PFAPA sindroms

Pie PFAPA sindroms ir slimība, kas parasti rodas bērniem ar smagiem drudža uzbrukumiem un noteiktiem papildu simptomiem. Tā kā drudzis ir bieži sastopams simptoms pediatru praksē, diferenciāldiagnoze tiek uzskatīta par grūtu. Kas tieši bērnībā izraisa PFAPA sindroma drudža lēkmes, joprojām nav zināms.

Kas ir PFAPA sindroms?

Galvenais slimības simptoms ir atkārtots, periodisks drudzis, kas rodas pēkšņi un uzbrukumos. Arī agrīna sākšanās ir raksturīga, galvenokārt bērniem, kuri vēl nav sasnieguši piecu gadu vecumu.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Galvenais simptoms PFAPA sindroms ir tā saucamais atkārtotais drudzis mazuļa vecumā. Šie drudža lēkmes, kas atkal un atkal parādās ar šķietami specifiskiem intervāliem, liek vecākiem doties kopā ar bērnu pediatriskajā praksē.

Pediatram var būt aizdomas par PFAPA sindroma esamību, piemēram, ja vecāki jau var noteikt konkrētus laikus nākamajam drudža gadījumam bez uzbrukuma. Tā kā febrili apstākļi pediatra praksē bieži rodas bez redzama anamnēzes vai citu klīnisko simptomu parādīšanās, diferenciāldiagnoze ir ļoti sarežģīta.

Tādēļ ir nepieciešami daudzi izmeklējumi izslēgšanas diagnozes nozīmē, lai PFAPA sindroma klātbūtni varētu apstiprināt vai ne. Lai arī drudzis ar paaugstinātu drudzi līdz 40 grādiem pēc Celsija var būt ļoti biedējošs vecākiem, ir zināms, ka PFAPA sindroms ir labdabīgs un ka nav gaidāms ilgstošs kaitējums vai ilgtermiņa sekas. Palielinoties vecumam, drudža lēkmes var pilnībā izzust, un turpmākās dzīves laikā tās vairs neatkārtojas.

cēloņi

PFAPA sindromu uzskata par retu bērnu slimību. Neskatoties uz to, jāpieņem, ka nenovērtējams slimu bērnu procents nav pareizi diagnosticēts. Tas, no vienas puses, ir saistīts ar nespecifisko drudžaino slimības gaitu, no otras puses, cēloni, kas vēl nav skaidri noteikts.

PFAPA sindroms pirmo reizi tika aprakstīts ASV 1987. gadā kā nezināmas izcelsmes drudzis bērniem. Saskaņā ar pašreizējām zināšanām PFAPA sindroma rašanos neietekmē bērnu turpmāko fizisko un garīgo attīstību, kā arī bērnu augšanu.

Tomēr drudža lēkmju laikā skarto bērnu asinīs var atrast skaidras iekaisuma pazīmes un tā saucamās autoantivielas. Tagad eksperti pieņem, ka PFAPA sindroms ir autoimūna slimība. Tas izskaidro arī periodisko drudzi.

Tomēr nav precīzi zināms, pret kādām endogēnajām struktūrām veidojas autoantivielas, kas savukārt izraisa imūno kompleksu veidošanos un tādējādi ķermeņa iekaisuma aizsardzības reakciju. Turklāt ģenētiskajai informācijai ir nozīme slimības attīstībā. Mūsdienās jāpieņem, ka PFAPA sindroms ir imūnsistēmas regulēšanas ģenētiski traucējumi.

Simptomi, kaites un pazīmes

Galvenais slimības simptoms ir atkārtots, periodisks drudzis, kas rodas pēkšņi un uzbrukumos. Arī agrīna sākšanās ir raksturīga, galvenokārt bērniem, kuri vēl nav sasnieguši piecu gadu vecumu. Laika intervāli starp drudža uzbrukumiem parasti ir pilnīgi bez simptomiem.

Veicot papildu sērijas izmeklējumus, tagad ir konstatēti trīs galvenie PFAPA sindroma simptomi, kas saistīti ar drudzi. Tie ietver smaganu iekaisumu, stomatītu, rīkles iekaisumu, faringītu un ar to saistīto dzemdes kakla limfmezglu pietūkumu un iekaisumu, limfadenītu.

Vairāk nekā divās trešdaļās pacientu ar PFAPA sindromu šie trīs galvenie simptomi bija arī drudzis. Papildu sūdzības un slimības pazīmes parādās nespecifisku vēdera un muskuļu sāpju formā, kā arī izsitumu veidā, kas var izpausties visā ķermenī.

Bērniem, kuriem šie ādas simptomi ir saistīti ar drudzi, nepareizas diagnozes var rasties īpaši bieži. Akūtā drudža laikā asins analīžu laikā laboratorijā regulāri var noteikt tipiskas iekaisuma pazīmes, piemēram, leikocītu proliferāciju, reaktīvo maiņu pa kreisi un palielinātu asins šūnu sedimentācijas ātrumu (ESR).

Diagnoze un slimības gaita

Aizdomas par diagnozi sākotnēji pamato ar atkārtota drudža galveno klīnisko simptomu kopā ar dažādiem pavadošajiem simptomiem. Faringītu, stomatītu un dzemdes kakla limfadenītu var diagnosticēt, veicot pārbaudi un palpāciju. Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešami laboratorijas testi.

Daļa no klasiskās slimības gaitas ir tāda, ka drudža lēkmes notiek ik pēc divām līdz divpadsmit nedēļām un katra ilgst apmēram piecas dienas. Neskatoties uz drāmu, slimības gaita kopumā ir labdabīga, tāpēc nav sagaidāmas ilgtermiņa sekas. Turklāt pēc 10 gadu vecuma bieži rodas spontānas remisijas, t.i., pēkšņas un pastāvīgas simptomu neesamības.

Komplikācijas

PFAPA sindroma rezultātā skartie bērni galvenokārt cieš no ļoti augsta drudža. Šis drudzis notiek galvenokārt pārrāvumos un var ievērojami samazināt skartās personas dzīves kvalitāti. Daudzos gadījumos tas kavē arī pacienta attīstību. PFAPA sindroms var izraisīt arī diskomfortu zobiem un smaganu iekaisumu.

Nav neparasti, ka skartie cieš no iekaisuma kaklā un stipri pietūkušiem limfmezgliem. Var izjust arī sāpes vēderā vai vēderā. Turklāt sāp muskuļi, un bērni cieš no izsitumiem uz ādas. Izsitumi var izraisīt arī mazvērtības kompleksus vai pazeminātu bērnu pašnovērtējumu.

Dažos gadījumos PFAPA sindroms izraisa arī ķircināšanu vai ņirgāšanos. Šīs slimības tieša ārstēšana parasti nav iespējama. Tomēr ar medikamentu palīdzību uzbrukumus var ierobežot. Īpašu komplikāciju nav. Tomēr nevar paredzēt, vai PFAPA sindroms negatīvi ietekmēs skartās personas dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Bērni un mazuļi pieder PFAPA sindroma riska grupai. Ja tie izdalās atkārtoti un drudža gadījumā, simptomi jānoskaidro ārstam. Īpaši augsts drudzis jāpārbauda ārstam. Var rasties dzīvībai bīstami apstākļi, un pastāv risks, ka radīsies izrietošie postījumi. Tādēļ ir nepieciešama konsultācija ar ārstu. Bieži vien notiek spontāna sadzīšana un, progresējot slimībai, vēl viens pēkšņs drudzis. Lai nodrošinātu, ka bērns šajās fāzēs tiek labi un atbilstoši aprūpēts, vecākiem jāiegūst visaptveroša informācija no ārsta.

PFAPA sindroma iezīme ir pēkšņa simptomu parādīšanās. Nav iepriekšēju brīdinājuma zīmju vai norāžu, kas būtu jāņem vērā.Bērnam nepieciešama medicīniska palīdzība, ja rodas iekaisums, diskomforts mutē un rīklē vai mainās ādas struktūra. Ja rodas sāpes vēderā vai muskuļi, simptomi jāapspriež ar ārstu.

Pietūkuši limfas dziedzeri vai pietūkums uz kakla norāda uz veselības traucējumiem. Ja simptomi nepastāv vai ja to intensitāte palielinās, nepieciešams ārsts. Īpaša uzmanība jāpievērš izsitumiem, atvērtām brūcēm vai pūlēm. Ja nav sterilu brūču kopšanas, var rasties asins saindēšanās. Tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis, kam nepieciešama ātra tirdzniecība.

Terapija un ārstēšana

Cēloņsakarība, t.i., ar cēloņiem saistīta terapija joprojām nav iespējama ar PFAPA sindromu. Tāpēc visi terapeitiskie mēģinājumi priekšlaicīgi pārtraukt drudža lēkmes, un to pavadošie simptomi ir simptomātiski. Praksē jo īpaši var redzēt, ka simptomi nereaģē uz antibiotikām vai nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem. Tas arī liek domāt, ka PFAPA sindromu neizraisa baktērijas.

Kortizona, īpaši kortizona atvasinājuma prednizona, lietošana ļāva drudža epizodēm pazust ļoti īsā laikā. Tas apstiprināja aizdomas, ka PFAPA sindroms ir īpaša autoimūnas slimības forma. Tādēļ kortizona ievadīšana lielās devās kā infūzija tiek uzskatīta par izvēlēto medikamentu.

Perspektīva un prognoze

PFAPA sindroms, kas biežāk rodas bērniem, ir bieži neatklāts drudzis.Lielākā daļa pediatru neatzīst šo slimību. Neatkarīgi no tā, prognoze nav slikta. Atkārtoti drudža uzbrukumi var ilgt vairākus gadus. Tos ārstē simptomātiski un dziedē ne ilgāk kā pēc astoņiem gadiem. Tomēr retos gadījumos skartie ir cīnījušies ar PFAPA sindroma sekām pat pieaugušie.

PFAPA sindroms rodas pārrāvumos ar simptomiem, kurus bieži neatzīst par saistītiem. Pastāv drudža, rīkles un tonsilīta lēkmes, čūlas čūlas mutē un kakla pietūkuši kakla limfmezgli. Šādi simptomi bērniem nav aizdomīgi. PFAPA sindromu parasti nepareizi interpretē kā saaukstēšanās vai tonsilīta sekas un attiecīgi ārstē.

Tā kā simptomi drīz izzūd, patiesais cēlonis netiek atpazīts. Tie paši simptomi periodiski atkārtojas piecu līdz astoņu gadu laikā. Pēc vienreizēja kortikosteroīda ievadīšanas, kad sākas drudzis, drudzis izzūd. Pazūd arī pārējās sūdzības. Problēma ir tā, ka šai tikai noderīgajai terapijai bieži ir nepatīkamas sekas. Pusei no šādā veidā ārstētiem pacientiem joprojām ir slimības simptomu pasliktināšanās joprojām nezināmu iemeslu dēļ.

Jo vairāk tiek izmantota kortikosteroīdu terapija, jo lielāka ir iespējama drudža lēkmju biežuma palielināšanās. Tagad tie notiek vienu vai divas reizes nedēļā.

novēršana

Saskaņā ar pašreizējo zināšanu līmeni vecāki un ārsti nevar neko darīt, lai novērstu slimības izcelšanos. Lai gadiem ilgi glābtu skartos bērnus no ciešanām, ko izraisa drudža lēkmes, PFAPA sindroms jā diagnosticē skaidri un cik drīz vien iespējams.

Pēcaprūpe

PFAPA sindroma gadījumā novērošanas pasākumi vairumā gadījumu ir ievērojami ierobežoti, jo precīzs slimības cēlonis vēl nav zināms. Tādēļ vecākiem un viņu bērniem ļoti agri jākonsultējas ar ārstu, lai novērstu turpmākas komplikācijas un sūdzības. Jo agrāk notiek konsultācija ar ārstu, jo labāka ir turpmākā slimības gaita.

Lielākā daļa bērnu ir atkarīgi no dažādu medikamentu lietošanas. Lai pastāvīgi mazinātu simptomus, ir svarīgi nodrošināt pareizu devu. Jo īpaši vecākiem ir pareizi jāuzrauga medikamentu uzņemšana. Ja kaut kas ir neskaidrs vai ja ir blakusparādības, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Regulāras ārsta pārbaudes ir arī ļoti noderīgas, lai pastāvīgi uzraudzītu bērna stāvokli. Skartiem bērniem vajadzētu atpūsties un ņemt to viegli. Jebkurā gadījumā nav jāpieliek pūles. Parasti turpmāki papildu pasākumi nav nepieciešami. Pareizi ārstējot, PFAPA sindroms parasti nesamazina pacienta dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

PFAPA sindroms sākotnēji prasa ārstēšanu ar narkotikām. To var atbalstīt ar dažādiem pašpalīdzības pasākumiem. Turklāt slimajam vajadzētu daudz dzert. Hidratācija papildina ķermeņa minerālu rezerves un novērš dehidratāciju. Ideāli ir divi līdz trīs litri dienā, lietojot minerālūdeni, zāļu tējas un atšķaidītas augļu sulas.

Augstus drudžus var samazināt, izmantojot kāju aptinumus. Šim nolūkam divus dvieļus iemērc vēsā ūdenī un apņem ap teļiem, pēc tam tos īsi izvelkot. Šie pasākumi jāveic trīs reizes dienā. Parasti būtu jānodrošina, ka drudzis nepaaugstinās līdz 39,5 grādiem pēc Celsija vai augstāka. Ja drudzis ir augsts, par to jāinformē ārsts. Ārstēšanas līdzekļus mājās nav ieteicams arī tādu simptomu gadījumā kā galvassāpes vai ķermeņa sāpes.

Ja jums ir PFAPA sindroms, jums nevajadzētu sportot. Pacientam pilnībā jāizārstē drudzis un slimības laikā daudz gulēt. Ir svarīgi izvairīties no stresa, kā arī no neregulāra miega un luksusa ēdienu patēriņa. Ja drudzis pasliktinās vai to papildina neparasti simptomi, par to jāinformē ārsts.