Idiopātiska intersticiāla pneimonija

idiopātiska intersticiāla pneimonija apvieno lielu plaušu slimību grupu, kurai dažādās formās ir kopīgi komponenti - iekaisums un plaušu rētas. Cēloņi nav zināmi. Terapeitiski galvenokārt tiek nomākts iekaisuma process, lai slimības process būtu ideāli apturēts. Ja ārstēšana neizdodas, agrīnā stadijā jāapsver plaušu transplantācija.

Kas ir idiopātiska intersticiāla pneimonija?

Galvenie idiopātiskās intersticiālās pneimonijas simptomi ir elpas trūkums un sauss klepus. Sākumā elpas trūkums tiek pamanīts tikai fiziskas slodzes laikā un progresē slimības gaitā, tā, ka tad ir arī elpas trūkums miera stāvoklī.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

idiopātiska intersticiāla pneimonija ir jumta termins lielai plaušu slimību grupai ar iekaisuma reakciju un saistaudu, kapilāru un / vai alveolu plaušu rētu veidošanos (fibrozi). Saskaņā ar to tiek iekļautas dažādas slimības formas, kas atšķiras ar plaušu bojājuma apmēru, patoloģiju, simptomiem, slimības gaitu un terapeitiskajām iespējām.

2002. gadā Amerikas krūšu kurvja biedrība un Eiropas Elpošanas ceļu biedrība publicēja idiopātiskas intersticiālas pneimonijas kopīgu klasifikāciju. Pašlaik kopumā izšķir septiņas slimības formas:

• idiopātiska plaušu fibroze

• nespecifiska intersticiāla pneimonija

• kriptogēna organizējoša pneimonija

• akūta intersticiāla pneimonija

• elpceļu bronhiolīts ar intersticiālu plaušu slimību

• desquamative intersticiāla pneimonija

• limfoīdo intersticiālo pneimoniju.

cēloņi

Precīzs idiopātiskās intersticiālās pneimonijas cēlonis nav zināms. Patoģenēzes ziņā priekšplānā ir iekaisums un fibroze. Balstoties uz plaušu biopsijas rezultātiem, šobrīd pastāv šāda slimības attīstības koncepcija. Sākumā ir bojājumi alveolās, kas noved pie iekaisuma šūnu aktivizēšanas.

Šīs iekaisuma šūnas izdala noteiktas kurjervielas, kas noved pie balto asins šūnu (leikocītu) migrācijas alveolās. Tas, savukārt, aktivizē granulocītus, kas pēc tam atbrīvo proteāzes un toksiskos skābekļa metabolītus. Tas noved pie turpmākiem alveolu bojājumiem un virsmaktīvās vielas veidošanās traucējumiem alveolās, kas pēc tam sabrūk.

Turklāt fibroblasti vairojas caur limfocītisko iekaisumu, kas pārveido saistaudus, kapilārus un alveolus.Tā rezultātā alveolas tiek nogrieztas arī no asiņu un skābekļa piegādes un palielinās rētu lauku turpmāka veidošanās. Atlikušās, joprojām vēdināmās alveoles ir kompensējošas, pārāk piepūstas un veidojas cistiskos dobumos, kas atgādina šūnveida šūnas.

Simptomi, kaites un pazīmes

Galvenie idiopātiskās intersticiālās pneimonijas simptomi ir elpas trūkums un sauss klepus. Sākumā elpas trūkums tiek pamanīts tikai fiziskas slodzes laikā un progresē slimības gaitā, tā, ka tad ir arī elpas trūkums miera stāvoklī. Beigu posmā var rasties elpošanas mazspēja ar elpošanas izsīkumu.

Elpošanas mazspējas simptomi, kas saistīti ar aizdusu un sausu klepu, lielākajai daļai pacientu ir hroniski, t.i., mēnešus vai gadus pirms diagnozes noteikšanas. Saistaudu pārstrukturēšanas dēļ tiek traucēta gāzu apmaiņa plaušās, kā rezultātā asinīs trūkst skābekļa (hipoksēmija). Hipoksēmijas dēļ āda un gļotādas iegūst redzamu zilganu krāsu, kas pazīstama kā cianoze.

Īpaši lūpas, pirksti un kāju pirksti kļūst cianotiski. Ja cianoze nepāriet, parasti attīstās stilbiņa pirksti un pulksteņa stikla naglas. Slimība parasti izpaužas otrajā līdz ceturtajā dzīves desmitgadē. Pacienti ar idiopātisku plaušu fibrozi parasti ir vecāki par 60 gadiem.

Diagnoze un slimības gaita

Idiopātiskās intersticiālās pneimonijas diagnoze tiek veikta klīniski, radioloģiski un patoloģiski. Sākumā ir anamnēze un fiziskā pārbaude. Pašreizējās sūdzības, iepriekšējās slimības, zāļu lietošana un ģimenes anamnēze tiek ņemta vērā slimības vēsturē.

Fiziskās apskates laikā plaušas tiek apskatītas un ar stetoskopu auskultivētas. Bieži var dzirdēt sausu, iedvesmojošu sprakšķēšanu un smalku, burbuļojošu skaņu skaņu. Ar progresējošu slimību kā ādas simptomus var parādīties cianoze, pulksteņa stikla naglas un stilbiņa pirksti. Ja ir aizdomas par idiopātisku intersticiālu pneimoniju, tiek veikta plaušu funkcijas un attēlveidošanas diagnostika ar rentgena vai augstas izšķirtspējas datortomogrāfiju (CT).

Tipiskas pazīmes ir plankumaina, retikulāra sablīvēšanās, bronhu izliekums un šūnveida veidošanās. Ja pēc attēlveidošanas diagnoze joprojām nav skaidra, tiek norādīta bronhoskopija ar bronhoalveolāru skalošanu un biopsija. Plaušu biopsija parasti ir visuzticamākā metode, lai apstiprinātu slimības diagnozi un sāktu atbilstošu terapiju.

Slimības gaita dažreiz ir ļoti mainīga, taču vairums slimību progresē mānīgi. Dažreiz pacienti, kuriem ir bijis hronisks klepus vai elpas trūkums mēnešus vai gadus, tikai vēlu konsultējas ar ārstu. Tā rezultātā atbilstošā diagnoze tiek veikta novēloti, un fibrotiskā remodelēšana jau ir notikusi.

Komplikācijas

Šī slimība izraisa ievērojamu diskomfortu un komplikācijas plaušās un elpceļos. Smagos gadījumos terapija vai ārstēšana nav iespējama, un skartā persona ir atkarīga no donora plaušu transplantācijas. Parasti skartās personas cieš no elpas trūkuma un spēcīga klepus. Var rasties arī klepus līdz asinīm, kas bieži izraisa panikas lēkmi.

Elpošanas grūtību dēļ orgāniem un ekstremitātēm bieži netiek piegādāts pietiekami daudz skābekļa, un rezultātā tās var tikt sabojātas. Tāpat pacients vairs nav tik izturīgs un nevar veikt īpašas fiziskas aktivitātes vai sportu. Šī slimība nopietni ierobežo pacienta dzīves kvalitāti. Elpas trūkums var izraisīt arī samaņas zudumu, kurā cietušais cilvēks var tikt ievainots, krītot.

Slimību parasti ārstē ar medikamentu palīdzību. Diemžēl cēloņsakarības ārstēšana nav iespējama, tāpēc simptomiem jābūt ierobežotiem. Tomēr tas ne vienmēr dod panākumus. Ja ārstēšana nav veiksmīga un attiecīgajai personai netiek atrasti plaušas, pacienta nāve ir gandrīz neizbēgama.

Kad jāiet pie ārsta?

Elpošanas traucējumu gadījumā nepieciešama ārsta vizīte. Ja novirzes saglabājas vairākas dienas vai nedēļas, ārstam jāpārbauda plaušas un elpceļi. Klepus, apgrūtināta elpošana, elpošanas pauzes vai sausa mute ir indikācijas, kas jāizpēta. Ja jūtat spiedienu krūtīs, fizisko aktivitāšu laikā ātri nogurstat vai dzirdat elpošanas trokšņus, nepieciešama ārsta vizīte. Bieži vien attiecīgā persona cieš no pakāpeniskas pārmaiņu procesa. Tā kā orgānu transplantācija kļūst nepieciešama smagos gadījumos, ir ieteicams savlaicīgi apmeklēt ārstu, parādoties pirmajām tā pazīmēm.

Ja āda mainās, slimība jau ir progresējusi. Tādēļ pēc iespējas ātrāk ārstam jāuzrāda lūpu, kāju pirkstu vai pirkstu zilā krāsa. Ja attiecīgajai personai ir neskaidra slimības sajūta, tā pamana vispārēju savārgumu vai ja parastais darbības līmenis pazeminās, jākonsultējas ar ārstu. Pirkstu izmaiņas vai deformācijas tiek uzskatītas par neparastām, un tās jāpārbauda ārstam. Baiļu, paniskas uzvedības vai nosmakšanas sajūtas gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Ja iestājas reibonis, ja jūtaties nestabils vai vairs nevarat veikt normālas sporta aktivitātes, jums jāredz ārsts, lai noteiktu cēloni. Bezmiega, paaugstinātas uzbudināmības vai pavājinātas uzmanības gadījumā jākonsultējas ar ārstu.

Ārsti un terapeiti jūsu reģionā

Ārstēšana un terapija

Ārstēšanas galvenais mērķis ir novērst plaušu fibrozes progresēšanu, jo tā ir neatgriezeniska. Ir jālikvidē zināmie izraisītāji un akūts vai hronisks iekaisuma process agresīvi jāapspiež. Terapijā galvenokārt izmanto divas narkotiku grupas.

No vienas puses, glikokortikoīdi un, no otras puses, imūnsupresanti. Medikamentu efektivitāte mainās atkarībā no slimības veida. Piemēram, idiopātiska plaušu fibroze iepriekš nebija efektīvi ārstējama ar glikokortikoīdiem vai imūnsupresantiem, bet tagad ir apstiprinātas zāles pirfenidons un nintedanibs.

Tas ir antifibrotiskas zāles, kas palēnina slimības gaitu. Citi idiopātiskas intersticiālas pneimonijas apakštipi labi reaģē uz pretiekaisuma terapiju. Ja miera stāvoklī vai fiziskās slodzes laikā ir hipoksēmija, jāapsver skābekļa terapija. Neskatoties uz terapiju, daudziem pacientiem slimība ir hroniska un neatgriezeniska, tāpēc agrīnā stadijā jāapsver plaušu transplantācija.

Perspektīva un prognoze

Idiopātiskās intersticiālās pneimonijas prognoze ir individuāla, un tai jābalstās uz pacienta personīgo veselību. Būtībā to klasificē kā nelabvēlīgu, jo nav paredzams izārstēt. Neskatoties uz visiem centieniem, plaušu iekaisuma procesa bojājumus nevar labot saskaņā ar pašreizējo zinātnes un medicīnas stāvokli.

Smagos gadījumos pastāv orgānu transplantācijas vai skartās personas priekšlaicīgas nāves risks, jo pastāv orgānu mazspējas risks. Ja terapija ir veiksmīga, prognoze uzlabojas. Ja diagnoze tiek noteikta savlaicīgi un ārstēšana tiek sākta pēc iespējas ātrāk, slimības progresēšanu var ievērojami ietekmēt. Hroniski progresējošu iekaisumu var kavēt, ievadot medikamentus.

Ja donora plaušas ir nepieciešamas, lai saglabātu pacienta izdzīvošanu, ir jāņem vērā parastie ķirurģiskās procedūras riski un blakusparādības. Neskatoties uz to, ir iespēja ievērojami uzlabot veselību un pagarināt mūžu. Tomēr, ja organisms noraida donora orgānu, prognoze pasliktinās.

Slimībai ir sekas daudziem pacientiem. Bailes, dzīvesveida ierobežojumi un ikdienas dzīves pārstrukturēšana var izraisīt stresu un izraisīt jaunas slimības. Tas noved pie vispārējās prognozes pasliktināšanās, jo psihei ir ievērojama daļa atveseļošanās procesā.

novēršana

Tā kā precīzi slimības kompleksa cēloņi nav zināmi, pašlaik nevar nosaukt īpašus pasākumus, kas kalpo profilaksei. Var formulēt tikai vispārēju izturēšanos. Jāizvairās no nikotīna, narkotiku vai medikamentu lietošanas. Fiziskās aktivitātes un veselīgs uzturs parasti ir izdevīgi.

Pēcaprūpe

Idiopātiskas intersticiālas pneimonijas gadījumā turpmākā aprūpe ir cieši saistīta ar terapiju. Mērķis ir nomākt iekaisuma procesu un novērst plaušu fibrozes progresēšanu. Tādā veidā slimības gaita ideālā gadījumā var apstāties. Ārsti izraksta zāles, lai noņemtu izraisītājus.

Tajā pašā laikā zāles aktīvi neitralizē iekaisuma procesu. Pacientiem stingri jāievēro ārsta norādījumi un jāveic antifibrotiskie līdzekļi, kā norādīts. Tādā veidā viņiem izdodas palēnināt turpmāko slimības gaitu. Atkarībā no stāvokļa veida var izmantot arī pretiekaisuma ārstēšanu.

Ja problēma ir hipoksēmija, ārsts var ieteikt skābekļa terapiju. Izlemjot par pareizo ārstēšanas veidu, pacientiem nepieciešama speciālista konsultācija. Ir svarīgi arī regulāri pārbaudīt, lai redzētu, kā slimība attīstās. Pat ar mērķtiecīgu terapiju slimība var progresēt neatgriezeniski, un pēc tam var būt noderīga plaušu transplantācija.

Bieži nevar noteikt patiesos slimības izraisītājus. Tāpēc nav konkrētu palīdzības pasākumu, ir tikai palīdzība veselīgam dzīvesveidam. Izvairīšanās no nikotīna, narkotikām un medikamentiem apvienojumā ar sabalansētu uzturu un fiziskām aktivitātēm dod pozitīvu efektu.

To var izdarīt pats

Pacientu ar idiopātisku intersticiālu pneimoniju galvenā problēma ir apturēt iekaisumu plaušās un atbalstīt medicīniskos centienus. Slimības nopietnības dēļ ārsta norādījumiem ir prioritāte pār visu citu informāciju un pašpalīdzības pasākumiem. Turklāt visas neatkarīgās pieejas iepriekš jāapspriež ar ārstu.

Parasti pacientiem ar idiopātisku intersticiālu pneimoniju tiek nozīmēti dažādi medikamenti, kas jālieto savlaicīgi un regulāri. Tā kā tie, cita starpā, ir imūnsupresanti, skartie ir piesardzīgāki, lai nepārslogotu imūnsistēmu. Tātad skartie piemēro piemērotus higiēnas pasākumus un izvairās no inficēšanās ar citiem cilvēkiem. Šajā ziņā idiopātiskas intersticiālas pneimonijas gadījumā ir arī izdevīgi regulāri atpūsties.

Sporta aktivitātes bieži vairs nevar veikt tādā pašā apjomā kā pirms slimības. Tomēr pilnībā izvairīties no fiziskās sagatavotības ne vienmēr ir nepieciešams vai izdevīgs. Ārsts bieži pacientu nosūta pie fizioterapeita, kurš izveido apmācības koncepciju, kas pielāgota idiopātiskajai intersticiālajai pneimonijai. Tāpat kā ar visām plaušu slimībām, ar idiopātisku intersticiālu pneimoniju ir obligāti nekavējoties pilnībā atmest smēķēšanu.