Neonatora hemorāģiskā slimība

No Neonatora hemorāģiskā slimība ir asins recēšanas traucējumi, kas var ietekmēt zīdaiņus un ir K vitamīna trūkuma dēļ. K vitamīns ir būtisks dažādu koagulācijas faktoru sintēzē. Lai ārstētu šo slimību, zīdainim ievada nepieciešamā vitamīna intravenozu aizstāšanu.

Kas ir jaundzimušo hemorāģiskā slimība?

Asins recēšana aizsargā cilvēku no infekcijas un ārkārtas asins zuduma. Koagulācijas centrālais elements ir tā saucamā koagulācijas kaskāde, kurā ir iesaistītas dažādas endogēnas un svešas vielas. Koagulācijas traucējumi var izpausties kā tendence asiņot. Bieži vien tam ir ģenētisks iemesls.

Ārējs iemesls tomēr ir tendence asiņot pacientiem ar Neonatora hemorāģiskā slimība atbildīgs. Šīs patoloģiskās parādības sākuma vecums ir zīdaiņa vecumā. Tādējādi ar asiņošanu saistīto simptomu kompleksu sauc par hemorāģisko slimību augļiem un jaundzimušajiem.

Ietekmētās personas cieš no tā saucamās hemorāģiskās diatēzes, kas traumas gadījumā izpaužas kā patoloģiski ilga vai patoloģiski smaga asiņošanas tendence. Asiņošana no neatbilstošiem cēloņiem dažreiz tiek saukta par hemorāģisko diatēzi. Šīs trīs pazīmes var atrasties vienlaikus.

cēloņi

K vitamīnam ir liela nozīme asins recēšanu. Cilvēka ķermenī taukos šķīstošais vitamīns ir iesaistīts dažādu olbaltumvielu ražošanā. Šīs olbaltumvielas galvenokārt ir asins koagulācijas olbaltumvielas, kuras sauc arī par asins sarecēšanas faktoriem. Ja organismā nav pietiekami daudz K vitamīna, organisms nespēj atbilstoši radīt asinsreces faktorus, kas nepieciešami asinsreces veidošanai.

Šis savienojums nosaka slimības haemorrhagicus neonatorum cēloņsakarību. Galvenais šo koagulācijas traucējumu cēlonis ir K vitamīna trūkums, kas neļauj zīdaiņa ķermenim ražot pietiekami daudz koagulācijas faktoru adekvātai asins recēšanai. Vitamīns īpaši attiecas uz II, VII, IX un X koagulācijas faktoru.

Papildus nepietiekamam uzturam mātei grūtniecības laikā pretkrampju terapija ar tādām zālēm kā hidantoīns un primidons var izraisīt šādu deficītu jaundzimušā organismā. Cēlonis var būt arī antibiotiku terapija grūtniecības laikā. Ja deficīts nepastāv no dzimšanas, zīdainim bieži tiek piemērota parenterāla barošana.

Simptomi, kaites un pazīmes

Vairumā gadījumu jaundzimušo hemorāģiskā slimība ir sastopama no dzimšanas brīža. Šī parādība reti rodas ietekmes dēļ pēc grūtniecības. Tomēr, ja K vitamīna deficīts ir jau kopš dzimšanas, tam nav jāizpaužas tūlīt pēc piedzimšanas. Vairumā gadījumu asinsreces traucējumi izpaužas sava veida agrīnā formā vismaz pirmās dzīves nedēļas laikā.

Šajā agrīnajā formā neonatoru hemorāģiskā slimība kļūst pamanāma no trešās līdz septītajai jaundzimušā dzīves dienai cephalhematomas formā. Arī citi neizskaidrojami zilumi uz ādas var būt pazīmes. Piemēram, dermas bojājumi norāda uz intrakraniālu asiņošanu. Turklāt var rasties ādas asiņošana un kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Asiņošanai nav acīmredzamu iemeslu.

Ja neonatoru hemorāģiskā slimība nepastāv no dzimšanas, tas parasti ir saistīts ar samazinātu K vitamīna koncentrāciju mātes pienā. Šādā veidā iegūtā asinsreces traucējumu vēlīnā forma kļūst pamanāma pirmajos trīs dzīves mēnešos kā tendence uz intrakraniālu asiņošanu.

Diagnoze un slimības gaita

Neonatoriskās hemorāģiskās slimības diagnozi ārsts bieži veic pirmajā mazuļa dzīves nedēļā. Galvenais iemesls aizdomām par asinsreces traucējumiem ir zilumi uz ādas. Laboratoriskā diagnostika parāda ilgstošu protrombīna laiku patoloģiskas ātrās vērtības formā.

Gan asiņošanas laiks, gan daļējs tromboplastīna laiks laboratorijā parasti tiek atzīts par normālu. Hemorrhagicus neonatorum slimība ir jānošķir no citiem koagulācijas traucējumiem. Šo diferenciāldiagnostisko robežu galvenokārt panāk, nosakot K vitamīna vērtības. Pacientu prognoze ir lieliska.

Komplikācijas

Ar neonatoru hemorāģisko slimību skartie cieš no sasitumiem, kas var parādīties visā ķermenī.Simptomus bieži var izjust dažas nedēļas pēc dzemdībām, un tie nav saistīti ar vardarbības sekām uz ķermeni. Parasti tie rodas spontāni un neizskaidrojami. Var rasties arī asiņošana starp ādu.

Skartās personas cieš no sāpēm, kuras var izteikt kliedzot, it īpaši bērniem. Parasti pašdziedināšanās nenotiek, tāpēc noteikti ir nepieciešama neonatoriskās hemorāģiskās slimības ārstēšana ārsts. Dažos gadījumos bērna vecāki cieš arī no garīgās veselības problēmām, jo ​​viņi vispirms nevar noteikt zilumu cēloni.

Vairumā gadījumu neonatoru hemorāģiskā slimība tiek ārstēta, pievienojot vitamīnus un asins pārliešanu. Turpmākas komplikācijas nav. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt asiņošanu smadzenēs, kas var būt letāla. Šī iemesla dēļ ir svarīgi noteikt asiņošanas avotu un apturēt asiņošanu, lai šīs komplikācijas nerastos. Tomēr neonatoru hemorāģiskā slimība parasti nesamazina paredzamo dzīves ilgumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Haemorrhagicus neonatorum slimība parasti rodas tikai jaundzimušajiem. Tā kā zīdaiņi pieder pie riska grupas viņu dabiskās rīcībnespējas dēļ, vecākiem vajadzētu izrādīt pastiprinātu modrību. Jaundzimušos dzemdību speciālisti vienmēr intensīvi pārbauda tūlīt pēc piedzimšanas.

Esošie pārkāpumi vai anomālijas tiek pamanītas un dokumentētas. Nepieciešamo medicīnisko aprūpi ikdienas procesos pārņem apmācīti darbinieki. Tādu pašu procedūru var garantēt arī dzemdībām dzemdību centrā vai mājas dzemdībām ar vecmātes klātbūtni. Tāpēc vecākiem šajos gadījumos nav jārīkojas.

Ja spontāna dzemdība notiek bez akušiera, māte un bērns pēc iespējas ātrāk jānogādā tuvākajā slimnīcā. Ja pirmie simptomi parādās dažas dienas pēc dzemdībām, nepieciešams ārsts. Zilumi, asiņošana vai ādas krāsas maiņa norāda uz esošiem pārkāpumiem, kas jāpārbauda un jānoskaidro.

Atvērtās brūces jāapstrādā sterili, lai mikrobi nevarētu iekļūt organismā. Sliktākajā gadījumā pastāv alternatīvs sepse un līdz ar to potenciāls bērna dzīvības risks. Asinsrites traucējumi, sāpes vai uzvedības problēmas jaundzimušajam jāuzrāda ārstam. Ja rodas sirds ritma traucējumi, sirdsklauves vai ēdiena atteikums, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Atšķirībā no daudziem citiem asinsreces traucējumiem, jaundzimušo hemorāģisko slimību var ārstēt cēloņsakarīgi. Tādēļ šī parādība tiek uzskatīta par ārstējamu un parasti neprasa daudz vairāk kā trūkstošā vitamīna aizstāšanu. Vairumā gadījumu aizvietojošās terapijas pasākums sastāv no intravenozas aizvietošanas.

Ja deficīts nav īpaši izteikts, cēloņa ārstēšanai pietiek ar devu no viena līdz diviem miligramiem vitamīna. Intravenoza vitamīna ievadīšana novērš nepietiekamu absorbciju bērna zarnu florā. Asins pārliešana ir nepieciešama tikai ārkārtīgi retos gadījumos. Terapijas laikā tiek precīzi noteiktas asinsreces vērtības, kas attiecas uz koagulāciju.

Parasti asins recēšana stabilizējas dienu laikā. Ja asiņošana ir notikusi iekšējos orgānos, var būt nepieciešama arī medicīniska iejaukšanās, lai apturētu asiņošanas avotu. Asiņošana smadzenēs būtu fatāla komplikācija, jo tā rezultātā varētu rasties simptomi, kas līdzīgi insultam. Smadzeņu asiņošana parasti nerodas neonatoriskas hemorāģiskas slimības kontekstā.

Perspektīva un prognoze

Jo agrāk tika atzīta slimības hemolyticus neonatorum esamība, jo labāka prognoze un lielākas izredzes uz atveseļošanos. Daudziem no slimajiem bērniem slimība izzūd bez ārstēšanas vai tikai ar gaismas terapijas palīdzību. Tomēr dažos īpaši nopietnos gadījumos slimība var izvērsties dzīvībai bīstamā apjomā. Īpaši tas attiecas uz gadījumiem, kad nav piemērotas terapijas. Pēc tam pastāv iespēja, ka slimi bērni var nomirt no biedētajām slimības komplikācijām.

Bez terapijas vienmērīgi progresējošā hemolīze uzreiz pēc piedzimšanas noved pie bīstamas hiperbilirubinēmijas un tādējādi noved pie bērna bojājuma caur netiešu bilirubīnu. Muskuļu vājums, kas īpaši rodas jaundzimušajiem, var norādīt uz encefalopātijas sākumu.

Palielinoties smadzeņu bojājumiem, skartajiem rodas vispārēja spastika un krampji. Bieži vien ir arī elpošanas mazspēja un plaušu asiņošana. Apmēram 25% skarto augļu anti-D dēļ attīstās izteiktas anēmijas pazīmes ar bīstamu hemoglobīna koncentrāciju mazāku par 8 g / dl no 18. līdz 35. grūtniecības nedēļai.

Ja to neārstē, tas noved pie hipoksijas, acidozes, aknu bojājumiem un liesas palielināšanās. Kas savukārt izraisa masveida tendenci uz edēmu slimajā auglī. Turklāt citas komplikācijas, piemēram, plaušu tūska un asiņošana plaušās, var izraisīt agrīnu nāvi.

novēršana

Var novērst Hemorrhagicus neonatorum slimību. Kā profilakses līdzeklis zīdainim pēc dzimšanas parasti tiek piešķirti K vitamīna piedevas. Vitamīnu ievada vienu reizi no trešās līdz desmitajai dzīves dienai un atkārto ap 28. dzīves dienu.

Parasti aizvietotā vitamīna daudzums atbilst ieteiktajiem diviem miligramiem. Tā kā šis profilakses pasākums jau sen ir kļuvis par standartu slimnīcās, jaundzimušo hemorāģiskā slimība tagad notiek tikai retos gadījumos.

Pēcaprūpe

Vairumā gadījumu skartajai personai nav īpašu vai tiešu pēcpārbaudes pasākumu, kas saistīti ar jaundzimušo hemorāģisko slimību. Šī iemesla dēļ ir svarīgi agrīni diagnosticēt šo slimību, lai savlaicīgi novērstu komplikāciju un sūdzību rašanos. Ja attiecīgā persona vēlas iegūt bērnus, tai vajadzētu meklēt ģenētisko testēšanu un konsultācijas, lai novērstu atkārtošanos bērniem.

Slimību var relatīvi labi izārstēt, izmantojot dažādus medikamentus un piedevas. Attiecīgajai personai vienmēr jāpievērš uzmanība pareizai devai, kā arī regulārai devai, lai pareizi un pastāvīgi mazinātu simptomus. Regulāras iekšējo orgānu un asins līmeņa pārbaudes ir arī ļoti svarīgas, lai agrīnā stadijā atklātu citas sūdzības.

Dažādas ārstēšanas vai ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā attiecīgajai personai vienmēr jāinformē ārsts par slimību neonatorum haemorrhagicus, lai nerastos komplikācijas. Turpmākie papildu pasākumi parasti nav pieejami tiem, kurus skārusi šī slimība. Neonatoru hemorāģiskā slimība var samazināt pacienta dzīves ilgumu, lai gan vispārīgu prognozi nevar izdarīt.

To var izdarīt pats

Tā kā K vitamīna trūkuma dēļ asiņošanas laiks ir ievērojami ilgāks, slims bērns jāārstē ar īpašu piesardzību. Visas bērna kopšanas darbības, piemēram, bērna nēsāšana, šūpošana vai maiņa, jāsamazina līdz nepieciešamajam minimumam, lai neizraisītu jaunu asiņošanu. Lai nesavainotu mazākos traukus, steidzami jāizvairās no spēcīga spiediena uz ķermeņa reģionu vai ķermeņa daļu.

Āda regulāri jākontrolē, vai nav tā saukto petehiju (mazākā no asiņošanas no ādas) vai lielu zilumu veidošanās. Izkārnījumos jāpārbauda arī pārkāpumi, piemēram, svaigu asiņu uzkrājumi vai sagremotas asinis (darvas izkārnījumi). Īpaši melno darvoto izkārnījumu tomēr var sajaukt ar parasto mekoniju, kas pazīstams arī kā bērnu pīķis.

Kad attiecīgie asins parametri atkal ir normalizējušies, jaundzimušo var aprūpēt un atkal pieskarties kā parasti. Ir ārkārtīgi svarīgi, lai bērns saņemtu standarta K vitamīna devu, ko ievada pēc piedzimšanas 3., 10. un 28. dzīves dienā. Steidzami jāsaglabā atbilstošās medicīniskās tikšanās. Arī pediatrs to vēlreiz norādīs.