Pedžeta fon Šretera sindroms

Pie Pedžeta fon Šretera sindroms tā ir tromboze, kas rodas roku dziļajā vēnā, kaula vēnā vai aksilārajā vēnā. Slimība galvenokārt skar jaunus pieaugušus vīriešus.

Kas ir Pedžeta fon Šretera sindroms?

Medicīnā tas darbojas Pedžeta fon Šretera sindroms arī termins roku un plecu jostu vēnu tromboze. Slimība tika nosaukta pēc britu ārsta Džeimsa Pedžeta (1814-1899) un austriešu ārsta Leopolda Šroetera Ritera fon Kristelli (1837-1908) nosaukuma. Citi sindroma nosaukumi ir aksilāro vēnu aizsprostojums un dziļo roku vēnu tromboze.

Paget von Schroetter sindroma gadījumā ir akūta tromboze Subclavian vēna (Kakla kaula vēna) vai Aksilārā vēna (Aksilārā vēna). Hronisku vēnu aizplūšanas traucējumu gadījumā ārsti runā par krūšu kurvja ieejas sindromu (TIS). Pedžeta fon Šretera sindroms ir viena no retajām slimībām. Tas parādās galvenokārt gados jauniem pieaugušajiem, kuri pārsvarā ir vīrieši.

Dažreiz sindromu iegūst arī bērni. Vairumā gadījumu Paget von Schroetter sindroms rodas ķermeņa labajā pusē. Apmēram divi procenti visu trombožu ir atrodami rokas un plecu joslas reģionā.

cēloņi

Paget von Schroetter sindroma cēloņi ir dažādi. Krūšu kurvja izejas sindroms, cita starpā, ir iespējamā izraisītāja. Ir asinsvadu nervu vadu saspiešana pārejas reģionā starp roku un krūtīm. Krūšu kurvja izejas sindromu parasti izraisa tādas funkcionālās parādības kā sašaurināšanās starp pirmo ribu un apkaulu vai muskuļu un skeleta sistēmas anomālijas.

Nav nekas neparasts, ka Pedžeta fon Šretera sindroms parādās pat pēc spraiga darba, piemēram, ar roku saistītā darba. Tas var ietvert sienu krāsošanu, mugursomas nēsāšanu ilgāku laika periodu vai koka smalcināšanu. Sporta aktivitātes, piemēram, cīkstēšanās, teniss, basketbols vai rokasbumba, var izraisīt arī Pedžeta fon Šretera sindromu.

Vēl viens iespējamais iemesls ir centrālā venozā katetra nēsāšana. Slimība parasti rodas pēc ilgstoša gulēšanas gultā un pēc plašām hiperosmolāru šķīdumu infūzijām. Dažiem pacientiem, neraugoties uz rūpīgām pārbaudēm, ārsts nevar noteikt konkrētu Paget-von-Schroetter sindroma cēloni. Tromboze parādās spontāni.

Simptomi, kaites un pazīmes

Tipisks Paget von Schroetter sindroma simptoms ir sāpes skartajā ekstremitātē. Iespējama arī pietūkšana. Dažos gadījumos roka kļūst sarkanīga vai zilgana krāsā. Turklāt virspusējās vēnas ir redzamas caur pūtītu ādu. Tas ir norāde, ka attīstās apvedceļu cikli. Citas iespējamās sūdzības ir spriedzes un spiediena sajūta padusē.

Plaušu embolija, ko izraisa tromba (asins recekļa) atslāņošanās, tiek uzskatīta par bīstamu komplikāciju. Embolija bieži izpaužas kā sāpes krūtīs un elpas trūkums.

Diagnoze un slimības gaita

Ja ir aizdomas par Paget von Schroetter sindromu, jākonsultējas ar ārstu. Vispirms tiek apskatīta pacienta slimības vēsture (anamnēze) un viņu sūdzības. Viņš arī pārbauda, ​​vai sindromā ir iesaistīti nervi un artērijas. Piemēram, var būt samazināta artēriju piegāde, vienpusējs spēka zaudējums vai parestēzija.

Ārsts veiks dažādas klīniskās pārbaudes. Tie ietver Wright hiperabilitātes testu, kā arī rokas pacelšanu vai galvas pagriešanu noteiktā virzienā, kas pazīstams arī kā Adsona manevrs. Šādā veidā ārsts nosaka izzūdošu arteriālo impulsu, ko uzskata par krūšu kurvja izejas sindroma pazīmi.

Anamnēzes ietvaros ārsts pārbauda, ​​vai pacients nodarbojas ar noteiktām fiziskām vai sporta aktivitātēm, kas var izraisīt Pedžeta fon Šretera sindromu. Diagnozes apstiprināšanai parasti izmanto duplekso sonogrāfiju. Dažos gadījumos var būt nepieciešama arī venogrāfija. Ja ģenēze rodas kompresijas dēļ, ir svarīgi nodrošināt piemērotu attēlveidošanu.

Kā kompresijas ierosinātājs ir svarīgi arī izslēgt ļaundabīgas jaunveidojumus vai plašas apakšstilba hematomas. To dažreiz var izraisīt limfmezglu metastāzes padusē. Vairumā gadījumu Paget-von-Schroetter sindroms notiek labvēlīgā kursā. Posttrombotiskais sindroms reti rodas uz rokas.

Komplikācijas

Vairumā gadījumu tie, kurus skāris šis sindroms, cieš no ļoti stiprām sāpēm, kā arī no maņu traucējumiem skartajās locītavās un reģionos. Tā kā šīs sāpes var rasties ne tikai slodzes laikā, bet daudzos gadījumos arī naktī, tās rada arī miega problēmas, kā arī depresiju un citus psiholoģiskus traucējumus.

Reģioni ir skaidri pietūkuši, un āda ir sarkanbrūnā krāsā. Tas var izraisīt arī spriedzes vai spiediena sajūtu attiecīgās personas padusēs. Paget von Schroetter sindroms izraisa arī plaušu emboliju, kas pacientam var būt letāla. Skartās personas cieš no elpas trūkuma un samērā spēcīgām sāpēm, kas rodas krūtīs.

Paget-von-Schroetter sindroma dēļ pacienta dzīves kvalitāte ir ievērojami samazināta un ierobežota. Ja slimība rodas jaunībā, tā var izraisīt dažādus pacienta attīstības un augšanas traucējumus. Pedžeta fon Šretera sindroma ārstēšana nav saistīta ar komplikācijām. Simptomus var mazināt ar medikamentu palīdzību. Tomēr daudzi no skartajiem joprojām ir atkarīgi no elektrokardiostimulatora, lai palielinātu paredzamo dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ādas izskata pietūkums vai krāsas maiņa norāda uz pārkāpumiem, kas jāpārbauda un jānoskaidro ārstam. Ja āda kļūst sarkana vai zilgana, nepieciešama ārstēšana un jākonsultējas ar ārstu. Lielākoties simptomi rodas rokas rajonā. Ja jūtama spriedze ķermeņa augšdaļā vai asinsrites traucējumi, jākonsultējas ar ārstu. Ja simptomi izplatās padusēs, jums pēc iespējas ātrāk jāredz ārsts.

Spiediena sajūta, maņu traucējumi un paaugstināta jutība pret pieskārienu ir esošu veselības traucējumu pazīmes, un tie ir jāizmeklē. Sāpes krūtīs un elpas trūkums ir vieni no akūtiem Paget-von-Schroetter sindroma simptomiem, kuriem nepieciešama tūlītēja rīcība. Smagos gadījumos ir jābrīdina neatliekamās palīdzības dienesti. Tajā pašā laikā, veicot pirmās palīdzības pasākumus, ir jānodrošina attiecīgās personas ventilācija. Tā kā Paget-von-Schroetter sindroma riska grupā galvenokārt ietilpst jauni pieauguši vīrieši, ir nepieciešams apmeklēt ārstu, īpaši šajās cilvēku grupās, ja rodas simptomi.

Pēkšņu elpošanas ierobežojumu, veiktspējas samazināšanās vai iekšēja vājuma gadījumā attiecīgajai personai nepieciešama tūlītēja palīdzība. Bērna vai pusaudža attīstības procesa traucējumi, kā arī nepietiekama izaugsme jāapspriež ar ārstu. Ja rodas papildu psiholoģiskas problēmas, jāmeklē medicīniskā palīdzība.

Ārstēšana un terapija

Paget-von-Schroetter sindroma ārstēšana ir iespējama gan konservatīvā, gan operatīvā veidā. Konservatīvās terapijas ietvaros tiek pacelta skartā roka. Turklāt pacientam tiek ievadītas heparīna injekcijas. Ja trombozi var novērst, kumarīna atvasinājumus ordinē uz sešiem mēnešiem.

Ja tromboze ir smaga, vairumā gadījumu notiek fibrinolīze ar plazminogēna aktivatoriem. Ja šo ārstēšanas procedūru nevar veikt, nepieciešama ķirurģiska terapija. Šajā gadījumā, piemēram, tiek noņemti pirmās ribas vai dzemdes kakla ribu eksotiski apgabali.

Paget-von-Schroetter sindroma svarīgākie terapeitiskie mērķi ir izvairīties no posttrombotiska sindroma un plaušu embolijas. Konservatīvo ārstēšanu lielākoties izmanto tikai izņēmuma gadījumos. Šī terapeitiskā metode nespēj neitralizēt posttrombotisko sindromu. Fibrinolīze panāk tikpat labu efektu kā operatīva thomebectomy.

Panākumu līmenis ir aptuveni 80 procenti. Ķirurģiska procedūra tiek izmantota, ja ir kontrindikācijas lizēšanai vai Phlegmasia coerulea dolens. Tomēr operācijai ir arī kontrindikācijas. Tie ietver trombozes, kas rodas intravenozu pastāvīgu implantu dēļ, piemēram, elektrokardiostimulatorus, trombozes audzēja saspiešanas dēļ un attiecīgās personas novājinātu vispārējo veselības stāvokli.

Perspektīva un prognoze

Kopumā Pedžeta fon Šretera sindroma prognoze ir salīdzinoši laba. Ar atbilstošu ārstēšanu asinsvads atkal tiek atvērts dažu nedēļu laikā. Tajā pašā laikā parasti tiek samazināta rokas tendence uzbriest un dažreiz ļoti stipras sāpes, kas var ļoti negatīvi ietekmēt pacienta labsajūtu, īpaši pirmajās slimības dienās.

Plaušu embolijas risks ir salīdzinoši mazs, salīdzinot ar kāju un iegurņa vēnu trombozi. Prognozes pamatā vienmēr ir pacienta individuālie simptomi un vispārējais stāvoklis. Ārstējošais ārsts ņem vērā arī pacienta vēlmi veikt ķirurģiskus pasākumus. Procedūras ietver dzemdes kakla ribu noņemšanu un rada zināmu komplikāciju risku. Neskatoties uz to, prognoze ir salīdzinoši laba.

Paredzētais dzīves ilgums netiek samazināts, kamēr tromboze ir ārstējama. Tādas trombozes kā Paget-von-Schroetter sindroms atkal un atkal rodas augsta riska pacientiem. Tādēļ nepieciešama rūpīga medicīniska uzraudzība. Ārstam jāveic ilglaicīga trombozes skaita un smaguma prognoze, ko pacients pieredzēs dzīvē.

novēršana

Paget von Schroetter sindroma profilakse nav zināma. Dažos gadījumos tomēr var būt noderīgi noteikti pasākumi, piemēram, izvairīšanās no pārlieku liela darba vai īpašām sporta aktivitātēm.

Pēcaprūpe

Ar Paget-von-Schroetter sindromu vairumā gadījumu skartajiem ir ļoti maz pasākumu un iespēju tiešai sekojošai aprūpei. Vislabāk skartajiem vajadzētu konsultēties ar ārstu agrīnā stadijā, lai nerastos citas komplikācijas vai simptomu pasliktināšanās. Jo agrāk vēršas pie ārsta, jo labāks parasti ir tālākais kurss, lai skartajiem būtu ideāli redzēt ārstu pie pirmajām slimības pazīmēm un simptomiem.

Parasti Pedžeta fon Šretera sindroms pats par sevi nevar dziedēt. Pat pēc sākotnējās ārstēšanas pacienti bieži ir atkarīgi no dažādu medikamentu lietošanas. Skartajiem jāpievērš uzmanība pareizai devai, regulāri lietojot, lai pastāvīgi un, pats galvenais, pienācīgi mazinātu simptomus.

Regulāras iekšējo orgānu pārbaudes ir arī ļoti svarīgas, lai agrīnā stadijā uzraudzītu stāvokli un atklātu bojājumus. Turklāt simptomu mazināšanai tiem, kurus skārusi šī slimība, jānodrošina veselīgs dzīvesveids un veselīgs uzturs. Dažos gadījumos sindroms samazina skarto personu dzīves ilgumu, bet par to nevar sniegt vispārīgas prognozes.

To var izdarīt pats

Pacientiem ar Paget-von-Schroetter sindromu parasti vajadzētu izvairīties no darba, kurā roka ilgstoši jāpārnēsā virs galvas.

Sienu krāsošana, logu tīrīšana vai koka smalcināšana ir dažas no darbībām, no kurām vajadzētu izvairīties. Sportiskās aktivitātes jāpielāgo arī ķermeņa iespējām un vajadzībām. Skartām personām vajadzētu izvairīties no tādiem sporta veidiem kā handbols, basketbols, peldēšana vai teniss. Šo darbību laikā roka bieži tiek pacelta pār plecu un var izraisīt sāpes vai pietūkumu. Turklāt mugursomas vai somas nēsāšana pār plecu nav labvēlīga pacienta veselībai, tāpēc no tās jāizvairās.

Pieminētās darbības var saasināt esošos simptomus vai izraisīt veselības problēmu atkārtošanos. Ikdienas dzīve ir jāpārveido tā, lai, veicot ikdienas uzdevumus, vienmēr būtu jārūpējas par to, lai roka un plecs būtu pakļauti tikai nelielam stresam. Pie pirmajiem pārkāpumiem vai ja jūtaties slikti, jums vajadzētu veikt pārtraukumu. Turklāt jāmaina poza, lai nerastos sūdzības. Ja parastā darbība samazinās vai ja ir tirpšanas sajūta plecā vai rokā, aktivitātes nekavējoties jāpārtrauc.