Līlas sindroms

Līlas sindroms ir dzīvībai bīstama akūta ādas slimība, kas saistīta ar plašu epidermolīzi (epidermas atslāņošanos) un ko var izsekot līdz izteiktai zāļu nepanesībai vai infekcijai ar stafilokokiem. Līza sindroms ar sastopamību aptuveni 1: 1 000 000 ir reta slimība.

Kas ir Lyell sindroms?

Kā Līlas sindroms (arī "applaucētās ādas sindroms") ir reta dzīvībai bīstama akūta dermatoze (ādas slimība), kas saistīta ar epidermolīzi (epidermas pūslīšu atslāņošanos) ģeneralizētas subepidermas pūtītes rezultātā.

Lībela sindromā atkarībā no pamatcēloņa pastāv atšķirība starp zāļu izraisīto (toksiskā epidermas nekrolīze vai TEN), kas galvenokārt skar pieaugušos, un stafilogēno variantu (stafilokoku applaucētās ādas sindroms), ko var novērot īpaši zīdaiņiem un maziem bērniem. diferencēts.

Līgela sindroms sākotnēji izpaužas kā apetītes zudums, gļotādu iekaisums (rinīts) un savārgums (prodomālā stadija). Akūtā stadijā, ja drudzis saglabājas, attīstās vispārēja pūslīša eritēma (Nikolski parādība), kā arī nekrozes dēļ plaša epidermolīze.

Turklāt daudzos gadījumos nekrotizācija ietekmē gļotādas (īpaši mutes gļotādu).Līlas sindromam raksturīgās ādas erozijas izraisa šķidruma zudumu, kas var novirzīt no sliedēm elektrolītu un ūdens līdzsvaru.

cēloņi

Līlas sindroms cēloņsakarībā ir izteikta zāļu nepanesamība (narkotiku Lyell sindroms) vai infekcija ar stafilokokiem (stafilogēns Lyell sindroms).

Zāļu izraisīto slimības variantu izraisa alerģiski citotoksiska reakcija uz noteiktām lietotām zālēm. Starp zālēm, kas var izraisīt šādu reakciju, ietilpst miega līdzekļi (miegazāles, piemēram, barbiturāti), nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi un pretsāpju līdzekļi (pretsāpju līdzekļi, piemēram, pirazolona atvasinājumi), dažas antibiotikas (piemēram, sulfonamīdi, piemēram, kotrimaksols) un pretkrampju līdzekļi (ieskaitot pretepilepsijas līdzekļus, piemēram, karbamazepīnu, fenitoīnu). un alopurinols (podagras līdzeklis) tiek ieskaitīts.

Savukārt stafilogēno Līla sindromu izraisa eksotoksīns (eksfoliatīns), ko ražo Staphylococcus aureus. Daudzos gadījumos pirms slimības notiek strutaina ādas vai konjunktīvas infekcija, faringīts (rīkles gļotādas iekaisums) vai otitis (auss iekaisums). Kaut arī pieaugušajiem parasti ir imunitāte antivielu dēļ, kas neitralizē eksotoksīnu, zīdaiņiem un maziem bērniem tā vēl nav izveidojusies, tāpēc citotoksiskas reakcijas rezultātā var izpausties stafilogēns Līlas sindroms.

Simptomi, kaites un pazīmes

Līlas sindroms parasti izpaužas kā iesnas, drudzis un citi gripas simptomi. Tajā pašā laikā skartie izjūt aizvien lielāku nogurumu. Apetīte samazinās, progresējot slimībai, kas var izraisīt svara zudumu un deficīta simptomus. Kopumā slimnieki ir mazāk izturīgi un izstājas no sociālās dzīves.

Hroniskas slimības bieži ietekmē garīgo stāvokli un izraisa, piemēram, depresiju vai trauksmes traucējumus. Var rasties arī ādas izmaiņas. Ir raksturīga redzama ādas apsārtums. Šī eritēma galu galā noved pie epidermas plaša atdalīšanās.

Ja Lyell sindroms netiek ārstēts, var attīstīties pneimonija, kas saistīta ar nopietniem simptomiem. Slimības gaitā var parādīties vēl citi simptomi, kuru veids un smagums ir atkarīgs no pacienta veselības stāvokļa. Ja slimo cilvēku jau ir novājinājusi cita slimība, Līlas sindroms var izraisīt nopietnas sirds un asinsvadu slimības.

Simptomi ir svīšana, sacīkšu sirds, nervozitāte un panikas lēkmes. Smagos gadījumos tas var izraisīt asinsrites sabrukumu vai pat sirds mazspēju. Līlas sindroma simptomi parādās pēkšņi un slimības progresēšanas laikā pasliktinās. Ja slims cilvēks saņem tūlītēju medicīnisko palīdzību, simptomi mazinās pēc dažām dienām vai nedēļām.

Diagnostika un kurss

Papildus klīniskajam attēlam Līlas sindroms diagnosticēta, pamatojoties uz ādas biopsiju, ar sekojošu histoloģisko izmeklēšanu. Atrade kalpo arī konkrētā esošā varianta noteikšanai. Piemēram, zāļu izraisītajā variantā visā epidermā var noteikt plaisu veidošanos un atslāņošanos, savukārt stafilogēnā Lyell sindroma gadījumā var novērot stratum corneum (ārējā ādas slāņa) atdalīšanos no stratum granulosum (ādas granulu šūnu slāņa).

Diferenciāldiagnozē Lyell sindroms jānošķir no rupjas pūtītes impetigo contagiosa, skarlatīna izsitumiem un Stīvensa-Džonsona sindroma. Zāļu Līlas sindroma mirstība ir aptuveni no 30 līdz 50 procentiem, un ar pastāvīgu un adekvātu terapiju šo rādītāju var samazināt līdz 20 procentiem. Ar savlaicīgu ārstēšanu un iespējamo komplikāciju neesamību (pneimonija, sepse) stafilogēnā Lyell sindroma prognoze ir labvēlīga.

Komplikācijas

Ar Līlas sindromu skartās personas bieži cieš no noguruma un izsīkuma. Turklāt tiek zaudēta arī apetīte, un skartajiem ir ievērojami samazināta izturība. Līlas sindroms arī nopietni ierobežo sociālo dzīvi, jo skartie vairs aktīvi nepiedalās sabiedriskajā dzīvē.

Tas var izraisīt arī dažādas psiholoģiskas sūdzības vai depresiju. Sindroms arī izraisa drudzi vai iesnas. Ja to neārstē, Liuela sindroms var izraisīt arī pneimoniju, kas ir saistīta ar nopietniem simptomiem un komplikācijām. Šis sindroms novājina skarto personu imūnsistēmu, tāpēc iekaisums un infekcijas var vieglāk rasties. Jāizvairās arī no saskares ar ārpasauli, lai novērstu turpmākas infekcijas.

Līlas sindroma ārstēšana ir cēloņsakarība un ir atkarīga no cēloņa. Aizņemtos gadījumos sūdzības var labi ārstēt, lai gan parasti nav īpašu komplikāciju. Nereti, tomēr, skartās personas nonāk mākslīgā komā, ja ādas pārmaiņu dēļ sāpes kļūst pārāk smagas. Līlas sindroms var arī samazināt pacienta dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Gripas simptomi, piemēram, iesnas vai drudzis, norāda uz slimību, kurai nepieciešama medicīniska palīdzība. Ietekmētiem cilvēkiem vislabāk ieteicams apmeklēt dermatologu, kurš var diagnosticēt vai izslēgt Luela sindromu un pēc tam sākt atbilstošu terapiju. Vienlaicīgie simptomi, piemēram, sarkani plankumi uz ādas, pietūkums vai uzliesmojumi norāda uz progresējošu slimību, kas nekavējoties jāārstē. Turklāt, ja persona turpina aizmigt vai ir atvērtas brūces, tā jānogādā slimnīcā.

Radiniekiem cieši jānovēro slimā persona un, ja pasliktinās viņu veselība, jāzvana ārkārtas dienestiem. Tas jo īpaši attiecas uz sepsi vai aknu vai nieru mazspējas pazīmēm. Tā kā Līlas sindroms var izraisīt pacienta nāvi bez ārstēšanas, steidzami nepieciešama medicīniska pārbaude, tiklīdz slimā persona ievērojami pasliktinās fiziski vai garīgi. Ārstēšanas laikā un pēc tās ir jāturpina cieša konsultācija ar ārstu, jo pastāv augsts blakusparādību un no tā izrietošo bojājumu risks. Līlas sindromu atkarībā no simptomiem ārstē dermatologs, internists vai orgānu speciālists.

Ārstēšana un terapija

Ja jums ir aizdomas par a Līlas sindroms Ir indicēta tūlītēja intensīva medicīniskā terapija un pastāvīga skartās personas uzraudzība. Turklāt pacientiem ar novājinātu imunitāti parasti nepieciešama apgriezta izolācija, lai aizsargātu pret sekundārām infekcijām, caur kurām tiek novērsti iespējamie pārnešanas ceļi saskares rezultātā ar ārpasauli.

Simptomātiskās terapijas kontekstā parasti tiek izmantoti tie paši terapeitiskie pasākumi, kurus izmanto liela mēroga apdegumiem. Tas ietver rūpīgu laboratorisko parametru uzraudzību, infūzijas, lai kompensētu šķidruma, elektrolītu un olbaltumvielu zudumu caur atvērtiem ādas bojājumiem, sterilu un antiseptisku brūču kopšanu ar iespējamu nekrotisko ādas zonu ķirurģisku sanitāriju, intensīvu vietējo aprūpi un pacienta novietošanu uz gaisa spilvena vai ūdens gultas. lai novērstu papildu spiediena izraisītu ādas atslāņošanos.

Ja pastāv zāļu izraisīts Līlas sindroms, tiek pārtrauktas visas zāles, kas, iespējams, ir izraisījušas šo slimību un nav dzīvībai svarīgas, un intravenozi tiek ievadītas lielas glikokortikoīdu devas. Turpmāku infekciju profilaksei vai ja jau ir notikusi superinfekcija, var norādīt terapiju ar antibiotikām, kurām ir zems alerģijas potenciāls.

Stafilogēna Lyell sindroma gadījumā priekšplānā ir antibiotiku terapija ar lielām devām, daļēji sintētiskām β-laktāma antibiotikām, savukārt glikokortikoīdu ievadīšana ir kontrindicēta. Sakarā ar ārkārtīgi sāpīgajām izmaiņām ādā, daudzi Lyell sindroma slimnieki nonāk arī mākslīgā komā.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

Perspektīva un prognoze

Ja Līgela sindroms tiek savlaicīgi ārstēts un nav komplikāciju, piemēram, saindēšanās ar asinīm vai pneimonija, prognoze ir laba. Pēc tam sūdzības par ādu izzūd desmit līdz 14 dienu laikā. Rētas paliek tikai ļoti retos gadījumos. Ja Lyell sindroms tiek atklāts agrīnā stadijā, dažreiz var izvairīties no slimības sākuma. Šajā nolūkā pacientam tiek nozīmētas antibiotikas, lai iznīcinātu patogēnus. Ja ārstēšana ir veiksmīga, pacienta stāvoklis uzlabojas vienas līdz divu dienu laikā.

Ja to neārstē, Lyell sindroms var izraisīt tādas komplikācijas kā rētas un nervu bojājumi. Pēc tam redzes izmaiņas bieži pavada hroniskas sāpes. Lai nodrošinātu pozitīvu dziedināšanas procesu, pacients regulāri jāpārbauda ārstam. Var būt nepieciešams pielāgot zāles vai ārstēt specifiskus simptomus.

Galīgo prognozi var sastādīt speciālists, kurš ņem vērā citus faktorus, piemēram, pacienta veselības stāvokli, ģimenes vēsturi un visas ar to saistītās slimības. Bērniem slimība parasti izzūd ātrāk nekā pieaugušajiem, kuriem šī slimība bieži ir viena līdz divas nedēļas.

novēršana

Vienu Līlas sindroms parasti to nevar novērst. Narkotiku nepanesība bieži parādās tikai pēc konkrētā preparāta lietošanas. Ilgtspējīga medikamentu lietošana un precīza iespējamo ierosinātāju uzņemšanas pašpārbaude var samazināt Līlas sindroma risku vai vismaz līdz minimumam samazināt slimības sekas, izmantojot agrīnu diagnozi.

Pēcaprūpe

Ārstēšanas pasākumi pēc ādas slimībām parasti ir ļoti atkarīgi no precīzas slimības smaguma pakāpes, tāpēc parasti nevar izdarīt vispārēju prognozi. Lyell sindroms, pirmkārt, ir jāpārbauda un jāārstē ārstam, lai tas neizraisītu turpmākas komplikācijas vai simptomus.

Augsts higiēnas standarts var arī pozitīvi ietekmēt šādu slimību gaitu. Vairumā gadījumu šīs slimības ārstē, lietojot krēmus vai ziedes un medikamentus.

Skartai personai ir jānodrošina regulāra lietošana un pareiza deva, lai pastāvīgi mazinātu simptomus. Ļoti svarīgas ir regulāras ārsta pārbaudes. Vairumā gadījumu Lyell sindroms negatīvi neietekmē skarto personu dzīves ilgumu.

To var izdarīt pats

Tā kā Līlas sindroms ir dzīvībai bīstama slimība, medicīniska ārstēšana un aprūpe ir būtiska. Pašpalīdzības pasākumi var attiekties tikai uz tuvinieku aprūpi un atbalstu.

Zāļu nepanesības gadījumā pēc konsultēšanās ar ārstu attiecīgās zāles jāpārtrauc vai jāaizstāj ar citām. Iespējamos simptomus, piemēram, drudzi un nogurumu, var novērst ar gultas režīmu un izvairoties no nevajadzīga stresa. Skartā persona parasti ir atkarīga no stacionāra uzturēšanās. Radinieku vai draugu mīlēta aprūpe ļoti pozitīvi ietekmē slimības gaitu. Plašas diskusijas ar tuviem cilvēkiem var novērst un ārstēt psiholoģiskas sūdzības.

Ja bērnus ietekmē Līlas sindroms, viņi vienmēr jāinformē par iespējamām slimības sekām un komplikācijām. Turklāt daudzos gadījumos saskarei ar citiem Līlas sindroma slimniekiem ir ļoti pozitīva ietekme uz šo slimību. Šeit jāuzsver informācijas apmaiņa un iespējamais savstarpējais garīgais atbalsts. Vispārīgi runājot, nav iespējams paredzēt, vai šis sindroms tiks izārstēts.