Pie a Paraproteinēmija ir stāvoklis, kad asinīs ir atrodami tā sauktie paraproteīni. Jo īpaši asinīs arvien vairāk atrodas īpašs monoklonāls imūnglobulīns un atbilstošās imūnglobulīna gaismas ķēdes.
Kas ir paraproteinēmija?
© Gerhards Seibers - stock.adobe.com
Paraproteinemias sauc arī par monoklonālām gampopātijām. Tie apraksta viendabīga imūnglobulīna rašanos cilvēka asinīs. Agrāk paraproteinēmija, kas nebija saistīta ar multiplo mielomu vai citām kloniskām limfoproliferatīvām slimībām, bija pazīstama kā “labdabīga gammopātija” vai “labdabīga paraproteinēmija”.
Tomēr pēdējos gados šo speciālistu vidū medicīnas speciālistu vidū ir izveidojies termins “nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammopātija”. Šī nosaukuma saīsinājums ir MGUS, un tas tiek izmantots daudzos gadījumos. MGUS tiek definēta kā slimība, kuras laikā cilvēkiem ilgstoši ir monoklonāls imūnglobulīns urīnā vai serumā.
Šim imūnglobulīnam jābūt nemainīgā koncentrācijā, un šai slimībai jābūt asimptomātiskai. Kaulu smadzenēs veidojas monoklonālais imūnglobulīns. Atsevišķas plazmas šūnas, kas lēnām proliferējas un neizrāda ļaundabīgu izturēšanos, ir atbildīgas par vielas ražošanu. Ļoti bieži slimību var diagnosticēt tikai pēc ilga novērošanas perioda.
cēloņi
Paraproteinēmija parasti ir saistīta ar dažādām citām slimībām un simptomiem. Paraproteinēmijas rašanās cēloņi arī atšķiras atkarībā no attiecīgās slimības. Lai iegūtu labāku pārskatu par kopējiem klīniskajiem attēliem un to cēloņiem, tika izveidotas apakšgrupas.
Šīs grupas katra attiecas uz olbaltumvielām, kuru koncentrācija dažādu iemeslu dēļ pārsniedz normālo vērtību. Apakšgrupas parasti attiecas uz multiplo mielomu, osteoklastisko multiplo mielomu, IgG nogulsnēšanās slimību un Valdenstrēma slimību. Citās apakšgrupās ietilpst nezināmas nozīmes monoklonālā gammopātija un smago ķēžu slimība. Jāatzīmē, ka dažas no šīm slimībām pieder pie tā saucamajām ne-Hodžkina limfomām.
Simptomi, kaites un pazīmes
Paraproteinēmijas simptomi un simptomi izpaužas daudzos veidos un ir atšķirīgi katram pacientam un atkarībā no pamata slimības. Tipiska paraproteinēmijas pazīme ir, piemēram, asiņu hiperviskozitāte.
Viskozitāte ir izteiktāka nekā parasti, pateicoties paaugstinātam olbaltumvielu skaitam asinīs. Šādas hiperviskozitātes dēļ ir iespējamas papildu sūdzības. Tie ietver, piemēram, neiropātijas, amiloidozi un asins recēšanas traucējumus. Turklāt dažreiz vienlaikus tiek atklāti arī tā sauktie aukstie aglutinīni.
Tajā pašā laikā paraproteinēmijas gadījumā daudzos gadījumos trūkst normālu imūnglobulīnu. Tas var izraisīt skartās personas paaugstinātu jutību pret infekcijām. Principā tas ir jautājums par paraproteinēmiju, ja plazmas šūnu saturs kaulu smadzeņu šūnās ir lielāks par 30 procentiem.
Terminu paraproteinēmija lieto arī tad, ja audu biopsijā tiek atklāts audzējs, kas sastāv no plazmas šūnām.
Diagnoze un slimības gaita
Paproteinēmijas diagnosticēšanai ir vairākas iespējas, no kurām izvēlēties. Principā katra atklātā paraproteinēmija jāuzskata par multiplo mielomu vai plazmacitomu, līdz šīs aizdomas tiek atspēkotas. Tādēļ ir nepieciešams kvantitatīvi noteikt imūnglobulīnus gan urīnā, gan serumā.
Turklāt jāanalizē imūnsistēmas fiksācija. Turklāt jāpārbauda asins skaits un īpaši serumā esošās vielas kalcijs un kreatinīns. X-ray pārbaudes ietvaros mugurkauls, galvaskauss un iegurnis, cita starpā, tiek parādīti grafiski. Dažos gadījumos tiek norādīts mugurkaula MRI skenēšana.
Var būt nepieciešama biopsija kaulu smadzenēm. Pacientiem jāveic regulāras pārbaudes, lai nepārtraukti uzraudzītu paraproteīnu un citu parametru klātbūtni. Kaulu smadzeņu atradumus bieži pārbauda katru gadu, īpaši jaunākiem pacientiem.
Visas sāpes, kas rodas muskuļu un skeleta sistēmā, jāpārbauda, izmantojot attēlveidošanas paņēmienus. Urīna paraugi ir īpaši piemēroti paraproteinēmijas diagnosticēšanai. Tā kā šeit ir viegli noteikt, vai olbaltumvielu saturs nav pārāk augsts. Tiklīdz noteiktu olbaltumvielu koncentrācija urīnā palielinās līdz vairāk nekā vienam gramam 24 stundās, var pieņemt, ka paraproteinēmija.
Komplikācijas
Paraproteinēmijas dēļ skartie var ciest no dažādām slimībām. Tomēr parasti rodas asins recēšanas traucējumi, tāpēc, ka asinis ir ļoti viskozas. Turklāt pacienta imūnsistēma ir arī ievērojami novājināta, padarot viņu uzņēmīgāku pret dažādām infekcijām un slimībām. Paraproteinēmijas gadījumā pacienta limfmezgli bieži ir pietūkuši, un skartie jūtas slimi un izsmelti.
Sliktākajā gadījumā var rasties arī audzējs. Ja tas paliek neatklāts un netiek ārstēts, attiecīgā persona daudzos gadījumos mirst. Paraproteinēmiju var ārstēt ar ķīmijterapiju vai citām zālēm. Tomēr pastāv dažādas blakusparādības, kas var ļoti negatīvi ietekmēt skartās personas dzīvi.
Radiācija vai cilmes šūnu transplantācija var arī samazināt paraproteinēmiju. Tomēr audzējs ir jānoņem ar operācijas palīdzību. Tas var arī samazināt skartās personas dzīves ilgumu. Turklāt daudzi pacienti ir atkarīgi no psiholoģiskas ārstēšanas depresijas vai citu psiholoģisku problēmu gadījumā.
Ārstēšana un terapija
Paraproteinēmijas gadījumā galvenā uzmanība tiek pievērsta attiecīgo simptomu terapijai. Ārstējošais speciālists lemj par terapeitiskajiem pasākumiem atkarībā no konkrētā gadījuma. Mērķis ir novērst patoloģiskā olbaltumvielu daudzuma palielināšanās cēloni. Šim nolūkam ir pieejamas dažādas ārstēšanas iespējas.
Tie ietver, piemēram, ķīmijterapiju, ārstēšanu ar bifosfonātiem vai imūnmodulāciju. Ir iespējama arī staru terapija, cilmes šūnu transplantācija un ķirurģiska iejaukšanās. Olbaltumvielu veidojošais audzējs tiek ķirurģiski noņemts.
Slimības prognoze balstās uz dažādiem kritērijiem. Piemēram, ja paraproteīna daudzums nepārtraukti palielinās, tas pasliktina prognozi. Retos gadījumos skartajiem pacientiem attīstās Valdenstrēma slimība, ļaundabīga ne-Hodžkina limfoma vai amiloidoze.
Jūs varat atrast savus medikamentus šeit
➔ Zāles aizsardzības un imūnsistēmas stiprināšanaiPerspektīva un prognoze
Paraproteinēmijas prognoze ir ļoti atkarīga no pamata slimības, kas to izraisa. Lielākajai daļai pacientu tiek diagnosticētas hroniskas slimības, kas galu galā izraisa izmaiņas asins recēšanu. Tā kā pamata slimības bieži nevar izārstēt, turpmākā paraproteinēmijas attīstības izredzes ir nelabvēlīgas. Drīzāk skartajiem ir nepieciešama mūža ārstēšana ar narkotikām, lai neizraisītu nekādus akūtus veselības stāvokļus.
Turklāt ir sagaidāmas sekundāras slimības. Pacientiem ar paraproteinēmiju bieži palielinās jutība pret infekcijām. Organisms kopumā ir novājināts un vairs nevar atbilstoši reaģēt uz patogēniem, kā parasti. Ja attīstība ir ļoti nelabvēlīga, pacientam attīstās audzējs. Tā rezultātā pastāv potenciālais paredzamā dzīves ilguma risks, un tikt galā ar ikdienas dzīvi ir ļoti ierobežota. Vēža terapija ir nepieciešama, lai mazinātu esošos simptomus. Neskatoties uz visiem centieniem, vairumam pacientu audzēja slimība beidzas ar priekšlaicīgu nāvi.
Sastādot prognozi, jāņem vērā arī tas, ka vispārējā veselības stāvokļa radītais emocionālais stress var izraisīt sekojošus psiholoģiskus traucējumus. Kopumā tie arī noved pie sarežģītas turpmākās attīstības un var būt ļoti nogurdinoši. Vairumā gadījumu tas arī noved pie turpmākas fiziskās veselības pasliktināšanās.
novēršana
Saskaņā ar pašreizējo medicīnisko pētījumu stāvokli nav zināmi konkrēti pasākumi paraproteinēmijas novēršanai. Šī iemesla dēļ pie mazākiem slimības simptomiem vai pazīmēm jākonsultējas ar piemērotu speciālistu. Tā kā agrāk tiek veikta diagnoze, jo labvēlīgāka dažos gadījumos ir paraproteinēmijas prognoze.
Pēcaprūpe
Paraproteinēmijas gadījumā novērošanas pasākumi vairumā gadījumu ir ļoti ierobežoti. Vislabāk, ja cietušajai personai vajadzētu savlaicīgi konsultēties ar ārstu, lai attiecīgajai personai nebūtu citu sarežģījumu un sūdzību. Jo agrāk konsultējas ar ārstu, jo labāka parasti būs tālāka slimības gaita.
Lielākā daļa pacientu ir atkarīgi no audzēja, kas jānoņem. Pēc operācijas jāsaglabā gultas režīms. Jāizvairās no uzmundrināšanas vai stresa un fiziskām aktivitātēm, lai nevajadzīgi neapgrūtinātu ķermeni. Jums arī regulāri jāpārbauda ārsts un jāpārbauda ārsts, lai ātri identificētu un noņemtu turpmākos audzējus.
Nav retums, ka ļoti svarīgs ir savas ģimenes psiholoģiskais atbalsts, jo īpaši mīlošas un intensīvas diskusijas var pozitīvi ietekmēt turpmāko slimības gaitu. Turpmākā paraproteinēmijas gaita lielā mērā ir atkarīga no diagnozes noteikšanas laika, tāpēc vispārēja prognoze parasti nav iespējama.Šī slimība var arī ierobežot skartās personas dzīves ilgumu.
To var izdarīt pats
Šī diagnoze prasa rūpīgu pacienta pārbaudi, lai noteiktu, kas izraisa paraproteinēmiju. Šis pamatā esošais stāvoklis var būt audzējs, tāpēc tas jāārstē atbilstoši. Jāievēro arī pārbaudes, kas jāveic turpmākajā slimības gaitā, un nopietni jāuztver visas papildu fiziskās sūdzības.
Pacienti ar paraproteinēmiju mēdz justies noguruši un izsmelti. Turklāt ir paaugstināta uzņēmība pret infekcijām. Piemērots dzīvesveids ir noderīgs, lai mazinātu šos simptomus. Šo dzīvesveidu veido dažādi komponenti. No vienas puses, ir diēta, kurai vajadzētu būt svaigām sastāvdaļām un būt bagātai ar vitamīniem un šķiedrvielām. Jebkuru lieko svaru vajadzētu viegli samazināt. Lai izskalotu toksīnus no ķermeņa, ieteicams arī daudz dzert. Jūras minerālūdens, tējas un plānas sulas smidzinātāji šeit ir pierādījuši savu vērtību.
Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem, veselīgam uzturam ir arī pozitīva ietekme uz jebkuru esošo depresiju. Tā kā paraproteinēmija ir ļoti saspringta diagnoze, var būt nepieciešama papildu vienlaicīga terapeitiskā terapija. Paraproteinēmijas pacientam ir arī labums no regulēta miega un nomoda ritma. Viņam vajadzētu izvairīties no alkohola un nikotīna un tā vietā regulāri piedalīties fiziskās aktivitātēs. Garās pastaigas mežā vai ekskursijas ar velosipēdu svaigā gaisā šeit ir pierādījušas savu vērtību.
