Aplastiskā krīze

aplastiskā krīze attiecas uz sarkano asins šūnu (eritrocītu) veidošanās krasu pasliktināšanos kā daļu no hemolītiskās anēmijas. Šīs krīzes cēlonis parasti ir hroniskas hemolītiskās anēmijas sakritība ar gredzenveida infekciju. Šo kritisko stāvokli var pārvarēt tikai ar asins pārliešanu.

Kas ir aplastiskā krīze?

Aplastiskā krīze ir reta dažu vīrusu infekciju komplikācija, jo īpaši vīruss, kas ir atbildīgs par masaliņām, noteiktos apstākļos izraisa aplastisko krīzi. Tas ir parvovīruss B19. Papildus vīrusu infekcijai šīs krīzes priekšnoteikums ir hroniska hemolītiskā anēmija.

Hemolītiskās anēmijas kontekstā dažādu iemeslu dēļ notiek strauja sarkano asins šūnu sadalīšanās (hemolīze). Arī vīrusi, kas ir atbildīgi par aplastiskās krīzes izraisīšanu, novērš jaunu asins šūnu veidošanos no kaulu smadzeņu cilmes šūnām. Tā rezultātā ķermenim draud īstermiņa visu eritrocītu sadalīšanās bez to veidošanās.

Eritrocītu kritiskais samazinājums ir bīstams dzīvībai, jo skābekļa piegāde organismam ir ļoti apdraudēta. Prognoze ir atkarīga no eritrocītu deficīta smaguma pakāpes. Vārds "aplastisks" nozīmē neesošu vai neeksistējošu. Termins "aplastiskā krīze" ir atvasināts no tā, un to parasti raksturo ar pēkšņu sarkano asins šūnu samazināšanos jau esošā hroniskā hemolītiskā anēmijā.

cēloņi

Aplastiskās krīzes cēlonis vienmēr ir infekcija ar vīrusiem, kas tieši kavē eritrocītu veidošanos. Galvenokārt tas ir parvovīruss B19. Vēl viens priekšnoteikums, kā jau minēts, ir hroniskas hemolītiskās anēmijas klātbūtne. Parvovīruss B19 izraisa normāli nekaitīgu sarkano masaliņu infekciju.

Tā kā inficēšanās ar Parvovīrusu B19 rada mūža imunitāti, vislabāk tiek ietekmēti bērni, jo bērniem ir augsts infekcijas līmenis. Tad kā pieaugušie viņi ir imūni. Bet pieaugušie, kas necieta no masaliņām kā bērni, joprojām var būt inficēti ar šo vīrusu.

Pats vīruss inficē eritrocītu cilmes šūnas un tādējādi traucē šo cilmes šūnu pārvēršanu nobriedušās sarkanās asins šūnās. Tādēļ infekcija ar Parvovīrusu B19 ir saistīta ar īslaicīgu anēmiju, jo nobrieduši eritrocīti vienmēr mirst periodā, kurā neveidojas eritrocīti. Tas ir normāls process, kas notiek visu laiku. Vīruss kļūst bīstams tikai tiem cilvēkiem, kuri jau cieš no hroniskas hemolītiskās anēmijas.

Hemolītiskās anēmijas gadījumā jau no paša sākuma palielinās sarkano asins šūnu sadalīšanās. Ja abi procesi notiek kopā, var veidoties bīstams eritrocītu deficīts, kas bieži ir letāls. Masaliņu vīrusa infekcija vien neizraisa smagu anēmiju. Pirms normāla eritrocītu sadalīšanās noved pie draudīga eritrocītu deficīta, infekcija jau sāk mazināties un sarkano asins šūnu ražošana atkal sākas.

Hroniskai hemolītiskai anēmijai var būt daudz iemeslu.Bieži vien tās ir ģenētiski izraisītas asins slimības, piemēram, sirpjveida šūnu anēmija, sfēras šūnu anēmija, talasēmija, paroksizmāla nakts hemoglobinūrija vai glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts (favisms). Bet arī autoimūnas slimības, kurās imūnsistēma ir vērsta pret paša ķermeņa eritrocītiem, var izraisīt hemolītisko anēmiju.

Citi cēloņi var būt saindēšanās ar zālēm vai citas retas slimības. Aplastiskā krīze tādējādi ir gan iespējamā infekcijas komplikācija ar parvovīrusu B19, gan viena no hroniskām hemolītiskām anēmijām, kas rodas tikai tad, ja abi apstākļi ir vienlaicīgi.

Simptomi, kaites un pazīmes

Parasti gruvešu infekcija ir bez simptomiem vai tai ir gripai līdzīgs izskats bez izsitumiem vai tikai izsitumi bez papildu veselības problēmām. Cilvēkiem ar hronisku hemolītisko anēmiju infekcijai nav izsitumu.

Tā vietā ātri parādās aplastiskas krīzes simptomi. Pacients ātri kļūst bāls un kļūst arvien noguris. Citi simptomi ir drudzis, galvassāpes, sāpes vēderā vai vemšana. Bez ārstēšanas ir izteikts skābekļa deficīts ar sirds un asinsvadu sabrukšanas risku.

Diagnostika un kurss

Aplastiskās krīzes diagnoze vispirms tiek veikta, pamatojoties uz simptomiem, kas rodas cirkšņa infekcijas kontekstā. Vairumā gadījumu ir zināma arī hemolītiskā anēmija. Ja joprojām ir inficēšanās ar parvovīrusu B19, aplastisko krīzi var diagnosticēt, tiklīdz parādās tipiski simptomi. Laboratorijas testi parāda strauju hemoglobīna koncentrācijas pazemināšanos līdz 3 līdz 4 g / dl dažu dienu laikā.

Retikulocītu gandrīz nav. Tie joprojām ir jauni, nenobrieduši eritrocīti, kuriem tikko vajadzēja veidoties no viņu prekursoru šūnām. Šis trūkums liecina, ka eritrocītu veidošanās nenotiek. Retāk tiek samazināta trombocītu (asins trombocītu) un neitrofilu (balto asins šūnu) koncentrācija.

Komplikācijas

Aplastiskā krīze paredz hronisku hemolītisko anēmiju, un to izraisa strauja sarkano asins šūnu veidošanās pasliktināšanās. Simptoms ir saistīts ar vīrusu infekciju un pārstāv ārkārtēju situāciju skartajiem.Aplastiskā krīze galvenokārt skar visu vecumu bērnus.

Simptoms var izdalīties arī pieaugušajiem, kuriem nav imunitātes, īpaši pret masaliņām. Krīzi izraisa vīrusi, kas tieši uzbrūk kaulu smadzeņu cilmes šūnām un pārtrauc visu asins šūnu veidošanos no turienes. Dzīvībai bīstams stāvoklis apdraud skābekļa piegādi organismam. Komplikāciju sekas ir letālas un var izraisīt nāvi, ja medicīniskā palīdzība netiek veikta savlaicīgi.

Parasti simptoms ir bālums, nogurums, izspiedušās sāpes, vemšana un galvassāpes, ko pavada drudzis. Aplastiskās krīzes uzliesmojums ir īpaši bīstams bērniem ar CDA. Spontāns ļoti koncentrēta sarkano asins pigmenta kritums ierosina tūlītēju anēmiju.

Notiek sirds un asinsvadu mazspēja. Vecāki, kuri neatzīst slimības pazīmes vai nepareizi tos interpretē, pakļauj bērnu mirstīgai briesmām. Tas nekavējoties pieder neatliekamās palīdzības dienestam, kur tiek uzsākta asins pārliešana. Pārliešana ir nesarežģīta un atbalsta novājinātu ķermeni cīņā pret vīrusu. CDA pacientiem vienmēr jāizvairās no saskares ar cilvēkiem, kas inficēti ar vīrusu.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja ir aizdomas par aplastisku krīzi, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ja tiek pamanīti raksturīgie simptomi (gripai līdzīgi simptomi, sāpes vēderā, drudzis), ieteicams sīkāk noskaidrot vizīti pie ārsta. Bāzes slimības medicīniskajai diagnozei ir jēga tikai infekcijas riska dēļ. Tāpēc, ja ir aplastiskas krīzes pazīmes, vienmēr jārunā ar savu ģimenes ārstu vai pediatru.

Īpašas aizdomas, piemēram, ja simptomi ir tieši saistīti ar vīrusu infekciju, narkotiku lietošanu vai ilgu slimības vēsturi, prasa tūlītēju medicīnisku skaidrojumu. Ja ir smagi simptomi, piemēram, bālums, nogurums, smaga nelabums vai vemšana, nekavējoties jāizsauc ātrā palīdzība. Zīdaiņi un mazi bērni nekavējoties jānogādā tuvākajā neatliekamās palīdzības nodaļā, ja ir aplastiskas krīzes pazīmes. Tas ir īpaši ieteicams, ja jums jau ir imūnsistēmas vai sirds un asinsvadu sistēmas slimības. Asinsrites sabrukuma vai sirds mazspējas gadījumā jāveic arī pirmās palīdzības pasākumi. Kad ierodas neatliekamās palīdzības dienesti, viņi ir jāinformē par iespējamo cēloni.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Aplastiskā krīze ir nopietna ārkārtas situācija, kurai nepieciešama tūlītēja ārstēšana, lai novērstu dzīvībai bīstamu skābekļa deficītu. Šajā situācijā steidzami jāveic asins pārliešana, lai izvairītos no sirds un asinsvadu mazspējas. Ar asins pārliešanu laiku var samazināt, līdz vīruss ir pilnībā apkarots.

Perspektīva un prognoze

Aplastiskā krīze ir ārkārtas situācija, bez tūlītējas medicīniskās palīdzības pacients draud ātri nomirt. Šajā situācijā ķermenim nav iespēju pašam palīdzēt vai dziedēt. Jo ilgāk nav intensīvas aprūpes, jo lielāks ir nāves risks skartajiem. Ātri un profesionāli ārstējot, prognostiskais skatījums ievērojami mainās.

Pieaugušam cilvēkam bez citām nopietnām slimībām un ar principiāli stabilu imūnsistēmu pilnīga atveseļošanās ir iespējama dažu dienu vai nedēļu laikā. Tomēr, tā kā krīzi parasti izraisa medicīnisks atgadījums vai slimība, pamatā esošā slimība ir lielā mērā atbildīga par atveseļošanās iespējām. Ja pacientam ir aplastiska anamnēze, pastāv augsts nāves risks.

Pat ja aplastisko krīzi var pārvarēt, turpmākajā gaitā var rasties sarežģījumi, kuru dēļ dzīvības tiek zaudētas. Ja ir vienreizējs sarkano asins šūnu deficīta gadījums, prognoze ievērojami uzlabojas. Aplastisko krīzi bieži izraisa vīrusu uzbrukums. Kad vīrusu var diagnosticēt un ārstēt, pacients dodas uz veselības uzlabošanu. Parasti atveseļošanās tiks panākta tuvāko nedēļu vai mēnešu laikā.

novēršana

Cilvēkiem ar hronisku hemolītisko anēmiju stingri ieteicams sevi pasargāt no inficēšanās ar parvovīrusu B19, lai izvairītos no anaplastiskas krīzes. Piemēram, riska grupas bērniem steidzami jāizvairās no saskares ar slimiem bērniem, paliekot mājās, ja masaliņas attīstās skolā vai bērnudārzā. Ja tomēr kontakts tomēr ir noticis, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Pēcaprūpe

Bērniem, kuri cieš no aplastiskas krīzes infekcijas dēļ ar parvovīrusu B19, ir imunitāte uz mūžu. Kopā ar viņiem turpmākās aprūpes mērķis nevar būt simptomu atkārtošanās novēršana. Tomēr tas nenozīmē, ka nav vajadzīgas papildu pārbaudes.

Tā kā imūnsistēma ir novājināta pat dažas nedēļas pēc slimības, pēc izrakstīšanas no klīnikas seko asins analīžu sērija. Dažreiz aplastiskā krīze ietekmē arī pieaugušos. Viņiem nav izveidojusies imunitāte, un tāpēc viņi var inficēties atkal un atkal. Tiem tūlīt pēc raksturīgo simptomu parādīšanās ir indicēta asins pārliešana.

Pacientiem ir liela personiskā atbildība ikdienas dzīvē, lai novērstu infekciju. Jāizvairās no citiem slimiem cilvēkiem. Kad vīrusu slimības ir niknas, skartajiem jāpaliek mājās. Pēc aplastiskās krīzes atpūta un veselīgs dzīvesveids novērš komplikācijas.

Pārraudzības apjoms galvenokārt ir atkarīgs no pamata slimības. Aplastiska krīze ir nelabvēlīgas sākotnējās situācijas pasliktināšanās.Lai novērstu dzīvībai bīstamas sekas, akūtas parādības gadījumā nekavējoties jāsazinās ar neatliekamo ārstu. Dažos gadījumos pastāv augsts nāves risks.

To var izdarīt pats

Aplastiska krīze ir dzīvībai bīstams stāvoklis skartajam pacientam, un pašpalīdzības pasākumi ir fonā. Slimībai nepieciešama neatliekamā medicīniskā palīdzība, un, ja savlaicīga ārstēšana netiek veikta, dažkārt tā notiek, ka galvenokārt cieš no bērnu nāves. Parasti vecāki dod ievērojamu ieguldījumu slimības atveseļošanās iespēju nodrošināšanā, pēc iespējas ātrāk nodrošinot bērnam atbilstošu medicīnisko aprūpi.

Akūtu simptomu ārstēšanas laikā pacienti parasti atrodas slimnīcā, kur labākajā gadījumā atrodas vecāki. Tā rezultātā bērns saņem emocionālu atbalstu, un ārstēšanas soļus, kas jāapspriež ar aizbildņiem, var veikt ātrāk.

Šajā slimībā parasti ir nepieciešama asins pārliešana, tāpēc pacients īslaicīgi atrodas intensīvā terapijā. Skartās personas ievēro slimnīcas personāla norādījumus un izvairās no saskares ar citiem cilvēkiem, lai samazinātu risku saslimt ar citām slimībām viņu pašu interesēs.

Pēc slimības pārvarēšanas ir jāveic papildu medicīniskā uzraudzība, lai ātri identificētu iespējamo kaitējumu. Dažas nedēļas pēc atveseļošanās pacienta imūnsistēma joprojām ir novājināta, tāpēc viņi atturas no intensīvas fiziskās slodzes un citiem stresiem. Veselīgs uzturs atbalsta fizisko atjaunošanos.