Primārais hiperaldosteronisms

Klīniskais attēls primārais hiperaldosteronisms ir arī pazīstams kā Konna sindroms izraudzīts. To raksturo augsts hormona aldosterona līmenis, kas paaugstina asinsspiedienu.

Kas ir primārais aldosteronisms?

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem un raksturīgajām asins vērtībām.
© Double Brain - stock.adobe.com

Tas ir pamats primārais hiperaldosteronisms vairumā gadījumu virsnieru hiperplāzija vai virsnieru adenoma. Rezultāts ir palielināta hormona aldosterona ražošana. Tas paaugstina asinsspiedienu tā, ka primārais hiperaldosteronisms bieži izpaužas caur hipertensiju, t.i., paaugstinātu asinsspiedienu.

Šāda veida paaugstinātu asinsspiedienu sauc par sekundāru, jo to izraisa hormonāla nelīdzsvarotība. Iepriekš tika uzskatīts, ka primāram hiperaldosteronismam ir būtiska nozīme tikai mazāk nekā vienā procentā hipertensijas slimnieku. Mūsdienās tomēr dominē pieņēmums, ka klīniskais attēls ir pat viens no biežākajiem hipertensijas cēloņiem.

Tomēr to parasti atzīst par vēlu, proti, kad paaugstinātu asinsspiedienu nevar veiksmīgi noregulēt pat pēc trīs vai vairāk zāļu terapijas. Var izmērīt arī pazeminātu kālija līmeni asinīs. Kaut arī simptomi neatšķiras no klasiskā paaugstinātā asinsspiediena, sekundāro slimību, piemēram, insulta un sirdslēkmes, iespējamība ir ievērojami augstāka.

cēloņi

Primārā aldosteronisma cēlonis ir virsnieru garozas izmaiņas. Šīs izmaiņas ietekmē ļoti specifisku zonu, proti, Zona glomerulosa. Iekš Zona glomerulosa Virsnieru garozā veidojas steroīdais hormons aldosterons, kas samazina nātrija izdalīšanos un tādējādi paaugstina asinsspiedienu, jo ūdens tiek saglabāts kopā ar nātriju. Tajā pašā laikā tas palielina kālija izdalīšanos.

Ja virsnieru garozas un pakļautie dziedzeri darbojas normāli, asinsspiedienu regulē un pielāgo pašreizējām vajadzībām. Primārā hiperaldosteronisma gadījumā šī kontroles shēma vairs nedarbojas, virsnieru garozā tiek ražots pārāk daudz aldosterona. Tāpēc rodas paaugstināts asinsspiediens. Pieminētās izmaiņas būtībā var būt trīs patoloģijas, vai nu divpusēja virsnieru hiperplāzija, aldosteronu producējoša virsnieru adenoma, vai arī ģimenes izmaiņas virsnieru garozā.

Pašreizējā situācijā 70 procentus primārā aldosteronisma izraisa divpusēja virsnieru hiperplāzija un mazāk nekā 30 procentus - adenoma. Klīniskais attēls ir ģenētisks tikai mazāk nekā 1 procentā gadījumu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Primārais hiperaldosteronisms bieži ir arteriālās hipertensijas simptoms. Hipokaliēmija un metaboliskā alkaloze var būt arī slimības pazīmes. Tomēr visi šie trīs klasiskie simptomi reti izpaužas uzreiz. Bieži vien kālija līmenis serumā ir arī zemā normālā diapazonā.

Kālija līmeņa izmaiņas izraisa nogurumu, adinamiju, aizcietējumus (aizcietējumus) un vieglu diabēta insipidiju, kam raksturīga pastiprināta vēlme urinēt un slāpes. Iemesls tam ir tas, ka hipokaliēmija ietekmē arī citu hormonu vadības ķēdes, un tie sajaucas. Metabolisko alkalozi, t.i., asins pH vērtības nobīdi bāzes diapazonā, izraisa arī pazemināts kālija līmenis.

Kālija deficīta dēļ vairāk kālija jonu tiek pārvietoti no šūnas iekšpuses uz šūnas ārpusi. Tas notiek apmaiņā ar ūdeņraža joniem. Nieres izdala arī ūdeņraža jonus, lai tās varētu absorbēt vairāk kālija. Tāpēc kopumā šūnu ārējā telpā samazinās ūdeņraža joni. Tā rezultātā vielmaiņa kļūst sārmaina.

Diagnoze un slimības gaita

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem un raksturīgajām asins vērtībām. Sekundārā hipertensija, piemēram, primārā hiperkaliēmija, visticamāk, rodas paaugstināta asinsspiediena gadījumā, īpaši, ja pacients ir ļoti jauns, t.i., vēl nav sasniedzis 30 gadu vecumu, vai ja hipertensija ļoti pēkšņi rodas pacientiem, kas vecāki par 55 gadiem.

Pat ja pēkšņi ievērojams asinsspiediena paaugstināšanās notiek ar pārbaudītām regulārām zālēm, ir jāparedz sekundārs hipertensijas cēlonis. Turklāt pacientiem ar primāru hiperaldosteronismu bieži trūkst fizioloģiska asinsspiediena pazemināšanās nakts laikā, jo hormonālo kontroles cilpu traucē aldosterona pārprodukcija. Vienmēr ir jāpārbauda iespējamais sekundārais paaugstināta asinsspiediena cēlonis, ja pat pēc trīs antihipertensīvo zāļu lietošanas nav būtisku uzlabojumu.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek ņemtas asinis. Ir pamanāma augsta aldosterona vērtība, samazināta renīna koncentrācija un aktivitāte, kā arī paaugstināts aldosterona-renīna koeficients. Var būt arī hipokaliēmija un metaboliskā alkaloze. Nātrijs parasti ir augstā normālā diapazonā, jo hormonālā pretregulācija novērš hipernatremiju.

Komplikācijas

Trīs raksturīgās pazīmes - hipertensija, hipokaliēmija un metaboliskā alkaloze - ir atbildīgas par lielo komplikāciju risku primārā aldosteronisma gadījumā. Hroniska hipertensija (augsts asinsspiediens) ilgtermiņā bojā sirds un asinsvadu sistēmu un ilgtermiņā var izraisīt arteriosklerozi, stenokardiju un miokarda infarktu. Hipokaliēmija izraisa muskuļu vājumu, gludo muskuļu paralīzi, sirds aritmijas līdz ventrikulārai fibrilācijai un dažreiz pat strauju sagrieztu muskuļu sabrukšanu (rabdomiolīze).

Gluda muskuļu paralīze var bloķēt ķermeņa dzīvībai svarīgās funkcijas. Zarnu vai urīnpūšļa muskuļi var būt paralizēti, kas var izraisīt urīnpūšļa paralīzi ar urīna nosprostojumu vai paralītisku zarnu aizsprostojumu. Sadalot muskuļus, rabdomiolīze noved pie smaga muskuļu vājuma, sāpēm muskuļos, nelabuma, vemšanas un drudža. Ļoti smagos gadījumos išēmija var izraisīt plašu muskuļu sabrukumu.

Šī ir ārkārtas situācija, kurai ātrāk nepieciešama medicīniska palīdzība. Metabolisma alkalozes gadījumā asins pH paaugstinās virs 7,43. Šī ir arī ārkārtas medicīniskā palīdzība, kas izpaužas kā krampji līdz tetanijai, parestēzijas, apziņas traucējumi un apjukums. Ja normālā PH vērtība netiek ātri atjaunota, šeit var iestāties arī nāve.

Turklāt primāro hiperaldosteronismu raksturo tādi simptomi kā polidipsija (negausīgas slāpes) un poliurija (liela urīna daudzuma izdalīšana). Neskatoties uz lielu daudzumu dzēriena, poliurija var izraisīt organisma deikozi (dehidratāciju).

Kad jāiet pie ārsta?

Sirds un asinsvadu sistēmas darbības traucējumi un īpatnības vienmēr jānoskaidro ārstam. Cēlonis var būt nopietnas slimības, kuru ārstēšanai ir nepieciešama rīcība. Ārstam jāuzrāda paaugstināts asinsspiediens, sirdsklauves, iekšējs karstums vai pastāvīgs nemiers. Miega pārtraukumi, ādas krāsas maiņa un drudžainas uzvedības pazīmes norāda uz veselības traucējumiem. Tiklīdz simptomi saglabājas vai pastiprinās, nepieciešama ārsta vizīte.

Arī gremošanas trakta traucējumi tiek uzskatīti par neparastiem. Ja zarnās ir aizcietējums vai spiediena sajūta, nepieciešama ārsta vizīte. Ja attiecīgā persona simptomu dēļ atsakās ēst, jākonsultējas ar ārstu. Ārstam jāuzrāda spiediena sajūta vēderā, sāpes vai vispārējs savārgums. Ārstam sīkāk jāizmeklē svara izmaiņas, savārgums, apātija vai labklājības zudums.

Pēkšņs slāpju pieaugums ir jāsaprot kā organisma brīdinājuma signāls. Ja skartā persona bez redzama iemesla patērē ievērojami vairāk šķidruma nekā parasti, novērojums jāapspriež ar ārstu. Paaugstināta vajadzība urinēt ir tikpat neparasta. Tas ir arī jāpārbauda.

Metabolisma traucējumi vai hormonālā līdzsvara pārkāpumi norāda uz slimību. Ja ir garastāvokļa svārstības, izmaiņas dzimumtieksmē vai uzvedības problēmas, nepieciešams ārsts.

Terapija un ārstēšana

Apstiprinošās pārbaudes tiek veiktas, ja tiek apstiprinātas aizdomas par primāro hiperaldosteronismu. Tie ir, no vienas puses, sāls stresa tests un, no otras puses, fludrokortizona inhibīcijas tests. Sāls stresa testā palielinās aldosterona sekrēcija, dodot ūdeni ar nātriju. Veseliem cilvēkiem tas samazina aldosterona sekrēciju.

Fludrokortizons darbojas līdzīgi aldosteronam. Lietojot to, veseliem pacientiem samazinās arī aldosterona līmenis. Turpretī cilvēkiem ar primāru aldosteronismu tas joprojām ir paaugstināts. Lai galīgi apstiprinātu diagnozi, tiek izmantotas tādas attēlveidošanas metodes kā sonogrāfija un datortomogrāfija, kurās tiek atklāts palielināts virsnieru garozs.

Terapeitiski tiek nozīmēts spironolaktons, kas darbojas kā pretinieks aldosteronam un tādējādi pazemina pārāk augstu aldosterona līmeni asinīs. Ja ir virsnieru adenomas, tās ķirurģiski jānoņem.

novēršana

Primārā aldosteronisma efektīva novēršana nav iespējama. Tomēr, ja rodas tipiski slimības simptomi, tie jānoskaidro pēc iespējas ātrāk, lai izvairītos no izrietošiem bojājumiem.

Pēcaprūpe

Primārā aldosteronisma gadījumā sekojoša aprūpe balstās uz terapiju, ar kuru pacients tika ārstēts. Ja terapija sastāv no ārstēšanas ar aldosterona blokatoriem, pietiek ar regulāriem ārsta apmeklējumiem. Tiek pārbaudīts, vai pacienta asinsspiediens ir normālā diapazonā un cik panesami ir parakstītie preparāti.

Ja pacientam ir veikta minimāli invazīva operācija, pēcpārbaudes laikā tiek pārbaudīta ķirurģiskās rētas sadzīšana un asinsspiediena izmaiņas. Ja ārsts nosaka, ka pacienta asinsspiediens ir ievērojami pazeminājies bez medikamentiem, turpmāki medikamenti nav nepieciešami. Jaunu hiper bojājumu biežums ir salīdzinoši mazs, tāpēc pacients var dzīvot normālu dzīvi.

Tomēr, ja terapijas laikā virsnieru dziedzeris bija pilnībā jānoņem, pacientam var nākties lietot zāles visu atlikušo mūžu. Tiek uzskatīts, ka preparāti mazāk ietekmē asinsspiedienu. Tā vietā pacientam piešķir kortizola piedevas, lai normalizētu hormonu līmeni.

Pēcpārbaudes laikā var noteikt, vai nav izveidojušās jaunas čūlas, lai tās varētu savlaicīgi noņemt. Šādi atkārtošanās gadījumi ir ļoti reti, tāpēc lielākā daļa cilvēku var dzīvot gandrīz normāli pēc virsnieru dziedzera noņemšanas.

To var izdarīt pats

Pacientiem ar šo diagnozi vispirms jānoskaidro, vai ķirurģiska iejaukšanās ir jēga. Aldosterona līmenis var normalizēties, kad tiek noņemts virsnieru dziedzeris, kas izraisīja šo stāvokli.

Ja primārajam aldosteronismam ir cits iemesls, to parasti ārstē ar medikamentiem. Pacientiem jānodrošina, ka viņi regulāri lieto parakstītos produktus saskaņā ar ārstējošā ārsta norādījumiem, pretējā gadījumā viņi nevar sasniegt vēlamo efektu. Tirdzniecības AKE inhibitori nedarbosies pacientiem ar primāru aldosteronismu, tāpēc var būt norādīti citi sāpju mazinātāji. Ārsti šeit konsultē, kuras zāles var uzlabot savu iedarbību, neskatoties uz paaugstinātu aldosterona līmeni, un kurām sāpēm tās ir ieteicamas.

Atkarībā no tā, cik ilgs laiks pagāja, līdz varēja noteikt diagnozi, pacientam jau ir nodarīts kaitējums ilgstoši paaugstināta asinsspiediena vai citu slimības simptomu dēļ. Šo kaitējumu var kompensēt ar veselīgu dzīvesveidu. Tas ietver pacienta uzturēšanu pie normāla svara, nesmēķēšanu un neliela daudzuma alkohola lietošanu. Ieteicams arī ēst veselīgu uzturu, kurā ir daudz svaigu augļu, dārzeņu, jūras zivju un liesās gaļas. Ir svarīgi arī regulāri vingrot svaigā gaisā, īpaši, lai pastāvīgi normalizētu asinsspiedienu.