Osteopoicilosis

Ko sauc arī par Osteopoicilia, Osteopathia condensans dissinata vai Plankumaini kauli zināms Osteopoicilosis ir kaulu kroplības forma. Tas notiek ārkārtīgi reti un ir labdabīgs. Starptautiskā klasifikācija saskaņā ar ICD-10 ir Q78.8.

Kas ir osteopoicilosis?

Osteopoicilosis raksturo kaulu audu sablīvēšanās vai sacietēšana. Hamburgas ķirurgs un radiologs Heinrihs Albers-Šēnbergs pirmo reizi aprakstīja osteopoicilozi 1915. gadā. Divi franču autori vārdu deva jau 1917. gadā.

Biezināšana galvenokārt notiek iegurņa kaulos, cauruļveida kaulos, kā arī kakla un rokas kaulos. Tie galvenokārt atrodami netālu no asinsvadiem kaulu augšanas zonās, metafīzēs. Tomēr var tikt ietekmēti arī gala gabali, kurus medicīniski sauc par epifizēm. Var novērot ovālu, apaļu un arī iegarenu blīvumu.

Biezums svārstās no milimetra līdz nedaudz vairāk par diviem centimetriem. Bieži kompresijas tiek sakārtotas pa taisnu ķēdi. Osteopoicilozes stadijās tiek ietekmēts gandrīz viss skelets. Visticamāk, ka rodas pirksti un karpālie kauli. Teļa un stilba kaula sabiezējums ir reti sastopams. Gandrīz nekad netiek skarti skriemeļi, ribas un galvaskauss.

cēloņi

Osteopoicilozes izcelsme un iemesls vēl nav noskaidrots. Sākotnēji bija aizdomas par inaktivētu lamelārā kaula pārveidi par atdalāmo kaulu. Tomēr pierādījumi par šo disertāciju vēl nav iesniegti. Pa to laiku notiek spekulācijas par ģenētisku defektu. Tomēr tam arī nav skaidru pierādījumu. Tomēr šī teorija izskaidro vairāku pētījumu rezultātus.

Viņi atrada sastopamības biežumu ģimenes locekļu starpā, kas varētu norādīt uz autosomāli dominējošo mantojumu. Tomēr iespējamo sporādisko osteopoicilozes rašanos un tās noteikšanu augļa kaulā varētu izskaidrot arī ar ģenētisku defektu.

No otras puses, minerālu metabolisma traucējumus, bez šaubām, varētu izslēgt. Tas pats attiecas uz iespējamu pastiprinātu kaulu pārveidi šajos reģionos. Atbilstošas ​​norādes skeleta scintigrāfijā nevar atrast.

Simptomi, kaites un pazīmes

Osteopoiciloze norit bez simptomu parādīšanās. Līdz šim visā pasaulē zināmie 400 gadījumi ir nejauši atklājumi, kā arī pētījumos iegūtie dati par cietušo ģimenes locekļiem. Tā kā nav manāmas kaulu saspiešanas pazīmes, precīzs gadījumu skaits ir tumsā.

Aplūkojot tūkstošiem rentgenstaru no Vīnes negadījumu slimnīcas, pētnieki jau ir mēģinājuši noteikt iespējamo biežumu. Joprojām valoda svārstās no 0,1 gadījuma uz miljonu cilvēku līdz aptuveni divpadsmit gadījumiem uz 100 000. No zināmajiem gadījumiem un pētījumiem redzams, ka vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes. Perēkļu daudzums kaulos svārstās.

Bet pat neskatoties uz lielo ganāmpulka blīvumu, jo tas parasti atrodams iegurņa kaulos, nav osteopoikilozes pazīmju. Nav atbilstošu laboratorisko izmaiņu, vienlaikus nav arī nelielu vai smagu lūzumu. Tādā pašā veidā blīvēšanai nav nozīmes citu līdzekļu izraisītu lūzumu sadzīšanā.

Diagnoze un slimības gaita

Osteopoikilozi var diagnosticēt tikai ar radioloģiskiem izmeklējumiem. Pat ar skeleta scintigrāfiju blīvums paliek neredzams. Šķiet, ka tie parādās bērnībā, attīstās, pieaugot, un pēc tam stagnē. Reti ir novērots, ka blīvumi atkal izšķīst vai to skaits samazinās.

Komplikācijas

Osteopoikilozes dēļ skartie cieš no dažādām kaulu kroplībām. Šīs kroplības var ievērojami ierobežot pacienta ikdienas dzīvi un arī to apgrūtināt, tāpēc osteopoikiloze parasti ir saistīta arī ar ievērojamu dzīves kvalitātes pazemināšanos. Pacienta kauli ir mazāk blīvi un var viegli saplīst pat ar nelielu slodzi vai triecieniem.

Šī iemesla dēļ pacientiem ar osteopoikilozi nepieciešama īpaša aizsardzība pret negadījumiem un bīstamiem sporta veidiem. Turklāt dažos gadījumos var rasties arī sāpes. Tā rezultātā lūzumi osteopoicilozes dēļ dziedē mazāk, tāpēc parasti ir nepieciešams ilgs atveseļošanās process. Tomēr pats dzīves ilgums slimības dēļ netiek ietekmēts vai citādi samazināts.

Turklāt bērnu attīstību, iespējams, var ierobežot, lai skartie cieš no dažādām sūdzībām pat pieaugušā vecumā. Ja audzējs ir atbildīgs par osteopoicilosis, to iespējams noņemt. Turklāt pacienti bieži cieš no locītavu problēmām, un dažos gadījumos viņi ikdienas dzīvē ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības. Var rasties arī psiholoģiskais stress, un tas var negatīvi ietekmēt pacienta dzīves kvalitāti.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja kaulu rajonā notiek sacietēšana, jākonsultējas ar ārstu. Osteopoikiloze izpaužas ar dažādām deformācijām, kas var rasties uz rokām, kājām, pleciem, krūšu kaula un mugurkaula. Labdabīgi kaulu kroplības parasti tiek pamanītas agrā bērnībā. Vecākiem, kuri pamana šādas pazīmes bērnā, jākonsultējas ar savu pediatru. Pretējā gadījumā izmaiņas kaulos var palielināties un veidot ļaundabīgu deģenerāciju.

Līdz šim osteopoicilozi nevar ārstēt, taču tai nepieciešama uzraudzība, lai iepriekšminētās deģenerācijas varētu ārstēt vismaz simptomātiski. Skartajiem bērniem var būt nepieciešama arī fizioterapijas ārstēšana. Tā kā osteopoikilia ir ģenētiska slimība, diagnozi var noteikt tūlīt pēc piedzimšanas. Ja ģimenē jau ir sastopami slimības gadījumi, jāveic nepieciešamie skrīningi. Atbild ortopēds vai onkologs. Regulāras pārbaudes var veikt slimnīcā un bieži ārsta kabinetā.

Terapija un ārstēšana

Osteopoikilozes ārstēšana nav nepieciešama, un, pamatojoties uz pašreizējām zināšanām, tā vienkārši nav iespējama. Tomēr gadījuma rakstura atrades gadījumā vienmēr jāprecizē, ka tā patiešām ir osteopoikiloze, nevis ļaundabīgi ļaundabīgi audzēji vai metastāzes kaulos.

Aktīva osteopoicilozes forma notiek ārkārtīgi reti. Gadījumu trūkuma dēļ tomēr trūkst farmaceitisko pētījumu, un pašlaik tiek izmantota ārstēšana ar bifosfonātiem. Bisfosfonāti tika izstrādāti 1980. gados, lai ārstētu kaulu slimības, piemēram, osteoporozi. To ievada parenterāli. Nedaudz vairāk nekā desmit procenti osteopoikilozes pacientu sūdzas par locītavu problēmām, neskatoties uz patieso simptomu trūkumu.

Vēl nav noskaidrots, vai patiesībā iemesls tam ir blīvēšana vai arī ir kāds savienojums. Pat līdz šim lielākais osteopoicilozes pētījums nespēja sniegt visaptverošu informāciju par šo slimību. To veica Turcijā deviņdesmito gadu sākumā, un tajā piedalījās četri pacienti ar nejaušu atradi.

Pētījums arī nesniedza norādes par to, kāpēc ādas mainīgais Buschke-Ollendorf sindroms (dermatofibrosis lenticularis dissinata) un dakriocistīts (Gunal-Seber-Basaran sindroms) rodas kā vienlaicīgas slimības. Pirmo var novērot apmēram desmit procentos no skartajiem.

Pašlaik joprojām tiek apspriestas attiecības ar melorheostozi. Melorheostoze ir patoloģiska kaulu sabiezēšana. Tāpat kā osteopoicilosis, tā notiek arī ārkārtīgi reti, iet roku rokā bez simptomiem, kurus būtu vērts pieminēt, un lielākoties to atklāj tikai nejauši, izmantojot radioloģiskus attēlus.

Perspektīva un prognoze

Slimību nevar izārstēt atbilstoši pašreizējām medicīnas un zinātnes iespējām. Viens no izaicinājumiem līdz šim ir bijis veselības attīstības cēloņa noskaidrošana. Sakarā ar kaulu struktūras izmaiņu ģimenisku biežumu pētniekiem līdz šim ir radušās aizdomas par ģenētisku dispozīciju. Ja šis pieņēmums tiek apstiprināts, izārstēšana pašlaik nav atļauta likumīgu prasību dēļ. Cilvēka ģenētiku nedrīkst mainīt, tāpēc iespējamā ārstēšana koncentrēsies uz esošo pārkāpumu un veselības problēmu atvieglošanu. Turklāt tiek pārbaudīts, vai ikdienas dzīvē rodas sekundāri traucējumi vai citi traucējumi.

Vairumā gadījumu osteopoiciloze tiek diagnosticēta, pamatojoties uz nejaušu atradi. Lielākoties skartie ārstējas no citām veselības problēmām. Tiek pamanīta osteopoiciloze. Tā kā slimība parasti tiek raksturota pacientiem bez papildu simptomu parādīšanās, viņiem nav nepieciešama turpmāka kaulu struktūras izmaiņu ārstēšana. Novērošanas nolūkos ir ieteicamas regulāras veselības pārbaudes visā dzīves laikā. Tiklīdz tiek pamanītas izmaiņas vai novirzes, medicīnas darbinieki attiecīgi reaģē. Tiks veikti papildu testi, lai noskaidrotu specifikas cēloni. Bieži vien mērķis ir diferencēt osteopoikilozi no slimībām ar sarežģītu vai nelabvēlīgu slimības gaitu.

novēršana

Tā kā osteopoikilozes cēlonis un attīstība vēl nav noskaidroti, nav iespējams uzsākt profilaktiskus pasākumus. Zema osteopoicilozes attīstības iespējamība un bez simptomiem veiktā profilakse jebkurā gadījumā liekas absurdi.

Citādi parastie kaulu veidošanas pasākumi, piemēram, lielāka kalcija daudzuma piegāde, arī nav efektīvi. Jebkurā gadījumā osteopoicilozes gadījumā kaulu un kaulu smadzeņu ārējie slāņi netiek mainīti.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu tiešie osteopoicilozes uzraudzības pasākumi izrādās samērā grūti. Cietušajiem ļoti agri jākonsultējas ar ārstu, lai turpmākajā kursā nebūtu citu komplikāciju vai citu sūdzību. Tā kā slimība ir iedzimta kroplība, to nevar pilnībā izārstēt.

Ja vēlaties bērni, skartajiem jāveic ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, lai novērstu osteopoicilozes atkārtošanos. Vairumā gadījumu pati ārstēšana notiek dažādu ķirurģisku iejaukšanos veidā, caur kurām audzējus var noņemt. Pēc šādas operācijas skartajiem vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni.

Jāizvairās no vingrinājumiem un stresa vai fiziskām aktivitātēm. Pēc procedūras regulāras ārsta pārbaudes un pārbaudes ir arī ļoti svarīgas, lai agrīnā stadijā atklātu citu audzēju rašanos un tos noņemtu. Daudzos gadījumos osteopoicilosis ierobežo arī skarto personu dzīves ilgumu, lai gan vispārēju gaitu nevar paredzēt.

To var izdarīt pats

Cilvēkiem, kas cieš no osteopoicilozes, savlaicīgi jālabo pareiza stāja. Izvairieties no jebkāda veida slodzēm un triecieniem. Tie var izraisīt kaulu šķelšanos un tādējādi vēl vairāk pasliktināt vispārējo labsajūtu. Sportisko aktivitāšu veikšana jāveido, ņemot vērā slimību. Īpaši jāizvairās no dalības cīņas vai komandu sportā.

Balstoties uz fiziskajām iespējām, jāorganizē arī atpūtas laiks, mājas darbi un profesionālās aktivitātes. Visiem veicamajiem darbiem jāvalkā atbilstoši apavi. Kurpēm jābūt aizvērtām, stabilām un ar augstiem papēžiem.

Slimība ir spēcīgs psiholoģiskais slogs skartajai personai.Šī iemesla dēļ ieteicams psihoterapeitisks atbalsts. Svarīgas ir arī aktivitātes, kas palielina dzīvesprieku un dzīves kvalitāti.Stresorus var patstāvīgi samazināt, izmantojot garīgās un relaksācijas tehnikas. Konfliktu situācijas ir jāatzīst un jāatrisina agrīnā stadijā, lai nerastos nevajadzīgs emocionāls stress.

Daudziem slimiem cilvēkiem patīkama un noderīga ir apmaiņa ar citiem pacientiem. Nacionālajās pašpalīdzības grupās saziņu ar citām skartajām personām var meklēt un nodibināt jebkurā laikā. Kopīgās diskusijās notiek pieredzes apmaiņa un tiek sniegta palīdzība. Savstarpējai izpratnei bieži ir labvēlīga ietekme uz slimības apkarošanu un tā rada jaunus impulsus, lai tiktu galā ar apstākļiem.