Paraganglioma

Zāles apraksta audzēju uz autonomā nervu mezgla veģetatīvās nervu sistēmā (paraganglionā) kā Paraganglioma vai Chemodectrom. Atkarībā no tā, kuru paraganglionu ietekmē, simptomi un ārstēšana būs atšķirīgi. Audzēji rodas ģimenēs.

Kas ir paraganglioma?

Paraganglioma vai Chemodectrom ir audzējs un attīstās no veģetatīvās nervu sistēmas autonomā nervu mezgla, ko zāles pazīst arī kā paraganglionu. Jaunveidojums var būt gan labdabīgs, gan ļaundabīgs; tomēr lielākā daļa ir labdabīgs audzējs.

Paragangliomas var iedalīt dažādos veidos: Tas Paraganglioma tympanicum veidojas vidusauss un galvenokārt ietekmē sievietes ap 50 gadu vecumu, bet Paragangliomas jugulare Pazīstams arī kā jugulārā glomususa audzējs, tas rodas jugurveida fossa galvaskausa pamatnē. Vagusa nervs, kurā var izpausties paraganglioma vagale, iet arī gar galvaskausa pamatni, bet gar juguliskajiem forameniem.

Viscerālās paragangliomas izraisa šūnu augšanu uz iekšējiem orgāniem; īpaši bieži tie ietekmē urīnpūsli. Paraganglioma aorticum, no otras puses, ir agresīvs audzējs uz galvenās artērijas (aortas) nervu mezglu, kas pusē gadījumu noved pie nāves.

Paragangliomas, kas īpaši veidojas uz vēdera aortas un ietekmē vēdera ganglijas, daļēji sauc arī par retroperitoneālām paragangliomām. Visbiežāk jaunais veidojums rodas kā paraganglioma carotidum uz miega artērijas.

cēloņi

Paragangliomas attīstības cēlonis ir nekontrolēta šūnu augšana. Cilvēka šūnām ir dažādi mehānismi, kas cīnās ar bojātām vai destruktīvām šūnām. Kontroles procesi mikro līmenī atpazīst, piemēram, šūnas DNS bojājumus, kas pēc tam var iznīcināt sevi; bioloģijā šo procesu sauc arī par apoptozi (“šūnu pašnāvība”).

Arī imūnsistēma var iejaukties. Kad attīstās audzēji, šis mehānisms neizdodas, un šūna dalās, izspiežot veselos audus un izraisot simptomus. Paragangliomas ne tikai ietekmē skarto paraganglionu, bet arī var ietekmēt apkārtējos audus.

Īpaši ļaundabīgiem audzējiem, piemēram, tiem, kas rodas vēža kontekstā, pastāv saistība starp dažādiem izraisītājiem un audzēju veidošanos. Tie ietver starojumu, noteiktas ķīmiskas vielas, vīrusus un dzīvesveida faktorus, piemēram, uzturu. Tomēr bieži vien konkrēto cēloni nevar skaidri noteikt. Ģimenes fenocitomas-paragangliona sindromam ir ģenētisks iemesls, par kuru ir zināmi trīs gēni.

Simptomi, kaites un pazīmes

Simptomi, kas parasti rodas paragangliomas rezultātā, atšķiras atkarībā no audzēja atrašanās vietas. Daudzas paragangliomas izraisa paaugstinātu asinsspiedienu, pateicoties vielām, kuras tās rada un izdalās organismā; tomēr, tāpat kā visiem citiem, šim simptomam nav obligāti jābūt. Piemēram, paragangliomas jugulare gadījumā tas parasti neizpaužas.

Daudzos gadījumos Paraganglioma tympanicum izraisa dzirdes problēmas, piemēram, troksni ausīs, zvana ausīs un dzirdes traucējumus vai pat kurlumu. Simptomi galvenokārt izpaužas tajā pusē, kurā audzējs aug. Turklāt var rasties reibonis un ceturtā galvaskausa nerva pasliktināšanās.

Paragangliomas jugulare raksturīgie simptomi ir arī troksnis ausīs, sejas paralīze un rīšanas traucējumi. Ja tiek ietekmēti galvaskausa nervi šajā apgabalā, to (daļēja) mazspēja var izraisīt papildu simptomus.

Diagnoze un slimības gaita

Ārsti diagnozei parasti izmanto attēlveidošanas paņēmienus, lai precīzi lokalizētu paragangliomu, atpazītu tās apmēru un vajadzības gadījumā metastāzes padarītu redzamas. Bieži ir piemērota magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ar T2 svērumu, jo tai ir ļoti augsta telpiskā izšķirtspēja. Var izmantot arī datortomogrāfiju (CT) vai pozitronu emisijas tomogrāfiju (PET), iespējams, kā visa ķermeņa skenēšanu.

Komplikācijas

Vairumā gadījumu paragangliomas ir labdabīgi audzēji. Tomēr apmēram desmit procentos no visām paragangliomām ir tendence uz ļaundabīgu deģenerāciju. Tā kā simptomi neatklāj, vai ļaundabīgais audzējs jau ir izveidojies, piesardzības nolūkos audzēji vienmēr ir ķirurģiski jānoņem.

Tomēr komplikācijas var rasties pat tad, ja ir labdabīga paraganglioma. Tas atkal ir atkarīgs no audzēja atrašanās vietas. Dažos gadījumos tas var izraisīt dzirdes traucējumus vai pat pilnīgu kurlumu. Dažreiz tiek novērota arī sejas paralīze un rīšanas traucējumi. Papildu komplikācijas ir saistītas ar dažu paragangliomu īpašību, ka tie ir neiroendokrīni audzēji.

Kad paraganglioma atrodas virsnieru medulā, tā ražo lielāku kateholamīnu daudzumu, piemēram, noradrenalīnu, adrenalīnu vai metanefrīnu. Šī īpašā paragangliomas forma ir pazīstama arī kā feohromocitoma. Sakarā ar hormonu veidošanos feohromocitoma rada lielu risku pacientam neatkarīgi no tā, vai audzējs ir labdabīgs vai ļaundabīgs. Šeit rodas vai nu pastāvīgs augsts asinsspiediens, vai arī paaugstināta asinsspiediena lēkmes.

Paaugstināta asinsspiediena fāzes ir saistītas ar sirdsklauves, reiboni, galvassāpēm, paaugstinātu cukura līmeni asinīs vai vemšanu. Tā rezultātā var attīstīties insulti un sirds mazspēja. Retos gadījumos paragangliomas, kas atrodas ārpus virsnieru medullas, veido arī kateholamīnus un izraisa līdzīgus simptomus.

Kad jāiet pie ārsta?

Paragangliomas riska grupā galvenokārt ietilpst pieaugušas sievietes apmēram piecdesmit gadu vecumā. Ja jūtat diskomfortu auss apvidū, nepieciešama pastiprināta modrība. Ja ir traucēta dzirde, zvana ausīs vai rodas ausu pietūkums, jums jākonsultējas ar ārstu. Tā kā dažos gadījumos ar paragangliomu var attīstīties ļaundabīga slimības gaita, pie pirmajiem pārkāpumiem jākonsultējas ar ārstu. Traucējumi rīšanas darbā, izmaiņas skaņā un paralīze sejā norāda uz slimību, kurai nepieciešama ārstēšana.

Ja rodas nestabilitāte, reibonis vai slikta dūša, nepieciešams ārsts. Nedzirdība vai vienpusēja dzirde ir nopietna veselības traucējuma pazīmes. Lai varētu uzsākt cēloņa izpēti un noteikt diagnozi, ir jākonsultējas ar ārstu. Papildu norādes uz neatbilstību ir paaugstināts asinsspiediens, sirdsklauves un miega traucējumi.

Ja simptomi saglabājas vairākas dienas vai arī tie pakāpeniski pastiprinās, ļoti ieteicams apmeklēt ārstu. Vairumā gadījumu tiek dokumentēta lēna paragangliomas augšana, kas noved pie nepārtraukta veselības stāvokļa pasliktināšanās. Ir jārīkojas arī baiļu, agresīvas izturēšanās un garastāvokļa maiņas gadījumā. Ja tiek pamanītas smagas izmaiņas uzvedībā vai personībā, nepieciešams ārsts. Samazināta veiktspēja un vispārējs savārgums jāapspriež ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Paragangliomas ārstēšana ir atkarīga ne tikai no skartā pacienta individuālajām īpašībām, bet arī no audzēja veida. Daudzos gadījumos ķirurģiska noņemšana ir iespēja. Paraganglioma jugulare tas ir ļoti daudzsološs ar panākumu līmeni 96 procenti; tomēr ir iespējami neatgriezeniski bojājumi.

Paragangliomas, kas ir iefiltrējušās kaulā, bieži ir grūti ķirurģiski pilnībā noņemt. Daudzviet nav atļauts ņemt paraugu pirms faktiskās izņemšanas, jo skartās struktūras ir pārāk smalkas. Ja skartie audi tiek ķirurģiski noņemti, histoloģiskā izmeklēšana var sniegt sīkāku informāciju par audzēja raksturu. Audzēji bieži veido ovālas vai apaļas struktūras, kurām var būt sarkanbrūna kapsula.

Viņiem uz virsmas ir kapilāru tīkls, kas paragangliomu piegādā ar barības vielām. 10 līdz 40 procenti audzēju ir ļaundabīgi vai ļaundabīgi; precīzs skaits mainās atkarībā no tā, kuru paraganglionu ietekmē. Bez veiksmīgas ārstēšanas viņi var izplatīties vai metastizēt un tādējādi ietekmēt citus orgānus.

Paraganglioma aorticum ir augsts mirstības līmenis - apmēram 50 procenti. Radiācija vai ķīmijterapija ir retāk sastopama paragangliomu ārstēšanā. Tomēr medicīnas darbiniekiem šis pieteikums ir ļoti pretrunīgs.

Perspektīva un prognoze

Paragangliomas piedāvā salīdzinoši sliktu prognozi. Vēža slimības jāidentificē savlaicīgi, lai izvairītos no nopietnām veselības komplikācijām. Audzēja gadījumā ar paragangliomām dzīves ilgums nav obligāti jāierobežo. Jo agrāk tiek nozīmēta terapija, jo lielākas ir atveseļošanās iespējas.

Ja paragangliomas netiek atklātas un noņemtas, pastāv risks, ka tās izplatīsies uz apkārtējiem audu apgabaliem. Paragangliomas var būt labdabīgas un ļaundabīgas. Labdabīgs variants piedāvā labāku prognozi. Ļaundabīgas paragangliomas var izraisīt nopietnus veselības traucējumus un sliktākajā gadījumā būt letālas.

Paragangliomu prognozi sagatavo speciālists, kas atbild par terapiju.Prognozē viņš ņem vērā dažādus faktorus. Tie ietver iepriekšējo slimības gaitu, slimības smagumu un pacienta uzbūvi. Ja pacients ir fiziski sagatavots, prognoze parasti ir labāka. Prognoze slimības gaitā tiek koriģēta vairākas reizes, jo riskus var regulāri pārvērtēt, pamatojoties uz jaunākajiem testa rezultātiem. Pacients uzzina par savu prognozi konsultācijas laikā.

Audzēju slimību, piemēram, paragangliomu, gadījumā šīs konsultācijas notiek regulāri. Dzīves kvalitāte ir ierobežota agresīvās terapijas un pašu audzēja simptomu dēļ. Lielākā daļa pacientu slimības laikā nespēj strādāt.

novēršana

Profilakse ir iespējama tikai ļoti vispārīgā veidā, piemēram, izmantojot veselīgu dzīvesveidu. Pacientiem, kuriem jau ir paraganglioma, var būt svarīgi veikt ārsta ieteiktas pārbaudes, lai agrīnā stadijā noteiktu audzēja atgriešanos vai izplatīšanos. Cilvēkiem, kuri ir saistīti ar ģimenes fenocitomas-paragangliona sindromu, var apsvērt prognozējošo diagnostiku.

Pēcaprūpe

Paragangliomas gadījumā vairumā gadījumu ir pieejami tikai daži vai tikai ierobežoti papildu pasākumi. Šīs slimības gadījumā ļoti svarīga ir ātra diagnoze un turpmāka ārstēšana, lai attiecīgajai personai nebūtu papildu komplikāciju vai citu sūdzību. Jo agrāk konsultējas ar ārstu, jo labāk tiek turpināta turpmākā slimības gaita, lai skartajai personai ideālā gadījumā būtu jāredz ārsts pie pirmajām paragangliomas pazīmēm.

Slimību var noteikt arī ģenētiski, tāpēc arī skartās personas bērniem jāveic regulāras pārbaudes, lai atklātu šādu audzēju agrīnā stadijā. Simptomus salīdzinoši labi var mazināt ar ķīmijterapijas palīdzību. Vairumā gadījumu skartā persona ir atkarīga no savas ģimenes atbalsta.

Psiholoģiskais atbalsts ir arī ļoti svarīgs, un tas var arī novērst depresiju vai citus psiholoģiskus traucējumus. Tāpat arī pēc audzēju veiksmīgas noņemšanas ārstam regulāri jāveic pārbaudes, lai novērstu šīs sūdzības atkārtošanos. Daudzos gadījumos paraganglioma ierobežo skartās personas dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Atkarībā no diskomforta, ko rada paraganglioma, var veikt dažādus pasākumus. Veselīgs uzturs un izvairīšanās no atkarību izraisošām vielām palīdz pret parasti paaugstinātu asinsspiedienu. Konsultējoties ar ārstu, skartie var arī sportot.

Ārstēšanu atbalsta dabiski līdzekļi, piemēram, kumelīte, āmuļi vai no ķiploka daiviņas un citrona sulas pagatavots alus. Hormonālo sūdzību gadījumā var lietot preparātus ar Maca sakni un citus dabiskos līdzekļus, kas regulē hormonu līmeni. Būtībā slimniekiem vajadzētu ēst veselīgu uzturu, kas bagāts ar vitamīniem, un izvairīties no pārtikas produktiem, kas palielina kortizola līmeni. Ja rodas dzirdes problēmas, ausis nedrīkst pakļaut turpmākai pārslodzei. Ar dažu dabisku līdzekļu, piemēram, žeņšeņa, palīdzību vismaz var mazināt troksni ausīs un ausīs zvana. Ja rodas sejas paralīze vai rīšanas traucējumi, ieteicams gulēt un atpūsties.

Paraganglioma rada lielu slodzi fiziskajai un garīgajai veselībai, tāpēc ir indicēta fizioterapija, sarunu terapija un salīdzināmi pasākumi. Pēc operācijas slimam cilvēkam tas jāveic viegli. Ir svarīgi ievērot ārsta norādījumus un izmantot papildu pārbaudes. Ja rodas papildu komplikācijas, par to jāinformē atbildīgais ārsts.