Urticaria pigmentosa

Kā Urticaria pigmentosa sauc par mastocitozes formu. Tas galvenokārt parādās maziem bērniem.

Kas ir nātrene?

Iekš Urticaria pigmentosa tā ir visizplatītākā mastocitozes forma. Mastocitoze ir reta slimība, kuras laikā tuklas šūnas uzkrājas ādā un iekšējos orgānos. Medicīnā arī nātrene pigmentosa, kas ir viena no labdabīgām slimībām, nes vārdu ādas mastocitoze.

No sistēmiskās mastocitozes tas atšķiras ar to, ka mastošās šūnas uzkrājas tikai ādā. No otras puses, sistēmiskajā formā tiek ietekmēti arī tādi orgāni kā aknas, liesa un zarnas. Turklāt sistēmiskā forma galvenokārt ietekmē pieaugušos, savukārt nātrene pigmentosa galvenokārt ietekmē bērnus.

Slimība nav lipīga. Balto asins šūnu sauc par tuklajām šūnām. Tos var atrast ikvienā, un tie satur tādas vielas kā heparīns, serotonīns, histamīns un dažādi fermenti, kas ir iekaisuma mediatori. Mastās šūnas veic trauksmes izsaukšanas funkciju organismā, ja tās nonāk saskarē ar patogēniem.

To darot, viņi izdala tādas vielas kā histamīns, kas ir iekaisuma priekšvēstnesis. Tas noved pie ādas pietūkuma, ādas trauku paplašināšanās, apsārtuma un niezes. Turklāt attīstās čūlas. Urticaria pigmentosa parasti pirmo reizi parādās pirmo 24 dzīves mēnešu laikā.

cēloņi

Urticaria pigmentosa vai ādas mastocitozi izraisa tuklo šūnu uzkrāšanās ādā. Tomēr vēl nav izdevies noskaidrot, kas izraisa šo uzkrāšanos. Dažiem ārstiem ir aizdomas par slimības cēloni ģenētiskā defektā, kas izraisa nekontrolētu tuklo šūnu augšanu.

Ir runas par c-KIT gēna punktveida mutāciju. C-KIT apzīmē receptor tirozīnkināzes KIT. Tomēr c-KIT mutācija nav vienīgais ierosinātājs, jo daudziem cietušajiem bērniem c-KIT gēna izmaiņas nevarēja atklāt. Mastšūnu sastāvdaļu atbrīvošanas sprūdi dažādiem pacientiem atšķiras un ir atkarīgi no mastocitozes veida.

Urticaria pigmentosa gadījumā tas var būt, piemēram, saaukstēšanās, karstums, berze, infekcija vai stress. Ir iespējamas arī pārtikas piedevas, karstas garšvielas, alerģijas, kukaiņu inde, alkohols un noteiktu medikamentu lietošana, piemēram, acetilsalicilskābe, hinīns, kodeīns vai narkotiskās vielas. Pamatā nātrene pigmentosa ir pseidoalerģija, kas izsauc simptomus.

Simptomi, kaites un pazīmes

Urticaria pigmentosa simptomi dažādiem cilvēkiem ir ļoti atšķirīgi. Tātad viņi var būt gan viegli, gan spēcīgi. Vairumā gadījumu šis stāvoklis ietekmē bērnus, kuriem uz ādas ir sarkanbrūni plankumi, parasti uz rumpja vai augšstilbiem.

Ir arī apsārtums un pietūkums uz ādas un pūtītes. Nieze bieži ir pamanāma, berzējot traipus. Vēlāk attīstās rumbas. Smagos ādas mastocitozes gadījumos rodas galvassāpes, caureja, vemšana un apgrūtināta elpošana. Ir iespējama pat bezsamaņa. Tomēr sistēmiska mastocitoze, kas ietekmē arī iekšējos orgānus, notiek tikai aptuveni 10 procentos no visiem pacientiem.

Diagnoze un slimības gaita

Ja ir aizdomas par nātreni pigmentosa, ārsts vispirms intervē pacientu. Tas ir balstīts arī uz tipiskiem mastocitozes simptomiem, piemēram, plankumiem, sūkalām un niezi. Lai varētu veikt ticamu diagnozi, ārsts veic Darier testu. Tas ietver skartās ādas vietas skrāpēšanu vai berzēšanu.

Gadījumā, ja pēc dažām sekundēm apgabals nokrāsojas vai niez, Darjē testu klasificē kā pozitīvu un ir apstiprinātas aizdomas par ādas mastocitozi. Ir arī iespējams ņemt ādas paraugu un pārbaudīt to patoloģiskajā laboratorijā. Var noteikt arī asins analīzi, lai noteiktu triptāzes vērtību.

Ādas mastocitozes gadījumā triptāzes vērtība parasti ir normāla, savukārt sistēmiskajā formā tā ir augstāka. Nātrenes pigmentosa gaita ir atkarīga no pacienta vecuma. Bērniem plankumi parasti atkal izzūd divu līdz trīs gadu vecumā. Hroniska forma ir reti sastopama. Tas var radīt problēmas pat pieaugušajiem. Bet arī pieaugušajiem prognoze parasti ir pozitīva.

Komplikācijas

Urtikārijas pigmentosa precīzās komplikācijas un simptomi ir ļoti atkarīgi no slimības smaguma pakāpes, tāpēc vispārējs pareģojums parasti nav iespējams. Tomēr pacienti cieš no plankumiem, kas parādās uz ādas. Šie plankumi ir sarkanīgi vai brūngani un negatīvi ietekmē attiecīgās personas estētiku.

Šī iemesla dēļ daudzi slimnieki cieš no mazvērtības kompleksiem vai kaunas par šo slimību. Tā rezultātā bērnus var terorizēt vai ķircināt. Pastāv arī smags nieze. Urticaria pigmentosa var izraisīt arī smagas galvassāpes vai caureju un vemšanu. Smagos gadījumos tas izraisa bezsamaņu, kas var ievainot attiecīgo personu.

Slimība var izraisīt arī elpošanas grūtības, tāpēc pacienta dzīves kvalitāte tiek ievērojami ierobežota un pazemināta. Nātrenes pigmentāzes ārstēšana tiek veikta ar narkotiku palīdzību. Tā kā to nevar izdarīt cēloņsakarīgi, skartie ir atkarīgi no medikamentu lietošanas. Parasti nav komplikāciju. Slimība nesamazina arī pacienta dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Nātrenes nātrene vienmēr ir jānodrošina ar ārsta palīdzību. Turpmākas komplikācijas var novērst tikai ar pareizu ārstēšanu, jo tas pats nevar dziedēt. Agrīna diagnoze vienmēr ļoti pozitīvi ietekmē slimības gaitu, un tā var arī novērst simptomu pasliktināšanos. Ja skartajam bērnam ilgu laiku ir bijušas smagas galvassāpes, vemšana vai caureja, ir jāsazinās ar ārstu.

Arī nopietnas elpošanas grūtības var norādīt uz slimību, un daži pacienti var pat zaudēt samaņu. Ja šie simptomi rodas bez īpaša iemesla un paši par sevi neizzūd, noteikti jāredz ārsts. Slimību var diagnosticēt un ārstēt pediatrs vai ģimenes ārsts.

Īpašu komplikāciju nav, tāpēc nātrenes nātrene parasti nesamazina bērna dzīves ilgumu. Ja nātrene pigmentosa ir hroniska slimība, ieteicams regulāri apmeklēt ārstu, lai uzraudzītu iekšējo orgānu stāvokli.

Ārstēšana un terapija

Urticaria pigmentosa ne vienmēr ir īpaši jāārstē, jo bērniem tā bieži izzūd viena pati. Pieaugušiem pacientiem ir svarīgi noteikt precīzu cēloni. Konsekventi ir jāizvairās no sprūdainiem tukšo šūnu atbrīvošanai. Tie galvenokārt ietver berzi, stresu, pēkšņas temperatūras izmaiņas vai kukaiņu kodumus.

Pilnīga mastocitozes izārstēšana nav iespējama. Tomēr slimības simptomus var efektīvi mazināt, ievadot zāles, piemēram, antihistamīna līdzekļus. Tie kavē atbrīvoto histamīnu iedarbību. Turklāt var izmantot tā sauktos masto šūnu stabilizatorus, kas nodrošina, ka masto šūnas izdala mazāk histamīna. Šim nolūkam pacientam parasti piešķir aerosolus ar dozētu devu, deguna pilienus vai acu pilienus.

novēršana

Urticaria pigmentosa nevar tieši novērst. Tomēr ir iespējams izvairīties no stimulējošiem stimuliem, piemēram, izvairoties no īpašiem medikamentiem vai ēdiena.

Pēcaprūpe

Urticaria Pigmentosa (UP) uzraudzības pasākumu apmēru nosaka attiecīgais klīniskais attēls un skartās personas vecums. Piemēram, skartajiem bērniem nātrenes nātrene var izraisīt spontānu ādas pūtīšu veidošanos agrā bērnībā (līdz trīs gadu vecumam). Ārēju stimulu dēļ (piemēram, karstums / aukstums vai infekcijas) pūslīši regulāri plīst. Pēc tam pēcaprūpes uzdevums ir novērst rētas, uzklājot ārstnieciskās ziedes.

Urticaria pigmentosa ir principā neārstējama. Sakarā ar skarto bērnu tālāko attīstību mastu šūnas organismā nepareizinās. To ir par daudz. Pārāk daudz tuklo šūnu izpaužas 95 procentos no visiem slimības gadījumiem kā sarkanbrūni līdz brūni plankumi uz skartās personas ādas. Saskaroties ar ārējiem stimuliem, plankumi atbrīvo histamīnu. Pēc tam galvenā uzmanība tiek pievērsta histamīna izraisīto simptomu ārstēšanai.

Atkarībā no simptomu nopietnības (piemēram, uzbrukumam līdzīga asinsspiediena pazemināšanās vai anafilakse), veselības stāvokļa atjaunošanai var būt nepieciešama arī klīniska uzturēšanās. Skartā persona var mazināt simptomātiskus ārējos ādas kairinājumus (piemēram, niezi, pietūkumu vai apsārtumu), uzklājot kortizona ziedes un pēkšņas galvassāpes vai sāpīgas ekstremitātes ārstējot ar medikamentiem. Atlikušajos piecos procentos no visiem slimības gadījumiem cietušajiem nav sūdzību. Tad nav nepieciešami papildu pasākumi.

To var izdarīt pats

Urticaria pigmentosa nepieciešama medicīniska precizēšana. Ādas stāvokli var ārstēt ar dažādiem mājas līdzekļiem un pašpalīdzības līdzekļiem.

Pirmais, kas jādara, ir pietiekami atvēsināt skartos reģionus. Jāizvairās no pēkšņām temperatūras izmaiņām un mehāniskiem kairinājumiem. Medicīniski izrakstītās zāles jālieto saskaņā ar ārsta norādījumiem. Tajā pašā laikā ir jānovērš iespējamie izraisītāji. Jāpārbauda cēloņsakarīgās zāles, piemēram, kodeīns, prokaīns vai polimiksīns B, un, ja nepieciešams, tās jāpārtrauc. Turklāt ir nepieciešama visaptveroša fiziskā pārbaude, jo var būt neatklātas blakusslimības.

Niezi vai apsārtumu ārstē arī, izmantojot dažādus dabiskos līdzekļus. Grafītus D12 var izmantot sausai ādai. Smagi niezošus izsitumus ārstē ar Petroleum rectficatum D12. Alternatīvu līdzekļu izmantošana vispirms jāapspriež ar atbildīgo ārstu.

Hroniskas nātrenes pigmentosas gadījumā ir jāpielāgo dzīvesveida paradumi. Diēta, personīgā higiēna un fiziskās aktivitātes viss ietekmē slimības gaitu. Tiek piemērots veselīgs un sabalansēts uzturs bez kairinošām vielām. Pacientiem katru dienu jārūpējas par ādu un citādi jālieto viegli. Atbildīgais dermatologs sīki izskaidro, kuriem pašpalīdzības pasākumiem ir jēga.