Vilmsa audzējs (nefroblastoma)

A Vilmsa audzējs (nefroblastoma) ir visizplatītākā bērnu nieru audzēju slimība, kas meitenes skar nedaudz biežāk nekā zēni. Ar agrīnu diagnozi un terapijas sākšanu Vilmsa audzēju parasti var izārstēt ilgtermiņā.

Kas ir Vilmss audzējs?

Kā Vilmsa audzējs vai. Nefroblastoma ir ļaundabīgs (ļaundabīgs) nieru audzējs, kas galvenokārt ietekmē bērnus, īpaši vecumā no 1 līdz 4 gadiem.

Vilmsa audzējs parasti ir vienpusējs un mēdz priekšlaicīgi metastizēt (meitas audzēju veidošanās), kas bieži ir hematogēns (caur asinīm) plaušās, smadzenēs, aknās un reģionālajos limfmezglos. Turklāt Vilmsa audzējs dažos gadījumos ir saistīts ar iedzimtām vienlaicīgām malformācijām, kas galvenokārt ietekmē aci (aniridija vai varavīksnenes trūkums) vai urīnizvadkanālu (uroģenitālās kroplības).

Turklāt Wilms audzējam galvenokārt ir raksturīgs nesāpīgs audzēja pietūkums vēdera sienas rajonā, un tikai reti tas ir saistīts ar sāpēm, hematūriju (asinis urīnā) vai hipertensiju (paaugstinātu asinsspiedienu).

cēloņi

Cēloņi vienam Vilmsa audzējs vēl nevarēja noskaidrot. Sakarā ar to, ka nefroblastoma daudzos gadījumos var būt saistīta ar iedzimtām vienlaicīgām malformācijām vai ģenētiskām slimībām, piemēram, Bekveida-Vīdemana sindromu, WAGR sindromu vai Denisa-Draša sindromu, audzēja slimības izpausmēm tiek pieņemti ģenētiski faktori. .

Tiek pieņemts, ka tā dēvētais Vilmsa audzēja gēns WT-1, kam ir nozīmīga loma nieru fizioloģiskajā attīstībā, un WT-2, kas, tāpat kā WT-1, atrodas 11. hromosomā, ir atbildīgi par Vilmsa audzējs varētu veicināt.

Turklāt audzēja šūnu analīze atklāja DNS zudumu uz 11. hromosomas īsās rokas, kas parasti ir atbildīga par audzēja nomākšanu (nomākšanu).

Simptomi, kaites un pazīmes

Vilmsa audzējs (saukts arī par nefroblastomu) ir īpaša veida nieru audzējs, kas rodas īpaši bērniem. 85 procentos gadījumu bērni, kuri cieš no Vilmsa audzēja, ir jaunāki par pieciem gadiem. 11 procentos gadījumu Wilms audzējs rodas bez simptomiem, un tas tika atklāts nejauši profilaktiskās apskates laikā.

Ja Vils audzējs uzrāda simptomus, galvenais simptoms ir nesāpīgs vēdera izliekums, tas ir, vēdera sienas izliekums. Dažos gadījumos bērni sūdzas par sāpēm. Bieži vien šo uztūkušo, “lielo” vēderu neatzīst par simptomu, bet drīzāk uzskata par labsajūtas pazīmi. Retos gadījumos asinis var atrast bērna urīnā (hematūrija).

Netipiski simptomi, kas var būt saistīti ar nefroblastomu, ir drudzis, vemšana, problēmas ar gremošanas sistēmu vai paaugstināts asinsspiediens (hipertensija). Problēmas ar gremošanas sistēmu var būt apetītes zudums vai pārmaiņus caureja un aizcietējumi.

Retos gadījumos asinīs var būt paaugstināts kalcija līmenis (hiperkalciēmija). Retos gadījumos Vilmsa audzējs rodas arī jauniem vai vecākiem pieaugušajiem. Šeit tas var justies sāpēs sāpēs, svara zudumā un pēkšņā veiktspējas kritumā.

Diagnostika un kurss

Tur a Vilmsa audzējs sākumā izraisa gandrīz nekādu simptomu, audzēja slimība daudzos gadījumos tiek diagnosticēta kā daļa no ikdienas pārbaudes, palpējot vēdera zonu.

Ja tiek atklāts nesāpīgs pietūkums, tā var būt pirmā Vilmsa audzēja pazīme. Diagnozes apstiprināšanai izmanto tādas attēlveidošanas metodes kā sonogrāfija (ultraskaņa), datortomogrāfija (CT), rentgena izmeklējumi un magnētiskās rezonanses tomogrāfija (MRT). Tie kalpo, lai noteiktu audzēja lielumu un atrašanās vietu, kā arī izplatību (metastāžu noteikšana).

Turklāt nieru darbību var pārbaudīt, izmantojot kreatinīna klīrensu (kreatinīna koncentrācijas noteikšana urīnā vai serumā) un nieru funkcijas scintigrāfiju (kodolmedicīnas procedūra). Vilmsa audzējs parāda progresējošu gaitu ar strauju augšanu un mēdz agrīni metastizēt. Tomēr parasti agrīnai diagnostikai un terapijai ir laba prognoze, un aptuveni 90 procentos gadījumu skartos bērnus var izārstēt ilgtermiņā.

Komplikācijas

Vilmsa audzējs ir visizplatītākais nieru vēža veids bērniem. Ja audzējs tiek savlaicīgi atklāts un atbilstoši ārstēts, pastāv liela iespēja, ka pacients pilnībā atveseļosies un nopietnas komplikācijas neradīsies. Neskatoties uz to, terapijas laikā jāparedz krīzes.

Ļoti izplatīta komplikācija, kas rodas ar Vilmsa audzēju, ir paaugstināts asinsspiediens. Hormoniem līdzīgais enzīms renīns, kas arvien vairāk tiek ražots, izraisa asinsvadu lūmena sašaurināšanos, kas izraisa asinsspiediena paaugstināšanos. Turklāt nieru asiņošana var rasties, jo Bojāna kapsulas membrāna ir bojāta.

Asinis sākotnēji bieži savāc nieru iegurnī, un asins recekļus parasti var atrast urīnā. Ja iekšējā asiņošana ir ļoti izteikta, tas var izraisīt asinsspiediena pazemināšanos un no tā izrietošu pacienta samaņas zudumu. Dzīvībai bīstamu asinsrites sabrukumu nevar izslēgt ļoti smagas iekšējas asiņošanas gadījumā.

Tāpat kā daudzu ļaundabīgu čūlu gadījumā, Vilmsa audzējs ir izplatīšanās risks. Metastāzes parasti veidojas plaušās, liekot pacientam izjust sāpes krūtīs, elpas trūkumu un asiņainu krēpu pirms nopietnākām komplikācijām.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja bērns izrāda neparastu izturēšanos, vecākiem vienmēr jāpievērš pastiprināta uzmanība bērna uzvedībai vai veselības stāvokļa izmaiņām. Vīkstošas ​​uzvedības, smaga nemiera vai miega traucējumu gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Ja uz ķermeņa parādās nedabiskas izmaiņas, pietūkums vai izspiešanās, tās arī pēc iespējas ātrāk jānoskaidro. Ja rodas tādas sūdzības kā vemšana, nelabums vai gremošanas trakta traucējumi, bērnam nepieciešama medicīniska aprūpe. Apetītes zudums, aizcietējums vai neregulāra sirdsdarbība ir organisma brīdinājuma signāli.

Konsultēties ar ārstu, jo nelabvēlīgas slimības gaitas gadījumā var rasties nopietnas komplikācijas. Ja esošie simptomi ilgstoši saglabājas, ja parādās jauni simptomi vai palielinās pārkāpumu intensitāte, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Nepieciešama rīcība drudža, asiņu urīnā un koncentrēšanās un uzmanības traucējumu gadījumā.

Sāpes un fiziskas pozas uzņemšana ir jāpārbauda un jāārstē rūpīgāk. Ja fiziskā un garīgā veiktspēja pazeminās, tas norāda uz veselības traucējumiem. Īpašas bažas rada pēkšņas pārmaiņas. Ja līdzdalība sabiedriskajā dzīvē samazinās un bērna spēles instinkts īsā laikā ir samazinājies, jākonsultējas ar ārstu. Ja zaudējat svaru, jums jāredz arī ārsts.

Ārstēšana un terapija

Terapija Vilmsa audzējs parasti ietver audzēju nesošās nieres ķirurģisku noņemšanu (audzēja nefrektomija), kā arī ķīmijterapijas un staru terapijas pasākumus. Individuālie pasākumi un to secība ir pielāgoti ietekmētā bērna vecumam, kā arī audzēja raksturam un slimības attīstības pakāpei.

Piemēram, bērniem, kas jaunāki par sešiem mēnešiem, audzēju nesošā niere tiek ķirurģiski noņemta tieši. Gatavojoties ķirurģiskai procedūrai, tomēr jāpārbauda, ​​vai otrā niere ir pilnībā funkcionējoša. Gados vecākiem pacientiem vai lielākas nefroblastomas klātbūtnē Wilms audzējs vispirms tiek samazināts pēc ķīmijterapijas pasākumiem, pirms tas ķirurģiski tiek noņemts kā audzēja nefrektomijas daļa.

Ja tiek skartas abas nieres, ķirurģiskas procedūras mērķis ir saglabāt nieres, un pēc ķīmijterapijas no neskartajiem nieru audiem tiek noņemtas tikai atlikušās audzēja paliekas un metastāzes (audzēja enukleācija). Retos gadījumos (piemēram, progresējošā slimības stadijā vai ar lielu Vilmsa audzēja ļaundabīgo audzēju) ir nepieciešama arī staru terapija, lai iznīcinātu atlikušo audzēju vai metastāzes, kuras nevarētu noņemt ķirurģiski vai ķīmijterapiski.

Turklāt pēc veiksmīgas terapijas skartajiem bērniem regulāri jāpārbauda atkārtošanās (audzēja atkārtošanās) atkārtotas izmeklēšanas ietvaros, īpaši pirmajos divos gados pēc terapijas beigām.

novēršana

Tā kā a Vilmsa audzējs nav zināmi, nefroblastomu nevar novērst. Bērni, kurus ietekmē ģenētiski noteiktas slimības, kuras, šķiet, veicina audzēja slimību (ieskaitot Bekveida-Vīdemaņa sindromu), ārstam jāpārbauda, ​​vai nav iespējams Vilmsa audzējs, ja vēdera rajonā ir pietūkums. Atsevišķos gadījumos var būt nepieciešami molekulārie ģenētiskie izmeklējumi, lai noteiktu noslieci (dispozīciju) uz Vilmsa audzēju.

Pēcaprūpe

Pēc faktiskās Vilmsa audzēja ārstēšanas nepieciešama skarto bērnu turpmāka aprūpe. Ja ciets audzējs ir ķirurģiski noņemts, bērnu klīnikā onkoloģijas un hematoloģijas speciālisti rūpējas par turpmāko ārstēšanu. Pēc ķīmijterapijas vai operācijas vairumā gadījumu nav nepieciešama staru terapija.

Pēcpārdošanas apjoms un veids ir atkarīgs no Vilmsa audzēja stadijas. Tā kā šis laiks ietekmē bērniem un viņu ģimenēm ir ārkārtīgi stresa pilns, ir noderīgs psihosociālais atbalsts. Kvalificēti psihoterapeiti parāda slimajam bērnam, kā arī viņu vecākiem un brāļiem un māsām, kā labāk tikt galā ar sarežģīto situāciju.

Pārbaudes ir svarīga turpmākās aprūpes sastāvdaļa, un tām regulāri jānotiek, jo vēzis var atkārtoties divus gadus pēc terapijas. Ja čūla faktiski atkal parādās, to var ārstēt agri. Tuvajos izmeklējumos ietilpst sonogrāfija (ultraskaņas izmeklēšana). Iespējama arī magnētiskās rezonanses tomogrāfija. Ja tiek apstiprinātas aizdomas par recidīvu, to atkal cīnās ar ķīmijterapiju.

Pēcpārbaude ietver arī regulāras plaušu pārbaudes, izmantojot rentgena izmeklējumus. Pirmajos divos gados pēc vēža terapijas plaušās pastāv metastāžu (meitas audzēju) risks. Ja pēc pieciem gadiem nav atkārtošanās vai metastāžu, bērns tiek uzskatīts par izārstētu, tāpēc vairs nav jāveic pārbaude.

To var izdarīt pats

Audzēja slimības attīstība vairumā gadījumu rodas bērniem. Tāpēc radinieki un īpaši vecāki ir atbildīgi par pacienta vislabākā iespējamā atbalsta sniegšanu ikdienas dzīvē. Pašpalīdzības pasākumi ir vērsti uz ciešu un harmonisku sadarbību ar ārstējošo ārstu komandu un viņu norādījumu ievērošanu.

Pētījumi vairākkārt liecina, ka garīgā un garīgā stabilitāte ir īpaši svarīga, lai tiktu galā ar slimību. Tāpēc pēc iespējas jāizvairās no konfliktiem un stresa situācijām. Galvenā uzmanība tiek pievērsta aktivitātēm, kas veicina dzīvesprieku un labklājību. Tajā pašā laikā bērnam jāsaņem nodarbības un jāsniedz vislabākais iespējamais atbalsts dabiskā mācību procesā.

Bērns ir pienācīgi jāinformē par slimību un tās sekām. Iespējamo simptomu rašanās jāapspriež ar bērnu, lai baiļu vai panikas situācijas varētu samazināt līdz minimumam. Tā kā slimība ir saistīta ar daudziem veselības ierobežojumiem un ir nepieciešama ilgstoša terapija, bērns emocionāli jāsagatavo savlaicīgi turpmākajai rīcībai. Šajā laikā ir svarīgi kontaktēties ar citiem bērniem, tāpēc tas ir jāmudina. Savstarpēja apmaiņa var būt noderīga, lai risinātu apstākļus. Arī tuvība ģimenes locekļiem ir ārkārtīgi svarīga visā ārstēšanas periodā.