Plaušu hipoplāzija

A Plaušu hipoplāzija ir viena vai abu spārnu nepietiekama attīstība embrionālās attīstības laikā, kas var būt saistīts ar amnija šķidruma trūkumu vai diafragmas trūci. Ietekmētie jaundzimušie cieš no elpas trūkuma, un viņiem bieži nepieciešama mākslīgā ventilācija. Hernias var labot pirmsdzemdību periodā.

Kas ir plaušu hipoplāzija?

Ģenētiski noteiktas nepietiekamas audu vai veselu daļu un orgānu attīstības tiek sauktas par hipoplāzijām. Atkarībā no apjoma nepietiekama attīstība var izraisīt funkcionālu mazspēju vai vismaz funkcionālus traucējumus. Plaušu hipoplāzija ir iedzimta plaušu nepietiekama attīstība. Hipoplāzijas gadījumā augļa plaušas nepietiekami nobriest.

Viena vai abas plaušas ir samazinātas. Visbiežākais hipoplastisko plaušu simptoms ir elpas trūkums jaundzimušajam. Par parādības cēloni var uzskatīt dažādas savstarpējās attiecības, kas izraisa traucējumus augļa fāzē. Plaušu hipoplāzijas smagums var ievērojami atšķirties atkarībā no cēloņa.

Gandrīz bez simptomiem vieglas formas ir tikpat iedomājamas kā smagas vai pat letālas formas. Plaušu hipoplāzija ir plaušu atšķiršanas mazspēja, kas nekad nav saderīga ar dzīvi un vienmēr izraisa letālu gaitu.

cēloņi

Plaušu hipoplāzijas etioloģija ir ārkārtīgi labi izpētīta. Plaušu nepietiekamas attīstības cēloņsakarībai var būt vairāki dažādi faktori, piemēram, iedzimtas diafragmas trūces. Šīs diafragmas trūces ir diafragmas kroplības, kas neļauj pilnībā atdalīt krūšu kurvja telpu no vēdera telpas.

Trūce var saspiest augļa plaušas. Šīs saspiešanas rezultātā plaušas ir apdullinātas augšanā. Papildus diafragmas trūcēm divpusējās nieru agnēzijas var izraisīt arī plaušu hipoplāziju. Šī parādība galvenokārt pastāv Potera sindroma kontekstā un nav saderīga ar dzīvi.

Tā kā auglis dzer amnija šķidrumu, bet tāpēc, ka nieres to neizlaiž amnija maisā atkārtotai apstrādei, šai parādībai raksturīgs amnija šķidruma trūkums, kas veicina plaušu hipoplāziju. Plaušu hipoplāziju var izraisīt arī citas izcelsmes amnija šķidruma trūkums. Ja parādības pamatā ir Potera sindroms, gaita ir letāla.

Simptomi, kaites un pazīmes

Plaušu hipoplāzija izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas. Pacienti cieš no smagas aizdusas, kas var būt saistīta ar cianozi. Āda kļūst zilgana kā šī simptoma sastāvdaļa, jo hipoplāzijas dēļ nepietiekama skābekļa padeve ir traucēta plaušu funkcija.

Elpojot, audi tiek ievilkti atstarpēs starp ribām vai virs krūšu kaula. Turklāt pacienti žēlojas, kad viņi izelpo. Kad jūs ieelpojat, nāsis daudz pārvietojas. Turklāt viņi cieš no patoloģiski paātrinātas elpošanas tahikopijas izpratnē, ar kuru viņu organisms mēģina kompensēt nepietiekamo plaušu izmēru.

Biežākās plaušu hipoplāzijas komplikācijas un no tām izrietošais elpas trūkums ietver emfizēmas un citu gaisa uzkrāšanos audos, pneimotoraksā, pneimomediastinum vai pneumoperitoneum. Plaušu emfizēma laika gaitā pat pasliktina elpas trūkumu. Krūškurvja apkārtmērs aug, un sirds slodze var veicināt asaras sirds veidošanos.

Diagnoze un slimības gaita

Uzticamu plaušu hipoplāzijas diagnozi nevar noteikt pirmsdzemdību laikā, un pēc piedzimšanas to veic radiogrāfiski. Neskatoties uz to, ultrasonogrāfijā var parādīt pirmsdzemdību kroplības. Piemēram, diafragmas trūces saistībā ar oligohidramniju pierādījumiem var padarīt plaušu hipoplāziju pārbaudāmu pirms dzimšanas.

Pēc piedzimšanas, īpaši elpas trūkuma jaundzimušajiem, ārsts pasūta rentgena attēlu, no kura var skaidri redzēt hipoplāziju. Prognoze ir atkarīga no hipoplāzijas cēloņa un apjoma.

Komplikācijas

Plaušu hipoplāzijas dēļ skartās personas galvenokārt cieš no samērā nopietnām elpošanas grūtībām. Vairumā gadījumu šīs sūdzības nopietni ierobežo personas ikdienas dzīvi un samazina arī pacienta dzīves kvalitāti. Āda nav reti zilā krāsā, un skartās personas cieš no noguruma un noguruma.

Arī izturība ir ievērojami samazināta, kas arī var novest pie kavētas bērna attīstības. Plaušu hipoplāzija var izraisīt elpas trūkumu. Plaušu hipoplāzija rada tikpat lielu slodzi sirdij, kas var izraisīt pēkšņu sirds nāvi. Nav neparasti, ka cietušie zaudē samaņu un, iespējams, savainojas, ja nokrīt. Bez ārstēšanas pacienta dzīves ilgumu var ievērojami samazināt.

Parasti plaušu hipoplāziju nevar ārstēt cēloņsakarīgi. Tādēļ ārstēšana ir tikai simptomātiska, un tās mērķis ir simptomu ierobežošana. Īpašu komplikāciju nav. Tomēr skartā persona ir atkarīga no ķirurģiskas iejaukšanās. Tas novērš arī turpmākus defektus un no tiem izrietošos plaušu bojājumus.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja jaundzimušajam rodas elpošanas pārkāpumi, medicīniskajai aprūpei jānotiek pēc iespējas ātrāk. Bez medicīniskas terapijas pastāv bērna priekšlaicīgas nāves risks. Stacionārās dzemdības gadījumā topošajai māmiņai nepārtraukti tiek piemērota medicīniskā aprūpe. Pediatri vai medmāsas ikdienas pārbaudēs nosaka bērna elpošanas problēmas un traucējumus. Jaundzimušā vecākiem šajos gadījumos nav jāveic nekādas darbības.

Automātiski tiek veikti pasākumi, lai nodrošinātu, ka bērna organisms tiek piegādāts ar pietiekamu skābekļa daudzumu. Mājas dzemdību gadījumā vecmāte uzņemas uzdevumus, kas rodas. Ja ir novirzes vai komplikācijas, viņa sāk visus nepieciešamos pasākumus, lai nodrošinātu, ka jaundzimušais tiek atbilstoši aprūpēts. Vecmāte automātiski izveido kontaktu ar ārstu un ātro palīdzību, lai vecākiem nebūtu jāveic nekādi turpmāki pasākumi attiecībā uz šo dzemdību veidu.

Ja notiek neplānota un spontāna dzemdība bez medmāsu klātbūtnes, ir jāpārņem pirmās palīdzības pasākumi. Nekavējoties jābrīdina ārsts. Jāievēro neatliekamās palīdzības centra norādījumi, lai nebūtu letālu iznākumu. Bērna elpošana jāaizstāj ar mākslīgo elpināšanu. Turklāt jaundzimušajam nekavējoties jāsaņem intensīva medicīniskā aprūpe.

Terapija un ārstēšana

Daudzos gadījumos plaušu hipoplāziju nevar ārstēt cēloņsakarībā, tāpēc to galvenokārt ārstē simptomātiski. Vissvarīgākais solis šajā ārstēšanā ir elpceļu nostiprināšana. Diafragmas trūces gadījumā tiek izmantota endotraheāla intubācija. Sākumā pacients tiek mākslīgi vēdināts. Elpošanas distresa sindromam atsevišķos gadījumos var būt nepieciešama ilgstoša ventilācija ar augstu skābekļa daļēju spiedienu, un šajā gadījumā tas ietver pastāvīgu vērtību uzraudzību.

Gaisu bieži vien caur kuņģa cauruli vienlaikus izsūknē no kuņģa un zarnām, lai plaušas būtu mazāk saspiestas. Herniju galīgā apstrāde ir ķirurģiska un atbilst orgānu pārvietošanai un sekojošai diafragmas spraugas aizvēršanai. Ja diafragmas defekti tiek diagnosticēti pirms piedzimšanas, augļa operācija un tādējādi pirmsdzemdību defektu novēršana parasti ir visdaudzsološākais terapeitiskais pasākums, jo šādā veidā var mazināt plaušu hipoplāziju.

Hipoplāzijai pēc diafragmas defektiem ir tikai dažas pēcdzemdību ārstēšanas iespējas, tāpēc visas iespējamās ārstēšanas iespējas jāizmanto pirmsdzemdību periodā. Iespējas ietver, piemēram, atklātu defektu intrauterīno novēršanu. Iespēja ir arī minimāli invazīva trahejas oklūzija, izmantojot titāna klipu. Ja tiek izmantots titāna klips, šis klips dzimšanas laikā ir jānoņem, lai izvairītos no komplikācijām.

Pašreizējais medicīnas objekts ir pašnoārdīšanās biomateriālu izmantošana augļa trūces pirmsdzemdību labošanai. Tomēr šis terapeitiskais posms vēl nav klīniskajā fāzē.

Perspektīva un prognoze

Nav izārstēt plaušu hipoplāziju. Prognoze ir nelabvēlīga, jo slimības cēlonis ir ģenētisks, un sākotnējā attīstības stadijā plaušas nav pilnībā izveidotas. Cilvēka ģenētiku nedrīkst mainīt likumīgu prasību dēļ. Šī iemesla dēļ medicīniskā ārstēšana nav vērsta uz esošo simptomu atvieglošanu.

Ja to neārstē, pastāv priekšlaicīgas nāves risks. Elpošanas aktivitāte ir stipri ierobežota un īpaši smagos gadījumos tā var izraisīt nāvi. Tā kā plaušu hipoplāzijas gadījumā pacienta dzīves kvalitāte ir ievērojami samazināta, palielinās sekundāru traucējumu attīstības risks. Prognoze uzlabojas, ja pacients savas dzīves laikā aktīvi īsteno pašpalīdzības pasākumus. Ir pilnībā jāizvairās no kaitīgu vielu absorbcijas no nikotīna vai gāzēm. Vides ietekme ir jāoptimizē tā, lai tiktu atbalstīta elpošana.

Dažiem pacientiem ir nepieciešama ilgstoša ventilācija. Turklāt var būt ķirurģiskas iejaukšanās, kurām vajadzētu uzlabot elpošanas aktivitāti. Katra procedūra ir saistīta ar riskiem un blakusparādībām. Ja ārstēšana norit bez turpmākām komplikācijām, uzlabojas turpmākā attīstība. Tomēr pastāv mūža ierobežojumi, kas jāņem vērā, pārvarot ikdienas dzīvi.

novēršana

No plaušu hipoplāzijas, ko izraisa trūces, var izvairīties, veicot defekta pirmsdzemdību korekcijas kā daļu no augļa operācijas. Hipoplāzijai nepietiekama amnija šķidruma dēļ līdz šim ir pieejami ievērojami mazāk efektīvi profilakses pasākumi.

To var izdarīt pats

Plaušu hipoplāzija daudziem pacientiem izraisa elpas trūkumu. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt trauksmes vai panikas attīstību. Tādēļ attiecīgajai personai jau agrīnā posmā ir jāizstrādā veselīga pieeja uztraukumiem un bailēm, lai novērstu baiļu attīstību. Pie pirmajām pazīmēm ir noderīgi aizskaroši stāties pretī spēcīgajām raizēm un tikt ar tām galā. Noderīgas ir pozitīvas domas un optimistiska attieksme. Var izmantot arī relaksācijas paņēmienus. Tiklīdz bailes pastiprinās vai rodas jaunas, jāmeklē terapeitiskā palīdzība.

Videi vienmēr jābūt bagātinātai ar pietiekamu skābekļa daudzumu un pacientam jābūt svaiga gaisa padevei. Pastaigas un regulāra telpu vēdināšana uzlabo vispārējo labsajūtu. Viņi palīdz elpot un var mazināt esošās rūpes. Smēķēšana ir stingri aizliegta, lai neradītu papildu stresu. Jāizvairās arī no uzturēšanās smēķēšanas vai ierobežotās telpās.

Plaušu hipoplāzijas pacientiem ir iespēja apmainīties ar idejām ar citām skartajām personām pašpalīdzības grupās vai dažādos forumos internetā. Komunālā apmaiņa var noderēt ikdienas dzīvē. Sniedz savstarpēju atbalstu ikdienas jautājumiem vai izaicinājumiem.