Syringomyelia

Syringomyelia ir muguras smadzeņu slimība. Šeit gar mugurkaula kanālu parādās dobumi (syringen), kas ir piepildīti ar šķidrumu. Dobumu veidošanās izspiež un izspiež nervus, kas papildus maņu traucējumiem un sāpēm var izraisīt arī paralīzi. Syringomyelia ir neārstējama, jo tā var atkārtoties, neskatoties uz ārstēšanu.

Kas ir syringomyelia?

Syringomyelia ir muguras smadzeņu slimība. Muguras smadzenes atrodas kaulainā kanālā, kur to mazgā ar šķidrumu. Ja cerebrospinālais šķidrums nevar brīvi cirkulēt, cerebrospinālais šķidrums uzkrājas. Dominējošā spiediena dēļ šķidrums meklē jaunu ceļu un veido dobumus, kur šķidrums sakrājas. Šie dobumi var veidoties gar muguras smadzenēm, kā arī smadzeņu apakšējos apgabalos.

Ja Syringens atrodas smadzenēs, runā par syringobulbie. Izšķir primāro un sekundāro syringomyelia. Primārā syringomyelia ir iedzimta un attīstās gadu gaitā. Iedzimtā variantā dobumus piepilda ar mugurkaula šķidrumu (šķidrumu). Sekundārajā (iegūtajā) syringomyelia dobumi tiek piepildīti arī ar šķidrumu, lai gan šeit ievērojami palielinās olbaltumvielu koncentrācija.

Dobuma veidošanās rezultātā nervu audi tiek pārvietoti, kas atkarībā no smaguma pakāpes noved pie vairāk vai mazāk smaga neiroloģiska deficīta. Var rasties maņu traucējumi, sāpes, nejutīgums un paralīze. Ja syringomyelia netiek pienācīgi ārstēta, turpmākajā kursā neizbēgami attīstīsies parapleģisks sindroms.

cēloņi

Syringomyelia Tam ir vairāki cēloņi atkarībā no tā, vai tas ir primārais vai sekundārais variants.

Primārā (iedzimtā) syringomyelia gadījumā parasti ir tā sauktā Chiari kroplība. Šī ir kroplība, kas atrodas pārejas zonā starp smadzenēm un muguras smadzenēm. Smadzenīte - pazīstama arī kā medulla oblongata - tiek pārvietota mugurkaula kanālā. Cēlonis ir embrionālās sistēmas attīstības traucējumi starp ceturto un sesto grūtniecības nedēļu.

Tā kā smadzenītes ir pārvietotas un tādējādi aizsprosto mugurkaula kanālu, tiek traucēta arī šķidruma aprite. Var paiet daudzi gadi, pirms laika gaitā izveidojas dobums (šļirce). Parasti tiek ietekmēts apgabals starp dzemdes kakla un krūšu kurvja daļu.

Sekundārā syringomyelia visbiežāk tiek iegūta nelaimes gadījuma vai ievainojuma rezultātā. Tie ir i. d. R. Mugurkaula ievainojumi, iesaistot muguras smadzenes. Klīniskie novērtējumi parādīja, ka apmēram sešiem procentiem šo gadījumu turpmākajos gados attīstās syringomyelia.

Vēl viens syringomyelia cēlonis ir smadzeņu vai muguras smadzeņu ādas iekaisums, kas pazīstams arī kā zirnekļa āda. Šis iekaisums bieži ir meningīta rezultāts. Ja muguras smadzeņu āda ir iekaisusi, ar apkārtējiem audiem var rasties tā sauktās saaugumi, kas pasliktina šķidruma plūsmu.

Vēl viens iespējamais iemesls ir audzēji muguras smadzenēs. Tie var arī traucēt mugurkaula šķidruma cirkulāciju. Tomēr var rasties arī minēto cēloņu kombinācijas, īpaši iegūtas syringomyelia gadījumā.

Simptomi, kaites un pazīmes

Atkarībā no dobuma veidošanās vietas muguras smadzenēs syringomyelia var izpausties dažādos simptomos. Raksturīgas ir stipras sāpes galvas, plecu un roku rajonā, kuras skartie raksturo kā asas, dedzinošas vai blāvas. Atsevišķus ekstremitāšu ādas apgabalus var ietekmēt jutīguma traucējumi, bieži ir izteikta nejutība pret karstumu - taču ir iespējama arī paaugstināta jutība pret aukstumu vai karstumu.

Dažreiz pat vieglus pieskārienus uztver kā sāpīgus, un daudzi pacienti ziņo par tirpšanu vai dūrienu ekstremitātēs. Turklāt var rasties reibonis, koordinācijas traucējumi un nestabila gaita, kā arī īslaicīgi atmiņas traucējumi. Citas iespējamās pazīmes ir muskuļu krampji, nekontrolēta muskuļu raustīšanās un paralīze:

Urīnpūšļa vai zarnu sfinktera pasliktināšanās noved pie urīna vai fekāliju nesaturēšanas. Slimība var izraisīt dzirdes un redzes traucējumus, kā arī var ierobežot runu. Seksuālās disfunkcijas nav nekas neparasts: lai arī tās galvenokārt ir pamanāmas sievietēm ar samazinātu dzimumtieksmi, vīriešiem bieži rodas erektilās disfunkcijas līdz pat impotencei.

Slimībai progresējot, galvas un mugurkaula rajonā var veidoties kroplības un iekaisumi. Nespecifiski syringomyelia simptomi ir ātrs nogurums, vispārējs vājums, bezmiegs un depresīvas noskaņas, kas var attīstīties depresijā.

Diagnostika un kurss

Tiek veikta diagnoze Syringomyelia izmantojot attēlveidošanas metodes, piemēram, B. MRI, CT un rentgena. Ar kontrastvielu palīdzību mugurkaula kanālu var skaidri vizualizēt, lai būtu labi redzami dobumi. Turpmākie magnētiskās rezonanses izmeklējumi var parādīt arī CSF plūsmu. Šeit var atklāt pat mazākās izmaiņas vai traucējumus.

Lai izslēgtu iekaisuma cēloni, t.i. d. Parasti tiek veikta tā saucamā jostas punkcija. Izmantojot kanulu, šķidruma paraugu ņem no mugurkaula jostas daļas apakšējā apgabala. Pirms tiek apsvērta operācija, bieži tiek izmantota tā saucamā mielogrāfija. CSF telpa tiek caurdurta rentgena kontrolē.

Pēc kontrastvielas injekcijas tiek izmantoti rentgena stari, lai noteiktu, cik tālu mugurkaula kanāls var paplašināties. Attēli parāda, vai dobums ir tieši savienots ar mugurkaula kanālu un kā tas ir strukturēts.

Syringomyelia ir lēnām progresējoša slimība. It īpaši primārajā (iedzimtajā) variantā syringomyelia attīstās tikai lēni vai arī var apstāties un regresēt. Apmēram 20 procentiem no visiem skartajiem pat operācija nevar apturēt syringomyelia.

Negadījumā iegūtā syringomyelia parāda izteikti deģeneratīvu gaitu, tas ir, tā nepārtraukti pasliktinās. Prognoze vai tālākais kurss ir atkarīgs no cēloņa, it īpaši, ja syringomyelia izraisītāji ir audzēji. Papildus nervu sabojāšanai bieži tiek traucēta muguras smadzeņu asiņu piegāde. Sakarā ar to parasti rodas paraplegija. Operācija nevar novērst syringomyelia, bet tā var uzlabot skartās personas dzīves kvalitāti.

Komplikācijas

Sliktākajā gadījumā syringomyelia var izraisīt paralīzi un dažādus maņu traucējumus. Šī paralīze ir neatgriezeniska, tāpēc to vairs nevar mainīt. Pat ārstējot, ne visas sūdzības parasti var ierobežot. Slimnieki cieš no smagām sāpēm slimības dēļ.

Tās var rasties mugurā, kaklā un rokās. Sāpes izplatās arī citos reģionos. Maņu traucējumu dēļ ikdienas dzīvē var būt arī ierobežojumi. Jo īpaši jaunieši syringomyelia dēļ var parādīt spastiskumu un raustīšanos muskuļos.

Daudzos gadījumos viņi tiek ķircināti un terorizēti, īpaši bērnudārzā vai skolā, kas var izraisīt psiholoģiskas komplikācijas vai depresiju. Arī bērna attīstība ir ievērojami ierobežota. Paralīzi var ierobežot ar dažādu terapiju palīdzību.

Tomēr tas reti rada pilnīgi pozitīvu slimības gaitu. Tomēr pats dzīves ilgums netiek negatīvi ietekmēts. Ja ir izveidojies audzējs, tas jānoņem. Turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no šīs iejaukšanās panākumiem.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Kad jāiet pie ārsta?

Ar syringomyelia attiecīgā persona ir atkarīga no medicīniskās pārbaudes un ārstēšanas, lai simptomus varētu mazināt. Pašdziedināšanās arī šeit nevar notikt, tāpēc skartā persona vienmēr ir atkarīga no izmeklēšanas. Jo agrāk tiek sākta syringomyelia izmeklēšana un ārstēšana, jo labāka slimības tāle parasti būs. Tādēļ pie pirmajām pazīmēm un simptomiem jākonsultējas ar ārstu.

Ja skartajai personai pēkšņi ir nopietnas redzes problēmas, jākonsultējas ar ārstu. Parasti tās notiek bez īpaša iemesla un paliek pastāvīgas. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt pilnīgu aklumu, lai gan syringomyelia ne vienmēr ietekmē abas acis. Nav retums, ja pigmenta traucējumi vai citas sūdzības par ādu norāda uz slimību, tāpēc tās jāpārbauda ārstam. Parasti slimību var ārstēt ģimenes ārsts vai oftalmologs. Sīringomielija neierobežo skartās personas dzīves ilgumu.

Ārstēšana un terapija

Ārstējot a Syringomyelia galvenokārt ir paredzēts simptomu mazināšanai. Tā kā slimība jau pašā sākumā ir saistīta ar sāpēm, jāuzsāk atbilstoša sāpju terapija. Tā kā syringomyelia ir ložņu slimība, fizioterapija un ergoterapija jāveic no paša sākuma. Šeit jūs iemācīsities tikt galā ar slimību un ar to saistītajām neiroloģiskajām neveiksmēm un integrēt tās ikdienas dzīvē.

Ķirurģiska iejaukšanās ir vienīgā iespēja apturēt syringomyelia vai palēnināt tās gaitu. Neiroķirurģiskas procedūras laikā dobumā ievieto tā saukto šuntu (caurulīti), lai šķidrums varētu aizplūst. Tomēr šī procedūra rada zināmu risku, jo šuntam jāpaliek muguras smadzenēs, lai nodrošinātu pastāvīgu aizplūšanu. Arī pats šunta var izraisīt syringomyelia, jo tas kā svešķermenis var izjaukt šķidruma apriti. Turklāt patogēni var iekļūt caur šuntu vai brūci un izraisīt iekaisumu.

Vēl viena ķirurģiska procedūra ir FMD (foramen magnum dekompresijas operācija). Šīs procedūras laikā atvere galvaskausā tiek paplašināta virzienā uz muguras smadzenēm. Pirmās divas skriemeļu arkas tiek noņemtas. Ja syringomyelia cēlonis ir audzējs, to ķirurģiski noņem. Ja muguras smadzeņu āda ir salipusi kopā, to ķirurģiski atslābina, lai šķidrums atkal varētu brīvi plūst.

Tomēr, izmantojot visas ārstēšanas iespējas, jāņem vērā, ka syringomyelia ir neārstējama un var atkārtoties.

novēršana

Līdz šim nav zināmi adekvāti pasākumi, kas to palīdzētu Syringomyelia var novērst.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu skartajiem ir ļoti maz vai ierobežotas iespējas veikt turpmāku aprūpi saistībā ar syringomyelia, jo tā ir salīdzinoši reta slimība.Lai turpmākajā kursā nebūtu citu komplikāciju vai sūdzību, skartajai personai agrīnā stadijā jākonsultējas ar ārstu.

Pie pirmajām slimības pazīmēm vai simptomiem jāvēršas pie ārsta. Tomēr vairumā gadījumu syringomyelia bērnam rada dažādas kroplības, tāpēc bērns ikdienā ir atkarīgs no intensīvās aprūpes. Parasti syringomyelia nevar ārstēt grūtniecības laikā, tāpēc dažādas kroplības un kroplības var labot tikai pēc bērna piedzimšanas.

Daudzos gadījumos tie, kurus skārusi syringomyelia, ir atkarīgi arī no viņu ģimenes palīdzības un aprūpes. Tas galvenokārt mazina vai novērš iespējamo depresiju un citus psiholoģiskus traucējumus. Pat pēc veiksmīgas procedūras regulāras ārsta pārbaudes un pārbaudes ir ļoti svarīgas, lai uzraudzītu pašreizējo syringomyelia stāvokli. Parasti šī slimība nesamazina pacienta dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Syringomyelia ne vienmēr ir uzreiz atpazīstams ikdienas dzīvē. Tāpēc ir grūti uzsākt pareizos pašpalīdzības pasākumus. Ja rodas raksturīgi simptomi, riska pacientiem tāpēc agrīni jākonsultējas ar ārstu. Pēc diagnozes noteikšanas ir vairāki veidi, kā cilvēki var mazināt ciešanas.

Kamēr fiziskā slodze un stress pastiprina raksturīgās pamata sāpes, relaksācijas pauzes un sedatīvi medikamenti nodrošina uzlabojumu. Tomēr parastās zāles un neiroanalģiskie līdzekļi bieži palīdz tikai īslaicīgi. Tāpēc pacientiem jābūt uzmanīgiem ar fiziskām aktivitātēm un jānodarbojas tikai ar maigu sportu. Dzīves un darba apstākļu pielāgošana viņiem ir neizbēgama. Neatkarīgi no tā, vai skartie ilgstoši atrodas uz kājām, sēž vai guļus, viņiem vienmēr ir jāmaina stāja. Tas nelabvēlīgi ietekmē ikdienas aktivitātes un nopietni ierobežo cilvēkus. Regulāra ikdienas rutīna gandrīz nav iespējama.

Tāpēc pēc rehabilitācijas ir nepieciešama regulāra fizioterapija. Atkarībā no slimības gaitas un individuālās situācijas ārsts var izrakstīt psihoterapiju. No vienas puses, tas palīdz pacientam pieņemt slimību un, no otras puses, nodrošina spēcīgāku pašnovērtējumu ikdienas dzīvē.