Ķērpji sklerozi

Ķērpji sklerozi ir reta ādas slimība ar iekaisumu saistītām saistaudu izmaiņām, kuru cēlonis tiek uzskatīts par imūnsistēmas disregulāciju. Ķērpju skleroze parasti 5 līdz 10 reizes skar sievietes nekā vīrieši.

Kas ir ķērpju skleroze?

Kā Ķērpji sklerozi ir reta hroniska iekaisīga saistaudu slimība, kas, iespējams, ir saistīta ar imūnsistēmas disregulāciju (autoimūna slimība).

Ķērpju skleroze parasti izpaužas dzimumorgānu apvidū, retāk ekstraģenitālās zonās, piemēram, rokās, rokās vai aizmugurē (apmēram 10–15%). Lai gan sievietēm tiek skartas galvenokārt labiajas (labiajas), klitori, klitora pārsegs un perianālais apgabals (ap anālo atveri), ķērpju skleroze vīriešiem izpaužas uz priekšādiņas (preputium), glans (glans dzimumlocekļa) un tikai dažkārt perianal reģionā. .

Ķērpju sklerozi raksturo porcelānam līdzīga, balta ādas krāsa ar epidermas reaktīvu sabiezēšanu (kukurūzas veidošanos), ko izraisa zemāk esošo saistaudu skleroze (ar iekaisumu saistīts pieaugums).

Skarto ādas zonu sklerotiskās atrofijas (audu retināšanas) rezultātā vīriešiem var attīstīties fimoze (priekšādiņas sašaurināšanās) un sievietēm labia vai klitora saraušanās, kas izraisa sāpes dzimumakta laikā. Nieze (nieze), urīnizvadkanāla striktūras ar sāpīgu urinēšanu un maksts stenoze ir citi iespējamie ķērpju sklerozes simptomi.

cēloņi

Etioloģija Ķērpji sklerozi līdz šim lielākoties nav skaidrs. Pieņemot ģenētisku noslieci, tiek pieņemta slimības multifaktoriāla ģenēze, kaut arī ģimenes pazīmes nav novērojamas.

Ķērpju sklerozi, visticamāk, var izsekot līdz imūnsistēmas disregulācijai (autoimūna slimība). Vairāku pētījumu laikā lielākajā daļā skarto personu varēja pierādīt reaktivitāti pret ECM1 - ārpusšūnu matricas proteīnu. Pagaidām nav zināms, kuri faktori izraisa šos disregulētos procesus. Traumas (ieskaitot seksuālu vardarbību, skrāpēšanu) tiek uzskatīti par iespējamiem izraisītājiem.

Turklāt gandrīz 30 procentos gadījumu ķērpju skleroze ir saistīta ar citām autoimūnām slimībām, piemēram, Hašimoto tireoidītu, 1. tipa cukura diabētu, astmu, sarkano vilkēdi, autoimūno gastrītu, apļveida matu izkrišanu (alopēcija areata) un vitiligo (balto plankumu slimība). Borrelia (baktērijas, kas izraisa boreliozi) tiek apskatītas arī kā ķērpju sklerozes slimības cēlonis.

Simptomi, kaites un pazīmes

Ķērpju skleroze parasti ir pamanāma pusaudžiem un pieaugušajiem, kurus dzimumorgānu rajonā ietekmē periodisks nieze vai dedzināšana un dzēlieni. Turklāt ādā var notikt izmaiņas, kas sākotnēji atgādina sēnīšu infekciju. Raksturīgas ir arī problēmas ar dzimumaktu, īpaši ar iespiešanos.

Dažām sievietēm pēc dzimumakta dzimumorgānu apvidū attīstās spēcīga čūlu sajūta. Tas var ilgt dažas dienas un būt saistīts ar urīnpūšļa problēmām, sāpēm un iekaisumu. Vīriešiem dzimumlocekļa apvidū veidojas balti, gļotaini pārklājumi, kuriem ir nepatīkama smaka.

Var veidoties sāpīgas ādas izmaiņas, kas vispirms parādās uz priekšādiņas un pēc tam izplatās uz zarnām un visu dzimumlocekli. Bērniem ķērpju skleroze izpaužas kā simetrisks dzimumorgānu apsārtums. Slimības simptomi parasti parādās ļoti pēkšņi un slimības progresēšanas laikā pastiprinās.

Galu galā parādās stipras sāpes un pamanāmas izmaiņas ādā. Ja ķērpju sklerozi ārstē agri, simptomi parasti izzūd pēc dažām dienām vai nedēļām. Ja terapija netiek piešķirta, skartajā zonā var veidoties čūlas un rētas.

Diagnostika un kurss

Sākotnējās aizdomas Ķērpji sklerozi Parasti rodas raksturīgo simptomu (īpaši porcelānam līdzīgu, baltu ādas rētu) un ginekoloģiskas izmeklēšanas laikā ar kolposkopu (mikroskopu maksts un dzemdes kakla pārbaudei).

Diagnozi apstiprina biopsija (paraugu ņemšana no skartās ādas zonas ar perforatoru cilindru), kam seko histoloģiska (audu) analīze. Histoloģiskais atradums kalpo arī ļaundabīgas deģenerācijas izslēgšanai un ķērpju sklerozes diferencēšanai no daļēji salīdzināmām slimībām, piemēram, dzimumorgānu mikozes vai aprakstītās sklerodermijas (arī morfēzes).

Kā hronisku slimību ķērpju sklerozi klasificē kā neārstējamu un notiek fāzēs ar intervāliem starp simptomiem bez simptomiem. Ja to neārstē, ķērpju skleroze noved pie atrofijas, hroniska niezes un sinehijām (audu slāņu adhēzijas) līdz skarto ādas zonu deģenerācijai.

Komplikācijas

Šīs slimības rezultātā pacienti cieš no dažādām kaites, kas visas ir ļoti nepatīkamas un var izraisīt pazeminātu dzīves kvalitāti. Skartās personas cieš no niezošām un niezošām brūcēm. Arī šī slimība kavē brūču sadzīšanu, tāpēc infekcijas vai iekaisumi var rasties biežāk.

Nav arī neparasti, ka urinējot rodas sāpes. Tās dedzina un bieži izraisa psiholoģiskas problēmas vai depresiju. Nav retums arī asiņošanas parādīšanās uz ādas. Vīriešiem slimība var izraisīt problēmas arī dzimumorgānos un īpaši priekšādiņā. Tas var izraisīt arī dzimumakta ierobežojumus.

Šīs slimības ārstēšanu parasti veic ar narkotiku palīdzību. Komplikācijas parasti nenotiek, un slimība progresē pozitīvi. Ārstēšana nesamazina jauna slimības uzliesmojuma risku. Skartās personas dzīves ilgums netiek samazināts. Skartai personai ir arī jāatsakās no dažādiem kopšanas līdzekļiem, lai stabilizētu ādu skartajās vietās.

Kad jāiet pie ārsta?

Vairumā gadījumu anomālijas dzimumorgānu rajonā ir norāde uz esošo slimību. Ir ieteicams apmeklēt ārstu, ja simptomi saglabājas vairākas dienas vai nedēļas. Ja simptomi pastiprinās vai izplatās tālāk, jums nekavējoties jāredz ārsts. Ārsts ir nepieciešams, ja uz ādas ir sāpes vai dedzinoša sajūta. Sazinieties ar ārstu, ja rodas nieze vai atvērtas brūces. Patogēni un mikrobi var iekļūt organismā caur atvērtām brūcēm un izraisīt citas slimības.

Smagos gadījumos pastāv asins saindēšanās risks un tādējādi dzīvībai bīstams stāvoklis. Tādēļ strutas, drudža vai vispārēja savārguma gadījumā ieteicams apmeklēt ārstu. Ja pēc dzimumakta rodas sāpīguma sajūta, tas jāievēro. Ja rodas gļotaini apvalki vai nepatīkama ķermeņa smaka dzimumorgānu apvidū, nepieciešama ārsta vizīte. Jāizmeklē un jāārstē ādas apsārtums, pietūkums vai asiņošana. Ja sievietēm rodas neregulāri menstruālie cikli, viņiem jākonsultējas ar ārstu. Ja vīriešiem vai sievietēm rodas seksuāla disfunkcija, jākonsultējas ar ārstu. Tāpat, kad vīrietis uztver izmaiņas priekšādiņā. Ja attīstās čūlas vai rētas, novērojumi jāapspriež ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz vienu Ķērpji sklerozi īpaši simptomu mazināšanai. Parasti šoka terapijas laikā ar lielām sākotnējām devām lieto ļoti spēcīgus lokāli lietojamus kortikosteroīdus (ieskaitot klobetasola propionātu).

Vēl viena terapeitiskā iespēja ir imūnsupresijas ārstēšana ar kalcineurīna antagonistiem, piemēram, pimekrolīmu vai takrolīmu.Lai arī progresējošo atrofiju nevar atsaukt ar minētajām zālēm, slimības progresēšana tiek palēnināta un labākajā gadījumā apstājusies. Kaut arī iepriekš pieņemtā testosterona efektivitāte nav pierādīta, klīniskajos pētījumos tiek pārbaudītas lokālas progesterona ārstēšanas metodes ķērpju sklerozei.

Bez tam, skarto ādas zonu papildu kopšanai un ādas barjeras stabilizēšanai ieteicams lietot taukainus krēmus (ūdens eļļā), ziedes vai eļļas, vienlaikus izvairoties no kairinošiem dušas losjoniem, ziepēm vai smaržām. Ja ir arī infekcijas slimības, tās attiecīgi jāārstē ar antiinfekcijas līdzekļiem (piemēram, ar antimycotics vai antibiotikām).

Kamēr sievietēm iekaisuma procesus var tikai kontrolēt un ierobežot, un mūsdienās lielā atkārtošanās līmeņa dēļ tiek iztikti bez ķirurģiskiem pasākumiem, piemēram, vulvektomijas vai ādas potzariem, vīriešiem ar ķērpju sklerozi un fimozi lielākajā daļā gadījumu tiek izmantota apgraizīšana (apgraizīšana). caur kuru slimību bieži var apturēt.

Perspektīva un prognoze

Ķērpju skleroze ir hroniska slimība - īpaši meitenēm un sievietēm -, kuru vairumā gadījumu nevar izārstēt. Rezultātā tas ilgst visu mūžu, un tikai labi pielāgotu terapiju var mazināt tikai raksturīgos slimības simptomus. Jo agrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo vieglāk ir kontrolēt slimību. Ja ķērpju sklerozi diagnosticē vēlu, terapija izrādās grūtāka, jo vairumā gadījumu tādas komplikācijas kā iekšējā saaugumi jau ir notikušas. Līdz šim izārstēt nav iespējams, īpaši pieaugušām sievietēm. Apgraizīšana var izārstēt gan zēnus, gan vīriešus.

Būtībā ķērpju skleroze ir labdabīga slimība. Neskatoties uz to, ir palielināts ādas vēža attīstības risks. Tikai šī iemesla dēļ skartajām personām regulāri jāapmeklē dermatologs, lai agrīnā stadijā identificētu un ārstētu ļaundabīgas izmaiņas ādā.

Pašreizējām terapijas iespējām nav vienāda ietekme uz visiem pacientiem, tāpēc vispārējais ciešanu līmenis katram pacientam ir ļoti individuāls. Rūpīga skarto ādas zonu aprūpe recidīvu laikā un ārpus tām ir ļoti svarīga labvēlīgai prognozei.

novēršana

Tā kā cēloņi un to ietekmējošie faktori Ķērpji sklerozi vēl nav noskaidroti, slimību nevar novērst. Tomēr dažas ķērpju sklerozes formas (ieskaitot hiperplastisko variantu) ir ar infekciju nesaistīti ļaundabīgas deģenerācijas (plakanšūnu karcinomas) riska faktori, tāpēc skartajiem, it īpaši sievietēm, jāveic regulāras medicīniskās pārbaudes.

Pēcaprūpe

Ādas slimību pēcpārbaudes parasti ir ļoti atkarīgas no precīzas slimības, tāpēc parasti nevar izdarīt vispārēju prognozi. Tas pats attiecas uz slimību ķērpju skleroze: jo agrāk šo slimību atzīst un ārstē ārsts, jo labāks ir tālākais kurss, tāpēc skartajai personai vajadzētu konsultēties ar ārstu pie pirmajiem simptomiem un pazīmēm.

Pēcaprūpe koncentrējas uz novājinātās imūnsistēmas stiprināšanu un tādējādi veicina atveseļošanās procesu. Relaksācijas vingrinājumi var palīdzēt, kā arī izvairīties no stresa. Augstiem higiēnas standartiem var būt pozitīva ietekme uz šādu slimību gaitu. Vairumā gadījumu ārstēšanu veic, izmantojot krēmus vai ziedes, kā arī lietojot medikamentus.

Skartai personai ir jānodrošina regulāra lietošana un pareiza deva, lai pastāvīgi mazinātu simptomus. Ļoti svarīgas ir regulāras ārsta pārbaudes.

To var izdarīt pats

Ārstējot ķērpju sklerozi, galvenā uzmanība tiek pievērsta simptomu mazināšanai. Papildus dažādiem medikamentiem tiek izmantoti konservatīvi resursi no mājsaimniecības un dabas, kā arī daži pašpalīdzības pasākumi.

Vissvarīgākais pasākums ir novērst krampjus. Tas tiek panākts, apzinot iespējamos cēloņus un cēloņus un izvairoties no tiem. Īpaši svarīgi ir mainīt uzturu. Pacientiem par to jārunā ar speciālistu un jākonsultējas ar citām skartajām personām. Tas ļauj ātri noteikt, kuri atsevišķie aktivizētāji atrodas. Kopumā cilvēkiem ar ķērpju sklerozi vajadzētu ievērot veselīgu dzīvesveidu. Regulāri vingrinājumi, pietiekams miegs, izvairīšanās no stresa un citi pasākumi, kas stiprina imūnsistēmu, var ievērojami mazināt šīs retās ādas slimības simptomus.

Tā kā dažām sklerozes ķērpju formām ir paaugstināts vēža risks, skartajām personām jāveic regulāras medicīniskās pārbaudes. Ieteicams savlaicīgi konsultēties ar speciālistu un kopā ar viņu izstrādāt piemērotu terapiju. Turklāt minētie pasākumi jāveic regulāri, lai izvairītos no uzbrukuma un ar to saistītajiem simptomiem.