Hipogammaglobulinēmija

Pie a Hipogammaglobulinēmija tas ir klīniskais attēls, kas pieder tā saukto primāro imūno defektu grupai. Šim specifiskajam imūno defektam raksturīga ir tā, ka to nosaka antivielu trūkums. Pamatā hipogammaglobulinēmijas ir slimības, kurās gammaglobulīnu, īpaši imūnglobulīnu, pilnībā nav.

Kas ir hipogammaglobulinēmija?

Termiņš Hipogammaglobulinēmija galvenokārt tiek izmantots kā apzīmējuma sinonīms Agammaglobulinēmija izmanto. Vienīgā atšķirība ir tā, ka hipogammaglobulinēmijas gadījumā gamma frakcija ir samazināta, savukārt agammaglobulinēmijas gadījumā tās nemaz nav.

Novērojumi liecina, ka liela daļa agammaglobulinēmiju galvenokārt ir hipoglobulinēmijas. Tomēr vairumā gadījumu šī atšķirība nav klīniski nozīmīga. No otras puses, hipogammaglobulinēmija tiek diferencēta no disgammaglobulinēmijas, kas ir daudz izplatītāka.

Gan hipogammaglobulinēmija, gan disgammaglobulinēmija rodas dažādos imūndeficītos, piemēram, WHIM sindromā, ICOS deficītā, CVID un hiper-IgM sindromā. Hipogammaglobulinēmija ir iespējama arī kā papildu simptoms. Parasti antivielu deficīta slimības, piemēram, hipogammaglobulinēmija, ir visizplatītākās imūndeficītas.

cēloņi

Principā visu antivielu deficīta slimību, tai skaitā hipogammaglobulinēmijas, pamatā ir samazināta antivielu veidošanās. Antivielu medicīniskais nosaukums ir imūnglobulīni. Tie ir endogēni proteīni, kurus izmanto aizsardzībai pret īpašiem mikroorganismiem.

Galvenā atšķirība ir starp iedzimtu, tā saukto primāro hipogammaglobulinēmiju un, no otras puses, iegūto vai sekundāro hipogammaglobulinēmiju. Sekundāro hipogammaglobulinēmiju var izraisīt noteiktas slimības, piemēram, ļaundabīgas vai ļaundabīgas slimības. Tie bieži ir saistīti ar sistēmu, kas ir atbildīga par asiņu veidošanos.

Fizioloģisku iemeslu dēļ hipogammaglobulinēmija rodas zīdaiņiem no otrā līdz sestajam mēnesim. Šajā laika posmā zīdaiņa organisms aizvieto antivielas, kuras māte uzņēma dzemdē un kuras ražoja pret sevi. Šajā periodā palielinās nopietnu baktēriju infekciju iespējamība.

Īpaša un arī samērā izplatīta hipogammaglobulinēmijas forma ir tā dēvētais selektīvais IgA deficīts. Dažās antivielu deficīta slimībās, piemēram, agammaglobulinēmijā, slimības attīstībā ir iesaistīti arī ģenētiski cēloņi.

Simptomi, kaites un pazīmes

Kā daļa no hipogammaglobulinēmijas skartie pacienti var izjust dažādus simptomus un sūdzības. Baidāmas komplikācijas, veicot vakcinācijas, ir reakcijas trūkums pret vakcīnas antigēniem.

Turklāt daudzos gadījumos slimība izraisa paaugstinātu uzņēmību pret baktēriju infekcijām. Iegūtās infekcijas bieži ietekmē augšējos elpošanas ceļus, kuņģa-zarnu traktu un ādu. Vairākos sindromos hipogammaglobulinēmija ir arī galvenā iezīme.

Garīgā atpalicība dažreiz ir saistīta ar X saistītu hipogammaglobulinēmiju un neiroloģiskiem deficītiem. X-saistīta hipogammaglobulinēmija dažos gadījumos var rasties arī ar īsu augumu, kas rodas izolēta augšanas hormonu deficīta rezultātā. Slimība ir arī daļa no osteopetrozes - hipogammaglobulinēmijas sindroma.

Antivielu deficīta slimības, kas ietver hipogammaglobulinēmiju, būtiski atšķiras, pamatojoties uz simptomu nopietnību un smagumu. Slimībām parasti ir tas pats, ka pacienti cieš no atkārtotām infekcijām. Tie galvenokārt ietekmē deguna blakusdobumus un ausis, piemēram, vidusauss iekaisuma formā.

Konjunktivīts biežāk rodas acīs, bet degunā parādās strutains rinīts. Bronhus bieži ietekmē bronhīts, un plaušās var rasties pneimonija. Atkārtotas infekcijas plaušās var izraisīt hroniskas izmaiņas orgānā.

Bronhi paplašinās, atvieglojot strutu savākšanu. Biežas kuņģa-zarnu trakta infekcijas var izraisīt caureju. Turklāt ir iespējamas autoimūnas reakcijas, kurās imūnsistēma uzbrūk paša organisma vielām un audiem.

Diagnoze un slimības gaita

Lai diagnosticētu hipogammaglobulinēmiju, skartajai personai ir svarīgi konsultēties ar atbilstošu ārstu ārstu. Vispirms tiek apspriesta pacienta slimības vēsture, iespējamās iepriekšējās slimības un individuālais dzīvesveids ar pacientu. Aprakstītajiem simptomiem ir galvenā nozīme, jo tie sniedz informāciju par hipogammaglobulinēmijas pakāpi.

Asins analīzes ir nepieciešamas, lai ticami diagnosticētu antivielu trūkumu. Antivielas var noteikt asinīs un precīzi noteikt. Turklāt var precīzi noteikt vienas antivielu apakšgrupas deficītu. Jāveic arī tā saukto specifisko antivielu, kas ir vērstas pret specifiskiem patogēniem un asins grupu komponentiem, analīze.

Komplikācijas

Hipogammaglobulinēmijas dēļ skartā persona parasti ir slima salīdzinoši bieži, un to bieži ietekmē infekcijas un iekaisumi. Galvenokārt tas izraisa elpošanas ceļu infekcijas, kas izraisa elpošanas grūtības vai pneimoniju. Sliktākajā gadījumā tas pacientam var būt letāls.

Turklāt tas var izraisīt arī diskomfortu kuņģī. Daudzos gadījumos pacienti cieš no samazinātas intelekta un atpalicības, tāpēc ikdienā viņi ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības. Nav retums, ja hipogammaglobulinēmija izraisa mazu augumu. Tā kā slimība progresē, deguna dobumos vai vidusauss ir arī iekaisums.

Pastāvīgās infekcijas un iekaisumi var arī negatīvi ietekmēt pacienta psiholoģisko stāvokli un izraisīt pazeminātu dzīves kvalitāti. Sūdzības par kuņģi bieži izraisa caureju vai sāpes vēdera rajonā. Parasti nav pastāvīgas hipogammaglobulinēmijas izārstēšanas.

Tādēļ ārstēšanu veic ar uzlējumu un medikamentu palīdzību, un tā var īslaicīgi ierobežot simptomus. Tomēr skartajai personai vairākas reizes jāveic ārstēšana. Dzīves ilgumu parasti samazina hipogammaglobulinēmija.

Kad jāiet pie ārsta?

Tā kā hipogammaglobulinēmija pašdziedina un vairumā gadījumu slimība progresē negatīvi, ir svarīgi, lai attiecīgā persona redzētu ārstu. Tas novērsīs turpmākas komplikācijas un sūdzības. Ārsta vizīte ir nepieciešama, ja pacients bieži cieš no infekcijām un iekaisumiem.

Šīs infekcijas īpaši ietekmē elpošanas ceļus, kas var izraisīt smagas elpošanas grūtības. Garīgā atpalicība bieži ir arī hipogammaglobulinēmijas indikators, un tā jāpārbauda ārstam. Diskomforts acīs vai bieža konjunktīvas iekaisums var arī norādīt uz slimību. Jo agrāk tiek pārbaudīti simptomi, jo lielāka ir pilnīgas izārstēšanas iespējamība.

Vairumā gadījumu hipogammaglobulinēmiju var diagnosticēt ģimenes ārsts vai pediatrs. Lai turpinātu ārstēšanu, hipogammaglobulinēmijas simptomu atvieglošanai ir nepieciešami dažādi speciālisti. Agrīna diagnoze parasti nesamazina paredzamo dzīves ilgumu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Līdz šim nav zināmi veidi, kā ilgtermiņā izārstēt antivielu deficītu un īpaši hipogammaglobulinēmiju. Tomēr skartie pacienti var saņemt imūnglobulīna G aizstājēju. Šī ir galvenā antivielu sastāvdaļa. Šim nolūkam no plazmas donoru asinīm tiek filtrētas īpašas antivielas.

Pēc antivielu intensīvas attīrīšanas tās ievada subjektiem intravenozi vai subkutāni, regulāri injicējot. Vairumā gadījumu atkārtotas infekcijas var labi ierobežot, nodrošinot šo antivielu piegādi.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

novēršana

Konkrēti pasākumi hipogammaglobulinēmijas novēršanai vēl nav zināmi. Turklāt slimībai ir arī ģenētiska sastāvdaļa, kuru nevar ietekmēt. Vēl jo svarīgāk ir nekavējoties konsultēties ar ārstu, ja ir slimības pazīmes vai simptomi.

Pēcaprūpe

Vairumā hipogammaglobulinēmijas gadījumu īpašas pēcpārbaudes iespējas nav pieejamas. Skartajiem jāvēršas pie ārsta pie pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm, lai varētu sākt ārstēšanu agrīnā stadijā. Pilnīga dziedināšana nav iespējama.

Ja ir vēlme iegūt bērnus, hipogammaglobulinēmijas gadījumā var sniegt arī ģenētisko testēšanu un konsultācijas. Tas var novērst slimības atkārtošanos pēcnācējos. Skartās personas parasti ir atkarīgas no dažādu medikamentu lietošanas. Vienmēr ir jāievēro ārsta norādījumi, jāievēro pareiza deva un regulāra uzņemšana.

Ja kaut kas nav skaidrs vai ja jums ir kādi jautājumi, vispirms vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Tā kā hipogammaglobulinēmija nav pilnībā izārstējama, skartie ir atkarīgi no medikamentu lietošanas mūža garumā. Turpmākie papildu pasākumi parasti nav nepieciešami. Slimība arī nesamazina skartās personas dzīves ilgumu. Tomēr infekcijas dēļ infekcijas slimību risks ir salīdzinoši augsts, tāpēc skartajai personai īpaši jāpasargājas no tām.

To var izdarīt pats

Tā kā imūnglobulīnu trūkums veido hipogammaglobulinēmijas stāvokli, pašpalīdzība galvenokārt ir saistīta ar jūsu imūnsistēmas stiprināšanu un atbalstīšanu.

Daudziem pacientiem ir viegli pārvaldīt viegli saslimšanas risku ar infekcijas slimībām. Bet ir jāveic daži piesardzības pasākumi, izaicinājums ir pēc iespējas izvairīties no baktērijām. Tam ir piemēroti roku tīrīšanas līdzekļi, kas ir pieejami katrā aptiekā. Liela daļa imūnsistēmas atrodas zarnās vai ir atkarīga no zarnu veselības. Probiotikas un veselīgs uzturs palīdz uzturēt zarnas derīgas. Īpaši rūpīgi mazgājiet augļus un dārzeņus, īpaši salātus. Visur, kur baktērijas var augt, hipogammaglobulinēmijas pacientiem tīrīšana un mazgāšana ir ļoti svarīga.

Daudziem cilvēkiem ar hipogammaglobulinēmiju ir noderīga dalība atbalsta grupās. Īpaši laikā pēc diagnozes noteikšanas ļoti noder emocionālais atbalsts, kas tiek piedāvāts grupās. Apmainoties ar pieredzi, tiek apmainīti individuālie pasākumi dzīves kvalitātes paaugstināšanai un hipogammaglobulinēmijas apkarošanai. Pacienti un radinieki var atrast viens otru arī tiešsaistes forumos, lai apmainītos ar pieredzi un viņiem būtu iespēja ar citu atbalstu atvieglot atsevišķus simptomus.