Miopātija

Miopātijas ir muskuļu slimības. Vairumā gadījumu tiek ietekmēti šķiedru skeleta muskuļi. Piemēram, muskuļu distrofijas vai miotoniski sindromi pieder miopātiju grupai.

Kas ir miopātijas?

Muskuļu vājums ir raksturīgs simptoms visām miopātijām. Ar muskuļu distrofijām, papildus progresējošam muskuļu vājumam, notiek muskuļu deģenerācija.
© Anatomy Insider - stock.adobe.com

Termiņš Miopātija nāk no grieķu valodas un nozīmē muskuļu sāpes. Attiecīgi miopātijas ir muskuļu slimības. Parasti tie skar skeleta muskuļus. Bet arī sirds muskuļa slimības, tā saucamā kardiomiopātija, pieder miopātiju grupai.

Miopātijas ir jānošķir no citām klīniskajām bildēm, kas saistītas arī ar muskuļu vājumu. Piemēram, amiotrofiskā laterālā skleroze vai mugurkaula muskuļu atrofija nav miopātijas. Viņi pieder pie motorā neirona slimībām. Miopātijas var iedalīt primārajās un sekundārajās miopātijās.

cēloņi

Primāro miopātiju pamatā galvenokārt ir muskuļu slimības. Tātad to pamatā nav neviena cita slimība. Muskuļu distrofijas pieder pie deģeneratīvām primārajām miopātijām. Tie ietver:

• ekstremitāšu jostas distrofija,
• muskuļa fizioloģiskā distrofija
• iedzimta muskuļu distrofija.

Lielākā daļa muskuļu distrofiju ir ģenētiskas. Mantoti ir arī tādi miotoniski sindromi kā 1. tipa miotoniskā distrofija, 2. tipa miotoniskā distrofija, Paramyotonia congenita Eulenburg vai myotonia congenita Thomsen. Iedzimtas miopātijas parādās jaundzimušajiem. Tādas slimības kā nemalīna miopātija, centrālās serdes miopātija vai miopātija ar iedzimtu šķiedru veida disproporciju izraisa arī ģenētiski defekti.

Tas pats attiecas uz mitohondriju miopātijām.Sakarā ar [[[mutāciju]]] mitohondriju DNS, mitohondriji tiek samazināti vai mainīti. Tas noved pie enerģijas metabolisma traucējumiem šūnu organellās. Miopātijas rodas arī citu pamata slimību kontekstā. Šos muskuļu traucējumus sauc arī par sekundārām miopātijām. Sekundārās miopātijas bieži ir endokrīnās sistēmas slimību rezultāts.

Tie rodas ar hipertireoīdismu vai hipotireozi, ar Kušinga slimību un paratoniskā dziedzera slimībām (hipo- vai hiperparatireoidisms (hiperaktīvs paratheidīts)). Metabolisma slimības var justies arī caur miopātijām. Muskuļiem ir nepieciešams daudz enerģijas. Tāpēc enerģijas metabolisma traucējumi izpaužas muskuļos. Svarīgas slimības šeit ir lipīdu uzkrāšanas slimība vai glikogēna uzglabāšanas slimība.

Miopātijas var izraisīt arī barības vielu trūkums. Muskuļu slimības rodas ar D vitamīna deficītu vai ar selēna trūkumu. Iekaisuma miopātijas rodas no autoimūnām slimībām vai infekcijas slimībām. Trihineloze ir infekcijas slimība, kuras rezultātā bieži rodas miopātijas. Autoimūnas slimības ar miopātijām ir polimiozīts un iekļaujoša ķermeņa miozīts, bet miopātijas var izraisīt arī narkotikas, alkohola lietošana vai citi eksogēni toksīni.

Simptomi, kaites un pazīmes

Muskuļu vājums ir raksturīgs simptoms visām miopātijām. Ar muskuļu distrofijām, papildus progresējošam muskuļu vājumam, notiek muskuļu deģenerācija. Iedzimtas miopātijas sākas tūlīt pēc piedzimšanas vai pirmajos dzīves mēnešos. Muskuļi attīstās pārāk lēni vai nepilnīgi. Bērni nevar izmantot muskuļus pret smagumu.

Myotoniskiem sindromiem raksturīga patoloģiski ilgstoša muskuļu sasprindzinājuma fāze. Iekaisuma miopātijas pamatā ir iekaisuma process. Papildus muskuļu vājumam muskuļi kļūst sarkani un pārkarsēti. Iespējamas arī sāpes. Ja miopātija ietekmē sirds muskuli, tiek traucēta stimulu vadīšana. Rezultāts ir sirds aritmijas.

Mitohondriju miopātijas rezultātā smadzeņu darbība var tikt ierobežota. Var rasties insulta veida simptomi. Šīs parādības sauc arī par MELAS sindromu. Mitohondriju miopātija ir multisistēmu slimība. Var tikt ietekmētas arī acis vai iekšējā auss. Tīklenes un redzes nerva bojājumi var izraisīt aklumu. Cukura diabēta attīstību veicina arī mitohondriju miopātija.

Diagnoze un slimības gaita

Muskuļu vājums, kas ir raksturīgs sindroms, ir pirmie miopātijas pierādījumi. Detalizētā anamnēzē ārsts noskaidro iespējamos riska faktorus vai cēloņus. Ja ir aizdomas par muskuļu traucējumiem, var veikt asins laboratoriju. Muskuļu distrofijas gadījumā kreatīna kināze (CK) asins serumā ir palielināta. Tas palielinās, kad skeleta muskuļu šķiedras sadalās.

Kreatīnkināzes līmeņa paaugstināšanās asinīs tiek saukta par hiperkreatinēmiju. Aspartāta aminotransferāzes (ASAT), alanīna aminotransferāzes (ALAT) un laktāta dehidrogenāzes (LDH) līmenis ir arī paaugstināts, taču tās nav tik jutīgas un specifiskas kā seruma kreatīna kināze. Kreatīnkināzes vērtības līmenis diezgan būtiski atšķiras starp atsevišķām muskuļu distrofijām. Tāpēc vērtību var izmantot arī diferenciāldiagnozei.

Lai apstiprinātu diagnozi lielākajai daļai miopātiju, tiek veikta muskuļu biopsija. Atkarībā no slimības veida histoloģiskajā izmeklēšanā parādās dažādas tipiskas struktūras.

Komplikācijas

Miopātija galvenokārt izraisa smagu muskuļu vājumu. Ietekmēto skarto personu noturība ievērojami samazinās, un ikdienas dzīvē pastāv nopietni ierobežojumi. Skartās personas ir nogurušas un novārgušas no slimības un vairs nevar veikt normālas ikdienas aktivitātes. Nav neparasti, ka miopātija izraisa sirdsdarbības traucējumus, kas var izraisīt sirds ritma traucējumus.

Sliktākajā gadījumā skartā persona var arī nomirt no pēkšņas sirds nāves no šīs sūdzības. Simptomi sirdī turpina negatīvi ietekmēt stimulu vadīšanu. Dažos gadījumos miopātija izraisa paralīzi un papildu jutīguma ierobežojumus. Šī slimība var negatīvi ietekmēt arī motoriskās spējas. Cietušie joprojām cieš no diabēta ne reti.

Miopātijas ārstēšana var notikt, izmantojot medikamentus, kā arī terapijas un vingrinājumus. Tas var ierobežot un samazināt daudzas sūdzības. Tomēr parasti nevar paredzēt, vai notiks pilnīga dziedināšana. Komplikācijas var rasties, ja ir izveidojies arī audzējs. Tas var samazināt pacienta dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ārstam jānoskaidro pastāvīga vispārēja slimības sajūta un iekšējs vājums. Ja ir metabolisma traucējumi vai sirds ritma pārkāpumi, jāapmeklē ārsts, lai noskaidrotu cēloni. Jāizpēta un jāārstē miega traucējumi, slikta koncentrēšanās un uzmanība, kā arī vispārējās darbības pasliktināšanās. Paaugstinātu enerģijas patēriņu, ātru nogurumu vai samazinātu noturību gadījumā ir veselības traucējumi, kas jānoskaidro. Ja ir vispārējas disfunkcijas, redzes vai dzirdes traucējumi, nepieciešams ārsts.

Iekšējs kairinājums, maņu traucējumi, ādas nejutīgums un paaugstināta jutība pret temperatūru vai pieskārienu jāapspriež ar ārstu. Muskuļu iekaisums, iekšēja siltuma uzkrāšanās, palielināta šķidruma nepieciešamība un galvassāpes ir organisma pazīmes esošai slimībai. Ja rodas samaņas pārtraukums, muskuļu vājums vai savārgums, konsultējieties ar ārstu. Ādas krāsas maiņa ir brīdinājums, un tas jāuzrāda ārstam.

Palpitācija, miega traucējumi, nemiers un emocionālās novirzes jāapspriež arī ar ārstu. Ar uzvedības izmaiņām var parādīties depresīvs izskats vai garastāvokļa svārstības, kas jāņem vērā, veicot diagnozi. Tie var netieši pasliktināt esošo slimību vai izraisīt citus traucējumus, kas jāārstē.

Terapija un ārstēšana

Primārās miopātijas parasti nevar ārstēt cēloņsakarīgi, jo to pamatā ir ģenētisks defekts. Atkarībā no miopātijas simptomu ārstēšanai tiek izmantotas dažādas zāles. Arī fizioterapija var palīdzēt skartajiem. Sekundāro miopātiju gadījumā pamata slimības ārstēšana ir ārkārtīgi svarīga. Hipotireoze tiek ārstēta ar vairogdziedzera hormonu preparātiem.

Hipertireozes gadījumā tiek ievadītas zāles pret vairogdziedzeri. Kušinga slimība tiek ārstēta ar sintētiskiem glikokortikoīdiem. Ja Kušinga sindromu izraisa audzējs, tas, protams, ir jānoņem. Barojošu miopātiju gadījumā ir nepieciešama barības vielas aizstāšana. Miopātiju ar sirds iesaistīšanos parasti ārstē ar kardio tonizējošām zālēm un antiaritmiskiem līdzekļiem.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles pret muskuļu vājumu

Perspektīva un prognoze

Maz ticams, ka miopātija tiks pilnībā izārstēta līdz nākamajiem gadiem, kad būs sasniegumi ģenētikā. Ar dažām miopātijas izārstēšanas iespējām ir diezgan slikta, jo noteikti ir letāli gadījumi. Īpaši tas attiecas uz ļoti maziem bērniem un jaundzimušajiem, kuri vienlaikus piedzimst ar iedzimtu miopātiju un citiem veselības traucējumiem.

Turpretī ir daži miopātijas skarti cilvēki, kuriem ir tikai minimāli simptomi, un kuriem ir normāls dzīves ilgums. Šīs vieglākās miopātijas neprogresē, un tās var labi pārvaldīt arī ar mūsdienu modernajām ārstēšanas metodēm. Ietekmētie bērni arī ar dažām miopātijas formām labi pārdzīvo pieaugušo vecumu un bieži vien labi pārdzīvo vecumdienas.

Īpaši pēdējos gados ir uzlabojies paredzamo dzīves ilgums un dzīves kvalitāte pacientiem ar iedzimtu un neiedzimtu muskuļu novājēšanu. Dzīvībai bīstamas sūdzības ir ārkārtīgi reti un rodas tikai atsevišķos gadījumos. Mūsdienās lielākajā daļā miopātiju redzams arvien lielāks atveseļošanās un ievērojams labsajūtas uzlabojums, pat ja izārstēt ne vienmēr ir iespējams. Tāpēc miopātijas prognoze ir ārkārtīgi atšķirīga un individuāla. Turklāt līdz šim miopātijas var ārstēt tikai cēloniski vai, atkarībā no veida, galvenokārt tikai simptomātiski.

novēršana

Primārās miopātijas ir iedzimtas. Profilakse šeit nav iespējama. Sekundāras miopātijas var novērst, agrīni atklājot un ārstējot pamata slimību. Pietiekams barības vielu un vitamīnu, piemēram, D vitamīna vai selēna daudzums var droši novērst barojošās miopātijas.

Pēcaprūpe

Miopātijas gadījumā vairumā gadījumu ir skaidri ierobežoti pasākumi vai iespējas veikt tiešu turpmāko aprūpi. Šī iemesla dēļ skartajai personai ideālā gadījumā vajadzētu konsultēties ar ārstu agrīnā stadijā, lai novērstu citu sūdzību un komplikāciju rašanos. Kā likums, tas nevar dziedēt patstāvīgi, tāpēc vienmēr nepieciešama ārsta ārstēšana.

Jo agrāk miopātijas gadījumā konsultējas ar ārstu, jo labāk tiek turpināta turpmākā slimības gaita, lai priekšplānā būtu agrīna diagnoze. Parasti pacienti ar miopātiju ir atkarīgi no dažādu medikamentu uzņemšanas.

Ir svarīgi nodrošināt pareizu devu un regulāru uzņemšanu. Lielākā daļa skarto cilvēku ir atkarīgi no regulāriem izmeklējumiem un ārsta kontroles, lai agrīnā stadijā varētu atklāt turpmākus audzējus. Miopātijas dēļ pacienta dzīves ilgums var samazināties, un tālākais kurss ir ļoti atkarīgs no precīzas slimības smaguma pakāpes.

To var izdarīt pats

Ģenētiskās miopātijas gadījumā ārstēšana var tikai mazināt simptomus un tās mērķis ir uzlabot dzīves kvalitāti. Tas ietver regulāru dalību fizioterapijā. Īpaši ar ūdens aerobiku var sasniegt ļoti labus rezultātus muskuļu stiprināšanas jomā. Līdzsvarots uzturs un veselīgs līdzsvars starp stresu un relaksāciju parasti atbalsta.

Sekundāras miopātijas gadījumā pamata slimību var ārstēt un novērst muskuļu vājumu. Cietušajiem vispirms jāpārbauda medikamentu, alkohola un citu stimulantu patēriņš. Ja ir uztura deficīts, tas jākompensē tiem, kurus ietekmē mērķtiecīga uztura. Var izmantot arī mērķtiecīgu uzturvielu terapiju. Ir pierādīts, ka selēna uzņemšana palīdz mazināt šo muskuļu vājuma formu. Selēns ir ieteicams arī kā papildinājums hormonu uzņemšanai, ja vairogdziedzeris ir nepietiekams. Veselīgs dzīvesveids ar pietiekamu miegu, hidratāciju un stresa samazināšanu (autogēna apmācība, joga) ir ārkārtīgi svarīgs, īpaši ar esošo autoimūno slimību.

Tā kā miopātija parasti ir iedzimta un simptomi jau ir acīmredzami maziem bērniem, cietušo bērnu vecākiem agrīnā posmā jāmeklē padoms vai pašiem jāmeklē atbalsts pašpalīdzības grupā vai psiholoģiskais atbalsts. Nedrīkst par zemu novērtēt cietušo un viņu vecāku emocionālo slogu. Skartās ģimenes var arī pieteikties uz atbalstu mājsaimniecībām no likumā noteiktajām veselības apdrošināšanas sabiedrībām.