Oligohidramniju secība

Oligohidramniju secība apraksta nepietiekamas amnija šķidruma ražošanas sekas.Šīs ir smagas kroplības, kas embrioģenēzes laikā attīstās neliela amnija šķidruma daudzuma dēļ. Slimība ir letāla.

Kas ir oligohidramniju secība?

Potera sindromu vai oligohidramnionu secību jau var diagnosticēt pirmsdzemdību laikā kā daļu no pirmsdzemdību ultraskaņas izmeklēšanas. Sākot no 17. grūtniecības nedēļas, skaidri redzams Potera sindroms.
© Shanvood - stock.adobe.com

Oligohidramniju secība apraksta nepietiekamas amnija šķidruma ražošanas sekas grūtniecības laikā. Embrijs nevar normāli attīstīties ierobežotās vietas dēļ mazā amnija šķidruma daudzuma dēļ. Notiek nopietnas iekšējo un ārējo orgānu kroplības. Pirmkārt, sindromu aprakstīja amerikāņu patoloģe Edīte Poters ar nieru divpusēju neesamību (divpusēja nieru ageneze). Tāpēc to arī sauc Potera sindroms izraudzīts.

Poters veica apmēram 5000 autopsiju 3 sieviešu un 17 vīriešu embrijiem vai jaundzimušajiem. Tā kā kroplības neaprobežojas tikai ar nieru neesamību, tiek izmantots termins oligohydramnios secība. Amnija šķidruma trūkums grūtniecības laikā ir pazīstams arī kā oligohidramnioni. Pēc definīcijas tas ir gadījums, kad amnija šķidruma daudzums nokrītas zem 200 līdz 500 ml.

Amnija šķidruma indekss ir mazāks par 5,1 cm vai amnija šķidruma nogulumi ir mazāki par 2 cm starp placentu (placentu), dzemdes sienu un augli. Oligohidramnija rodas līdz četriem procentiem grūtniecību, un tai var būt vairāki cēloņi. Tikai reti no tā veidojas oligohidramnionu secība.

cēloņi

Oligohidramnionu secības cēlonis ir amnija šķidruma trūkums. Visbiežākais urīnpūšļa priekšlaicīgas plīsuma cēlonis ir amnija šķidruma zudums. Tomēr tas nav oligohidramniju secības cēlonis, jo amnija šķidruma zudums rodas īsi pirms dzimšanas. Oligohidramniju secība var veidoties tikai ilgstošu oligohidramniju klātbūtnē. To galvenokārt izraisa samazināta embrija urīna veidošanās.

Turklāt to var izraisīt nopietna mazuļa augšanas aizkavēšanās. Arī placentas funkcionālie traucējumi augsta asinsspiediena vai nikotīna patēriņa dēļ dažreiz izraisa oligohidramniju. Citi iemesli varētu būt obstruktīvas urīnceļu slimības vai hromosomu aberācijas. Nepietiekama amnija šķidruma daudzuma dēļ embrijam trūkst vietas, jo tas var attīstīties tikai amnija šķidrumā.

Šie ierobežotie telpas apstākļi rada auglim neparastus augšanas apstākļus. Visas kroplības rodas tā dēļ. Tomēr dažos gadījumos esošās nieru vai urīnceļu kroplības var ierobežot urīna veidošanos un urīna izdalīšanos. Tā rezultātā samazinās amnija šķidruma ražošana, kas savukārt kavē pārējo orgānu attīstību.

Tāpēc kopumā nav pilnīgi skaidrs, vai oligohidramniju secības klīnisko ainu var arī noteikt ģenētiski vai arī tās pamatā ir tikai augšanas traucējumi oligohidramniju dēļ. Var būt arī vairāki cēloņi.

Simptomi, kaites un pazīmes

Oligohidramnionu secību raksturo smaga iekšēja un ārēja displāzija. Vissvarīgākais simptoms ir uroģenitālā trakta kroplība. Īpaši tiek skartas abas nieres. Viņu vai nu pilnīgi nav (nieru agenesis), vai arī tie ir stipri nepietiekami attīstīti. Turklāt ir plaušu hipoplāzija (nepietiekama). Papildus klubu kājām var rasties arī citas ekstremitāšu vai mugurkaula kroplības.

Sejas kroplības, kas pazīstamas kā Potera sejas, ir īpaši pamanāmas. Šie dismorfismi ir līdzīgi Dauna sindromam. Ausuliņas ir speciāli veidotas zemu un plakanām ausīm. Trūkst auselīšu skrimšļa vielas. Vēl viens simptoms ir mediāla epicanthus. Tas ir dubultā kroka, kas līdzīga mongoļu krokai uz acs iekšējās malas.

Turklāt acu reljefs ir salīdzinoši liels, ko dēvē par hipertelorismu. Galu galā apakšējā žoklis ir nepietiekami attīstīts. Tāpēc šķiet saīsināts. Slimības prognoze ir ļoti slikta. Tikai nieru agenesis dēļ nāve iestājas vai nu pirms bērna piedzimšanas, vai neilgi pēc tam.

Diagnoze un slimības gaita

Potera sindromu vai oligohidramnionu secību jau var diagnosticēt pirmsdzemdību laikā kā daļu no pirmsdzemdību ultraskaņas izmeklēšanas. Sākot no 17. grūtniecības nedēļas, skaidri redzams Potera sindroms. To var noteikt ar ievērojamu augšanas aizkavēšanos un neparastu piespiedu stāju, ņemot vērā vietas trūkumu amnija šķidruma trūkuma dēļ.

Komplikācijas

Sakarā ar oligohidramniju secību bērni cieš no ļoti smagām kroplībām un kroplībām. Smagos gadījumos bērni var piedzimt miruši vai nomirt neilgi pēc piedzimšanas. Parasti bērna vecāki un radinieki cieš arī no smagām psiholoģiskām sūdzībām un arī no depresijas.

Turklāt nieres pacientā var pilnībā nebūt, tāpēc bērns ir tieši atkarīgs no dialīzes. Var rasties arī Dauna sindroms un ievērojami samazināt skartās personas dzīves kvalitāti. Apakšējais žoklis ir saīsināts, un ir arī dzirdes problēmas un redzes traucējumi. Tomēr vairumā gadījumu bērns mirst neilgi pēc piedzimšanas oligohidramniju sekvences rezultātā.

Oligohidramnios secības ārstēšana pēc piedzimšanas diemžēl nav iespējama. Tomēr sūdzību var diagnosticēt salīdzinoši agri, tāpēc ir iespējama šīs slimības savlaicīga ārstēšana. Amnija šķidruma deficītu var kompensēt, lai izvairītos no malformācijām. Oligohidramnionu secība nerada mātes veselībai risku, un dzīves ilgums nesamazinās.

Kad jāiet pie ārsta?

Amnija šķidruma trūkuma tālejošās sekas ir dramatiskas jaunattīstības bērnam. Ir daudz kroplību, kā rezultātā bērns mirst. Oligohidramniju secības iespējamie cēloņi nav noskaidroti, daudznozaru cēloņi ir acīmredzami.

Ir taisnība, ka oligohidramnionu secību var diagnosticēt pirmsdzemdību laikā un kā daļu no regulāras ultraskaņas izmeklēšanas. Tomēr oligohidramnionu secību var atpazīt tikai pēc 17. grūtniecības nedēļas. Bet tad ir par vēlu pārtraukt grūtniecību. Tomēr, ja ginekologs savlaicīgi atklāj amnija šķidruma deficītu, to var kompensēt. Šajā gadījumā bērns, visticamāk, piedzims veselīgi vai tikai ar nelieliem izrietošiem bojājumiem.

Ja ir izteikta oligohidramniju secība, nedzimušais bērns bieži mirst pirms dzimšanas. Dažreiz tas nemirst tikai neilgi pēc tam. Vietas trūkuma dēļ amnija maisiņā cietušais bērns tika tik nopietni bojāts, ka nespēs izdzīvot pat ar vislabāko medicīnisko palīdzību. Dažos gadījumos bērni piedzimst dzīvi, bet ar nopietniem nieru bojājumiem. Jums nekavējoties tiek veikta dialīze. Šādi bērni uzzina, ka vizītes pie ārsta ir viņu īsās dzīves sastāvdaļa.

Terapija un ārstēšana

Diemžēl terapija vairs nav iespējama, ja ir izteikta oligohidramniju secība. Prognoze ir 100% letāla. Ja bērniņš nav dzimis miris, tas nomirst īsā laikā nieru un plaušu kroplību dēļ. Tomēr oligohidramniju secības (oligohidramnionu) izraisošo cēloni var ārstēt grūtniecības laikā. Kā jau minēts, oligohidramnionus raksturo samazināts amnija šķidruma daudzums.

Pierādījumus tam var atrast neparasti mazā dzemdē un samazinātā bērna kustībā. Tas jau norāda uz krampjiem telpas apstākļiem. Dažreiz grūtniecei ir pietiekami dzert pietiekami daudz, lai amnija šķidruma daudzums normalizētos. Tas attiecas uz gadījumiem, kad amnija šķidruma samazināšanos izraisa tikai pagaidu cēloņi. Tomēr, ja dzerot amnija šķidrumu nevar līdzsvarot, bērns var sagaidīt nevēlamu attīstību.

Šajā gadījumā ir arī iespēja kompensēt amnija šķidruma daudzumu ar amnija infūzijas palīdzību. Amnija infūzija ir amnija šķidruma papildināšana no ārpuses. Ar katetra vai adatas palīdzību amnija šķidruma vietu piepilda ar glikozes-fizioloģisko šķīdumu. Šis pasākums notiek ultraskaņas kontrolē. Tomēr, ja bērns ir sliktā vispārējā stāvoklī, izvēles metode ir bērna nogādāšana priekšlaicīgi. Tomēr iepriekš jāuzsāk plaušu nogatavināšanas indukcija.

Perspektīva un prognoze

Ja grūtniecības laikā tiek ražots nepietiekams amnija šķidrums, tas var būt embrija nāves spriedums. Pārāk mazs amnija šķidrums nozīmē, ka nedzimušais bērns nevar pareizi attīstīties. Tas cieš no smagām kroplībām oligohidramniju secības dēļ vai mirst dzemdībās.

Acīmredzot oligohidramnionu secība rodas daudzfaktoriāli. Lielākā daļa bērnu ar šīm kroplībām un no tām izrietošajiem bojājumiem mirst piedzimstot vai īsu brīdi vēlāk. Tie, kas izdzīvo ilgāk, ir nopietni bojāti un deformēti daudzās orgānu sistēmās un ekstremitātēs. Cita starpā trūkst nieru. Tas vien daudziem bērniem liedz izdzīvot. Pārdzīvojušie ir atkarīgi no dialīzes.Viņiem ir arī vissmagākās deformācijas.

Tomēr mūsdienās pirmsdzemdību izmeklējumos var noteikt, vai ir pietiekami daudz amnija šķidruma. Ja tiek atrasts deficīts, var palielināt amnija šķidruma daudzumu. Tādā veidā var izvairīties no nopietniem secīgiem bojājumiem, ko rada oligohidramniju secība. Tomēr ir problemātiski, ka šai pārbaudei ir jēga tikai pēc 17. grūtniecības nedēļas, jo ārsti nevar iepriekš noteikt amnija šķidruma trūkumu. Būs par vēlu veikt abortu.

Tomēr, ja šajā laikā tiek atzīts amnija šķidruma trūkums, vairums bērnu var piedzimt veseli un ar labu prognozi. Daži uzrāda nelielas kroplības.

novēršana

Lai novērstu oligohidramnionu secību, grūtniecības laikā ir jānodrošina pietiekams daudzums amnija šķidruma. Ja ir oligohidramniju pazīmes, nekavējoties jāveic atbilstoši pasākumi amnija šķidruma papildināšanai.

To var izdarīt pats

Tā kā oligohidramnionu secība ir fatāla slimība, pašpalīdzības pasākumu ir ļoti maz. Lai novērstu oligohidramniju secību, grūtniecības laikā vienmēr ir jānodrošina pietiekami liels amnija šķidruma daudzums. Dažreiz grūtniecei ir pietiekami kompensēt palielinātu šķidruma zudumu dzeršanas laikā.

Ja oligohidramnionu secība jau ir diagnosticēta, nedzimušā bērna dzīves ilgums jau ir ļoti zems iespējamo plaušu un nieru bojājumu dēļ. Tā kā šī ir vecāku un radinieku izņēmuma psiholoģiskā situācija, ir svarīgi piedāvāt pietiekamu atbalstu. Kā skarta persona tas var palīdzēt atvērt šādus atbalsta piedāvājumus, kurus bieži piedāvā slimnīcas un psiholoģiskie pakalpojumi. Šādā situācijā nevajadzētu atstāt novārtā jūsu pašu sociālo vidi. Neskarta sociālā vide var palīdzēt tikt galā ar oligohidramniju secības stresu un tā sekām.

Pirmās depresijas pazīmes jāuztver nopietni un uz tām jāreaģē. Alternatīvas terapijas un relaksācijas metodes, piemēram, joga un meditācija, var palīdzēt iegūt jaunu drosmi saskarties ar dzīvi pat grūtā slimības laikā savam bērnam vai tuviniekam.