Panhipoititarisms

No Panhipoititarisms ir arī kā Simimsa slimība vai Simmonda sindroms zināms. Slimības laikā hipofīzes priekšējā daļā tiek ražots pārāk maz vai nav vispār hormonu.

Kas ir panhypopituitarism?

Tikai tad, kad iznīcināti 80 procenti hipofīzes, parādās pirmie klīniskie simptomi. Tos izskaidro hormona deficīts. TSH deficīta rezultātā rodas vairogdziedzera mazspēja (hipotireoze).
© Vanessa - stock.adobe.com

No Panhipoituitarisms ir hipofīzes priekšējās daļas slimība. Hipofīzes priekšējā daļa pārstāv lielāko hipofīzes daļu.

Tas ražo hormonus ACTH (adrenokortikotropiskais hormons), TSH (vairogdziedzeri stimulējošais hormons), MSH (melanocītus stimulējošais hormons), FSH (folikulus stimulējošais hormons), LH (luteinizējošais hormons), prolaktīns un somatotropīns.

Visi šie hormoni ir pārāk maz vai vispār nav panhipoituitārismā. Tāpēc tā ir vispārēja hipofīzes priekšējās daļas nepietiekamība. Panhipoituitarisms var rasties akūti vai veikt hronisku gaitu.

cēloņi

Galvenais panhipoituitārisma cēlonis ir hipofīzes audzējs. Šeit slimība norit subakūtā vai hroniskā formā. Autoimūni procesi var arī pasliktināt hipofīzes darbību. Panhipoituitarismu reti izraisa Šehana sindroms. Sheehan sindroma gadījumā hipofīzes priekšējā daļa pēc piedzimšanas kļūst disfunkcionāla, jo mātei trūkst asins piegādes.

Traumu izraisa arī hipofīzes priekšējās daļas akūta nepietiekamība. Negadījumā reti tiek norauts viss hipofīzes kātiņš. Tomēr diezgan bieži hipofīzes bojājumi ir notikuši pēc negadījuma. ASV veiktie pētījumi rāda, ka gandrīz pusei pacientu ar vidēji smagu galvas traumu ir traucēta hipofīzes funkcija.

Simptomi, kaites un pazīmes

Tikai tad, kad iznīcināti 80 procenti hipofīzes, parādās pirmie klīniskie simptomi. Tos izskaidro hormona deficīts. TSH deficīta rezultātā attīstās nepietiekams vairogdziedzeris (hipotireoze). TSH izraisa vairogdziedzera ražošanu vairogdziedzera hormonus T3 un T4. Ar T3 un T4 deficītu slimie pacienti cieš no samazinātas veiktspējas, bezspēcības, vājuma, noguruma, aizcietējumiem, matu izkrišanas un depresijas.

ACTH hormons darbojas uz virsnieru garozas. Saskaņā ar AKTH stimulēšanu virsnieru garozā tiek ražoti glikokortikoīdi, mineralokortikoīdi un steroīdi. Ja trūkst AKTH, tiek ražots pārāk maz kortizola. Šīs sekundārās virsnieru mazspējas galvenais simptoms ir vājums. Cilvēki arī zaudē svaru, bieži vemj un viņiem ir zems asinsspiediens.

Tipiska ir arī ādas hiperpigmentācija. Tomēr, ja trūkst arī MSH, hiperpigmentācijas var nebūt. Pacienti, kas neražo pietiekami daudz melanocītu stimulējošā hormona, izskatās ļoti bāli. Folikulu stimulējošā hormona un luteinizējošā hormona trūkums izraisa nepietiekamu dzimumdziedzeru darbību.

Sievietēm tas izpaužas kā menstruālās asiņošanas neesamība. Skartās sievietes īslaicīgi ir neauglīgas. Pēc grūtniecības panhipoituitarisms izpaužas ar prolaktīna trūkumu caur agalaktīnskābi. Medicīniskais termins agalaktija apraksta piena ražošanas trūkumu zīdīšanas posmā. Agalaktija lielākoties rodas saistībā ar Šeihana sindromu.

Panhipoituitārismā pārāk maz vai nav ražoti augšanas hormoni. Tas bērnībā noved pie īsa auguma. Pieaugušā vecumā deficīts izpaužas kā stumbra aptaukošanās. Stumbra aptaukošanās gadījumā palielinās tauku uzkrāšanās uz stumbra. Koronārā sirds slimība (CHD) var būt arī augšanas hormonu trūkuma rezultāts.

7 A kalpo kā palīglīdzeklis panhipoituitārisma simptomu novēršanai: bez uzacīm, bez paduses matiem, agalaktijas un amenorejas, apātijas un adinamijas, kā arī alabastra krāsas bāluma Tipiski simptomi ir arī zems asinsspiediens un zems osmolaritāte urīnā.

Diagnoze un slimības gaita

Klīniskais attēls jau sniedz sākotnējās slimības pazīmes. Iepriekšējie notikumi, piemēram, trauma vai dzemdības, var pamatot aizdomas. Pēc detalizētas anamnēzes pacientam parasti tiek veikta pamata hormonu diagnoze vai endokrinoloģiskā funkcionālā diagnoze. Tiek pārbaudītas individuālās hipofīzes apakšfunkcijas.

Zema hipofīzes līmeņa hormoni, piemēram, ACTH vai FSH, laboratoriskajā diagnostikā ir revolucionāri. Samazinās arī šo regulējošo hormonu mērķa hormoni. Tātad asinīs nav pietiekami daudz vairogdziedzera vai virsnieru garozas hormonu. Var veikt stimulācijas testu, lai noteiktu, vai traucējumi rodas pašā hipofīzes priekšējā daļā vai vecāku hipotalāmā. Hipofīzes hormonu sekrēcija tiek stimulēta dažādos līmeņos.

Vissvarīgākais tests ir insulīna hipoglikēmijas tests. Šis tests ietver insulīna ievadīšanu pacientam. Tas noved pie ievērojama cukura līmeņa pazemināšanās asinīs. Parasti AKTH, kortizols un somatotropīns izdalītos masīvas stresa reakcijas dēļ. Ja pieaugums nenotiek, ir hipofīzes vai hipotalāma bojājumi. Lai izslēgtu hipotalāmu kā iemeslu, var veikt papildu atbrīvojošos hormonu testus.

Šie testi ietver CRH testu, GHRH testu un TRH testu. Tā kā hipofīzes nepietiekamības cēlonis parasti ir audzējs, tad, ja ir aizdomas par panhipoituitārismu, vienmēr jāveic attēlu diagnostika. Tāpēc parasti tiek veikta magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Tā kā hipofīzes audzēji to telpiskās atrašanās vietas dēļ apdraud arī redzes nervus, jāveic arī oftalmoloģiska diagnoze.

Komplikācijas

Panhypopituitarism vairumā gadījumu ir hormonu deficīts, kas var izraisīt dažādas komplikācijas un sūdzības. Tomēr tālākais virziens ir ļoti atkarīgs no šī deficīta, tāpēc kopumā par to nevar izdarīt vispārīgas prognozes. Tomēr tie, kurus ietekmē panhipoituitārisms, joprojām cieš no vairogdziedzera darbības traucējumiem.

Tas noved pie attiecīgās personas noguruma un vispārēja izsīkuma. Pacienti arī bieži cieš no matu izkrišanas, depresijas un aizcietējumiem. Slimības dēļ ievērojami pazeminās skartās personas dzīves kvalitāte. Ja šī sūdzība netiek ārstēta, tā var izraisīt arī virsnieru mazspēju, kas var negatīvi ietekmēt skartās personas dzīves ilgumu.

Svara zudums vai zems asinsspiediens var rasties arī panhipoituitārisma dēļ un turpina ierobežot cilvēka ikdienas dzīvi. Ja slimība rodas bērnībā, tas noved pie īsa auguma vai dažādām sirds slimībām. Parasti slimības ārstēšana vienmēr balstās uz cēloni. Audzēja gadījumā tas ir jānoņem. Nav iespējams paredzēt vispārēju gaitu, jo audzējs var būt izplatījies citos ķermeņa reģionos.

Kad jāiet pie ārsta?

Izmaiņas hormonālajā līdzsvarā norāda uz veselības traucējumiem. Ja tie ir nemainīgi vai ja to intensitāte palielinās, nepieciešams ārsts. Ja ir tādas sūdzības kā matu izkrišana, ādas izskata izmaiņas un gremošanas trakta traucējumi, nepieciešama ārsta vizīte. Ja seksuāli nobriedušām sievietēm rodas pārkāpumi vai menstruālās asiņošanas trūkums, mēs iesakām noskaidrot simptomus. Gadījumā, ja, neraugoties uz visiem centieniem, nav piepildīta vēlme iegūt bērnus, ieteicams pārbaudīt, lai noskaidrotu auglības stāvokli.

Pazemināts libido vai seksuāla disfunkcija ir ķermeņa anomālijas pazīmes, kas jāārstē. Uzvedības problēmas, garastāvokļa svārstības un personības izmaiņas ir brīdinājuma zīmes, kuras jāievēro. Ja ir raksturīga atteikšanās no uzvedības vai ierobežota līdzdalība sabiedriskajā dzīvē, ieteicams apmeklēt ārstu vai terapeitu. Trauksmes signāli ir arī svara izmaiņas, atkārtota vemšana un slikta dūša.

Bērniem un pusaudžiem radušies augšanas procesa traucējumi, īss augums, bāls izskats un sirds ritma traucējumi jāziņo ārstam. Gausa, apātija, viegls nogurums un paaugstināta vajadzība pēc miega ir visas veselības traucējumu pazīmes, un tās jāpārbauda ārstam. Tauku uzkrāšanās, pietūkums vai vispārējs savārgums, kā arī slimības sajūta jānovērtē ārstam. Cilvēkiem ar samazinātu labklājību ieteicams konsultēties ar ārstu.

Terapija un ārstēšana

Panhypopituitarism terapija ir atkarīga no cēloņa. Ja slimības pamatā ir audzējs, terapeitiskā pieeja ir atkarīga no audzēja lieluma, audzēja veida un masas bojājuma draudiem. Parasti ir ķirurģisku un medicīnisku pasākumu kombinācija.

Tiek izmantota arī staru terapija. Tādā veidā bieži var atjaunot ierobežoto hipofīzes funkciju. Ja atjaunošana nav iespējama, jāaizvieto trūkstošie hormoni.

Perspektīva un prognoze

Pēkšņi nepietiekami aktīvā hipofīze var izraisīt dažādus funkcionālos traucējumus un smaguma pakāpi. Atkarībā no cēloņa un sekām tā ir smaga līdz ļoti smaga akūta slimība. Tāpēc to cilvēku izredzes, kas cieš no hipofīzes hipofunkcijas (panhipoituitārisms), var vērtēt tikai pēc tā, kas izraisīja hipofunkciju. Būtiska ir visaptveroša diagnostika.

Dažus hipofīzes nepietiekamas aktivitātes cēloņus tagad var diezgan labi ārstēt. Šajā gadījumā prognoze ir daudz pozitīvāka. Cietušo cilvēku dzīves kvalitāti bieži var uzlabot, ievadot trūkstošos hormonus. Jūsu izdzīvošanas iespējas palielinās līdz normālam dzīves ilgumam. Ja trūkstošos hormonus nevar ievadīt, paredzamā izdzīvošanas ilgums ar šiem traucējumiem joprojām var būt desmit līdz piecpadsmit gadi.

Situācija ir atšķirīga pacientiem, kuri nonāk hipofīzes komā. Iemesls tam var būt smags stress. Hipofīzes komu var izraisīt neārstēta hipotireoze vai hipofīzes hipofīze vai insults. Tā ir dzīvībai bīstama situācija. Tam nepieciešami tūlītēji ārkārtas pasākumi. Prognoze ir atkarīga no tā, cik ātri tiek veikti šie pasākumi. Turklāt kritērijs ir iegūto seku smagums vai skartās personas vecums. Neveicot tūlītēju glikokortikoīdu un vairogdziedzera hormonu ievadīšanu, daudzi komas pacienti mirst.

novēršana

Panhipopititarismu nevar novērst.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu skartajai personai ir tikai ierobežoti tiešie pēcpārbaudes pasākumi attiecībā uz panhipoituitārismu. Šī iemesla dēļ agrīna šīs slimības diagnostika ir ļoti svarīga, lai nebūtu citu komplikāciju vai sūdzību. Tādēļ skartajām personām ideālā gadījumā vajadzētu konsultēties ar ārstu pie pirmajām panhipoituitārisma pazīmēm un simptomiem.

Parasti sevis dziedināšana nevar notikt. Skartās personas ir atkarīgas no dažādu medikamentu uzņemšanas, kas var mazināt šos simptomus. Šajā gadījumā skartajai personai jāpievērš uzmanība noteiktajām devām, lai simptomus varētu mazināt. Ļoti svarīgas ir arī regulāras ārsta pārbaudes un izmeklējumi, lai nerastos citas komplikācijas vai sūdzības, kas varētu mazināt attiecīgās personas dzīves kvalitāti.

Nav neparasti, ka panhipopituitarisma dēļ skartie ir atkarīgi no draugu un ģimenes palīdzības un atbalsta, kas var novērst depresijas un citu psiholoģisku sūdzību attīstību. Turpmākā panhipoituitārisma gaita ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc kopumā nav iespējama vispārēja prognoze.

To var izdarīt pats

Panhipoituitarisms bieži izraisa hormonu deficītu, tāpēc simptomi ir rūpīgi jāuzrauga. Lai izvairītos vai atvieglotu komplikācijas, cietušajiem agrīni jāsazinās ar ārstu. Tādas pazīmes kā nogurums un nogurums var liecināt par pasliktināšanos. Citas sūdzības, piemēram, depresija, matu izkrišana un aizcietējumi, samazina dzīves kvalitāti. Šī iemesla dēļ ir svarīgi saņemt slimības ārstēšanu.

Regulāri lietojot parakstītos medikamentus, var apkarot ar šo slimību saistītos vairogdziedzera darbības traucējumus. Ja rodas īpašas uzvedības problēmas vai garastāvokļa maiņa, pacientiem jāievēro šie brīdinājumi un jābūt godīgiem pret ārstu. Šajā kontekstā svarīga loma ir sociālajai uzvedībai, kuru nevajadzētu novērtēt par zemu.

Ja nepieciešams, ieteicama ārstēšana ar psihoterapeitu. Kad psiholoģiskā noskaņa ir līdzsvarota, pacientam ir daudz vieglāk labāk rīkoties ar fiziskām sūdzībām un specifiskiem simptomiem. Tādēļ šāda veida terapija var būt ļoti svarīga bērniem un pusaudžiem. Atkārtotas sliktas dūšas, vemšanas un nopietnu ķermeņa svara izmaiņu gadījumā pacientiem nevajadzētu vilcināties ilgi, bet drīzāk ierasties pie ārsta. Ātri rīkojoties šādu trauksmes signālu gadījumā, skartās personas kontrolē savas sūdzības.