Pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum raksturo čūlu veidošanās uz ādas un ādas nekrozes veidošanās. Parasti tas nav pats par sevi traucējums, bet drīzāk kāda cita pamatā esoša traucējuma simptoms. Smagos gadījumos veselas ādas audu sekcijas mirst.

Kas ir pyoderma gangrenosum?

A Pyoderma gangrenosum raksturo čūlas veidošanās un veselu ādas zonu nāve. Čūlu sauc par čūlu, un plašo ādas nāvi sauc par gangrēnu. Pyoderma gangrenosum nav infekcija, bet gan autoimūna slimība, kurā ādai uzbrūk pati imūnsistēma. Baltas asins šūnas tiek aktivizētas.

Tikai imūnsupresanti, piemēram, glikokortikoīdi, ciklosporīns A vai dapsons, var pietiekami vājināt imūnsistēmu un veicināt simptomu remisiju. Pyoderma gangrenosum bieži rodas kā daļa no citas pamata slimības, piemēram, čūlaina kolīta, Krona slimības, reimatoīdā artrīta, vaskulīta, hroniska hepatīta vai leikēmijas.

Tomēr tas var attīstīties arī no ķirurģiskas brūces pēc ādas traumām vai operācijām. Precīzs tā veidošanās mehānisms vēl nav zināms. Čūlas parasti attīstās ļoti lēni. Tomēr ir arī gadījumi, kad notiek lieli uzliesmojumi.

cēloņi

Pyoderma gangrenosum ir autoimūna slimība, kuras cēlonis vēl nav pilnībā izzināts. To bieži uzskata arī par esošas autoimūnas slimības komplikāciju. To parāda arī piodermas gangrenosuma asociācijas ar citām autoimūnām slimībām.

Apmēram desmit procenti no visiem pacientiem ar piodermijas gangrenosumu cieš no čūlaina kolīta vai Krona slimības. Līdz 50 procentiem no visiem gadījumiem ir saistīti ar reimatoīdo artrītu, vaskulītu, hronisku artrītu vai leikēmiju. Ir arī aizdomas par cēloņsakarību ar metabolisko sindromu. Kopumā tiek pieņemts, ka pyoderma gangrenosum nav izolēta ādas slimība, bet gan ādas reakcijas izpausme vispārinātā sistēmiskā slimības procesā uz autoimūna pamata.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pyoderma gangrenosum bieži sākas ar pustulu un papulu veidošanos uz ādas, kas ātri paplašinās un aug kopā. Galu galā tie vēlāk sabrūk un veido sāpīgu čūlu. Čūlas vidū ir nekrozes centrālā zona. Nebojātas ādas pierobežā parādās zilgani spilgta krāsa. Čūlā infekcija nav atrasta.

Vairumā gadījumu slimība attīstās ļoti lēni. Tomēr ir arī gadījumi ar strauju attīstību, kas dažreiz pat prasa skartās ekstremitātes amputāciju. Apakšstilbi ir ietekmēti 80 procentus. Tomēr visas citas ādas vietas var ietekmēt arī pioderma gangrenosum.

Ja skartie apgabali ir inficēti, ir paredzami smagi slimības kursi. Citi simptomi ir ļoti bieži. Atkarībā no pamata slimības bieži ir smagas gremošanas problēmas, reimatisma simptomi vai hroniskas elpošanas problēmas.

Diagnoze un slimības gaita

Lielākoties piodermijas gangrenosuma diagnoze ir balstīta uz slimības tipiskajām klīniskajām pazīmēm. Vaskulīts (asinsvadu iekaisums) ir raksturīgs arī slimības sākuma stadijās. Tāpēc šajā posmā ir noderīga arī izmēģinājuma izgriešana slimā vietā. Vēlāk var atklāt tikai iekaisuma reakcijas.

Seroloģiski nevar noteikt konkrētas izmaiņas. Dažreiz ir pierādījumi par patoloģiski paaugstinātu monoklonālo antivielu vai mainīgu autoantivielu koncentrāciju. Diferenciāldiagnozes ietvaros jāizslēdz tādas specifiskas ādas slimības kā eritēma, ādas tuberkuloze, Buruli čūla, erysipelas, kāju čūlas vai sifiliss.

Komplikācijas

Ar šo slimību pacienti cieš no vairākiem nepatīkamiem ādas stāvokļiem. Tas galvenokārt noved pie ādas nekrozes un arī čūlu veidošanās zem ādas. Šī iemesla dēļ skartie ir atkarīgi arī no regulāriem izmeklējumiem, lai izvairītos no dažādām komplikācijām. Turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no precīzā cēloņa, tāpēc parasti nav iespējams prognozēt komplikācijas.

Sliktākajā gadījumā ādas slāņi var nomirt. Pūtītes un papulas attīstās uz pašas ādas. Čūlas parasti ir sāpīgas, un āda var iegūt nedabisku krāsu. Dažos gadījumos, ja slimība netiek ārstēta, skartās ekstremitātes var būt nepieciešams amputēt.

Slimību var izārstēt ar medikamentu palīdzību. Tomēr galvenā uzmanība tiek pievērsta pamata slimības ārstēšanai. Parasti skartās personas ir atkarīgas arī no psiholoģiskas ārstēšanas. Veiksmīgu ārstēšanu negatīvi neietekmē dzīves ilgumu. Tomēr, pamatojoties uz ārstēšanu, nevar izslēgt iespēju, ka pacienta dzīvē simptomi neatkārtosies.

Terapija un ārstēšana

Piodermijas gangrenosuma ārstēšanai izmanto lipīgus brūču pārsējus un brūču pārsējus, kas veicina granulācijas audu veidošanos. Turklāt brūču dzīšanu paātrina regulāra skrāpēšana (kuretāža) uz skartajām vietām. Tomēr nekrozes ķirurģiska noņemšana ir kontrindicēta, jo tā var palielināt bojājumus.

Šis efekts ir pazīstams arī kā patēģijas parādība. Kopumā, sistemātiski lietojot imūnsupresantus, tiek sasniegti labi rezultāti. Galvenie izmantotie imūnsupresanti ir augstas devas glikokortikoīdi kombinācijā ar citostatiskiem līdzekļiem, piemēram, azatioprīnu vai ciklofosfamīdu. Terapija tikai ar glikokortikoīdiem bieži noved pie recidīva pēc tās pārtraukšanas. Tādēļ labāki rezultāti rodas, apvienojot dažādus procesus, kas izraisa imūnsupresiju.

Brūču baktēriju kolonizāciju var novērst, izmantojot sautējošos komprese ar Rivanol, un vieglas formas gadījumā - ar vannu ar galda sāli un hlorheksidīnu. Ārstēšanas laikā pacienta kustību nedrīkst ierobežot, jo regulāri pastaigas veicina limfas plūsmu. Tas nozīmē, ka jebkuru pietūkumu var mazināt. Papildu sāpju ārstēšanu nodrošina pretsāpju līdzekļu ievadīšana.

Svarīga terapijas sastāvdaļa ir psiholoģiskā ārstēšana.Īpaši ar tādām ārkārtējām slimībām kā piodermija gangrenosum, ir sagaidāmas psiholoģiskas blakusparādības. Stresa mazināšanai palīdz tādas metodes kā autogēna apmācība, progresīva muskuļu relaksācija vai individuāla dziļa relaksācija. Ieteicama arī psihoterapeitiskā ārstēšana.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

novēršana

Tā kā precīzs piodermijas gangrenosuma cēlonis nav zināms, nav īpašu ieteikumu tā novēršanai. Esošās autoimūnas slimības ļauj šai slimībai vairāk izjust simptomus. Turpinot pamata stāvokļa ārstēšanu, var samazināties arī piodermijas gangrenosuma risks.

Vispārīgi ieteikumi veselīgam dzīvesveidam ar sabalansētu uzturu, daudz fiziskām aktivitātēm un izvairīšanos no alkohola un cigaretēm vienmēr nāk par labu ķermeņa labsajūtai. Atsevišķos gadījumos tie var arī palīdzēt samazināt piodermas gangrenosuma risku.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu pioderma gangrenosum slimniekiem ir tikai daži pasākumi un iespējas tiešai sekojošai aprūpei. Šī iemesla dēļ agrīnā stadijā jākonsultējas ar ārstu, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai sūdzības par šo slimību. Pašdziedināšanās nevar notikt, tāpēc pie pirmajām pazīmēm vai simptomiem jāvēršas pie ārsta.

Daudzi no skartajiem ir atkarīgi no dažādu medikamentu lietošanas. Lai pareizi un pastāvīgi novērstu simptomus, vienmēr ir svarīgi to regulāri lietot un noteikt pareizu devu. Turklāt skartajiem vajadzētu valkāt arī kompresijas zeķes, lai pilnībā dziedinātu piodermu gangrenosumu. Ja jums ir kādi jautājumi vai rodas kādas blakusparādības, vienmēr vispirms jākonsultējas ar ārstu.

Daudzi no skartajiem ārstēšanās laikā ir atkarīgi arī no psiholoģiskās palīdzības, tādējādi viņu ģimenes atbalsts var ļoti pozitīvi ietekmēt turpmāko slimības gaitu. Turpmākā piodermijas gangrenosuma gaita tomēr ir ļoti atkarīga no diagnozes noteikšanas laika un arī no slimības smaguma, tāpēc vispārēja prognoze nav iespējama.