Nodding slimība

Iekš Nodding slimība ir bērnu un pusaudžu neiroloģiska slimība, kas endēmiska Sudānas dienvidos, Tanzānijā un Ugandas ziemeļos. Stāvoklim raksturīgi pastāvīgi lēkšanas lēkmes ēšanas laikā un pakāpeniska fiziska un garīga pasliktināšanās. Nodding slimība parasti noved pie nāves dažu gadu laikā.

Kas ir pamājoša slimība?

Nodding slimība ir slimība, kas sastopama tikai Austrumāfrikā. Tas ir novērots Tanzānijā un Dienvidsudānā kopš 1960. gadu sākuma. To raksturo piekrītoši uzbrukumi, ēdot vai aukstumā, un pakāpeniska garīga atpalicība. Pietiekamu izskaidrojumu tā izcelsmei nevarēja sniegt līdz šodienai.

Īpaši neirotoksikologs Pīters Spensers slimību pārbaudīja rūpīgāk. Viņš spēja izcelt raksturīgos simptomus. Tomēr šobrīd mēs varam izdarīt tikai pieņēmumus par cēloni. Pīters Spensers piekrītošo slimību raksturoja kā lēnām progresējošu letālu disfunkciju. Viņš ieteica vidējo dzīves ilgumu no trim līdz četriem gadiem cilvēkiem ar šo slimību.

Tomēr ir arī gadījumi, kad šī slimība pastāv jau vairāk nekā desmit gadus. Ir pat ziņojumi par dziedināšanu. Plaukstu lēkmes bieži ir saistītas ar klasiskajiem epilepsijas lēkmēm. Veicot smadzeņu viļņu izmeklējumus, tika atklāts, ka pamāšanas lēkmes pavada patoloģiski smadzeņu viļņu modeļi, kas atgādina epilepsijas slimniekus.

Pašlaik slimība ir sastopama tikai Dienvidsudānā upju apmetnēs ar izplatību no 2,3 līdz 6,7 procentiem. Līdz 2008. gadam slimība bija izplatījusies dažos Ugandas ziemeļu apgabalos.

cēloņi

Pagaidām var tikai spekulēt par pamājošās slimības cēloni. Līdz šim nav skaidrs, kas vispirms izraisa slimību un kāpēc tā notiek tikai ierobežotā vietā. Tomēr tiek uzskatīts, ka tā ir infekcijas slimība vai autoimūna slimība, ko izraisa infekcija.

Cits pieņēmums ir vērsts uz hronisku saindēšanos ar vides toksīniem, kas piesārņoja teritoriju pilsoņu kara laikā. Tomēr ir pārliecinoši pierādījumi par saistību ar nematodi Onchocerca volvulus. Jau zināms, ka šo tārpu izplata melnās mušas un tas ir upes akluma cēlonis.

Nematode tika atklāta gandrīz visiem pacientiem, kurus skārusi pamājošā slimība. Tomēr ir arī ievērojams, ka citos apgabalos, kur izplatās šī nematode, nerodas pamāšanas slimības gadījumi. Tāpēc ir acīmredzams pieņēmums par turpmākiem šīs slimības attīstības faktoriem. Tās varētu būt ķīmiskas vielas, kas vēl nav atklātas.

Pastāv arī iespēja, ka apaļais tārps šajā jomā ir īpašu mikroorganismu vai parazītu nesējs, kas ir patiess pamājošās slimības izraisītājs. Tiek uzskatīts, ka ir iespējama arī autoimūna slimība kā reakcija uz infekciju.

Simptomi, kaites un pazīmes

Kā jau minēts, pamājošā slimība ir lēni progresējoša neiroloģiska slimība, kuras galvenais simptoms ir pastāvīgas galvas pamājošās kustības. Skartais bērns vairs neaug un garīgā attīstība apstājas. Laika gaitā ir pat garīga atpalicība.

Pieklaušanās lēkmes tiek izraisītas, ēdot vai pat skatoties tradicionālos ēdienus vai kad ir auksts. Ja tiek pasniegti nepazīstami ēdieni, piemēram, šokolāde, pamāšanas uzbrukumi nenotiek. Pat pēc ēdienreizes beigām pamāšana apstājas. Krampju laikā var notikt no 10 līdz 20 pamājošas galvas kustības. Ļoti spēcīgi krampji var izraisīt pat sabrukumu. Tas bieži noved pie turpmākiem bojājumiem.

Nav nekas neparasts, ka bērni nokrīt un nopietni ievaino sevi. Jau ir noticis, ka cietušie ir iekrituši atklātā kamīnā vai uz asiem priekšmetiem. Krampju laikā bērni arī dezorientējas un bieži pazūd. Slimības prognoze ir ļoti slikta. Saskaņā ar iepriekšējo pieredzi tas nav ārstējams un pat progresē.

Nodding slimība parasti beidzas fatāli pēc vairākiem gadiem. Ir dažādi apgalvojumi par slimības ilgumu. Saskaņā ar dažiem novērojumiem tiek domāts, ka pamājošā slimība noved pie nāves vidēji trīs līdz četru gadu laikā. No otras puses, ir arī ziņojumi par cilvēkiem, kuri cieš no šīs slimības vairāk nekā desmit gadus. Tomēr ir arī paziņojumi, ka daži jaunieši, domājams, ir atveseļojušies.

Diagnoze un slimības gaita

Nodding slimība tiek diagnosticēta galvenokārt, pamatojoties uz raksturīgajiem simptomiem. Smadzeņu viļņu mērījumi ir parādījuši patoloģiskus smadzeņu viļņu modeļus pamāšanas uzbrukumu laikā. MRI izmeklējumu laikā var noteikt spēcīgu smadzeņu masas zudumu. Arī hipokampā un glijas šūnās ir nopietni bojājumi. Tomēr līdz šim izmeklēšanā nav norāžu par patiesajiem slimības izraisītājiem.

Komplikācijas

Kā agrā bērnības epilsepsijas variants niknēšanas sindroms gandrīz vienmēr noved pie komplikācijām. Ar to saistītie pamāšanas uzbrukumi diemžēl nav vienīgais simptoms. Tomēr tikai šis simptoms var izraisīt skarto bērnu krišanu uzbrukuma laikā. To darot, jūs dažreiz gūstat nopietnus ievainojumus.

Uzbrukuma laikā skartās personas vairs nekontrolē savas ekstremitātes. Tā kā slimība galvenokārt rodas Āfrikas valstīs, piemēram, Ugandā, bērni bieži nokrīt atklātā ugunī vai pieskaras asiem priekšmetiem. Turklāt šādi bērni bieži pazūd. Bez jebkādas aizsardzības dezorientētie viegli kļūst par savvaļas dzīvnieku upuriem. Turklāt piekrītoša slimība ir slimība, kas parasti ir letāla.

Tas progresē un ir nopietna neiroloģiska slimība. Lielākā problēma ir retums un šauri reģionāli ierobežotā teritorija, kurā notiek pamājošā slimība. Tur nav medicīniskās aprūpes. Mūsdienu diagnostika ir tikpat reta parādība. Bet pat tad, ja šīs lietas pastāv, joprojām nevar izārstēt pamājošo slimību.

Kāpēc daudziem skartajiem ir komplikācijas un garīga atpalicība, bet ne nāve, nav skaidrs. Tas var būt norāde uz parazitāras vai infekcijas izraisītāju, kas ir izplatīta šajos reģionos.

Kad jāiet pie ārsta?

Vecākiem, kuri pamana garīgas atpalicības pazīmes vai tipiskus bērna pamāšanas lēkmes, tas nekavējoties jānoskaidro ārstam. Ilgstošas ​​sūdzības jāpārbauda un jāārstē speciālistam, lai novērstu neatgriezeniskus bojājumus. Ja ir asinsrites sabrukums, jāizsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts. Pēc tam cietušais bērns jāārstē slimnīcā. Ja aprakstītie simptomi rodas uzturēšanās laikā vienā no riska zonām vai pēc tām, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Vēlākais pēc atgriešanās mājās ceļotājam jāveic visaptveroša medicīniskā pārbaude un, ja nepieciešams, ārstēšana. Nodding slimība jāārstē neirologam vai citam internistam. Tā kā slimība parasti ir saistīta ar ilgstošu kaitējumu, noderīga ir arī terapeitiskā ārstēšana. Tā kā pamāšanas slimība ir progresējoša slimība, nepieciešama arī rūpīga medicīniska uzraudzība. Pretējā gadījumā var rasties papildu veselības problēmas, kas vēl vairāk ierobežo pacienta dzīves kvalitāti.

Ārstēšana un terapija

Tā kā cēloņi ir pilnīgi neskaidri, joprojām nav apmierinošu ārstēšanas metožu. Tiek izmantoti tā sauktie pretkrampju līdzekļi. Pretkrampju līdzekļus lieto epilepsijas lēkmju ārstēšanai. Tomēr joprojām nav dokumentācijas par to, cik lielā mērā slimību ietekmē šīs zāles. Tiek izmantoti arī pretmalārijas līdzekļi. Arī šeit netiek publicēti rezultāti.

Perspektīva un prognoze

Pieklaušanās slimības prognoze ir nelabvēlīga. Neskatoties uz medicīnisko attīstību un centieniem, slimība dažos skartajos dzīves gados beidzas nāvējoši. Viena no grūtībām ir tā, ka slimība līdz šim ir bijusi tikai Austrumāfrikā. Vēl viena problēma ir tā, ka iemesls vēl nav pietiekami noskaidrots. Tāpēc ir daudz jautājumu, uz kuriem šobrīd nav atbildēts un tādējādi pasliktina vai pat kavē atbilstošu medicīnisko aprūpi.

Pacienti cieš no kustību traucējumiem, kā arī no garīgās spējas samazināšanās. Notiek nekontrolēti krampji, kas bez iespējami ātrākas medicīniskās palīdzības pacienta tūlītējā nāvē. Sakarā ar esošajām sūdzībām ir palielināts vispārējais ievainojumu risks tiem, kurus skārusi. Ar dzīvībai bīstamu attīstību var notikt pēkšņi negadījumi. Atklāta liesma vai asi priekšmeti bieži ir bīstami veselībai. Pacienti lielākoties ir dezorientēti un tāpēc bieži atrodas tuksnesī savā dzimtenē. Jūs nevarat klasificēt dabiskās briesmas un attiecīgi reaģēt.

Tā kā slimība tiek uzskatīta par neārstējamu, radinieki bieži ir satriekti vai izrāda negatīvu izturēšanos pret pacientu reliģisku iemeslu dēļ. Tas vēlreiz pasliktina vispārējo situāciju un noved pie smagākiem veselības stāvokļiem.

novēršana

Pagaidām neko nevar teikt par pamāšanas novēršanu, jo patiesie cēloņi nav zināmi. Pastāv aizdomas, ka sliktie higiēniskie apstākļi veicina slimības sākšanos. Aizsardzībai pret inficēšanos ar nematodi Onchocerca volvulus noteikti ir svarīga loma cīņā ar pamājošo slimību.

Pēcaprūpe

Nodding slimība ir slikti izpētīta slimība, kuru vēl nevar ārstēt cēloņsakarībā. Turpmākā aprūpe galvenokārt ir vērsta uz izārstētas slimības medicīnisku uzraudzību. Regulāras pārbaudes nodrošina, ka zāles tiek optimāli pielāgotas un ka visas komplikācijas tiek ātri izzinātas. Turklāt visi starpgadījumi tiek precizēti kā pēcaprūpes daļa.

Cietušo bērnu vecākiem jāinformē ārsts, piemēram, par kritieniem vai ievainojumiem. Var būt noderīgi izrakstīt sedatīvu līdzekli. Pēcaprūpe ietver arī iespējamo izraisītāju novēršanu. Šim nolūkam vecākiem regulāri jākonsultējas ar atbildīgo ārstu.

Pēcpārbaudi nodrošina ārsts, kurš diagnosticēja un ārstēja šo slimību. Dažreiz ir jāaicina citi speciālisti, jo tā ir ārkārtīgi reta slimība un ģimenes ārsta zināšanas parasti ir nepietiekamas. Pēcaprūpes ietvaros simptomus mazina medikamenti un uzvedības terapija.

Ir svarīgi arī informēt skartos bērnus par viņu slimību. Visaptveroša izglītība nodrošina, ka bērni, kuri cieš no pamājošas slimības, agrīnā stadijā atpazīst krampjus un pusaudža gados un pieaugušā vecumā neatkarīgi veic nepieciešamos profilakses pasākumus.

To var izdarīt pats

Nodding slimība ir galvenokārt letāla slimība. Skartās personas galvenokārt var atbalstīt terapiju, ievērojot medicīniskās vadlīnijas. Pirmām kārtām, stingra personīgā higiēna un sabalansēts uzturs ir svarīgi faktori sevis terapijā, nododot slimību. Turklāt ir jāsaglabā sūdzību dienasgrāmata, kurā pacients atzīmē visus pavadošos simptomus, kā arī blakusparādības un mijiedarbību, ko rada parakstītās zāles.

Bieži palīdz sarunas ar citām skartajām personām, kā arī ar draugiem un ģimenes locekļiem. Runāšana palīdz pieņemt slimību, īpaši, ja slimība ir smaga. Tuvinieki var palīdzēt skartajai personai un bieži arī veicina atveseļošanos, mainot dzīvesveidu. Tādā veidā higiēniska mājsaimniecība palīdz novērst infekcijas izplatīšanos tālāk.

Nopietnas slimības gadījumā agrīnā stadijā jāorganizē vieta paliatīvās aprūpes nodaļā vai slimnīcā. Attiecīgās personas radiniekiem par to jārunā ar atbildīgo ārstu. Tā kā atveseļošanās iespējas ir relatīvi sliktas, var būt noderīgs terapeitiskais pavadījums, kas atbalsta skarto personu un viņu tuviniekus slimības laikā, kā arī palīdz ar organizatoriskiem uzdevumiem.