Hiperbilirubinēmija

Pie a Hiperbilirubinēmija ja bilirubīna koncentrācija asinīs pārsniedz normālo vērtību. Rezultātā rodas dzelte, jo dzeltenīgā viela nogulsnējas ādā. Ārstēšana ir atkarīga no pamata slimības.

Kas ir hiperbilirubinēmija?

Bilirubīns atbilst dzeltenīgam sabrukšanas produktam, kas nāk no sarkano asiņu pigmenta hemoglobīna hema komponenta. Tas padara bilirubīnu par žults pigmentu. Sarkano asins šūnu mūžs ir aptuveni 120 dienas, un pēc šī perioda tās tiek sadalītas aknās un liesā. Pēc starpposmiem sarkano asiņu pigments kļūst par bilirubīnu.

Dienā saražotā bilirubīna daudzums ir aptuveni 300 miligrami, un aptuveni 80 procenti rodas eritrocītu sabrukšanas procesu rezultātā. Asinīs bilirubīns tiek veidots tā, lai ne-kovalenti saistītos ar albumīnu. Ar olbaltumvielām saistītais bilirubīns atbilst nekonjugētam bilirubīnam. Delta bilirubīnu lieto kovalentā saiknē ar albumīnu. Ar ts Hiperbilirubinēmija bilirubīna koncentrācija asinīs palielinās līdz vērtībām virs 1,1 mg / dl.

Kad sabrukšanas vielas līmenis serumā ir paaugstināts, rodas tādi simptomi kā dzelte, jo bilirubīns uzkrājas ādā. Papildu simptomi var parādīties atkarībā no bilirubīna līmeņa paaugstināšanās cēloņa un veida. Hiperbilirubinēmija pati par sevi nav slimība. Drīzāk tas ir pārmērīgas slimības simptoms, kas izpaužas kā bilirubīna sadalīšanās traucējumi.

Saistībā ar paaugstinātu kopējo bilirubīna līmeni tiek nošķirta netiešā un tiešā hiperbilirubinēmija. Netiešam bilirubīnam ir slikta šķīdība. Tikai pēc biotransformācijas procesiem aknās attīstās šķīstošāks bilirubīns, ko var noteikt kā tiešu bilirubīnu.

cēloņi

Hiperbilirubinēmijas cēlonis vienmēr ir atkritumu atkritumu sadalīšanās traucējumi. Sadalījums ir dažādu slimību simptoms. Tādēļ hiperbilirubinēmijai var būt dažādi cēloņi. Piemēram, netieša hiperbilirubinēmija ar vairāk nekā 80 procentiem no kopējā bilirubīna netiešās hiperbilirubīna formā var norādīt uz hemolīzi. Tomēr šis simptoms tikpat labi var būt saistīts ar rabdomiolīzi, apdegumiem vai jaundzimušo icterus.

Jaundzimušajiem paaugstināta vērtība ir fizioloģiski nosacīta, un parasti tiek uzskatīts, ka tā zināmā mērā palielinās. Jūsu aknas vēl nedarbojas pilnībā, tāpēc noārdās daudz mazāk bilirubīna. Ir jānošķir hiperbilirubinēmijas cēloņi ar vairāk nekā 80 procentiem no kopējā bilirubīna līmeņa un tikko pieminētais netiešais hiperbilirubīns netieši uzsvērtai hiperbilirubinēmijai ar nelielu tiešā bilirubīna un intrahepatiskās dzeltes īpatsvaru.

Šajā kontekstā iespējamie cēloņi var būt Gilberta slimība, Kriglera-Najjara sindroms, Dubina-Džonsona sindroms vai Rotora sindroms. Tas pats attiecas uz hepatītu, aknu cirozi vai smagu alkohola, narkotiku vai aflatoksīnu intoksikāciju.

Salmoneloze, holangīts un leptospiroze arī jāuzskata par šīs hiperbilirubinēmijas formas izraisītājiem. Tieši uzsvērtas hiperbilirubinēmijas gadījumā ar nelielu netiešu komponentu un okluzīvu dzelti, no otras puses, no otras puses, dažkārt visbiežāk ir tādi cēloņi kā holelitiāze, aizkuņģa dziedzera karcinoma, žultsvada karcinoma vai žultsvada atrezija.

Simptomi, kaites un pazīmes

Hiperbilirubinēmija var izpausties klīniski atšķirīgos simptomos. Principā asimptomātiska gaita ir pilnīgi iespējama, piemēram, tādu slimību kā Meulengrahta slimības kontekstā. Parasti parasti tomēr parādās dzelte. Dzelte atbilst dzeltei un atkarībā no slimības atsevišķos gadījumos tā var būt pirmshepatiska, intrahepatiska vai posthepatiska.

Hiperbulirubinēmijas stadija ietekmē esošās dzeltes pakāpi. Pirmkārt, notiek sklera gēla krāsa, kas notiek paaugstināta bilirubīna nogulsnēšanās dēļ. Atkarībā no hiperbilirubinēmijas cēloņa un veida var rasties citi simptomi un sūdzības, piemēram, slikta dūša un vemšana, sāpes vēderā un caureja. Dažiem pacientiem ir drudzis un nogurums. Simptomi parasti parādās tūlīt pēc cēloniskās slimības sākuma un saglabājas vairākas dienas līdz nedēļas.

Laika gaitā noārdīšanās produkts tiek glabāts arī pārējā ādā un var izraisīt krāsas maiņu visā ķermenī. Vēlākos posmos iekšējos orgānos un visos citos ķermeņa audos uzkrājas nogulsnes. Tādējādi ar vēlu hiperbilirubinēmiju skartās personas iekšējie audi arī kļūst dzelteni.

Kad bilirubīns dažādu slimību kontekstā šķērso hematoencefālisko barjeru, nogulsnēm var parādīties attīstības traucējumi. Glabāšanu dzīvībai svarīgos orgānos var izraisīt arī simptomi un funkcionālie zaudējumi skartajos orgānos. Atkarībā no pamata slimības, var būt arī specifiski slimībai raksturīgi simptomi, piemēram, niezoša āda.

Diagnoze un slimības gaita

Bilirubīns tiek noteikts serumā. Ir iespējams arī noteikt EDTA asinīs vai heparīna asinīs. Diagnozējot hiperbilirubinēmiju, ārsts salīdzina kopējo bilirubīna līmeni ar normālajām vērtībām. Ja tas ir lielāks par 1,1 mg / dl, ir hiperbilirubinēmija. Turklāt ārstam ir jānosaka, vai tā ir tieša vai netieša hiperbilirubinēmija.

Robežvērtības 0,25 mg / dl attiecas uz tiešo bilirubīnu. Netiešam bilirubīnam tie ir 0,8 mg / dl. Zīdaiņiem piemēro atšķirīgus atsauces diapazonus. Cēloņa noteikšana ir atkarīga no vispārējā klīniskā attēla un parasti ietver turpmāku attēlveidošanu.

Komplikācijas

Hiperbilirubinēmija, t.i., bilirubīna pārpalikums virs normālās vērtības, galvenokārt rodas dzelte (icterus) kontekstā. Dzeltei var būt dažādi cēloņi un komplikācijas. Prehepātisko dzelti bieži izraisa palielināta hemolīze, t.i., sarkano asins šūnu sadalīšanās, kas var izraisīt anēmiju.

To raksturo straujš snieguma kritums, nogurums un vājums. Ar aknu dzelti problēma slēpjas aknās. Papildus dažiem nekaitīgiem enzīmu defektiem hiperbilirubinēmijas cēlonis var būt arī hepatīts vai aknu ciroze. Ja neārstē, hepatīts dažos gadījumos var izraisīt aknu cirozi, kas vēlāk var deģenerēties aknu vēzē.

Aknu vēzis ir bīstams audzējs, kas ir letāls, ja to diagnosticē pārāk vēlu. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir tikai 10 procenti. Posthepatiskā dzelte galvenokārt rodas holestāzes dēļ, tas ir, žults izdalīšanās dēļ. Pastāvīgs pretspiediens var izraisīt iekaisumu un, iespējams, arī žultsvada karcinomu.

Jaundzimušajiem paaugstināts bilirubīna līmenis parasti ir normāls un pēc dažām dienām atkal pazūd. Tomēr, ja tas neatgriežas normālā stāvoklī un palielinās, tas var izraisīt kernicterus. Tas ir nopietns centrālās nervu sistēmas bojājums un var izraisīt vājumu, nevēlēšanos dzert un refleksu trūkumu. Ja neārstē, slimība vēlāk var izraisīt psihomotoriskus bojājumus un krampjus.

Kad jāiet pie ārsta?

Hiperbilirubinēmija tiek izteikta kā dzelte. Tāpat kā dzelte, arī hiperbilirubinēmija nav patstāvīga slimība, bet gan simptoms. Hiperbilirubinēmija ir pamata slimība, kuras laikā tiek kavēta bilirubīna sadalīšanās no eritrocītiem. Ir daudz dažādu slimību, kuras var uzskatīt par iespējamiem izraisītājiem, piemēram:

• hepatīts
• Aknu ciroze
• Žultsakmeņi
• Žults ceļu vēzis
• Žultsvada iekaisums
• Aizkuņģa dziedzera vēzis
• salmoneloze
• Saindēšanās ar alkoholu
• Vielu ļaunprātīga izmantošana

Hiperbilirubinēmija var rasties arī jaundzimušo dzelte.

Ārstēšanas gaita ir tikpat daudzveidīga kā slimība, kas ir hiperbilirubinēmijas pamatā. Ir jēga vispirms redzēt savu ģimenes ārstu. Pēc pirmajiem sākotnējiem izmeklējumiem viņš izlemj, kādus citus speciālistus pieaicināt terapijai. Galvenie kandidāti ir internisti, gastroenterologi un onkologi. Pastāv arī dažas iedzimtas slimības, kas izraisa hiperbilirubinēmiju, piemēram, Rotora sindroms, Dubina-Džonsona sindroms un Kriglera-Najjara sindroms.

Cilvēkiem, kuri cieš no ierastā veiktspējas līmeņa zaudēšanas vai vispārēja vājuma, vajadzētu konsultēties ar ārstu. Ja simptomi saglabājas ilgāku laiku vai ja tie pastiprinās, nepieciešama pārbaudes vizīte pie ārsta. Nogurums, neskatoties uz pietiekamu nakts miegu, koncentrēšanās vai uzmanības trūkums un slimības sajūta ir ārsta apmeklējuma iemesli. Jāizpēta un jāārstē ādas krāsa un it īpaši dzeltenā krāsa.

Ja izkārnījumi ir māla krāsas vai urīns ir tumšas krāsas, jākonsultējas ar ārstu. Izmaiņas norāda uz apstākļiem, kas jāizmeklē un jāārstē. Pastāvīgs nogurums, apetītes zudums vai dalības sabiedriskajā dzīvē zaudējums jānoskaidro ārstam. Nevēlama svara zudums jāsaprot kā organisma brīdinājums. Ja tas rodas un liek justies slikti, jākonsultējas ar ārstu.

Ja ikdienas pienākumus vai aktivitātes vairs nevar veikt, nepieciešams ārsts. Ja apziņa ir traucēta, slimība jau ir progresējusi. Tiklīdz ir samaņas zudums, jāizsauc neatliekamā medicīniskā palīdzība. Pirmās palīdzības pasākumi ir nepieciešami, lai nodrošinātu attiecīgās personas izdzīvošanu. Ja ir vāja sirds, asinsrites patoloģijas vai asinsrites traucējumi, jākonsultējas ar ārstu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Daudzos gadījumos hiperbilirubinēmijas terapija nav nepieciešama. Pamatā uzmanība parasti tiek pievērsta izraisošajai primārajai slimībai. Ja šī slimība atbilst, piemēram, Rotora vai Dubina-Džonsona sindromam, terapeitiskās darbības parasti nav vajadzīgas.

Ja ir hepatīts, ārstēšana var svārstīties no konservatīvas zāles ar pretvīrusu zālēm līdz imūnsupresantiem un aknu transplantātiem. Ja hiperbilirubinēmijas cēloni var novērst, vielas koncentrācija asinīs samazinās.

Ja nogulsnes nenāk no ādas, var veikt fototerapiju. Šīs fototerapijas laikā ādā uzkrātais bilirubīns tiek pārveidots par ūdenī šķīstošu vielu. Šī ūdenī šķīstošā viela atbilst lumirubīnam, kuru, pateicoties tā šķīdībai, var viegli izvadīt no ķermeņa.

Perspektīva un prognoze

Hiperbilirubinēmija lielākajā daļā cilvēku izraisa dzelti. Tas var notikt daudz dažādu iemeslu dēļ, tāpēc vispārēja prognoze nav iespējama. Ja alkohola un narkotiku lietošanas rezultātā rodas hiperbilirubinēmija, narkotiku lietošana jāpārtrauc un, iespējams, būs jāveic zāļu lietošana.

Citos gadījumos hiperbilirubinēmija rodas žultsakmeņu vai žults ceļu iekaisuma dēļ, kas jāārstē ārstam. Anēmija parasti izraisa vājuma sajūtu. Bieži vien attiecīgā persona jūtas nemierīga un nogurusi un vairs nevar veikt fiziskas aktivitātes. Tas var izraisīt nepietiekamu svaru un ekstremitāšu bojājumus.

Ārstēšana vienmēr risina cēloņsakarību. Ja tas ir hepatīts, var veikt aknu transplantāciju vai medikamentus. Parasti tas salīdzinoši labi ierobežo hiperbilirubinēmiju.

Daudzos gadījumos ārstēšana nav nepieciešama, ja nav pamata veselībai bīstamas slimības, kas izraisa hiperbilirubinēmiju. Jebkurā gadījumā skartajai personai joprojām jākonsultējas ar savu ģimenes ārstu, lai varētu noteikt hiperbilirubinēmijas cēloni.

novēršana

Hiperbilirubinēmiju var novērst tikai tiktāl, ciktāl var novērst cēloņsakarības.

Pēcaprūpe

Hiperbilirubinēmijas gadījumā skartajai personai parasti ir pieejami ļoti maz pasākumu un iespēju veikt turpmāko aprūpi. Šīs slimības gadījumā agrīnā stadijā jāsazinās ar ārstu, lai slimību varētu diagnosticēt un ārstēt agrīnā stadijā. Tādēļ pie pirmajām slimības pazīmēm un simptomiem jākonsultējas ar ārstu.

Pašdziedināšanās nevar notikt, tāpēc šai slimībai vienmēr nepieciešama ārsta ārstēšana. Terapija ir nepieciešama tikai ļoti dažos gadījumos. Pat bez terapijas, lai novērstu turpmākas komplikācijas, ļoti svarīgi regulāri veikt ārsta veiktus iekšējo orgānu izmeklējumus.

Daudzos gadījumos šī slimība padara pacientus atkarīgus no medikamentu lietošanas. Veicot šo darbību, jāpievērš uzmanība pareizai un, galvenais, regulārai uzņemšanai. Ja jums ir kādi jautājumi vai rodas šaubas, vispirms vienmēr sazinieties ar ārstu.

Smagos gadījumos tomēr ir nepieciešama orgānu transplantācija. Pēc šādas operācijas jāievēro gultas režīms. Attiecīgā persona nedrīkst sevi nevajadzīgi izmantot, un tai parasti ir nepieciešama arī ģimenes aprūpe un atbalsts.

To var izdarīt pats

Tā kā hiperbilirubinēmija rodas kā simptoms visdažādākajām pamata slimībām, vispārīgus ieteikumus nevar sniegt. Ir svarīgi stingri ievērot medicīniskos norādījumus, regulāri lietot medikamentus un izvairīties no vielu izraisīšanas. Ar prognostiski labdabīgiem cēloņiem, piemēram, Gilberta slimību vai Rotora sindromu, dzīve ir iespējama arī bez jebkādiem ikdienas dzīves traucējumiem.

Vislielāko ietekmi uz dzīves kvalitāti ietekmē dzelte, t.i., redzami bilirubīna nogulsnes acu sklerā un epidermā. Galvenokārt tā ir tikai kosmētiska problēma. Ne visi pacienti to ietekmē, jo šis simptoms parādās tikai tad, ja bilirubīna koncentrācija asinīs pārsniedz 2 μg / dl. Tā ir pilnībā atgriezeniska pamata slimībām, kuras var veiksmīgi ārstēt.

Gaismas izstarošana uz ādas var - kaut arī neliels - dot ieguldījumu uz virsmas redzamā bilirubīna sabrukšanā. Šī iemesla dēļ nav ieteicams uzlikt grimu skartajām zonām vai turēt tos svaigā gaisā.

Hiperbilirubinēmijas gadījumā, ko var izsekot līdz vielu ļaunprātīgai izmantošanai, papildus terapeitiskajiem pasākumiem var meklēt arī patstāvīgus pasākumus.Atbilstošu pašpalīdzības grupu apmeklēšana un dalība atturības programmās var būt svarīgs ārstēšanas pīlārs, kuru pacients veic neatkarīgi no ārstiem.