas gadījumā ieteicams apmeklēt arī ārstu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Terapija un ārstēšana

X histiocitozes ārstēšana ir atkarīga no individuālās slimības gaitas. Dažiem pacientiem terapija nav nepieciešama, jo viņu simptomi izzūd paši. Tomēr citi pacienti nevar izārstēt bez ārstēšanas. Vietējos perēkļus var ķirurģiski noņemt un pēc tam ārstēt ar staru terapiju un vietējo kortizonu. Tomēr parasti pēc operācijas un staru terapijas tiek veikta viegla ķīmijterapija, lai izvairītos no ilgstošas ​​iedarbības.

Nopietnas un plašas slimības formas bieži veiksmīgi ārstē ar ķīmijterapiju. Kortikoīdus, alfa interferonu un citostatiskos līdzekļus ievada kā zāles. Abt-Letterer-Siwe sindroma gadījumā papildus agresīvai ķīmijterapijai var būt jāveic cilmes šūnu transplantācija.Intensīva ķīmijterapija bieži nepieciešama arī Hand-Schüller-Christian sindroma gadījumā, kas dažkārt pat noved pie spontānas dziedināšanas.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Sāpju zāles

Perspektīva un prognoze

X histiocitozes prognoze ir atkarīga no konkrētā kursa. Pastāv trīs slimības formas, piemēram, eozinofīlā granuloma, Abt-Letterer-Siwe sindroms un Hand-Schüller-Christian sindroms. Tomēr tos nevar aplūkot atsevišķi. Individuālās izpausmes ir vienas slimības izpausme ar atšķirīgu gaitu.

Eozinofīlajai granulomai ir vislabvēlīgākā prognoze. Tas ietekmē bērnus un pusaudžus vecumā no 5 līdz 20 gadiem, un to raksturo vietējs kurss ar multifokāliem ganāmpulkiem. Apmēram 70 procentos eozinofīlā granuloma ir visizplatītākā histiocitozes X forma. Slimība bieži var pilnībā atjaunoties bez ārstēšanas. Tomēr dažos gadījumos ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās un starojums.

Abt-Letterer-Siwe sindroms ir vissmagākā histiocitozes X forma ar apmēram 10 procentiem no visiem gadījumiem.Sindroms galvenokārt skar mazus bērnus līdz divu gadu vecumam. Līdz 90 procentiem no visiem gadījumiem Abta-Letterera-Sjū sindroms ir ātri letāls. Pastāv tikai izdzīvošanas iespēja ar intensīvu ķīmijterapiju, kas, iespējams, jāpapildina ar cilmes šūnu terapiju.

Tā sauktais Roku-Šūlera-kristiešu sindroms rodas apmēram 5 līdz 40 procentos gadījumu. Tas galvenokārt ietekmē jaunākus bērnus līdz piecu gadu vecumam. Bieži vien šī slimības forma arī dziedē spontāni. Tomēr aptuveni 30 procentiem skarto cilvēku ir ļoti slikta prognoze vairāku orgānu sistēmiskas iesaistīšanās dēļ.

novēršana

Vēl nevar ieteikt pasākumus histiocitozes X novēršanai, jo slimības cēloņi nav zināmi. Turklāt lielākā daļa slimību rodas agrā bērnībā. Vieglas formas pieaugušā vecumā var būt tik neuzkrītošas, ka jābūt lielākam skaitam nepaziņotu gadījumu.

Pēcaprūpe

X histiocitozes gadījumā attiecīgā persona parasti ir atkarīga no visaptveroša ārsta veiktas izmeklēšanas un diagnozes. Tas ir vienīgais veids, kā novērst turpmākas komplikācijas vai sūdzības. Tāpēc ar histiocitozi X slimības priekšlaicīga atklāšana un ārstēšana ir priekšplānā, lai izvairītos no turpmākas simptomu pasliktināšanās.

Pašdziedināšanās nevar notikt, ja skartajai personai ir pieejami ļoti nedaudzi pasākumi vai iespējas veikt kopšanu. Sliktākajā gadījumā slimība var izraisīt nāvi, ja to neārstē. Šīs slimības ārstēšanu lielākoties veic, lietojot medikamentus.

Attiecīgā persona ir atkarīga arī no pareizas un, galvenais, regulāras devas, lai pastāvīgi mazinātu simptomus un novērstu turpmāku pasliktināšanos. Vecākiem ir jānodrošina, ka zāles tiek lietotas pareizi, īpaši kopā ar bērniem.

Tā kā slimība var izraisīt arī audzēju veidošanos, regulāras ārsta pārbaudes ir ļoti noderīgas. Ļoti retos gadījumos histiocitoze X var arī dziedēt spontāni. Tomēr vairumā gadījumu šī slimība samazina skarto cilvēku dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Histiocitoze X nav jāārstē katrā gadījumā. Dažiem pacientiem simptomi izzūd paši no sevis. Tomēr skartajiem ir tikai ļoti ierobežotas iespējas pašiem palīdzēt ar šo slimību.

Tā kā daudzi slimnieki ir atkarīgi no ķīmijterapijas, viņiem šīs terapijas laikā ir nepieciešams stingrs atbalsts. Tas galvenokārt jādara ģimenei un vecākiem. Skartās personas var pavadīt arī sanāksmju laikā. Turklāt sarunas ar terapeitu vai psihologu var novērst psiholoģiskas sūdzības un depresiju. Protams, šeit ir piemērotas arī diskusijas ar citiem skartajiem pacientiem. Tieša slimības profilakse nav iespējama.

Tā kā X histiocitozes skartie cieš no paaugstināta drudža un palielinātas asiņošanas tendences, viņiem ir jārūpējas par savu ķermeni un nav jāveic smagas darbības. Jāizvairās arī no jebkāda veida sporta, lai novērstu ievainojumus. Ķirurģiskas iejaukšanās laikā ārsts ir jāinformē par lielo asiņošanas tendenci, lai izvairītos no komplikācijām. Sakarā ar augsto uzņēmību pret infekcijām un iekaisumu, ir nepieciešami pastiprināti higiēnas pasākumi, lai no tiem arī veiksmīgi izvairītos.