Kraniostenoze

Saskaņā ar termiņu Kraniostenoze apkopotas dažādas galvaskausa deformācijas. Par šīm deformācijām ir atbildīga priekšlaicīga galvaskausa šuvju pārkaulošanās. Anomālijas parasti var koriģēt ķirurģiski zīdaiņa vecumā.

Kas ir kraniostenoze?

Ķīļa galvaskausā galvaskausa priekšējā šuve priekšlaicīgi osificējas. No otras puses, īss vai torņa galvaskauss ir saistīts ar koronāro šuvju agrīnu pārkaulošanos abās pusēs.
© borisblik - stock.adobe.com

Kraniostenoze ir galvaskausa kroplība. Ārsts izšķir dažādas formas. Otrajā dzīves gadā galvaskauss sāk osificēties. Galvaskausa šuves, kas līdz šim nav pārkaulotas, elastīgi pielāgojas smadzeņu augšanas procesiem. Pārkaulošanās beidzas sestajā līdz astotajā dzīves gadā. Ja pārkaulošanās sākas pārāk agri vai beidzas pārāk ātri, rodas kraniostenozes.

Gan Kēla galvaskauss un Īss galvaskauss, kā arī Galvaskauss un Torņa galvaskauss ir kraniostenozes.

• Tiek saukts arī ķīļa galvaskauss Trigonocephalus zināms.

• Īsi galvaskausu tehniski sauc Brachycephalus izraudzīts.

• Torņa galvaskauss kļūst medicīnisks Turricephalus sauca.

• Medicīna dažreiz attiecas arī uz garenisko galvaskausu kā Scaphocephalus vai dolichocephalus.

Vidusāzijā un vēlāk Centrāleiropā cilvēki pirmajā gadsimtā mākslīgi deformēja galvaskausus, veidojot torņa galvaskausu.

cēloņi

Ķīļa galvaskausā galvaskausa priekšējā šuve priekšlaicīgi osificējas. No otras puses, īss vai torņa galvaskauss ir saistīts ar koronāro šuvju agrīnu pārkaulošanos abās pusēs. Par garenisko galvaskausu ir atbildīgs sagitāls šuvis, kas pārlieku agri pārkaulojas, un zāles apraksta visu galvaskausa šuvju priekšlaicīgu pārkaulošanos kā mikrocefāliju. Šie pārkaulošanās traucējumi var rasties tādu sindromu kontekstā kā Krouzona slimība vai Aperta slimība.

Kaulu metabolisma traucējumi var būt saistīti arī ar šo parādību. Dažiem pacientiem ar kraniostenozi ir citi kroplības citos skeleta reģionos. Citās valstīs kranioze ir pilnīgi izolēta parādība. Dažām galvaskausa deformācijām zīdaiņa novietojums ir svarīgs. Piemēram, ja zīdaini vienmēr novieto vienā pusē, tas var arī deformēt galvaskausu. Tomēr kraniostenozes nav saistītas ar šo parādību. Šaurākā nozīmē par tādām tiek uzskatītas tikai dabiskas deformācijas, kas ir neatkarīgas no ārējām ietekmēm.

Simptomi, kaites un pazīmes

Kraniostenozes simptomi ir atkarīgi no deformācijas formas. Piemēram, torņa galvaskausa gadījumā galva sasniedz ievērojamu garumu. Ķīļa galvaskausa gadījumā galva iegūst trīsstūra formu. Īss galvaskauss virzās uz augšu, un gareniskais galvaskauss gandrīz neaug ne platumā, bet gan augstumā. Šīs četras kraniostenozes formas ir saistītas ar viena galvaskausa šuvju priekšlaicīgu pārkaulošanos.

Galva vairs nevar izplesties šīs galvaskausa šuves virzienā un kompensē šo vietas trūkumu, izplešoties vienā no līdz šim neizkaulotajiem virzieniem. Mikrocefālijā visi galvaskausa šuves priekšlaicīgi osificējas, un galvaskauss visos virzienos paliek mazs.

Šī kraniostenozes forma bieži tiek saistīta ar smadzeņu bojājumiem, kas parasti nevar pilnībā izaugt, ņemot vērā minimālo pieejamo vietu. Biežs šīs formas simptoms ir paaugstināts spiediens pacienta smadzenēs, kas parasti nav pietiekami attīstītas. No otras puses, torņa galvaskausa gadījumā visbiežāk sastopamie simptomi ir slikta redze.

Diagnoze un slimības gaita

Kraniostenozes diagnoze parasti ietver tā saucamā galvaskausa indeksa aptauju. Galvaskausa attēlveidošana palīdzēs novērtēt atrašanās vietu. Rentgena procedūras noteiktos apstākļos var padarīt kroplības veidu redzamu. To trīsdimensiju dēļ CT attēli parasti ir labāk piemēroti, lai iegūtu precīzu situācijas ainu un, ja nepieciešams, plānotu terapeitiskos pasākumus.

Neiroloģiskos izmeklējumus var izmantot, lai novērtētu, vai un cik lielā mērā kraniostenoze jau traucē smadzeņu funkcijas. Oftalmoloģiskās pārbaudes bieži tiek pasūtītas vienam un tam pašam mērķim. Slimības gaita ir ļoti atkarīga no kraniostenozes formas. Piemēram, mikrocefālijas prognoze ir mazāk labvēlīga nekā vienas šuves pārkaulošanās.

Komplikācijas

Kraniostenozi vairumā gadījumu var labi ārstēt un ierobežot, lai pēc šīs slimības ārstēšanas vairs nebūtu komplikāciju. Skartās personas cieš no dažādām galvaskausa kroplībām. Tas noved pie pārkaulošanās un papildus dažādām galvas deformācijas deformācijām. Galva vairs nevar izplesties, kas noved pie traucējumiem bērnu augšanā un attīstībā.

Tāpat smadzenes nevar attīstīties tālāk kraniostenozes dēļ, tāpēc bez ārstēšanas būs ievērojami garīgie ierobežojumi un atpalicība. Pacienti cieš arī no ļoti neērtām spiediena sajūtām galvā un galvassāpēm. Nav retums, ja kraniostenoze negatīvi ietekmē acis, tāpēc ka skartie cieš no sliktas redzes.

Kraniostenozes ārstēšana vairumā gadījumu notiek tūlīt pēc piedzimšanas. Īpašu komplikāciju nav. Jo agrāk korekcija tiek veikta, jo mazāka ir iespējamā izrietošā bojājuma vai komplikāciju iespējamība. Bez ārstēšanas smadzenes tiek piegādātas maz ar skābekli, un tās procesā var tikt neatgriezeniski bojātas. Ja ārstēšana ir veiksmīga, skartās personas dzīves ilgums nesamazinās.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja tiek pamanīti tipiski kraniostenozes simptomi, ieteicams ārsts. Ārējās pazīmes, piemēram, īss vai garenisks galvaskauss, prasa medicīnisku skaidrojumu, lai ātri varētu sākt turpmākos pasākumus. Jāizvērtē arī vienlaicīgi simptomi, piemēram, slikta redze, galvassāpes vai neiroloģiski traucējumi. Ja rodas nopietni simptomi vai komplikācijas, vislabāk ir nekavējoties konsultēties ar ārstu, kurš var diagnosticēt vai izslēgt stāvokli. Cilvēki, kuri cieš no kaulu metabolisma traucējumiem, ir īpaši jutīgi pret kraniostenozes attīstību, un viņiem vajadzētu redzēt savu ģimenes ārstu ar šiem simptomiem.

Tas pats attiecas uz cilvēkiem ar Krūzona vai Apert slimību. Vecākiem, kuri novēro bērna augšanas traucējumus vai pārkaulošanos galvaskausa apvidū, jākonsultējas ar savu pediatru. Vairumā gadījumu kraniostenoze tiek diagnosticēta tūlīt pēc piedzimšanas, taču reizēm simptomi ir tik viegli, ka to parādīšana prasa mēnešus vai gadus. Kraniostenozei vienmēr nepieciešama medicīniska pārbaude un ārstēšana.

Ārstēšana un terapija

Kraniostenozi var ārstēt tikai ķirurģiski. Šīs procedūras laikā skartais galvaskausa reģions tiek pārveidots. CT kopā ar modelēšanas plānu precizē operācijas gaitu. Lai visu galvas pārveidotu, ārsts atver kaulu galvaskausu. Koriģējošā darbība, ko viņš veic pēc tam, ir atkarīga no deformācijas veida. Lai izlabotu brachycephalus, viņš nodilst no galvaskausa jumta, piemēram, ar kraniektomijas palīdzību.

Viņš parasti izmanto plastmasas plāksnes un plastmasas skrūves, lai pārveidotu atvērtos galvaskausa reģionus. Šie materiāli nākotnē galvaskausu uztur pastāvīgā formā, un tas nav jāmaina. Tādēļ papildu operācijas parasti nav vajadzīgas. Parasti tā saucamā kraniotomija darbojas tik labi, ka skartā persona viņu deformāciju dēļ turpmākajā dzīvē vairs nepievērsīs uzmanību. Ārsti tomēr agrīnā stadijā iesaka koriģēt galvaskausa formu, jo tas var novērst smadzeņu bojājumus.

Ideāls vecums korekcijai ir vecums no septiņiem līdz divpadsmit mēnešiem. Kraniotomijas ir absolūti nepieciešamas, īpaši, ja deformācijas dēļ intrakraniālais spiediens paaugstinās līdz satraucošam līmenim. Kaulainā galvaskausa atvere regulē intrakraniālo spiedienu un aizsargā pacientu no pastāvīgiem smadzeņu bojājumiem. Paaugstināts intrakraniālais spiediens pasliktina skābekļa piegādi un sliktākajā gadījumā smadzeņu audi var nomirt.

Perspektīva un prognoze

Kraniostenozes prognoze lielākajai daļai pacientu ir labvēlīga. Pārkaulošanās traucējumus var pietiekami ārstēt jau pirmajos dzīves gados, kad tiek izmantota medicīniskā aprūpe. Bez ārstēšanas pārkāpumi paliek visu mūžu un var izraisīt traucējumus vai sekundārus traucējumus. Pēc tam galvaskausa kroplība kļūst par neatgriezeniskiem traucējumiem. Tāpēc medicīniskā aprūpe ir nepieciešama labas prognozes noteikšanai.

Ja izvēlētā ārstēšanas metode tiek turpināta bez turpmākām komplikācijām, pēc terapijas beigām pacientu var izrakstīt kā atveseļotu. Parasti ieteicams veikt papildu pārbaudes, lai pēc iespējas ātrāk varētu pamanīt pārkāpumus turpmākajā pacienta attīstības un augšanas procesā.

Īpaši smagos gadījumos, neskatoties uz visiem centieniem, galvaskausa kroplības nevar pilnībā izlabot. Šajos gadījumos galvaskausa deformācija tiek apstrādāta pēc iespējas labāk. Neskatoties uz to, redzes novirzes vai simptomi, piemēram, galvassāpes, var rasties visu mūžu. Šiem pacientiem prognoze ir attiecīgi sliktāka. Turklāt skartajiem ievērojami palielinās emocionālo un psiholoģisko traucējumu risks. Jāņem vērā, ka veikto operāciju laikā var rasties tādas komplikācijas kā rētas vai bojājumi galvas iekšpusē. Vairumā gadījumu tie ir jāuzskata par traucējumiem mūža garumā, un tāpēc tie noved pie nelabvēlīgas slimības gaitas.

novēršana

Dažas galvaskausa deformācijas var novērst, ne vienmēr novietojot bērnu vienā pozīcijā. Tomēr šie preventīvie pasākumi neattiecas uz kraniozi. Tās etioloģija vēl nav pietiekami noskaidrota, lai varētu izstrādāt šīs parādības novēršanas stratēģijas.

Pēcaprūpe

Kraniozes gadījumā skartajiem parasti nav pieejami īpaši uzraudzības pasākumi. Šīs slimības gadījumā ļoti svarīga ir ātra un, galvenais, agrīna slimības atklāšana, lai turpmāk nerastos sarežģījumi. Tādēļ pirmajām pazīmēm un simptomiem attiecīgajai personai ir jāsazinās ar ārstu. Pašdziedināšanās nevar notikt.

Ar kraniozi skartie ir atkarīgi no ķirurģiskas iejaukšanās, kas var pastāvīgi mazināt simptomus. Šīs iejaukšanās tomēr ir ļoti atkarīga no simptomu nopietnības un deformācijas, tāpēc vispārēja prognoze parasti nav iespējama. Turklāt slimības dēļ daži no skartajiem ir atkarīgi no savas ģimenes un draugu palīdzības un atbalsta viņu dzīvē.

Var būt nepieciešamas arī mīlošas sarunas, jo tas var novērst depresīvas noskaņas. Kraniostenoze var arī samazināt skartās personas dzīves ilgumu, lai gan parasti par to nevar sniegt vispārīgu paziņojumu.

To var izdarīt pats

Ja jaundzimušajam tiek diagnosticēta kranioze, operāciju parasti sagatavo nekavējoties. Pēc šīs procedūras ir jārūpējas, lai bērns nepieskartos vīlēm vai pat neatvērtu tās. Vecākiem vajadzētu uzmanīt bērnu un nodrošināt ātru ārsta pieejamību, ja rodas kādi neparasti simptomi. Turklāt bērnam tas ir jāņem viegli un daudz gulēt.

Tā kā ķirurģiska procedūra vienmēr rada lielu slodzi bērna ķermenim, var būt jālieto arī zāles. Arī šeit vecāki tiek aicināti pievērst uzmanību visām blakusparādībām un mijiedarbību un nekavējoties ziņot par to atbildīgajam ārstam. Turklāt ir jāievēro stingri higiēnas pasākumi, lai brūce neinficētos un nepaliktu rētas.

Pēc brūces sadzīšanas ārstam jāveic vēl visaptveroša pārbaude. Lielākoties ilgtermiņa efektu nav, taču atsevišķos gadījumos var rasties papildu deformācijas, kas parasti parādās tikai augšanas laikā. Tāpēc skartais bērns ir regulāri jāpārbauda pirmajos 15 līdz 20 dzīves gados un, ja nepieciešams, atkal jāoperē.