Homocisteīns ir bez olbaltumvielām sēru saturoša alfa-aminoskābe, kas veidojas kā starpprodukts no metionīna, atbrīvojot metilgrupu (-CH3).
Lai turpinātu homocisteīna pārstrādi, ir nepieciešams pietiekams daudzums B12 un B6 vitamīnu, kā arī folijskābes vai betaīna kā metilgrupu piegādātājs. Palielināta homocisteīna koncentrācija asins plazmā ir saistīta ar asinsvadu sieniņu bojājumiem, demenci un depresiju.
Kas ir homocisteīns?
Homocisteīns tā bioaktīvajā L-formā ir bez olbaltumvielām saturoša aminoskābe. Tas nevar būt proteīna pamatakmens, jo tam ir tendence veidot heterociklisku gredzenu, kas neļauj izveidot stabilu peptīdu saiti, jo tai ir papildu CH2 grupa, salīdzinot ar cisteīnu.
Tāpēc homocisteīna pievienošana olbaltumvielām drīz izraisīs olbaltumvielu sadalīšanos. Ķīmiskā formula C4H9NO2S parāda, ka aminoskābe sastāv tikai no vielām, kuras gandrīz visur ir pieejamas pārpilnībā. Mikroelementi, reti minerāli un metāli to struktūrai nav nepieciešami. Homocisteīns ir cviterīns, jo tam ir divas funkcionālās grupas, katra ar pozitīvu un negatīvu lādiņu, kuras kopumā ir elektriski līdzsvarotas.
Istabas temperatūrā homocisteīns ir kristāliska cieta viela ar kušanas temperatūru aptuveni no 230 līdz 232 grādiem pēc Celsija. Ķermenis var sadalīt paaugstinātu homocisteīna līmeni asinīs ar divām homocisteīna molekulām, veidojot disulfīda tiltu, veidojot homocistīnu, kuru pēc tam var izvadīt caur nierēm.
Funkcija, efekts un uzdevumi
Vissvarīgākais L-homocisteīna uzdevums un funkcija ir atbalstīt olbaltumvielu sintēzi un sadarbībā ar dažiem koenzīmiem pārvērsties S-adenozilmetionīnā (SAM). Ar trim metilgrupām (-CH3) SAM ir vissvarīgākais metilgrupu donors šūnu metabolismā.
SAM ir iesaistīts daudzās biosintēzes un detoksikācijas reakcijās. Atsevišķu neirotransmiteru, piemēram, adrenalīna, holīna un kreatīna, metilgrupas nāk no SAM. Pēc metilgrupas atbrīvošanas SAM tiek pārveidots par S-adenozilmetionīnu (SAH), kas hidrolīzes ceļā atkal tiek pārveidots par adenozīnu vai L-homocisteīnu. Tikpat svarīga kā homocisteīna atbalsta funkcija noteiktiem metabolisma procesiem, ir arī svarīgi, lai homocisteīns kā šo bioķīmisko reakciju un sintēzes ķēžu starpprodukts nerastos nenormālas koncentrācijas asinīs, jo tam tad ir kaitīga ietekme.
Tāpēc homocisteīna pārpalikums, kas nav nepieciešams, lai atbalstītu iepriekš aprakstītās reakcijas metionīna metabolismā, parasti tiek sadalīts, piedaloties B6 vitamīnam (piridoksīnam), un pēc homocistīna veidošanās izdalās caur nierēm. Lai homocisteīns varētu veikt savus metabolisma uzdevumus, ir svarīgi apgādā organismu ar pietiekamu daudzumu vitamīnu B6, B12 un folijskābes.
Izglītība, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības
Homocisteīns organismā tiek ražots kā īslaicīgs starpprodukts kompleksā metionīna metabolisma laikā. Alternatīvais apzīmējums (S) -2-amino-4-merkaptobutānskābe norāda homocisteīna struktūru. Tāpēc tā ir monokarbonskābe ar raksturīgo karboksigrupu (-COOH) un vienlaikus vienkārša taukskābe. Homocisteīns netiek absorbēts caur pārtiku, bet tikai īslaicīgi tiek ražots organismā.
Lai arī bioaktīvajam L-cisteīnam ir liela nozīme olbaltumvielu sintēzē un SAM veidošanā, optimālā un vienlaikus pieļaujamā koncentrācija asinīs ir šaurās robežās - tikai no 5 līdz 10 μmol / litrā. Augstāks homocisteīna līmenis norāda uz noteiktiem vielmaiņas traucējumiem un rada hiperhomocisteinēmijas klīnisko ainu. Aminoskābes optimālā koncentrācija, iespējams, ir atkarīga no attiecīgajām garīgajām un fiziskajām aktivitātēm, un to ir grūti noteikt. Saprātīgāka šķiet homocisteīna līmeņa pieļaujamās augšējās robežas noteikšana, kurai vajadzētu būt aptuveni 10 μmol / litrā.
Slimības un traucējumi
Ja homocisteīna koncentrācija pārsniedz pieļaujamo robežu, metionīna līdzsvarā lielākoties ir iegūti vai ģenētiski noteikti vielmaiņas traucējumi.
Bieži vien trūkst nepieciešamo vitamīnu B6 (piridoksīna), B9 (folijskābes) un B12 (kobalamīna), kas nepieciešami kā koenzīmi vai katalizatori bioķīmiskajā pārveidošanas ķēdē. Pavisam ir zināmas apmēram 230 - kaut arī reti sastopamas - gēnu mutācijas, kas izraisa metionīna metabolisma traucējumus. Homocisteīna patoloģisko palielināšanos sauc par homocistinūriju. Visizplatītākā gēnu mutācija, kas izraisa slimību, atrodas gēna lokusā 21q22.3. Mutācija ir autosomāli recesīva un izraisa nepilnīga enzīma veidošanos, kas nepieciešama homocisteīna sadalīšanas un pārvēršanas procesam.
Iepriekš zināmās mutācijas ir nukleobāzu izlaišana (izdzēšana) vai pievienošana (ievietošana) attiecīgajās DNS daļās. Nelabvēlīgi dzīves apstākļi un ieradumi var izraisīt arī paaugstinātu homocisteīna līmeni. To skaitā ir pārmērīga alkohola lietošana, nikotīna lietošana, liekais svars un mazkustīgs dzīvesveids. Pārmērīgs homocisteīna līmenis var sabojāt endotēliju, asinsvadu iekšējo sienu un B. Veicināt arteriosklerozi. Vēnas kļūst neelastīgas un izraisa vairākas sekundāras slimības, piemēram, paaugstinātu asinsspiedienu. Viņiem piemīt arī trombu veidošanās risks, kas izraisa koronāro sirds slimību un insultu.
Neiroloģiskas slimības, piemēram, depresija un senils demence, ir saistītas arī ar paaugstinātu homocisteīna līmeni. Bērniem, kuri cieš no ģenētiskas homocistinūrijas, slimības simptomi ir ļoti atšķirīgi. Simptomu spektrs svārstās no tikko nosakāmām slimības pazīmēm līdz gandrīz visu iespējamo simptomu parādīšanās. Pirmie simptomi parasti parādās tikai pēc divu gadu vecuma sasniegšanas. Maksimāli psihomotorās attīstības palēnināšanās ir novērojama pirmajos divos dzīves gados. Daudzos gadījumos pirmais ģenētiskās homocistinūrijas simptoms ir acs lēcas prolapss.
.jpg)
