Hemangioblastoma

Plkst Hemangioblastoma ir asinsvadu jaunveidojumi, kas rodas centrālajā nervu sistēmā. Slimība vairumā gadījumu parādās gados jauniem pieaugušajiem. Principā hemangioblastomas ir labdabīga audzēju forma.Audzējs parasti atrodas smadzenēs.

Kas ir hemangioblastoma?

Principā ir Hemangioblastoma īpašs audzējs, kam ir daudz trauku. Vairumā gadījumu hemangioblastoma rodas centrālās nervu sistēmas rajonā. Turklāt pastāv iespēja, ka hemangioblastoma attīstās mīksto audu audos.

Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas datiem hemangioblastomas ir labdabīgi audzēji. Tos uzskata par centrālās nervu sistēmas 1. pakāpes audzējiem. Dažos gadījumos hemangioblastomas parādās kopā ar tā saucamo Hippel-Lindau sindromu. Turklāt ir iespējama audzēju gadījuma rakstura parādīšanās.

Hemangioblastomas bieži parādās smadzeņu stumbra, smadzenīšu vai muguras medulā. Retos gadījumos audzēji rodas arī smadzeņu apvidū. Turklāt hemangioblastomas ir iespējams veidoties cilvēka acs tīklenē. Tos bieži sauc par tīklenes angiomām.

Tomēr šis nosaukums nav pareizs. Apmēram desmit procenti no visiem audzējiem, kas atrodas fossa aizmugurē, ir hemangioblastomas. Vairumā gadījumu pacienti slimības laikā ir no 20 līdz 40 gadiem.

Slimība biežāk rodas vīriešiem nekā sievietēm. Hemangioblastomas visbiežāk ir smadzeņu pusložu vai smadzenīšu tārpu rajonā. Desmit procenti no visām hemangioblastomām rodas muguras vidusdaļā, tikai trīs procenti - smadzeņu stumbrā.

cēloņi

Pašlaik precīzie hemangioblastomu veidošanās cēloņi joprojām nav skaidri zināmi. Pamatā audzēji rodas no tā sauktajiem pia mater un dažādiem patoloģiskiem kapilāriem. Pašlaik nav pietiekami daudz pētījumu par to, kāpēc tie attīstās par hemangioblastomām. Parasti apmēram 80 procenti no visiem hemangioblastomām rodas sporādiski, savukārt aptuveni 20 procenti rodas kopā ar Hippela-Lindau sindromu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Hemangioblastomas izraisa dažādus simptomus, kas galvenokārt ir atkarīgi no attiecīgās atrašanās vietas. Piemēram, ir iespējami smadzeņu simptomi, piemēram, ataksija vai runas traucējumi. Dažreiz ir arī sakņu saspiešanas sindroms vai mugurkaula parapleģiskais sindroms.

Daži hemangioblastomas ražo vielu eritropoetīnu. Šī viela izraisa sarkano asins šūnu pavairošanu (medicīnisks termins policitēmija). No makroskopiskā viedokļa 60 procenti audzēju ir cistiski un 40 procenti - cieti. Audzējam ir apaļa forma un, ņemot vērā lielo taukaudu daudzumu, tam ir dzeltena krāsa.

Pārbaudot mikroskopā, ir redzami kapilāri ar plānām sienām. Turklāt var redzēt hiperplastiskas endotēlija šūnas. Pericīti ir norobežoti ar īpašām stromas šūnām. Hemangioblastomas satur lielu daļu retikulīna. Hemangioblastomu kontekstā mitozes nenotiek, bet retos gadījumos ir iespējama asiņošana, nekroze un pārkaļķošanās.

Hemangioblastomas muguras smadzenēs bieži ir saistītas ar šķidruma maisiņu. To sauc arī par syrinx un tas izraisa daudzus simptomus. Ja hemangioblastoma bojā smadzenīti, var rasties tādi simptomi kā dismetrija, gaitas ataksija, reibonis un disdiadochokineze. Ja hemangioblastoma atrodas smadzeņu stumbrā, bieži rodas galvaskausa nervu mazspēja.

Diagnoze un slimības gaita

Attiecībā uz hemangioblastomu diagnostiku tiek ņemtas vērā dažādas izmeklēšanas-tehniskās procedūras, kuru izmantošanu izlemj ārstējošais ārsts. Principā attēlveidošanas metodēm ir vislielākā nozīme hemangioblastomu diagnosticēšanā.

Radioloģijā hemangioblastomas parasti parādās kā masas, kas absorbē ievadīto kontrastvielu un kurām raksturīga pseidocistiska forma. Veicot datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, 60 procentos gadījumu tiek konstatētas cistiskas, hipodēzes masas. Tikai 40 procenti no visām hemangioblastomām ir cietas.

Nieru šūnu karcinoma jāņem vērā kā diferenciāldiagnozes daļa. Tā kā atbilstošās metastāzes var atgādināt hemangioblastomu. Tomēr sajaukšanu var novērst ar histoloģisko izmeklējumu palīdzību.

Komplikācijas

Hemangioblastoma var izraisīt dažādus simptomus. Parasti simptomi un turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no skartās vietas. Tomēr vairumā gadījumu ir koordinācijas, koncentrēšanās un runas traucējumi. Tas var negatīvi ietekmēt pacienta ikdienas dzīvi.

Turklāt skartie cieš no asiņošanas un asinsvadu kalcifikācijas. Ja audzējs iekļūst smadzenēs, tas var izraisīt dažādus ierobežojumus izziņas procesos. Šeit bieži rodas reibonis vai gaitas traucējumi. Turpmākā slimības gaitā bez ārstēšanas var sabojāt arī galvaskausa nervus, kā rezultātā tiek ierobežota mobilitāte vai paralīze. Pacienta dzīves kvalitāti samazina hemangioblastoma.

Parasti hemangioblastomas ārstēšana neizraisa papildu komplikācijas. Vairumā gadījumu audzēju var viegli noņemt. Komplikācijas var rasties, ja audzējs tiek noņemts vēlu, un audzējs jau ir ietekmējis vai sabojājis citus reģionus. Šajā gadījumā dzīves ilgumu var samazināt. Tomēr, ja ārstēšana ir veiksmīga, dzīves ilgums nemainās.

Kad jāiet pie ārsta?

Lai novērstu turpmākas komplikācijas un audzēja turpmāku izplatīšanos, vienmēr jāveic tūlītēja hemangioblastomas ārstēšana. Ja ārstēšana netiek uzsākta, sliktākajā gadījumā skartā persona var nomirt no hemangioblastomas. Ja runas traucējumi rodas bez īpaša iemesla, jākonsultējas ar ārstu.

Arī skartie var ciest no pavājinātas jutības vai dažādiem maņu traucējumiem, kas var norādīt arī uz hemangioblastomu. Asiņošana bieži notiek ādā. Turklāt reibonis vai gaitas traucējumi var norādīt uz slimību un vienmēr jāpārbauda, ​​ja tie ilgstoši saglabājas. Tomēr sūdzību smagums var ievērojami atšķirties.

Pirmkārt un galvenokārt, ar šīm sūdzībām var konsultēties ar pediatru vai ģimenes ārstu. Pēc tam hemangioblastomu var diagnosticēt ar dažādu izmeklējumu palīdzību. Par to, vai nepieciešama tieša izņemšana, tomēr izlemj atkarībā no audzēja smaguma pakāpes.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Hemangioblastomas var ārstēt salīdzinoši labi, atkarībā no audzēja atrašanās vietas un smaguma pakāpes. Izvēlētais līdzeklis parasti ir audzēja noņemšana, hemangioblastoma tiek noņemta pēc iespējas pilnīgāk ķirurģiskas procedūras laikā. Ir svarīgi, lai arī cistu siena tiktu pilnībā noņemta.

Prognoze ir salīdzinoši pozitīva. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad tas ir hemangioblastomas šūnu apakštips. Dažreiz Hippel-Lindau slimības gadījumā ir grūti atšķirt hemangioblastomu no sekundāra audzēja. Tomēr ar pilnīgu audzēja rezekciju prognoze ir salīdzinoši labvēlīga.

novēršana

Saskaņā ar pašreizējiem medicīnisko un farmakoloģisko pētījumu sasniegumiem nav zināmi efektīvi pasākumi hemangioblastomu profilaksei. Tā kā šāda veida audzēju veidošanās cēloņi joprojām ir lielā mērā neizskaidrojami.

Šī iemesla dēļ vissvarīgāko lomu spēlē savlaicīga hemangioblastomas diagnostika un ārstēšana. Raksturīgu sūdzību un simptomu gadījumā pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar piemērotu speciālistu.

Pēcaprūpe

Vēža ārstēšanai vienmēr seko sekojoša aprūpe. Tā kā pastāv risks, ka tajā pašā vietā attīstīsies jauns audzējs. Pirmajā diagnozes gadā ārsti veic turpmāko aprūpi vismaz reizi ceturksnī. Tad ritms paplašinās. Ja piektajā gadā joprojām nav jaunu veidojumu, ir jāveic viena gada pārbaude.

Par to pacients saņem detalizētu informāciju. Pēcpārbaudes bieži notiek pirmās operācijas klīnikā. Lai diagnosticētu hemangioblastomu, tiek izmantotas attēlveidošanas metodes, piemēram, MRI un CT. Retos gadījumos slimībai nepieciešama ilgstoša sekojoša aprūpe, jo saglabājas izrietošie bojājumi. Tos var ārstēt dažādās terapijās.

Reabilitācijas pasākums sola ātrus panākumus. Šeit ir pieejami dažādu jomu eksperti, kuri var pielāgot pacientu īpaši ikdienai. Šādā veidā var izrakstīt arī atbilstošus medikamentus. Neiroloģiskas problēmas dažreiz izraisa būtiskas izmaiņas dzīvē.

Tas var izraisīt emocionālu stresu. Tad palīdz psihoterapija. Tomēr jāatzīmē, ka hemangioblastoma ir labdabīgs audzējs. No tā izriet zaudējumi, kas ietekmē ikdienas dzīvi.

To var izdarīt pats

Ar hemangioblastomu skartajiem nav iespēju pašpalīdzībai. Šis audzējs vienmēr jāārstē ārstam, un tam parasti nepieciešama operācija vai starojums.

Tā kā hemangioblastoma negatīvi ietekmē attiecīgās personas vispārējo labsajūtu, pacientam vajadzētu atpūsties un nepakļaut ķermeni nevajadzīgam stresam. Gultas režīms un relaksācijas paņēmieni var pozitīvi ietekmēt slimību. Pacientiem nepieciešama arī draugu un ģimenes palīdzība un atbalsts. Mīloša aprūpe arī pozitīvi ietekmē slimības gaitu. Iespējamās psiholoģiskās sūdzības var risināt ar diskusiju palīdzību. Bērni ir arī pilnībā jāinformē par šīs slimības iespējamo gaitu. Daudzos gadījumos palīdz arī sarunas ar citām skartajām personām vai smagu emocionālu traucējumu gadījumā sarunas ar terapeitu, tādējādi informācijas apmaiņa var būt ļoti noderīga.

Tā kā agrīnai diagnozei ir ļoti pozitīva ietekme uz slimības gaitu, pie pirmajām pazīmēm jāveic pārbaude. Pat pēc ārstēšanas ir nepieciešami regulāri izmeklējumi, lai agrīnā stadijā identificētu un ārstētu citus iespējamos audzējus.