Dandija Valkera sindroms

Dandija Valkera sindroms ir iedzimti attīstības traucējumi ar dažādiem kursiem. Īpaši ar agrīnu diagnostiku sindroms šobrīd nav ārstējams, bet simptomātiski ārstējams.

Kas ir Dandija Walkera sindroms?

Dandija Valkera sindroms ir smadzeņu attīstības traucējumi, kas ir iedzimti. Dažreiz Dandija-Walkera sindromam tiek izmantoti termini Dandy-Walker komplekss vai Dandy-Walker cista.

Sindroms ir nosaukts pēc neiroķirurga Dandija un neirologa Walkera, kurš pirmais aprakstīja un definēja šo slimību. Dandija Valkera sindromu parasti raksturo tas, ka skartajiem ir smadzeņu kroplības (smadzeņu daļa, kas cita starpā ir atbildīga arī par kustību vai koordinācijas kontroli):

Saikne starp abām smadzenīšu pusītēm, kas pastāv veseliem cilvēkiem, ir nepietiekami attīstīta vai vispār nepastāv. Turklāt Dandija Walkera sindroms parasti parāda tā saucamās smadzeņu smadzeņu ceturtās smadzeņu ūdens kameras paplašināšanos. Šeit ir iespējama smadzeņu ūdens uzkrāšanās, kas zīdaiņiem un maziem bērniem var izraisīt tā saucamo ūdens galvu. Lielākajai daļai bērnu, kurus skāris Dandija Valkera sindroms, attīstās šāda ūdens galva.

cēloņi

Cēloņus, kas atsevišķos gadījumos izraisa attīstības traucējumu Dandija Valkera sindromu, bieži nevar skaidri saprast.

Tomēr ir iespējami gan iedzimtie, gan ne-iedzimtie ietekmējošie faktori. Iedzimtus (ģenētiskus) Dandija Valkera sindroma cēloņus var atrast citās iedzimtas slimībās, kuras pārnēsā jaundzimušajam, un tas izraisa kroplības, kuras var novērot Dandija Valkera sindromā.

Nedzemdīgi Dandija Valkera sindroma cēloņi jaundzimušajam ietver, piemēram, tādus faktorus kā masaliņu infekcijas klātbūtne mātei grūtniecības laikā vai mātes alkohola lietošana grūtniecības laikā.

Simptomi, kaites un pazīmes

Dandija Valkera sindroms ir saistīts ar vairākām dažādām sūdzībām, kas var padarīt dzīvi un ikdienu daudz grūtāku skartajiem. Pirmkārt un galvenokārt, sindroms izraisa būtiskus traucējumus bērna attīstībā, tāpēc lielākajai daļai pacientu pieaugušie arī cieš no sindroma simptomiem.

Attiecīgās personas galva ir ievērojami palielināta, tāpēc var būt estētiski ierobežojumi, kas ļoti negatīvi ietekmē pacienta pašnovērtējumu. Tas bieži noved pie ņirgāšanās vai ķircināšanas, it īpaši ar bērniem. Turklāt Dandija Valkera sindroma dēļ pacienti cieš arī no smagām galvassāpēm, nelabuma un vemšanas, un šīs sūdzības parasti rodas bez redzama iemesla.

Var rasties arī apziņas traucējumi, kad skartā persona pilnībā zaudē samaņu un, krītot, var savainot sevi. Sindromu pavada arī smagi redzes traucējumi, kurus tomēr var kompensēt, izmantojot redzes palīglīdzekļus. Dažos gadījumos pacientiem rodas krampji, kas var parādīties dažādās ķermeņa daļās un uz dažādiem muskuļiem.

Sindroms ievērojami ierobežo un ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti. Radinieki vai vecāki bieži cieš no smagas psiholoģiskas noskaņas vai depresijas.

Diagnostika un kurss

Dandija Valkera sindromu jaundzimušajiem var diagnosticēt neilgi pēc piedzimšanas. Parasti, ja rodas aizdomas, to veic ar ultraskaņas skenēšanas palīdzību. Dandija Valkera sindroma diagnozi var apstiprināt ar magnētiskās rezonanses (MRT) vai datortomogrāfijas (CT) metodēm.

Attīstības traucējumu Dandija Valkera sindroma gaita, cita starpā, ir atkarīga no traucējumu nopietnības katrā konkrētajā gadījumā. Lai arī Dandija Valkera sindroms var veikt ļoti smagus kursus, tas dažkārt ilgstoši netiek atklāts. Ūdens galva Dandija Valkera sindroma gadījumā vecākiem bērniem var izraisīt paaugstinātu intrakraniālo spiedienu; tas izpaužas, piemēram, slikta dūša, galvassāpes vai redzes traucējumi.

Dandija Valkera sindroma laikā bieži tiek traucēta garīgā attīstība. Kā likums, jo agrāk slimība tiek atklāta un ārstēta, jo labāk tiek prognozēts Dandija Valkera sindroms.

Kad jāiet pie ārsta?

Parasti Dandija Valkera sindroms ir iedzimta sūdzība, tāpēc vairumā gadījumu papildu diagnoze nav jāveic. Tomēr agrīnā stadijā jākonsultējas ar ārstu, jo agrīna ārstēšana var ievērojami samazināt lielāko daļu komplikāciju un simptomu.

Vecākiem tad jāredz ārsts ar savu bērnu, ja Dandija Valkera sindroms izraisa attīstības traucējumus. Augsts intrakraniālais spiediens vai pastāvīgas galvassāpes var arī norādīt uz slimību, tāpēc tas jāpārbauda.

Sindroms var izraisīt arī redzes traucējumus vai nelabumu un vemšanu, tāpēc arī šiem simptomiem ir nepieciešama medicīniska pārbaude. Lielākoties bērni cieš arī no krampjiem. Dandija Walkera sindroma diagnozi parasti veic ģimenes ārsts. Turpmāku ārstēšanu veic attiecīgie speciālisti, lai visas sūdzības būtu ierobežotas. Jo agrāk slimība tiek diagnosticēta, jo lielākas ir iespējas pilnībā izārstēt Dandija Valkera sindromu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Dandija Valkera sindromu nevar izārstēt atbilstoši pašreizējam medicīniskajam stāvoklim. Tomēr ir pieejamas dažādas terapijas metodes, lai pārvaldītu simptomus, kas var būt saistīti ar Dandija Walkera sindromu.

Parasti bērni ar Dandija Valkera sindromu iziet regulāras medicīniskās pārbaudes. Piemēram, agrīnā stadijā var noteikt paaugstinātu intrakraniālo spiedienu, kas var attīstīties sakarā ar smadzeņu šķidruma uzkrāšanos 4. smadzeņu ūdens kamerā. Ja šāds paaugstināts intrakraniālais spiediens tiek atrasts bērnam, kuru skāris Dandija Valkera sindroms, smadzeņu šķidrumu vienā procedūras posmā var izvadīt ar caurulītes palīdzību. Šādu iejaukšanos veic apmācīts speciālists.

Ja Dandija Walkera sindroms ietekmē skartās personas līdzsvaru, to bieži var pozitīvi ietekmēt mērķtiecīgi fizioterapeitiskie (fizioterapijas) pasākumi. Krampji, kas Dandija Valkera sindromā var būt paaugstināta intrakraniāla spiediena rezultāts, bieži tiek ārstēti, dodot tā dēvētās pretepilepsijas zāles (zāles, kas mazina akūtus uzbrukumus un novērš atkārtošanos).

Perspektīva un prognoze

Pilnīgu izārstēšanu nevar sasniegt Dandija Valkera sindromā. Tādēļ slimības skartie ir atkarīgi no vienīgi simptomātiskas ārstēšanas, lai mazinātu simptomus.

Ja sindroms netiek ārstēts, skartie bērni cieš no smagiem attīstības traucējumiem, kā arī no augsta intrakraniāla spiediena un tādējādi no galvassāpēm. Pastāv redzes problēmas un apziņas traucējumi, kas arī var izraisīt krampjus vai pat epilepsijas lēkmes.

Šis sindroms ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti, ja to neārstē. Simptomu dēļ daudzi pacienti un viņu tuvinieki vai vecāki cieš no smagiem psiholoģiskiem traucējumiem vai no depresijas. Ārstēšana vienmēr balstās uz precīzām sūdzībām, un tās galvenais mērķis ir samazināt intrakraniālo spiedienu.

Ir nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, taču tā nav saistīta ar īpašām komplikācijām. Pārējās sūdzības tiek mazinātas ar medikamentu un fizikālās terapijas palīdzību. Lai gan tas nenoved pie pilnīgas dziedināšanas, pacienta dzīves kvalitāte ir ievērojami paaugstināta.

Parasti sindroma ārstēšanā dzīves ilgums nesamazinās. Agrīna ārstēšana ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu.

novēršana

Dandija Valkera sindromu cita starpā ir grūti novērst, jo precīzi attīstības traucējumu cēloņi parasti nav skaidri. Vispārējie pasākumi, ko sievietes, kuras vēlas iegūt bērnus, var ņemt vērā, lai novērstu Dandija Valkera sindromu jaundzimušajiem, ietver agrīnu masaliņu vakcināciju un izvairīšanos no alkohola lietošanas grūtniecības laikā. Ja ir zināms, ka ģenētiskās slimības izplatās ģimenē, ir iespējama arī pirmsdzemdību diagnoze.

Pēcaprūpe

Tā kā Dandija Valkera sindroms ir iedzimta slimība, to nevar pilnībā izārstēt, tāpēc turpmākās aprūpes iespējas ir stipri ierobežotas. Pirmkārt un galvenokārt, ir svarīgi ļoti agri identificēt un ārstēt slimību, lai nerastos turpmākas komplikācijas. Ja pacients ar Dandija Valkera sindromu vēlas piedzimt bērnus, var notikt arī ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, lai novērstu sindroma nodošanu bērniem.

Skarto bērnu vecākiem pie pirmajām pazīmēm vai simptomiem vajadzētu sazināties ar ārstu. Tas var novērst smadzeņu bojājumus. Dandija Valkera sindroma ārstēšana parasti notiek, izmantojot operatīvu procedūru. Pēc šādas operācijas pacientam noteikti vajadzētu atpūsties un rūpēties par savu ķermeni. Jebkurā gadījumā ir jāizvairās no izspiešanas vai stresa un fiziskām aktivitātēm.

Gadījumā, ja rodas krampji, nekavējoties jāizsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts vai jāapmeklē slimnīca. Kopumā savas ģimenes un draugu palīdzība un atbalsts pozitīvi ietekmē arī slimības gaitu. Dandija Valkera sindroms var arī samazināt dzīves ilgumu skartajiem.

To var izdarīt pats

Dandija Valkera sindroms vienmēr prasa medicīnisku diagnozi un ārstēšanu. Simptomātisko terapiju var atbalstīt ar dažiem pasākumiem.

Tomēr vispirms ir svarīgi, lai slimu bērnu regulāri pārbaudītu ārsts, lai agrīnā stadijā varētu noteikt paaugstinātu intrakraniālo spiedienu. Neatkarīgi no tā, sporta un fiziskās terapijas vingrinājumus var izmantot, lai novērstu iespējamos krampjus un līdzsvara traucējumus. Veselīgs un sabalansēts uzturs var samazināt šādu simptomu risku un arī uzlabot pacienta vispārējo labsajūtu.

Vēlākās sūdzības var rasties vēlākā dzīvē, kas bieži noved pie skarto personu izslēgšanas. Slimu bērnu vecāki to var novērst, veicinot bērna pašapziņu jau agrīnā stadijā. Terapeitiskie pasākumi ir nepieciešams papildinājums tam, ar kura palīdzību skartā persona var labāk izprast un pieņemt slimību.

Attiecīgie vecāki terapijas laikā atrod arī piemērotas kontaktpersonas un var arī apmainīties ar idejām ar citām skartajām personām. Visi pasākumi jāizstrādā kopā ar atbildīgo pediatru. Ja bērns uzvedas neparasti, vienmēr jākonsultējas ar iedzimtu attīstības traucējumu klīniku.