Retroperitoneālā fibroze

Saskaņā ar terminu Retroperitoneālā fibroze (pazīstams arī kā retroperitoneāls Fibroze, Ormonda sindroms vai Ormonda slimība) ārsts apraksta saistaudu palielināšanos, kas notiek starp mugurkaulu un aizmugurējo vēderplēvi. Galvenokārt nervi, urīnvadi un asinsvadi tiek "uzvilkti uz sienas".

Kas ir retroperitoneālā fibroze?

Tiek veikta histoloģija (smalko audu pārbaude), lai varētu noteikt retroperitoneālo fibrozi. Tomēr dažreiz attēlveidošanas procedūras var dot skaidras norādes par retroperitoneālās fibrozes klātbūtni.
© anamejia18 - stock.adobe.com

Retroperitoneālā fibroze ir samērā reta slimība (1 no 200 000), taču tā galvenokārt skar vīriešus. Pirmās retroperitoneālās fibrozes pazīmes parādās pusmūžā. Retroperitoneālo fibrozi sīkāk sadala divās formās: idiopātiskā (primārā) un sekundārā forma (Ormonda sindroms). Primārajā formā, ko arī sauc Ormonda slimība vai Albarran-Ormond sindroms ir zināms, nav iedarbinoša notikuma.

Ārsti dažreiz pieņem, ka autoimmunoloģiskais process bija attīstības cēlonis. Sekundārās formas (pazīstama arī kā Ormonda sindroms) kontekstā retroperitoneālo fibrozi dažreiz izraisa primārā žults ciroze, Krona slimība vai Sjögrena sindroms, Erdheima-Čestera slimība vai granulomatozes vai poliangiīta dēļ. .

Pirmais ārsts, kurš 1905. gadā aprakstīja šo slimību, bija Kubas urologs Joaquin Albarran. 1948. gadā sekoja plašāks ASV urologa Džona Kelso Ormonda apraksts un dokumentācija.

cēloņi

Pat ja slimības sekundārās formas dažreiz var izraisīt retroperitoneālo fibrozi, patiesais cēlonis joprojām nav zināms. Tas attiecas uz abām retroperitoneālās fibrozes formām.

Simptomi, kaites un pazīmes

Pacients parasti sūdzas par blāvām sāpēm, kuras ir grūti lokalizējamas, bet kuras nav salīdzināmas ar kolikas sāpēm, par kurām galvenokārt tiek ziņots sēkliniekos, sānos vai aizmugurē. Gandrīz visos gadījumos urīnvadi tiek sienu; tas noved pie urīna uzkrāšanās nierēs, tāpēc pastāv hidronfrozes iespēja.

Reizēm var tikt skartas arī lielākas artērijas, aorta, perifērie nervi vai pats zarnu trakts, aizkuņģa dziedzera un žults sistēmas un iegurņa orgāni. Vēl viena retroperitoneālās fibrozes pazīme ir pietūkušas kājas; Tas notiek tāpēc, ka limfas asinsvadi un vēnas ir aizsprostoti no aizplūšanas. Dažos gadījumos rodas iekaisīgas vai fibroziskas pleiras, perikarda, paranasālo sinusu, acu kontaktligzdas, vairogdziedzera vai videnes izmaiņas.

Diagnoze un slimības gaita

Tiek veikta histoloģija (smalko audu pārbaude), lai varētu noteikt retroperitoneālo fibrozi. Tomēr dažreiz attēlveidošanas procedūras var dot skaidras norādes par retroperitoneālās fibrozes klātbūtni. Diagnozes apstiprināšana, kas pastāv tikai, izmantojot attēlveidošanas procedūras, ir atļauta, ja audu paraugs rada pārāk augstu risku.

Pārbaude, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu vai datortomogrāfiju, daudzos gadījumos jau parāda skaidras izmaiņas saistaudos ap aortu (ievērojams pieaugums). Var ietekmēt arī nieru artērijas vai tieši blakus esošās struktūras.

Tomēr, ja ārsts atzīst netipiskas pazīmes (pārvietošanas simptomus, limfmezglu palielināšanos, netipisku atrašanās vietu), jāņem audu paraugs. Tas ir tāpēc, ka var izslēgt visus granulomatiskos vai ļaundabīgos procesus.

Pacienti parasti labi reaģē uz imūnsupresīvu terapiju. Tomēr, tā kā līdz šim nav sniegts neviens faktisks terapijas ieteikums, katrs gadījums ir atsevišķi jānovēro, jāanalizē un pēc tam jāārstē. Tomēr pēc dziedināšanas pastāv iespēja, ka var atkārtoties retroperitoneālā fibroze.

Iespējams, ka retroperitoneālās fibrozes laikā urīna sastrēguma dēļ var rasties nieru bojājumi. Mirstība (mirstība) ir no 10 līdz 20 procentiem; Tomēr saskaņā ar jaunākajiem atklājumiem un pētījumiem mirstības līmenis jau ir zemāks par 10 procentiem, tāpēc mūsdienās jārēķinās ar ievērojami lielākām atveseļošanās iespējām.

Komplikācijas

Retroperitoneālā fibroze ir nopietna autoimūna slimība, ko var pavadīt vairākas komplikācijas. Lielākā daļa komplikāciju rodas orgānu saspiešanas rezultātā, palielinoties saistaudu šķiedru reģenerācijai. Imūnsupresīvā terapija parasti reaģē ļoti labi. Bet, ja tas nav izdarīts pietiekami ilgi, bieži notiek recidīvs.

Tomēr komplikācijas var novērst tikai ar šādas terapijas palīdzību. Kompresija bieži ietekmē nieres, urīnvada urīnizvadkanālu, aortas vēdera dobumu, kopējo acs artēriju un zemāko vena cavu. Ureteru saspiešana var izraisīt urīna uzkrāšanos, kas ilgtermiņā sabojā nieres. Tā rezultātā bieži attīstās urīnceļu infekcijas un nieru iekaisums, ko var ārstēt tikai ar antibiotikām. Urīna uzkrāšanās ilgtermiņā noved pie nopietniem nieru bojājumiem, kas ļoti smagos gadījumos pat rada nepieciešamību pēc nieres transplantācijas.

Bieži tiek ietekmētas arī zarnas. Palielināts saistaudu pieaugums var padarīt tos sašaurinātus. Pastāv zarnu aizsprostojuma attīstības risks, kas nekavējoties jāārstē ar operāciju, lai novērstu lielu zarnu daļu izzušanu. Turklāt lielu vēnu saspiešanas un ar to saistīto asins plūsmas traucējumu dēļ var veidoties trombozes, kuras var sadalīt tikai ar asinīm atšķaidošu zāļu palīdzību.

Kad jāiet pie ārsta?

Retroperitoneālā fibroze vienmēr jāārstē ārstam. Šī slimība pašdziedina un vairumā gadījumu simptomi ievērojami pasliktinās. Retroperitoneālo fibrozi nevar ārstēt arī ar pašpalīdzības līdzekļiem, tāpēc vienmēr ir nepieciešama medicīniska pārbaude.

Retroperitoneālās fibrozes gadījumā jākonsultējas ar ārstu, ja pacients cieš no spēcīgām sāpēm sēkliniekos. Sāpes var rasties arī aizmugurē vai sānos un ievērojami samazināt skartās personas dzīves kvalitāti. Turklāt pietūkušas pacienta kājas var norādīt uz retroperitoneālo fibrozi; pietūkums jāpārbauda ārstam, ja tas notiek ilgākā laika posmā un pats par sevi neizzūd.

Vairumā gadījumu retroperitoneālo fibrozi var diagnosticēt un ārstēt ģimenes ārsts vai urologs.

Ārstēšana un terapija

Līdz šim nav veikti kontrolēti pētījumu veidi par ārstēšanu vai terapeitisko pieeju. Tas notiek tāpēc, ka retroperitoneālā fibroze notiek salīdzinoši reti. Retuma dēļ ieteikumi galvenokārt balstās uz mazāku lietu sēriju (lietu ziņojumi) rezultātiem; Dažreiz pirmā spontānā dziedināšana (spontānas remisijas) jau ir dokumentēta.

Šīs spontānās remisijas ir absolūts izņēmums.Ārstēšanas ilgums parasti ir no 12 līdz 24 mēnešiem; nevar izslēgt retroperitoneālās fibrozes atkārtošanos. Ja ir traucēta urīna transportēšana, ārstam ir jāatjauno kanalizācija. Operācijas laikā pacientam tiek novietota iekšēja skaida (ar katetru). Iespējams, būs jāatklāj arī urīnvads. Retos gadījumos, piemēram, kad ir diagnosticēta hroniska infekcija, jānoņem niere (nefrektomija).

Tā kā nav reālu ieteikumu par to, kā jāārstē retroperitoneālā fibroze, nav vienotu plānu par to, kuras zāles ir ieteicamas. Tomēr ārsti ir atklājuši, ka īpaši daudzsološi ir imūnsupresanti (azatioprīns vai kortikosteroīdi) vai tamoksifēns. Veiksmīgi izmantoti arī metotreksāts, ciklofosfamīds, ciklosporīns A, mikofenolāta mofetils un kolhicīns.

Tomēr dažreiz, ja rodas komplikācijas, var būt nepieciešama īpaša ārstēšana. Tā kā zarna ir sašaurināta, ir iespējama zarnu aizsprostojums. Zarnu aizsprostojums jāārstē ķirurģiski. Ja ir urīna plūsmas traucējumi, var rasties urīnceļu infekcija.

Infekcija var turpināties nieru iegurnī (nieru iegurņa iekaisums), tāpēc pacients jāārstē ar antibiotikām. Ja sašaurinās lielās vēnas, tas var izraisīt trombozi vai traucētu asins plūsmu. Šajos gadījumos ievada antikoagulantus.

novēršana

Tā kā līdz šim nav zināmi iemesli, kāpēc attīstās retroperitoneālā fibroze, nav arī preventīvu pasākumu. Tomēr ikvienam, kurš cieš no slimībām, kas varētu būt saistītas ar retroperitoneālo fibrozi, pie pirmajām pazīmēm vajadzētu konsultēties ar ārstu, lai varētu noskaidrot, vai pastāv retroperitoneālā fibroze.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu skartajai personai ir pieejami tikai ierobežoti retroperitoneālās fibrozes uzraudzības pasākumi. Attiecīgajai personai, pirmkārt, ļoti agri jākonsultējas ar ārstu, lai attiecīgajai personai nebūtu papildu komplikāciju vai citu sūdzību. Jo ātrāk konsultējas ar ārstu, jo daudzsološāks parasti ir tālākais slimības virziens.

Tādēļ skartajai personai vajadzētu sazināties ar ārstu pie pirmajām slimības pazīmēm. Lielākā daļa pacientu ar šo slimību ir atkarīgi no operācijas, kas var pastāvīgi mazināt simptomus. Pēc šādas operācijas attiecīgajai personai noteikti vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Jāizvairās no izspiešanas vai fiziskām un stresa izraisītām darbībām, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu ķermeni.

Var būt nepieciešama arī fizioterapija vai fizioterapija, kuras laikā skartā persona var veikt dažus vingrinājumus mājās, lai paātrinātu ārstēšanu. Pat pēc veiksmīgas procedūras regulāras ārsta pārbaudes un pārbaudes ir ļoti svarīgas, lai uzraudzītu retroperitoneālās fibrozes pašreizējo stāvokli. Parasti šī slimība nesamazina pacienta dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Lai uzlabotu savu dzīves kvalitāti, skartajiem ir jāievēro medicīniski noteiktā kortizona deva. Ārstēšanas laikā ķermenis pielāgojas tam ievadītajai devai un reaģē, samazinot vai apturot paša organisma ražošanu kortizonā. Tomēr stresa hormons kortizons ir ļoti svarīgs ķermenim, jo ​​tas ir iesaistīts daudzos metabolisma procesos. Pēkšņa zāļu pārtraukšana vai ievērojami samazināta deva var izraisīt bīstamus vielmaiņas traucējumus, smagu recidīvu vai pat sekundāras slimības.

Attiecīgajai personai jāņem vērā visas blakusparādības un anomālijas, un tās regulāri jānodod ārstam. Tas var attiecīgi reaģēt ar pielāgotu zāļu vai citu izrakstītu terapeitisku līdzekļu devu.

Daži slimnieki spēja panākt pastāvīgu uzlabošanos, mērķtiecīgi mainot uzturu uz sabalansētu un veselīgu uzturu. Šādu uztura plāna pielāgošanu var veikt optimāli ar dietologa palīdzību un pielāgot individuālajām vajadzībām. Tā rezultātā tiek stiprināta imūnsistēma, samazināts liekais svars un ķermenis tiek apgādāts ar visām minerālvielām un vitamīniem, kas nepieciešami labi funkcionējošai metabolismam.

Saziņa ar pašpalīdzības grupām var novērst neskaidrības, kā rīkoties ar šo slimību. Sarunās jūs iegūstat daudz pieredzes, ārstu ieteikumus un noderīgus padomus ikdienas dzīvei un iespējamo turpmāko terapiju.