A Rabdomiosarkoma pieder mīksto audu audzēju grupai; Rabdomiosarkomas rodas no deģenerētām vai nepilnīgi nobriedušām muskuļu vai saistaudu šūnām. Rabdomiosarkoma skar gandrīz tikai bērnus; 87% no visiem slimajiem ir jaunāki par 15 gadiem. Zēnus ietekmē nedaudz vairāk nekā meitenes.
Kas ir rabdomiosarkoma?
© Tailers Olsons - stock.adobe.com
A Rabdomiosarkoma rodas no deģenerētām muskuļu audu šūnām. Rabdomiosarkomas var rasties praktiski jebkurā ķermeņa vietā, lai gan ir konstatēta perēkļu uzkrāšanās paranasālo deguna blakusdobumu, deguna un rīkles, acu kontaktligzdās, urīnpūšļa dobumā un maksts.
Rabdomiosarkoma skar pieaugušos ļoti reti, un rabdomiosarkoma parasti rodas bērniem līdz 15 gadu vecumam. Zēni tiek skarti biežāk nekā meitenes ar varbūtību 1 no 4.
cēloņi
Cēloņi a Rabdomiosarkoma līdz šim nebija iespējams skaidri noteikt. Tomēr pastāv saistība starp noteiktu iepriekš pastāvošu apstākļu rabdomiozarkomas parādīšanos.
Iepriekšējā staru terapija vai inficēšanās ar HI vai EB vīrusu negatīvi ietekmē rabdomiosarkoma attīstības iespējamību.
Ir aizdomas arī par ģenētisku saikni, jo īpaši par ģenētiski izraisīta Li-Fraumeni sindroma slimību. Ļoti iespējams, ka audzēja šūnas rodas no mezenhimālām šūnām - embriju šūnām, no kurām vēlāk veidojas muskuļi un saistaudi.
Simptomi, kaites un pazīmes
Rabdomiosarkomas simptomi ir atkarīgi no apjoma un atrašanās vietas. Parasti tiek ietekmēta galva, uroģenitālā trakts un ekstremitātes. Pieaugušie reti cieš no šīs slimības, un bērni vairāk. Lielākoties audzēji slimību izplata citos tuvējos ķermeņa apgabalos. Attīstās metastāzes. Manāmi ietekmē smadzenes un iegurņa orgānus. Sūdzību individuālajai izpausmei gandrīz nav robežu.
Izcēlušies acs āboli ir raksturīgi rabdomiosarkomas gadījumiem galvas un kakla rajonā. Dažreiz uz žokļa ir arī pietūkums. Elpot caur degunu ir grūti. Daži pacienti pat ziņo par dzirdes traucējumiem. Ja uzbrūk uroģenitālais trakts, pacienti sūdzas par sāpīgu urinēšanu.
Dedzinoša sajūta pavada urinēšanu. Izdalījumi netiek reti sajaukti ar asinīm. Ļoti bieži rodas arī sāpes vēderā, kas norāda uz invāzijas izplatību. Atkarībā no dzimuma ir arī citas pazīmes. Vīriešiem ir pietūkuši sēklinieki, sievietēm - asiņošana no maksts.
Ja rabdomiosarkoma notiek uz ekstremitātēm, tur rodas pietūkums. Viņiem nav jābūt sāpīgiem. Turklāt skartos ķermeņa piedēkļus vairs nevar pārvietot kā parasti.
Diagnostika un kurss
A Rabdomiosarkoma veido skaidri sataustāmus pietūkumus un pietūkumus. Audzēji, kas ir pārāk mazi palpēšanai vai ir redzami tikai zem mikroskopa, var rasties retāk.
Pacients jutīs arī sāpes, un atkarībā no audzēja atrašanās vietas un lieluma viņam būs jāpieņem ievērojami pārvietošanās ierobežojumi. Ja ārsts var sajust audzējus vai tos atklāt pēc sonogrāfijas (izmeklēšana ar ultraskaņu), viņš uzsāks turpmākas diagnostikas darbības. Tas būtībā ietver biopsiju. Ar plānu adatu viņš noņems audus vietējā anestēzijā un pēc tam veiks patoloģisko izmeklēšanu. Procedūra ir ambulatorā procedūra un neizraisa sāpes. Laboratorijas ārsts var secināt, ka ir rabdomiozarkoma, pamatojoties uz šūnu raksturu.
Ja rezultāts ir pozitīvs, ārsts noskaidro slimības pakāpi. Lai to izdarītu, viņš izmantos datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), lai noteiktu, vai audzējs jau ir metastāzējis vai ir tikai primārais audzējs. Viņš arī noteiks, vai tas ir recidīvs (vēzis, kas atkal radies no iepriekšējā, tā paša vēža). Atkarībā no slimības pakāpes ārsts uzsāks turpmākas terapeitiskās darbības.
Komplikācijas
Ja to neārstē, rabdomiosarkoma dažās nedēļās vai mēnešos noved pie nāves, jo tā ātri izplatās caur asinsriti un limfātisko sistēmu. Tomēr šodien prognoze ir ievērojami uzlabojusies, pateicoties intensīvai ārstēšanai ar daudz efektīvākiem ķīmijterapijas līdzekļiem.Turklāt prognoze un komplikāciju attīstība ir atkarīga no rabdomiosarkoma veida.
Alveolārā rabdomiosarkoma aug daudz agresīvāk nekā tā dēvētā embrionālā rabdomiosarkoma. Metastāžu veidošanās notiek daudz ātrāk arī alveolārā rabdomiosarkomā. Tas pats attiecas uz atkārtošanās risku. Lai arī rabdomiosarkomas var rasties gandrīz visos orgānos, tās dod priekšroku galvas un kakla zonai, ekstremitātēm, kā arī urīnceļu un dzimumorgāniem.
Simptomi, kas rodas, ir atkarīgi no attiecīgās rabdomiosarkomas vietas. Bieži ir sāpes vēderā, sāpīga urinācija un asinis urīnā. Sākumā metastāzes tiek atrastas kaimiņu limfmezglos, skeleta sistēmā un plaušās. Rabdomiosarkomas pilnīga izārstēšana šodien ir iespējama, ja intensīva vēža terapija sākas pirms metastāžu parādīšanās.
Tomēr veiksmīga audzēja ķirurģiska noņemšana ir atkarīga arī no tā atrašanās vietas. Pēc pilnīgas noņemšanas tiek izmantota staru terapija. Audzēji, kas nav pilnībā reģistrēti, var atkal atkārtoties gadus vēlāk. Turklāt šajā gadījumā ir palielināts metastāžu veidošanās risks.
Kad jāiet pie ārsta?
Tā kā rabdomiosarkoma ir audzējs, tas vienmēr jāārstē ārstam. Šī slimība pašdziedina, un rabdomiosarkomu nevar izārstēt, izmantojot pašpalīdzības pasākumus. Sliktākajā gadījumā attiecīgā persona mirst, ja to neārstē. Agrīna slimības diagnoze vienmēr ļoti pozitīvi ietekmē tālāko gaitu. Parasti rabdomiosarkomas gadījumā jākonsultējas ar ārstu, ja skartajai personai ir izteikts acu pietūkums vai izvirzīti acs āboli.
Skartās personas elpošana ir arī apgrūtināta, tāpēc smagas aktivitātes vai sportiskas aktivitātes nevar veikt bez papildu piepūles. Meitenēm rabdomiosarkoma bieži izraisa asiņošanu no maksts bez īpaša iemesla. Sāpīga urinācija var arī norādīt uz šo stāvokli, un to vajadzētu novērtēt un ārstēt ārsts.
Rabdomiosarkoma diagnoze parasti tiek veikta slimnīcā. Pēc tam turpmāku ārstēšanu veic speciālists atkarībā no simptomiem. Rabdomiozarkoma var ierobežot arī skartās personas dzīves ilgumu.
Ārstēšana un terapija
Audzējs vispirms tiek noņemts ar operācijas palīdzību. Datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses tomogrāfija, kas izgatavota kā diagnozes daļa, atvieglo operācijas plānošanu un ierobežo apstarošanas zonu.
Papildus staru terapijai tiek mēģināts veikt ķīmijterapiju. Abas ir paredzētas, lai novērstu audzēja šūnu, kas joprojām var atrasties, izplatīšanos vai augšanu tālāk. Ja audzējs nav operējams, vispirms tiek mēģināts audzēju saraut ar ķīmijterapiju, lai pēc tam būtu iespējama ķirurģiska noņemšana.
Ja audzēja noņemšanas, starojuma un ķīmijterapijas kombinētā terapija ir veiksmīga, prognoze ir laba. Piecu gadu prognoze ir 70%. Ja metastāzes jau ir izveidojušās, prognoze ir aptuveni 30%. Ja tas ir recidīvs, prognoze ir ievērojami zemāka.
novēršana
Vienu Rabdomiosarkoma nevar novērst. Tomēr bērniem, kuriem ir nelabvēlīga iepriekšēja slimība (EBV vai HIV infekcija, iepriekšēja staru terapija, pašreizējais Li-Fraumeni sindroms), ieteicams konsultēties ar ārstu nelielos intervālos. Ja bērns atkārtoti sūdzas par sāpēm kaklā, degunā, acu kontaktligzdās vai maksts, tās jāuzrāda arī ārstam.
Pēc tam, kad rabdomiosarkomas slimība ir pārvarēta vai ārstēta, skartā persona arī rūpīgi jāpārbauda, vai nav jaunas slimības. Īpaši ar riska grupas bērniem veselīgam dzīvesveidam - veselīgam uzturam, daudz fiziskām aktivitātēm svaigā gaisā - vajadzētu samazināt vēža attīstības iespējamību.
Pēcaprūpe
Slimība ir ļoti nopietna, un tā jāārstē ārstam. Tomēr ir daudz terapiju, ko slimnieki var veikt mājās. Tas var mazināt simptomus. Lai nodrošinātu pietiekamu reģenerāciju, skartajiem pēc apstrādes to vajadzētu viegli veikt.
Tā kā pēc ārstēšanas imūnsistēma ir ārkārtīgi novājināta, ir jāizvairās no saskares ar slimiem cilvēkiem sociālajā vidē. Cietušajiem vajadzētu būt neskartai miega higiēnai. Pēc ārstēšanas ir pietiekami svarīgi gulēt. Pēc ārstēšanas jārisina arī sabalansēts un vitamīniem bagāts uzturs un fiziskās aktivitātes.
Tas ievērojami stiprina imūnsistēmu. Tā kā vairumā gadījumu slimība ir liels apgrūtinājums skartajiem, ieteicams veikt pastāvīgas psiholoģiskas konsultācijas. Pašpalīdzības grupas apmeklēšana var arī palīdzēt skartajiem iemācīties sadzīvot ar šo slimību.
Pašpalīdzības grupā skartie var arī apmainīties ar idejām ar citiem slimiem cilvēkiem un uzzināt jaunus veidus, kā tikt galā ar šo slimību. Tā rezultātā daudzi nejūtas vieni. Arī tuviem radiniekiem vajadzētu būt pietiekami iesaistītiem dzīvē. Tie var arī atbalstīt un palīdzēt skartajiem. Jāizvairās no nikotīna un alkoholu saturošiem produktiem, jo tas var izraisīt nevēlamas komplikācijas.
To var izdarīt pats
Rabdomiosarkoma ir nopietna slimība, kas jāārstē pieredzējušiem ārstiem. Tomēr pašpalīdzība ikdienas dzīvē var atbalstīt terapiju vai mazināt to sekas. Atkarībā no tā, vai tiek izmantota operācija, staru terapija vai ķīmijterapija, pacientam ieteicams atpūsties, lai panāktu optimālu reģenerāciju. Sakarā ar novājinātu imūnsistēmu ir labāk izvairīties no kontakta ar cilvēkiem, kuri cieš no infekcijas. Labs nakts miegs ir tikpat svarīgs kā veselīgs uzturs un pietiekams ūdens daudzums dzeramā.
Doma par ciešanu no ļaundabīgas slimības bieži rada stresu. Šeit pašpalīdzības grupas palīdz apstrādāt šo atradumu. Bieži vien bērnus un pusaudžus ietekmē ramboimiosarkoma. Jūs gūstat labumu no psihologiem vai psiho onkologiem, kuri specializējas pusaudžiem. Vecākus tad var mērķtiecīgi iesaistīt šajās terapijās. Tas attiecas arī uz skolotājiem, lai bērni slimības laikā varētu turpināt mācīties labi un nezaudētu saikni ar klasi.
Vingrinājumi ir faktors, kuru var integrēt arī pašpalīdzībā. Šeit jāņem vērā pacienta individuālie spēki. Pastaiga svaigā gaisā ir tikpat noderīga kā nedaudz fitnesa pēc terapijas nodošanas. Pieaugušie pacienti labāk izvairās no nikotīna un alkohola, jo asinsvadu toksīni, protams, nav labvēlīgi vēža gadījumā.
.jpg)
.jpg)
