Plasmacitoma (multiplā mieloma)

A Plasmacitoma (multiplā mieloma, Kīlera slimība) ir rets, zemas pakāpes kaulu smadzeņu audzējs, kuram pašlaik nav terapeitisko pasākumu, kuriem nepieciešama pilnīga dziedināšana. Saslimstības līmenis palielinās pēc 50 gadu vecuma, un vīrieši plazmacitomu ietekmē biežāk nekā sievietes.

Kas ir plazmacitoma?

Plasmacitoma tiek diagnosticēta, pamatojoties uz kaulu smadzeņu biopsiju un plazmas šūnu proliferācijas histoloģiskiem pierādījumiem (vairāk nekā 10 procenti plazmas šūnu kaulu smadzeņu uztriepē).
© rumruay - stock.adobe.com

Kā Plasmacitoma (arī multiplā mieloma, Kīlera slimība) ir reta, zemas pakāpes (mazāk ļaundabīga) audzēja slimība, kas galvenokārt rodas no kaulu smadzeņu deģenerētas plazmas šūnas (tā saucamā medulārā plazmacitoma) un retos gadījumos var izpausties arī ekstramedulāro šūnu audos (rīklē, plaušās, kuņģī).

Plasmacitomā bieži ir vairāki audzēji (mielomas), kuru izcelsme ir kaulu smadzenēs, un tie reizinās un tādējādi veidojas tādi plazmacitomām raksturīgi simptomi kā svara zudums, izsīkums, lokālas sāpes, anēmija, kas rodas asins veidojošo audu pārvietošanās dēļ ar progresējošu audzēja izplatīšanos, spontāni lūzumi skeleta iznīcināšanas dēļ. kā arī izraisa vairāku kaulu defektu rašanos (īpaši uz galvaskausa).

cēloņi

A attīstības un izpausmes cēloņi Plasmacitoma vēl nav noskaidroti. Tiek uzskatīts, ka plazmas šūnu pavairošana rodas no šūnu klona (deģenerētas plazmas šūnas), kas ļaundabīgi vairojas kaulu smadzenēs.

Iegūtās plazmacitomas audzēja šūnas izraisa pārmērīgu patoloģisko imūnglobulīnu veidošanos, kas ir nelietojami paša organisma aizsardzībai un kuriem nav antivielu funkcijas (tā saucamās monoklonālās antivielas vai paraproteīni), kas ir nelietojami paša organisma aizsardzībai. Attīstoties progresē, augošie audzēja audi izspiež asins veidojošos audus un izraisa anamnēzi (anēmiju), kas raksturīga plazmacitomai.

Šī deģenerācijas procesa cēloņi nav zināmi. Sakarā ar to, ka plazmacitomas rodas no šūnu klona un biežāk rodas noteiktās ģimenēs, tiek pieņemta ģenētiska predispozīcija (dispozīcija). Turklāt jonizējošais starojums (elektromagnētiskais vai radioaktīvais starojums) un dažas ķīmiskās vielas (pesticīdi) ir plazmacitomas riska faktori.

Simptomi, kaites un pazīmes

Galvenais plazmacitomas simptoms ir sāpes kaulos, ko izraisa vēža šūnas, kas uzbrūk skriemeļu ķermeņiem vai citiem kauliem. Sāpes parasti palielinās, pārvietojoties, un uzlabojas, atpūšoties. Vēža lēkme kauliem noved arī pie kaulu lūzumiem, kas bieži paliek nepamanīti, īpaši mugurkaula rajonā.

Nav nekas neparasts, ka kaulu problēmas tiek nepareizi interpretētas kā osteoporoze vai reimatisms. Arī agrīnā stadijā attīstās anēmija (anēmija). Rezultāts ir [[Palor bālums], nogurums, ierobežota veiktspēja un koncentrēšanās, kā arī palielināta tendence uz infekciju. Tā kā šīm sūdzībām ir tendence attīstīties lēnām, tās pārāk bieži sākumā paliek nepamanītas.

Pacienta imūnsistēmu vājina balto asins šūnu trūkums. Viņi arvien vairāk un vairāk cieš no infekcijām un mēdz attīstīt sarežģītus slimības kursus. Tā kā ļaundabīgās slimības dēļ kauli pakāpeniski kļūst poraināki, asinīs uzkrājas vairāk kalcija.

Nieru darbība var tikt traucēta paaugstināta kalcija līmeņa dēļ. Pacienti jūtas noguruši, mīksti un bezrūpīgi. Daži no skartajiem sūdzas arī par sliktu dūšu un vemšanu. Retākos gadījumos vēzis ietekmē arī trombocītu (trombocītu) veidošanos asinīs. Ja tas tā ir, rodas punkcijas formas asiņošana (petehijas).

Diagnostika un kurss

Tur a Plasmacitoma tās attīstības sākumā neizraisa simptomus vai tikai nelielu diskomfortu, daudzos gadījumos to diagnosticē nejauši. Tomēr skartie ir pamanāmi ar raksturīgiem simptomiem, piemēram, anēmiju vai biežām infekcijas slimībām.

Plasmacitoma tiek diagnosticēta, pamatojoties uz kaulu smadzeņu biopsiju un plazmas šūnu proliferācijas histoloģiskiem pierādījumiem (vairāk nekā 10 procenti plazmas šūnu kaulu smadzeņu uztriepē). Tipisko paraproteinūriju (paaugstinātu paraproteīnu koncentrāciju urīnā) var noteikt kā imunoelektroforēzes daļu (plazmas olbaltumvielu analīze).

Potenciālo kaulu defektu noteikšanai izmanto rentgena pārbaudi, bet asiņu un / vai urīna analīzi var izmantot, lai diagnosticētu anēmijas pazīmes, nieru mazspēju un paātrinātu BKS (asiņu sedimentācijas ātrumu).

Plasmacitomas gaitu un prognozi galvenokārt nosaka audzēja attīstības pakāpe. Jo agrāk audzējs tiek diagnosticēts un ārstēts, jo lielāks ir skartās personas dzīves ilgums, kaut arī pilnīga izārstēšana vēl nav bijusi iespējama un plazmatozomai ir atkārtots kurss.

Komplikācijas

Ar plazmacitomu cilvēkiem kaulos ir audzējs. Ja to neārstē, tas var izraisīt nāvi. Turpmākā šīs slimības gaita un komplikācijas ir ļoti atkarīgas no audzēja izplatīšanās pacienta ķermenī, tāpēc vispārējs pareģojums parasti nav iespējams. Šīs slimības simptomi un simptomi nav īpaši raksturīgi, tāpēc šo audzēju bieži diagnosticē vēlu.

Pacienti galvenokārt cieš no smaga noguruma un izsīkuma. Cietušo izturība pēkšņi ievērojami samazinās. Pacienti cieš arī no drudža un svīšanas naktī. Turklāt rodas sāpes kaulos, īpaši skar muguru. Bez ārstēšanas kaulu zudums rodas audzēja izplatīšanās dēļ.

Pacienti cieš arī novājinātas imūnsistēmas dēļ plazmacitomas un tādējādi biežāk no infekcijām vai iekaisumiem. Turklāt pastāv nieru mazspēja un, galu galā, attiecīgās personas nāve. Plasmacitomas ārstēšana notiek ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību un cilmes šūnu transplantāciju. Tomēr nevar vispārīgi paredzēt, vai tas novedīs pie pilnīgi pozitīvas slimības gaitas.

Kad jāiet pie ārsta?

Tādi simptomi kā galvassāpes, bālums, fizisks vājums un nogurums liecina par plazmacitomu. Ārsta vizīte ir norādīta, ja raksturīgie simptomi neizzūd paši no sevis divu līdz trīs dienu laikā. Ja simptomi pasliktinās, jākonsultējas ar ārstu. Ietekmētie cilvēki vislabāk ir sarunāties ar savu ģimenes ārstu vai internistu. Kaulu vielas bojājuma gadījumā jākonsultējas arī ar ortopēdistu. Dietologs var izstrādāt diētu kopā ar pacientu un tādējādi samazināt nieru bojājumus.

Tiek uzskatīts, ka cilvēki, kuriem ir darba kontakts ar pesticīdiem, ir īpaši jutīgi pret šo slimību. Pazīstama uzkrāšanās ir arī brīdinājuma zīme, kas jānoskaidro saistībā ar minētajiem simptomiem. Gados vecākiem cilvēkiem, grūtniecēm un cilvēkiem ar jau esošu sirds un asinsvadu sistēmu vienmēr vajadzētu redzēt ārstu, ja parādās minētie simptomi. Ja plazmacitomas rezultātā rodas nieru mazspēja, smaga infekcija vai kāda cita ārkārtas medicīniskā palīdzība, jāizsauc neatliekamā medicīniskā palīdzība.

Ārstēšana un terapija

Terapija Plasmacitoma atkarīgs no audzēja attīstības pakāpes (izplatības, lieluma, atrašanās vietas, pavadošajiem simptomiem). Plasmacitoma bieži tiek novērota tās attīstības sākumā (I stadija), veicot ciešus papildu izmeklējumus, un pagaidām tiek novērsta ķīmijterapija, kurai ir nepatīkamas blakusparādības.

Progresīvās stadijās (II un III stadija) plazmatozomas gadījumā parasti tiek izmantoti ķīmijterapijas un staru terapijas pasākumi, abas terapijas formas lietojot kombinācijā vairāku audzēja perēkļu klātbūtnes dēļ. Ja personai, ko skārusi plazmacitoma, parādās atbilstošs vispārējs stāvoklis, terapeitiski var norādīt arī lielas ķīmijterapijas līdzekļu devas ar sekojošu cilmes šūnu transplantāciju. Papildus audzēja šūnām ķīmijterapija iznīcina arī cilmes šūnas (asinis veidojošās šūnas).

Cilmes šūnu transplantācijas rezultātā tās var atjaunoties un atjaunoties. Ja plazmatozomas šūnu virsmā ir noteikti antigēni, var izmantot antivielu terapiju. Šeit ievadītās antivielas uzbrūk audzēja šūnu antigēniem un iznīcina plazmatozomas šūnas.

Dažos gadījumos talidomīds, lai kavētu audzēja augšanu, un bisfosfonāti, lai stabilizētu kaulu metabolismu, tiek izmantoti papildus ķīmijterapijai un pēc cilmes šūnu transplantācijas. Lai izvairītos no paralīzes nervu bojājumu dēļ, var būt nepieciešama plazmacitomas operācija.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Sāpju zāles

novēršana

Kā cēloņi Plasmacitoma vēl nevarēja noskaidrot, nav preventīvu pasākumu. Principā būtu jāizvairās no saskares ar zināmiem riska faktoriem, piemēram, jonizējošo starojumu vai pesticīdiem un citām kancerogēnām vielām.

Pēcaprūpe

Plasmacitomas gadījumā skartajiem parasti ir pieejami tikai daži un parasti tikai ierobežoti turpmākie pasākumi. Tādēļ skartajiem vajadzētu konsultēties ar ārstu pie pirmajiem šīs slimības simptomiem, lai turpmākajā gaitā nebūtu komplikāciju vai citu sūdzību. Agrīna diagnoze ar sekojošu ārstēšanu parasti ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu.

Pati ārstēšana ir lielā mērā atkarīga no plazmacitomas smaguma, tāpēc nevar noteikt vispārēju kursu. Tomēr vairumā gadījumu pacienti ir atkarīgi no dažādu medikamentu uzņemšanas, vienmēr pievēršot uzmanību pareizai devai un regulārai devai. Ja kaut kas nav skaidrs vai ja ir blakusparādības, vienmēr ieteicams vispirms konsultēties ar ārstu.

Plazmacitomas dēļ daudziem no skartajiem ir nepieciešama viņu ģimeņu palīdzība un atbalsts. Sarunu veidošana var arī novērst depresijas un citu psiholoģisku sūdzību attīstību. Dažos gadījumos plazmacitoma var samazināt skartās personas dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Šī nopietnā slimība jāārstē ārstam, pat ja pilnīga izārstēšana vēl nav iespējama. Tomēr slimību un tās gaitu var apturēt vai atvieglot ar medicīniskiem līdzekļiem, tāpēc ir jāievēro viņu norādījumi. Cietušajiem joprojām ieteicams pārbaudīt savu darba vidi. Vai toksīnus vai pesticīdus apstrādā vai izmanto darba vietā? Ja tā, pacientiem būtu jāapsver darba maiņa.

Pacienti turpina gūt labumu no iespējami veselīga dzīvesveida, lai neradītu papildu slodzi ķermenim. Ieteicams pagarināt atpūtas laiku, nelielu stresu, regulārus procesus, pēc iespējas vairāk vingrošanu un izvēlētu uzturu ar svaigu, vitamīniem bagātu ēdienu, nelielu cukura un tauku daudzumu. Nikotīns un alkohols, no otras puses, ir tabu. Tā vietā skartajiem pacientiem vajadzētu dzert daudz ūdens, lai viņi labāk izdalītu toksīnus.

Plasmacitomas (multiplās mielomas) diagnoze ir ļoti stresa skartajiem, it īpaši, ja viņi tiek ārstēti ar ķīmijterapiju slimības progresējošās stadijās un / vai gaida cilmes šūnu ziedojumu. Šeit būtu ieteicama pavadoša psihoterapeitiska ārstēšana.

Relaksācijas paņēmieniem, piemēram, reiki, jogai, starpniecībai un elpošanas vingrinājumiem vai Jēkabsona progresīvajai muskuļu relaksācijai, var būt atbalstoša iedarbība. Akupresūras pieskaršanās (EFT) ir arī labs pašpalīdzības pasākums, īpaši pacientiem, kuriem ir nosliece uz trauksmes uzbrukumiem.