Blefarofimoze

Blefarofimoze ir plakstiņu plaisas sašaurināšanās horizontālajā plaknē, kas vairumā gadījumu ir iedzimta un tiek nodota caur autosomāli dominējošo mantojumu. Simptoma ārstēšanai ir pieejami ķirurģiski pasākumi, taču, tā kā šīs iejaukšanās bieži dod neapmierinošus rezultātus, ir jēga tos veikt tikai īpaši nopietnu anomāliju gadījumā.

Kas ir blefarofimoze?

Blefarofimozes sindroma gadījumā plakstiņu horizontālā plaisa ir saīsināta. Tajā pašā laikā vertikāli tiek saīsināti augšējā plakstiņa audi, lai gan plakstiņa struktūra atbilst vispārējai normai.
© radub85 - stock.adobe.com

Blefarofimozes gadījumā plakstiņu plaisa ir sašaurināta horizontālā virzienā. Šaurākā nozīmē tā nav slimība, bet gan iedzimta anomālija, kas vairumā gadījumu ir ģenētiska. Tomēr noteiktos apstākļos šo parādību var arī iegūt un būt saistīta ar iekaisuma procesiem vāka apgabalā.

Iegūtās blefarofimozes apakšforma ir senils blefarofimoze, kas plašākā nozīmē atbilst vecuma parādībai. Galvenā atšķirība iedzimtā formā ir diferenciācija 1. un 2. tipā, pirmā veida sievietēm pievienojot olnīcu papildu anomālijas.

Blefarofimozes sindroms pirmo reizi tika aprakstīts 1889. gadā, kad P. Vignes dokumentēja saistītos simptomus. Šī parādība ir ārkārtīgi reti sastopama, lai gan terapeitiskās iespējas pagaidām nav īpaši daudzsološas.

cēloņi

Gandrīz visos gadījumos blefarofimoze ir ģenētiska. Izskats tiek mantots galvenokārt, t.i., ar vienu nesēja alēli defektam ir pietiekami, lai sašaurinājumu nodotu vairāk nekā paaudzē. Autosomāli dominējošajā mantojuma režīmā skartais gēns ir hromosomas trīs gēnu lokuss q23. Tomēr daudziem pacientiem ir arī jaunas mutācijas, kas savukārt ir saistītas ar FOXL2 gēnu.

Lai arī dominē iedzimta blefarofimozes forma, retos gadījumos izskatu iegūst dažādos procesos. Iegūtai blefarofimozei visbiežāk pirms plakstiņu plaisas rētas rodas pēc blefarīta vai trahomas. Pēdējā slimība ir konjunktivīts, ko izraisa hlamīdiju patogēns.

Šajā kontekstā iegūto parādības formu var izsekot līdz plakstiņu iekaisumam un, tāpat kā iedzimtā forma, bieži vien ir saistīta ar samazinātu redzes asumu, bet sievietēm tā var būt saistīta arī ar neauglību un priekšlaicīgu menopauzi.

Dažos gadījumos iegūto blefarofimozi papildina plakstiņa un pūtītes atslābums Tarsoorbital fascija vai plakstiņa stūra izkropļojums. Īpaši pēdējā parādība ir tipiska vecuma parādība, ko izraisa Orbicularis oculi muskulis ir kondicionēts. Blefarofimoze, kuras pamatā ir šī parādība, ir pazīstama arī kā senils blefarofimoze.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles acu infekcijām

Simptomi, kaites un pazīmes

Blefarofimozes sindroma gadījumā plakstiņu horizontālā plaisa ir saīsināta. Tajā pašā laikā vertikāli tiek saīsināti augšējā plakstiņa audi, lai gan plakstiņa struktūra atbilst vispārējai normai. Daudzi pacienti ar blefarofimozes sindromu cieš arī no ambliopijas, kas ir redzes asuma, šķielēšanas vai patoloģisku asaru kanālu samazināšanās.

Blefarofimozi bieži pavada tā dēvētā mongoļu kroka, kurā viens no plakstiņiem karājas uz leju un acis atrodas tālāk, nekā parasti. Šīs īpašās blefarofimozes formas sauc arī par blefarofimozes-ptozes-epicanthus inversus sindromu (BPES) un blefarofimozes epicanthus inversus-ptozes sindromu.

Šo īpašo formu pacientus var iedalīt dažādās apakšgrupās. Pirmā tipa sievietes ietekmē arī olnīcu disfunkcija, kas var izpausties kā priekšlaicīga menopauze un neauglība. No otras puses, otrā tipa pacienti necieš no papildu simptomiem.

Diagnostika un kurss

Blefarofimozes diagnozi veic ārsts, kurš specializējas acu slimību ārstēšanā un parasti ir vizuāla diagnoze. Redzes asuma un acu muskuļa kustības noteikšana, kā arī acs atveres izmērs un plakstiņu augstums var kalpot arī diagnostikas nolūkos.

Lai noteiktu blefarfimozes formu, sievietēm var būt nepieciešami papildu auglības testi. Blefarofimoze gadu gaitā nemainās, bet paliek nemainīga. Tāpēc nevar būt jautājums par protams, nemaz nerunājot par individuālu kursu.

Komplikācijas

Parasti blefarofimozes pacienti cieš no redzes pasliktināšanās. Šiem traucējumiem bieži tiek pievienota arī čīkstēšana. Tas var izraisīt sociālas un psiholoģiskas problēmas, jo īpaši bērniem, jo ​​bērni tā dēļ bieži tiek terorizēti vai ķircināti.

Blefarofimoze ietekmē sievietes un vīriešus vienādi un var izraisīt dažādas komplikācijas abiem dzimumiem. Tas ietekmē sievietes no olnīcu slimībām. Vairumā blefarofimozes gadījumu īpaša terapija nav nepieciešama vai iespējama.

Sliktu redzi un šķilšanos var labot. Šajos gadījumos pacientam ir jāvalkā vizuālais palīglīdzeklis. Brilles bieži pārklāj ar prizmai līdzīgu plēvi, lai kompensētu un izvairītos no šķembām. Tas var ierobežot blefarofimozes simptomus, un nav komplikāciju.

Ja attiecīgā persona nav apmierināta ar savu izskatu, var veikt operāciju. Arī šeit nav sarežģījumu, taču rezultāti ne vienmēr ir apmierinoši. Lai izvairītos no komplikācijām pieaugušajiem, ķirurģiskas iejaukšanās parasti tiek veikta bērniem. Šeit nav nekādu sarežģījumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Blefarofimozes gadījumā ne vienmēr ir nepieciešams redzēt ārstu. Šīs sūdzības nerada īpašus veselības traucējumus, tāpēc ārstēšana nav absolūti nepieciešama. Tomēr daudzi pacienti jūtas kropļoti ar blefarofimozi un jūtas neērti ķermenim, tāpēc var veikt ķirurģisku procedūru.

Tādēļ, ja blefarofimoze izraisa psiholoģiskas sūdzības vai depresiju, jākonsultējas ar ārstu. Nepilnvērtības kompleksus vai samazinātu pašnovērtējumu var apkarot arī ķirurģiska procedūra. Tomēr dažos gadījumos skartajiem ir nepieciešama arī psiholoģiska ārstēšana simptomu mazināšanai.

Ja blefarofimoze izraisa šķielēšanu vai citas redzes problēmas, jākonsultējas arī ar ārstu. Parasti tiek apmeklēts oftalmologs. Ķirurģiska procedūra var notikt slimnīcā. Parasti simptomus var kompensēt arī ar vizuālu palīdzību.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Blefarofimozes ārstēšanai pagaidām ir pieejamas tikai dažas iespējas. Vienīgais veids, kā izlabot deformāciju, ir ķirurģija, slimības smagums nosaka šādas pacienta iejaukšanās kopējo ieguvumu. Tā kā procedūras rezultāti bieži ir neapmierinoši, vairums pacientu izvēlas to nedarīt.

Ja tomēr tiek veikta operācija, ārsts dažreiz veic mediālu kantoplastiku, kuras mērķis galvenokārt ir koriģēt epicanthus inversus. Parasti operācija notiek jau bērnībā, tāpēc tā ir īpaši vērsta uz trīs līdz piecu gadu vecumu. Papildu simptomu, piemēram, samazināta redzes asuma vai šķielēšanas, ārstēšanas iespējas līdz šim ir bijušas tikai ķirurģiskas procedūras.

Perspektīva un prognoze

Blefarofimozes prognoze ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes. Vienkāršas plakstiņu kroplības gadījumā korekciju var veikt ķirurģiskas procedūras laikā. Izmaiņas tiek veiktas ikdienas procesā, un tās prasa tikai dažas stundas.

Pēc tam sekojošās brūces sadzīšanas tiek uzskatīts, ka pacients ir sadzijis, un viņš var tikt atbrīvots no ārstēšanas bez jebkādiem simptomiem. Neskatoties uz to, parastie operācijas riski un blakusparādības ir iespējamie ietekmējošie faktori, kas var pasliktināt atveseļošanās iespējas vai aizkavēt dziedināšanu.

Smagos gadījumos ar blefarofimozi ir arī redzes traucējumi. Redze ir samazināta vai pacientam ir krusteniskas acis. Acs funkcionālo traucējumu izārstējamība ir individuāla un saistīta ar traucējumu veidu. Daudziem pacientiem var palīdzēt vizuālie palīglīdzekļi vai koriģējošā ķirurģija. Tomēr tas nesasniedz veselīgas acs sniegumu.

Ja pacients nemeklē medicīnisko palīdzību, nav sagaidāms veselības uzlabošanās. Tā vietā pastāv risks vēl vairāk pasliktināt redzi. Turklāt sejas vizuālās izmaiņas dēļ var rasties garīgas un emocionālas problēmas. Tie vājina vispārējo pacienta veselību un var izraisīt garīgu traucējumu attīstību.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles acu infekcijām

novēršana

Iedzimtu blefarofimozi nevar novērst, jo šī acu slimības forma ir ģenētisks defekts. Iegūtās blefarofimozes tomēr var novērst noteiktos apstākļos, piemēram, veicot regulāras oftalmoloģiskas pārbaudes, izslēdzot hlamīdijas un regulāru plakstiņu higiēnu. Tomēr, tā kā anomālija tiek iegūta tikai retākajos gadījumos, šiem preventīvajiem pasākumiem arī nav lielas nozīmes attiecībā uz šo parādību.

Pēcaprūpe

Blefarofimozei nav nepieciešama ievērojama turpmāka aprūpe vienkāršas kroplības gadījumā. Šeit ir laba prognoze pēc operācijas. Pēc dziedināšanas nav nepieciešama papildu aprūpe. Ar smagu formu situācija ir citāda. Pat operācija nevar mazināt visus simptomus.

Vismaz atlikušo mūžu pacients ir atkarīgs no vizuālā palīglīdzekļa. Raksturīgi ir atkārtoti oftalmologa izmeklējumi. Tūlīt pēc procedūras pacientiem jāievēro noteikti noteikumi, lai novērstu komplikācijas. Pirmkārt, tas ietver atbilstošu higiēnu. Ja pacienti ir bērni, atbildīgi ir viņu vecāki. Dažreiz palīdz arī acu vingrinājumi.

Oftalmologs var sniegt informāciju par ikdienas padomiem. Blefarofimoze ir ģenētiska. Tādēļ slimiem cilvēkiem nav būtiskas ietekmes uz pieauguma kavēšanu. Tomēr daudzi psiholoģiski izjūt spiedienu. Tā kā ne tikai vājināta redze, skartie arī nepārprotami cieš no šķielēšanas.

Tas bieži noved pie tā, ka viņi izvairās no kontakta ar citiem cilvēkiem. Jūsu pašnovērtējums ir pazemināts. Jūs jūtaties izkropļots. Lai mazinātu šīs emocionālās sekas, ārsti var izrakstīt psihoterapiju. Dažreiz var palīdzēt prasmīgi izmantota kosmētika.

To var izdarīt pats

Tas, kādus pašpalīdzības pasākumus var veikt blefarifimimozes pacienti, galvenokārt ir atkarīgs no deformācijas veida un apjoma. Būtībā skartie cilvēki jāārstē ķirurģiski.

Pēc šādas operācijas skartajiem nevajadzētu veikt nekādas fiziski smagas darbības un citādi ievērot ārsta norādījumus par personīgo higiēnu un brūču kopšanu. Slimu bērnu vecākiem jāpārliecinās, ka ķirurģiskā rēta dziedē bez komplikācijām un ka nav citu problēmu. Tomēr, ja parādās neparasti simptomi vai sūdzības, nekavējoties jāinformē atbildīgais ārsts vai neatliekamās medicīniskās palīdzības dienests.

Noteiktos apstākļos redzes problēmas var mazināt ar mērķtiecīgu acu apmācību. Vecākiem jāsazinās ar oftalmologu un jāsadarbojas ar viņiem, lai izstrādātu individuālu terapiju, kas būtu piemērota bērna veselības stāvoklim.

Vairumā gadījumu skartās sievietes cieš no priekšlaicīgas menopauzes un neauglības - sūdzībām, kas var būt ārkārtīgi stresainošas, tāpēc tās jebkurā gadījumā jāapspriež ar terapeitu. Skartās sievietes pašpalīdzības grupas ir pirmais saskarsmes punkts, lai risinātu slimības un tās izraisītās sekas.