Kušinga slimība

Kušinga slimība ir slimība, kurā organismā attīstās hiperkortizolisms, t.i., kortizola pārprodukcija. Šo nelīdzsvarotību izraisa hipofīzes adenoma (hipofīzes audzējs), kas savukārt palielina AKTH ražošanu un sekrēciju.

Kas ir Kušinga slimība?

Veicot asins analīzes laboratorijā, var noteikt Kušinga slimības izraisīto AKTH pārsniegumu atšķirīgā daudzumā glikokortikoīdu, minerālu kortikoīdu, dzimumhormonu, kā arī CRH un AKTH.
© sakurra - stock.adobe.com

Nosaukts pēc amerikāņu neirologa Hārvija Viljamsa Kušinga Kušinga slimība hipofīzes priekšējās daļas slimība, kurā AKTH producējošs audzējs izraisa virsnieru garozas pārmērīgu stimulēšanu un rezultātā pārāk daudz kortizola izdalīšanos. Kušinga slimība tādējādi ir sava veida hiperkortizolisms, kas rodas kā Kušinga sindroms.

Pati Kušinga slimība apraksta hipofīzes audzēju tā, ka tiek ražots un asinīs izdalīts pārāk daudz ACTH: Adrenokortikotropais hormons, īsi sakot, ACTH, ir svarīgs hormons, kas veidojas hipofīzes priekšējā daļā. ACTH pārprodukcija palielina arī minerālu kortikoīdu, glikokortikoīdu un dzimumhormonu ražošanu.

Rezultātā iegūtais tipiskais klīniskais attēls par šo ACTH pārpalikumu cita starpā parāda spēcīgu svara pieaugumu, īpaši [mēness sejas] un stumbra aptaukošanos (biezs rumpis un diezgan plānas kājas un rokas), kā arī ar muskuļu masas un citu metabolisma traucējumu un sistēmisku slimību samazināšanos. .

cēloņi

Precīzs, atkārtojams ACTH producējošā hipofīzes audzēja vai Kušinga slimības cēlonis nav zinātniski zināms. Slimība rodas apmēram vienu reizi no 100 000 cilvēku, sievietes skar pat četras reizes biežāk nekā vīrieši.

Pati Kušinga slimība ir īpašs un vienlaikus visizplatītākais tā dēvētā Kušinga sindroma cēlonis: Apmēram 70 procentiem no Kušinga sindroma skartajiem hipofīzes dziedzera audzējs, parasti labdabīga hipofīzes adenoma, ir iemesls ievērojami paaugstinātajam kortizola līmenim organismā.

Šajā gadījumā un kad hipofīzes audzēja šūnas rada pārmērīgu AKTH, kas izraisa virsnieru dziedzeru palielinātu kortizola izdalīšanos organismā, ārsti runā par Kušinga slimību. Precīzs hipofīzes izmaiņu veidošanās mehānisms ar minētajām hormonālajām un tālejošajām izmaiņām nav pilnībā saprotams. Retai slimībai ir tendence saslimt no divu līdz piecu gadu vecuma.

Simptomi, kaites un pazīmes

Diagnoze parasti tiek noteikta tāpēc, ka pacients pie ārsta ierodas ar raksturīgiem Kušinga slimības simptomiem, kas var nebūt attiecināmi uz viņu kā tādu: sejas pietūkums, “pilnmēness seja” un ievērojams svara pieaugums, īpaši kaklā (tā saucamais “ Bufalo kakls ") ir daļa no Kušinga slimības raksturīgā izskata, kaut arī kājas un rokas ir samērā plānas.

Arī āda ir plānāka, un tajā zilumi veidojas ātrāk nekā parasti; turklāt var būt vispārējs muskuļu vājums vai muskuļu sabrukums, kaulu zudums (osteoporoze), paaugstināts asinsspiediens, vielmaiņas traucējumi (piemēram, diabētiskais metabolisma stāvoklis), neregulāras menstruācijas, kā arī koncentrācijas traucējumi un garastāvokļa maiņas. Depresija un citas slimības.

Ja ārsts vēlas noskaidrot iespējamo Kušinga slimību, pamatojoties uz fiziskajiem simptomiem, vispirms tiek izmantots īpašs asins skaits. Veicot asins analīzes laboratorijā, var noteikt Kušinga slimības izraisīto AKTH pārsniegumu atšķirīgā daudzumā glikokortikoīdu, minerālu kortikoīdu, dzimumhormonu, kā arī CRH un AKTH.

Hipofīzes priekšējās dziedzera izmaiņas vai audzējs palielina AKTH līmeni, dzimumhormonus, glikokortikoīdus un minerālos kortikoīdus, turpretim CRH ir samazināts. Ar vienu glikokortikoīdu mērījumu tomēr nepietiek, lai veiktu ticamu diagnozi, jo glikokortikoīdu līmenis svārstās dienas laikā un, piemēram, ir augstāks no rīta nekā vakarā.

Kontracepcijas līdzekļi, dažādi medikamenti, aptaukošanās un stress ietekmē arī glikokortikoīdu veidošanos, tāpēc, lai varētu veikt ticamu diagnozi, jo īpaši ACTH līmeņa noteikšanai, jāveic vairāki mērījumi. Diennakts urīna mērīšana var arī sniegt informāciju par glikokortikoīdu daudzumu, un to var izmantot, lai apstiprinātu asins analīzi.

Papildus laboratorijas testiem tiek izmantotas arī attēlveidošanas metodes, ja ir aizdomas, ka Kušinga slimība skaidri parāda iespējamās izmaiņas vai audzējus hipofīzē. Kā modernas diagnostikas metodes ir pieejama datortomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses tomogrāfija, lai apstiprinātu vai atspēkotu aizdomas par hipofīzes adenomu.

Audzēji ne vienmēr ir skaidri redzami. Turklāt ir tā saucamais deksametazona nomākuma tests, ko var izmantot arī tad, ja ir aizdomas par Kušinga slimību un kas var noteikt hiperaktīvu hormonālo dziedzeri.

Komplikācijas

Kušinga slimība pacientam galvenokārt izraisa smagu sejas pietūkumu. Skartās personas cieš no tipiskas pilnmēness sejas un daudzos gadījumos arī no mazvērtības kompleksiem vai pazeminātas pašnovērtējuma. Tomēr pārējie ķermeņa reģioni mēdz palikt plāni, kā rezultātā rodas neparastas proporcijas.

Slimība izraisa arī paaugstinātu asinsspiedienu, nevis reti - muskuļu vājumu, tādējādi ievērojami samazinot skartās personas izturību. Bieži ir koncentrācijas traucējumi vai garastāvokļa svārstības, kas ievērojami samazina skarto personu dzīves kvalitāti. Depresija un citi garīgi traucējumi arī nav nekas neparasts. Īpaši bērniem Kušinga slimība var izraisīt nopietnus attīstības ierobežojumus un tādējādi to palēnināt.

Kušinga slimība galvenokārt tiek ārstēta, noņemot audzēju, kas ir atbildīgs par simptomiem. Cietēji ir atkarīgi no medikamentu lietošanas. Īpašu komplikāciju nav. Tomēr daži slimnieki visu mūžu ir atkarīgi no medikamentiem un piedevām.

Kad jāiet pie ārsta?

Pat sejas pietūkums, kas nav saistīts ar svara pieaugumu vai tablešu lietošanas blakusparādībām, ir jāpārbauda ārstam. Ja attiecīgajai personai ir populāri zināma mēness seja, noapaļota sejas forma vai citas redzes anomālijas, novērojumi jāapspriež ar ārstu. Ārsts ir nepieciešams, ja parastais muskuļu spēks ir novājināts, ir traucēta koncentrēšanās vai ir samazināta parastā fiziskā un garīgā veiktspēja. Ātrs nogurums, izsīkums vai iekšējs vājums ir esošu traucējumu pazīmes, kas prasa izmeklēšanu un ārstēšanu.

Ja ikdienas prasības vairs nevar izpildīt, ja rodas uzvedības problēmas vai tiek traucēta hormonālā sistēma, nepieciešama ārsta vizīte. Ja seksuāli nobriedušas sievietes cieš no menstruālā cikla pārkāpumiem, viņiem jākonsultējas ar ārstu. Izmaiņas libido liecina arī par esošu slimību. Garastāvokļa svārstības, paaugstināts asinsspiediens un aizkaitināmība tiek uzskatītas par neparastām.

Ja simptomi saglabājas vairākas nedēļas vai ja tie turpina pieaugt, ieteicams apmeklēt ārstu. Būtisku svara izmaiņu, pastāvīgi paaugstināta iekšējā stresa un patoloģiskas ādas struktūras dēļ ir jākonsultējas ar ārstu. Slimībai raksturīgas izmaiņas veselības uztverē dienas laikā. Attiecīgajai personai no rīta bieži ir sliktāk, nekā vakarā.

Terapija un ārstēšana

Kušinga slimības ārstēšana galvenokārt ietver hipofīzes audzēja ķirurģisku noņemšanu. Audzējs tiek ķirurģiski noņemts caur tā saukto transsfenoidālo piekļuvi, kurā procedūra tiek veikta caur degunu un sphenoid kaulu. Dažos gadījumos, piemēram, ja operāciju nevar veikt, ir iespējama arī hipofīzes adenomas apstarošana atkarībā no audzēja apjoma un atkarībā no individuālās prognozes.

Šī staru terapija bojā audzēja šūnas tādā mērā, ka pēc brīža tās nomirst; Tomēr šajā gadījumā ārstēšanas panākumus var gaidīt tikai pēc dažiem mēnešiem. Ja ne apstarošana, ne ķirurģiska noņemšana nav veiksmīga (vai ir iespējama), ir iespējama virsnieru dziedzera terapeitiskā ārstēšana: Tā saucamos adrenostatiskos medikamentus var izmantot, lai neatgriezeniski novērstu virsnieru dziedzeru ražošanu glikokortikoīdus, minerālos kortikoīdus un dzimumhormonus.

Ja zāļu nomākšana nav pietiekama, lai efektīvi kontrolētu AKTH pārprodukcijas sekas un simptomus, var apsvērt arī adrenektomiju. Šajā gadījumā ķirurģiski tiek noņemti divi virsnieru dziedzeri, lai pastāvīgi kontrolētu nopietno AKTH pārmērību. Ja ārsti nolemj to darīt, nepieciešama mūža glikokortikoīdu un minerālu kortikoīdu aizstāšana.

Kušinga slimības ārstēšanā arvien vairāk tiek izmantoti arī sintētiskie glikokortikoīdi, piemēram, deksametazons un prednizolons. Īpašās ķīmiskās sagatavošanas dēļ tām ir lielāka stabilitāte un citas pozitīvas īpašības hormonu metabolismā, tāpēc tās var izmantot arī Kušinga slimības ārstēšanā.

Perspektīva un prognoze

Kušinga slimības prognoze ir pozitīva ar nosacījumu, ka cēloniskais audzējs tiek savlaicīgi identificēts un ārstēts. Sintētisko narkotiku, piemēram, prednizolona vai deksametazona, lietošana uzlabo smadzeņu glikokortikoīdu receptoru stabilitāti. Ja Kušinga slimību regulāri lieto kopā ar operāciju, to var labi ārstēt. Tomēr izrakstītais kortizols var izraisīt dažādas blakusparādības un mijiedarbību. Tie ietver insultu, sirds un asinsvadu sistēmas slimības un lūzumus.

Operācija sola aptuveni 80 procentu iespēju izārstēt Kušinga slimību. ACTH līmenis normalizējas tūlīt pēc procedūras, un fiziskiem simptomiem vajadzētu ātri izzust. Ja to neārstē, prognoze ir ievērojami sliktāka, jo audzējs aug un tādējādi arvien vairāk nesabalansē AKTH līmeni, kas var izraisīt dažādas fiziskas sūdzības. Ja sindroms rodas ilgstošas ​​ārstēšanas laikā ar noteiktām zālēm, simptomi atkal izzūd pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas.

Plaušu karcinomas piedāvā nedaudz sliktāku prognozi nekā virsnieru karcinomas, kuras ir viegli ārstējamas, ja tās vēl nav izplatījušās. Atjaunošanās iespējas no Kušinga sindroma ir no 50 līdz 80 procentiem. Ja ārstēšana ir veiksmīga, pacienta dzīves ilgums netiks samazināts.

novēršana

Saskaņā ar pašreizējiem zināšanām Kušinga slimības profilakse vai individuāla profilakse per se, iespējams, nav iespējama. To, cik liela loma ir riska faktoriem vai iespējamai ģenētiskai nosliecei, vēl nevar droši pateikt par šo slimību. Tomēr, ņemot vērā daudzveidīgos un dažreiz nopietnos simptomus, aizdomīgu izmaiņu un šaubu gadījumā var ieteikt meklēt medicīnisko palīdzību, lai uzlabotu prognozes un ārstēšanas iespējas ārkārtas situācijā.

Pēcaprūpe

Nepieciešama regulāra pacienta uzraudzība pat pēc veiksmīga cēloņa audzēja noņemšanas. Pastāv risks, ka atlikušās šūnas paliks ķermenī. Ar pārbaužu palīdzību iespējams savlaicīgi atklāt un ārstēt iespējamos jaunos audzēja veidojumus.

Pēc operācijas patologs mikroskopā pārbauda noņemtos audus. Ja ir pietiekams daudzums veselīgu audu, tas tiek uzskatīts par norādi uz pilnīgu audzēja noņemšanu. Tomēr pilnīgu noteiktību var panākt, tikai pārbaudot atlikušos audus, kas vēl nav iespējams.

Pat atsevišķas mainītās šūnas vēl nav nosakāmas. Tomēr, ja atkal uzkrājas noteikts daudzums, tas noved pie kortizona līmeņa paaugstināšanās asinīs. Attēlveidošanas izmeklēšanas metodes, piemēram, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRT), sniedz informāciju par atjaunotu audzēja augšanu. Ar dažādu sekojošu procedūru palīdzību recidīvu var atklāt, pirms tas izraisa jaunus simptomus. Jo agrāk tiek diagnosticēta jauna Kušinga slimība, jo lielākas ir izredzes gūt panākumus.

Pārbaužu veikšanā svarīga loma ir pareizajam laikam, kad jāveic pārbaude. Tomēr tam ir izšķiroši dažādi faktori, piemēram, audzēja augšanas ātrums, kā arī tā apjoms un novietojums. Ārstam, veicot sekojošu aprūpi, jāņem vērā visi faktori, nozīmīgiem pārbaudes laika intervāliem izmantojot empīriskās vērtības.

To var izdarīt pats

Kušinga slimības terapijas panākumi ir ļoti atkarīgi no pacienta sadarbības: vissvarīgākais priekšnoteikums tam ir droša zāļu uzņemšana ārsta noteiktajās devās, kā arī ievērošana ārstēšanā un turpmākajās tikšanās. Liela nozīme ir visaptverošai informācijai par slimību un tās iespējamajām sekām, it īpaši tās sākumā: ļoti noderīga ir kontrolsaraksts, lai, apmeklējot ārstu, neaizmirstu būtisku jautājumu.

Psiholoģiskais atbalsts var būt noderīgs, jo īpaši sākumposmā, lai labāk pieņemtu slimību un tiktu galā ar mainīto situāciju. Psihoterapeitiskā palīdzība jāizmanto arī ar hormoniem saistītu depresīvu noskaņu vai trauksmes stāvokļu gadījumā, turklāt stresa vadības un relaksācijas metožu apgūšana veicina garīgo stabilitāti. Pacientiem ir iespēja apmainīties ar pieredzi pašpalīdzības grupā. Tuviem radiniekiem var būt noderīgi meklēt profesionālu padomu.

Atveseļošanās pēc veiksmīgas operācijas vai pēc zāļu terapijas uzsākšanas var aizņemt kādu laiku. Kamēr simptomi nav manāmi uzlabojušies, nedrīkst pārsniegt jūsu snieguma robežu: Sāpju skartajiem šajā posmā nevajadzētu baidīties pieņemt palīdzību ikdienas aktivitātēs. Viegla fiziskā slodze un veselīgs uzturs var dot ievērojamu ieguldījumu garīgās un fiziskās labklājības uzlabošanā.