Multifokālā motora neiropātija

multifokālā motora neiropātija (MMN) ir lēni progresējoša motorisko nervu slimība, kas noved pie dažādām neveiksmēm. Jutīgi un veģetatīvi nervi nav iesaistīti. Tiek pieņemts, ka iemesls ir autoimūns process.

Kas ir multifokālā motora neiropātija?

MMN raksturo augšējo ekstremitāšu asimetriskas distālās parēzes parādīšanās, kas tomēr var izraisīt muskuļu atrofiju tikai pēc ilga laika.
© joshya - stock.adobe.com

multifokālā motora neiropātija raksturo lēna motorisko nervu mazspēja. Pārbaužu laikā tiek atklātas antivielas pret gangliozīdu GM1. Tāpēc tā ir autoimūna slimība. Neiropātija tiek piešķirta Guillain-Barré sindromam. Guillain-Barré sindroms ir kolektīvs termins nervu sistēmas autoimūnām slimībām, kas pasliktina muskuļu darbību.

Multifokālo motora neiropātiju raksturo ulnārā nerva un vidējā nerva funkcionālie traucējumi. Tas ir ļoti reti sastopams stāvoklis ar izplatību no 1 līdz 2 uz 100 000 cilvēku. Neiropatija parasti rodas pirmo reizi vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Vīriešiem ir divas līdz trīs reizes biežāk sastopama multifokālā motora neiropātija nekā sievietēm. Simptomi vīriešiem parādās arī daudz agrāk.

MMN ir simptomi, kas līdzīgi ALS, un diferenciāldiagnozē vienmēr no tā jānošķir. Tomēr atšķirībā no ALS ir labas ārstēšanas iespējas, kas var apturēt slimības progresēšanu un pat to mainīt.

cēloņi

Iespējamais multifokālās motoriskās neiropātijas cēlonis ir autoimmunoloģisks process, kurā veidojas autoantivielas pret gangliozīdu GM1. Kā sfingolipīdi, gangliozīdi ir daļa no šūnu membrānām. Viņiem ir loma šūnu kontaktu veidošanā. Viņi ir atbildīgi arī par to, lai imūnsistēma atpazītu nervu šūnas.

Ja šie fosfolipīdi neizdodas, nervu signāli tiek pārraidīti tikai vāji. Var rasties nervu mazspējas līdz parēzei. Autoantivielas saistās ar gangliozīdiem un tādējādi tos izslēdz. Tādēļ ierosināšanas pārnešana tiek kavēta lokāli un tiek traucēta muskuļu darbība. Multifokālās motora neiropātijas gadījumā tiek ietekmēts ulnar nervs un vidējais nervs.

Simptomi, kaites un pazīmes

MMN raksturo augšējo ekstremitāšu asimetriskas distālās parēzes parādīšanās, kas tomēr var izraisīt muskuļu atrofiju tikai pēc ilga laika. Dažreiz vispār nav atrofijas vai arī tie ir vāji attīstīti. Kā minēts iepriekš, galvenokārt tiek ietekmēti nervu un vidējie nervi.

Ulnar nervs ir rokas motora nervs. Viņš ir atbildīgs par apakšdelma muskuļiem un rokām. Vidējais nervs inervē arī apakšdelma un roku vai pirkstu muskuļus. Retos gadījumos ir iespējama arī galvaskausa nervu iesaistīšana. Turklāt rodas muskuļu krampji un mazu muskuļu grupu piespiedu kustības (fascikulācijas). Ļoti retos gadījumos elpošanas paralīze ir iespējama arī diafragmas nervu iesaistīšanās dēļ.

Slimības gaitā samazinās muskuļu refleksi. Tomēr gandrīz nav jutības traucējumu. Tomēr, ja ir iesaistīts freniskais nervs, var rasties elpošanas problēmas. Tomēr tas notiek tikai aptuveni vienā procentā gadījumu. Dažreiz apakšējo ekstremitāšu ietekmē arī multifokālā motora neiropātija. Tomēr tas notiek tikai ļoti reti.

Īpaši slimības sākumā ir pamanāma neatbilstība starp bieži ievērojamo parēzi un vienīgo nenozīmīgo muskuļu atrofiju. Tomēr, progresējot slimībai, atrofijas kļūst izteiktākas mielinu apvalku pakāpeniskas iznīcināšanas dēļ.

Diagnoze un slimības gaita

Multifokālai motora neiropātijai ir raksturīgi gandrīz identiski amiotrofās laterālās sklerozes (ALS) simptomi, tāpēc ir grūti atšķirt abas slimības. Tas pats attiecas uz mugurkaula muskuļu atrofiju un nervu kompresijas sindromu. Lai izslēgtu šos traucējumus, jāveic diferenciāldiagnoze.

Asins analīzes, smadzeņu ūdens izmeklējumi un attēlveidošanas procedūras nedod rezultātu. Tipiska multifokālās motora neiropātijas indikācija ir nervu vadīšanas bloku parādīšanās motora elektroneurogrāfos. Proksimālo nervu stimulāciju kopējo muskuļu potenciālu summa ir samazināta par vairāk nekā 50 procentiem, salīdzinot ar distālo nervu stimulāciju kopējo muskuļu potenciālu.

Papildu veikta elektromiogrāfija parāda nervu daļas samazināšanos skeleta muskuļos. Var noteikt arī GM1 antivielu. Ja šīs autoantivielas titrs tiek palielināts, ir vēl viena MMN norāde.

Komplikācijas

Šīs slimības rezultātā skartie parasti cieš no dažādiem motoriskiem traucējumiem. Tā rezultātā pacienta ikdiena parasti tiek ievērojami apgrūtināta, un dzīves kvalitāte arī ir ievērojami samazināta un ierobežota. Pacienti galvenokārt cieš no smagām sāpēm muskuļos un vairs nevar tos pārvietot pēc vēlēšanās.

Var rasties arī krampji un epilepsijas lēkmes, kas saistītas ar stiprām sāpēm. Sliktākajā gadījumā tas paralizē arī elpošanu, tāpēc attiecīgajai personai ir nepietiekams gaisa daudzums un, iespējams, arī zaudē samaņu. Tas var izraisīt ievainojumus, ja jūs nokrist.

Slimības rezultātā pacienti visā ķermenī cieš arī no jutības traucējumiem vai paralīzes. Tie var arī ievērojami ierobežot ikdienas dzīvi, tā ka skartajiem ir nepieciešama citu cilvēku palīdzība viņu dzīvē. Pašdziedināšanās parasti nenotiek ar šo slimību.

Šīs slimības ārstēšanu var veikt ar narkotiku palīdzību. Tomēr skartie parasti ir atkarīgi arī no dažādām terapijām, kas uztur muskuļu funkcijas. Kā likums, nav īpašu sarežģījumu.

Kad jāiet pie ārsta?

Multifokālā motora neiropātija jānoskaidro ārstam, ja rodas klasiski simptomi, piemēram, muskuļu krampji vai piespiedu kustības. Jutīguma traucējumi un elpošanas problēmas norāda uz progresējošu slimību, kas nekavējoties jā diagnosticē un jāārstē. Slimību sākumā var atpazīt ar neregulāru maiņu starp nelielu muskuļu krampju un smagu parēzi. Cilvēkiem, kuri pamana minētos simptomus, ideālā gadījumā vajadzētu redzēt tieši pie sava ģimenes ārsta.

Ārsts var veikt sākotnēju aizdomas par diagnozi un vajadzības gadījumā konsultēties ar speciālistu. Motora kļūmju gadījumā ir jāizsauc neatliekamās medicīniskās palīdzības ārsts. Tas pats attiecas uz krampjiem, epilepsijas lēkmēm un elpošanas paralīzi. Ja notiek kritiens uzbrukuma dēļ, jāsniedz arī pirmā palīdzība. Pēc tam attiecīgā persona tiek aprūpēta slimnīcā. Faktisko ārstēšanu veic neirologs vai cits iekšējo slimību speciālists. Ārstēšana ietver arī plašu fizioterapiju, kas cenšas saglabāt ekstremitāšu kustīgumu.

Terapija un ārstēšana

Atšķirībā no amiotrofās laterālās sklerozes, multifokālo motoro neiropātiju var labi ārstēt. Tāpēc diferenciāldiagnoze ir ļoti svarīga, lai atšķirtu abas slimības. Piemēram, dažiem pacientiem ar iepriekšēju ALS diagnozi tuvākā pārbaudē tiek diagnosticēts MMN. MMN var labi ārstēt ar imūnglobulīniem.

Tika atklāts, ka 40 līdz 60 procenti no visiem pacientiem, kuriem diagnosticēts MMN, varēja novērst šīs slimības progresēšanu, izmantojot šo ārstēšanu. Jo agrāk tiek uzsākta terapija, jo labvēlīgāka ir prognoze. Terapiju parasti veic sešus gadus. Šajā laikā imūnglobulīnu deva tiek palielināta no sākotnējiem divpadsmit līdz septiņpadsmit gramiem nedēļā.

Šīs ārstēšanas blakusparādības nav zināmas. Tā kā slimības gaitā rodas neatgriezeniski nervu šūnu bojājumi, terapijas panākumi ir atkarīgi no terapijas uzsākšanas laika.

Jūs varat atrast savus medikamentus šeit

➔ Zāles aizsardzības un imūnsistēmas stiprināšanai

Perspektīva un prognoze

Multifokālās motora neiropātijas izredzes parasti ir sliktas. Daudzi zinātnieki uzsver, ka imūnglobulīnu ievadīšana novērš slimības progresēšanu. Tomēr saskaņā ar statistikas pētījumiem tas palīdz maksimāli sešdesmit procentiem no visiem skartajiem. Pārējie cieš no pastāvīga muskuļu vājuma, un viņiem dzīvē jāpieņem ierobežojumi. Vēl viens trūkums ir tas, ka imūnglobulīnu ilgstoša ievadīšana parasti ir neefektīva. Tad veidojas pastāvīgs deficīts. Multifokālās motora neiropātijas attīstības risks ir visaugstākais no 30 līdz 50 gadu vecumam. No statistikas viedokļa īpaši neaizsargāti tiek uzskatīti vīrieši.

Labākajā gadījumā simptomi atjaunojas. Ārsti īpaši cer, ka ārstēšana būs veiksmīga, ja simptomi nebūs pārāk progresējuši. Tādēļ terapijas sākšanu agrīnā stadijā var uzskatīt par ideālu. Multifokālā motora neiropātija galvenokārt ietekmē ekstremitātes. Slimība reti izplatās uz galvaskausa un diafragmas nerviem, kas noved pie turpmākām komplikācijām. Invaliditātes un vājās vietas īpaši un uzskatāmi rodas, ja multifokālā motora neiropātija ilgu laiku nav ārstēta.

novēršana

Nav zināms, kādas iespējas ir novērst multifokālo motoro neiropātiju, jo šīs slimības cēlonis nav skaidrs. Tā ir autoimūna slimība. Tomēr, kad parādās pirmie simptomi, ārstēšana jāsāk ātri, jo terapijas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no terapijas uzsākšanas laika.

Pēcaprūpe

Multifokālās motora neiropātijas turpmākā aprūpe ir atkarīga no slimības gaitas. Ja ārstēšana ar imūnglobulīniem tiek sākta agri, dažos gadījumos ir pat lielas izredzes uz pilnīgu izārstēšanu.Tomēr, ja terapija tiek uzsākta vēlāk, izredzes uz pilnīgu slimības izzušanu pasliktinās.

Tad bieži vien var mēģināt neitralizēt simptomu pasliktināšanos. Jebkurā gadījumā tā ir ilgstoša terapija, kas jāpapildina ar intensīviem pēcaprūpes pasākumiem. Ārstēšanu ar imūnglobulīniem parasti atkārto ik pēc četriem līdz astoņiem mēnešiem. Pēc tam vienmēr jāveic detalizētas pārbaudes, lai dokumentētu terapijas gaitu.

Imūnglobulīnu ievadīšana noved vismaz pie slimības progresēšanas apstāšanās aptuveni 40 līdz 60 procentos gadījumu. Tomēr, ja pēcpārbaudes parāda izturību pret terapiju, simptomus var mēģināt uzlabot, izmantojot citas aktīvās sastāvdaļas, piemēram, ciklofosfamīdu, kombinācijā ar imūnglobulīniem.

Īpaši nelabvēlīgas prognozes gadījumā, kad palielinās nespēja pārvietoties, psiholoģiskā terapija bieži jāintegrē turpmākajos pasākumos, jo, neskatoties uz parasto dzīves ilgumu, dzīves kvalitāte ir ievērojami ierobežota. Tajā pašā laikā pēcaprūpe ietver arī piemērotu palīglīdzekļu iegādi, kas nepieciešami, ja ir ievērojami traucēta apakšējo ekstremitāšu mobilitāte.

To var izdarīt pats

Ja sākat fiziskās aktivitātes tūlīt pēc diagnozes noteikšanas, jūs nevarat ietekmēt slimības gaitu, bet tas palīdz saglabāt muskuļu spēku un kustības. Ja nepieciešams, ir svarīgi izmantot locītavu balstus vai pārsējus, lai novērstu noteiktu muskuļu grupu pārslodzi.

Ja darbā rodas problēmas slimības dēļ, integrācijas nodaļa piedāvā visaptverošu palīdzību. Darbinieki konsultē un palīdz komunicēt ar darba devēju un pieteikties uz palīglīdzekļiem darbaspēka uzturēšanai.

Ja slimība ir ļoti progresējusi, diez vai ir iespējams dzīvot patstāvīgi bez palīdzības no ārpuses. Šajā gadījumā ir svarīgi pieteikties uz aprūpes līmeni jau agrīnā stadijā, no vienas puses, lai finansiāli atbalstītu gādīgos radiniekus, vai, no otras puses, lai saņemtu ārēju nepilna laika aprūpi. Katram pacientam un viņa ģimenei ir jāizlemj, kurš ceļš ir pareizākais. Bieži vien psiholoģiski ir mazāk stresa, lai saņemtu palīdzību no ārpuses. Nevajadzētu arī izvairīties no soļa uz terapeitu, jo emocionāla nelīdzsvarotība var izraisīt arī fiziskas sūdzības.

Ja visās situācijās ir nepieciešama pilnīga palīdzība, visu diennakti var lūgt arī ārēju atbalstu. Izmantojot šo atbalstu, skartās personas dažreiz pat var atgriezties darbā un piedalīties sabiedriskajā dzīvē.