Joprojām sindroms

Joprojām sindroms ir tāda veida reimatisms, kas rodas bērniem. Slimība ietekmē visu ķermeni, izraisot drudzi, izsitumus un limfmezglu, aknu un / vai liesas pietūkumu. Trīs ceturtdaļas no visiem skartajiem ir bez simptomiem kā pieaugušajiem.

Kas joprojām ir sindroms?

Skartā bērnam sākotnēji katru dienu ir drudzis, pēc kura vismaz viena ķermeņa locītava inficējas. Drudzis ilgst divas vai vairāk nedēļas un var uzbriest uz augšu un uz leju, bet atgriežas katru dienu.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Pie Joprojām sindroms tā ir bērnu un pusaudžu līdz 16 gadu vecumam reimatiska slimība. Zēni un meitenes slimo apmēram vienādi bieži. Medicīna to arī sauc par sistēmisks juvenīls idiopātisks artrīts (sJIA). Papildinājums “sistēmisks” norāda, ka slimība neaprobežojas tikai ar atsevišķiem ķermeņa reģioniem, bet gan izplatās pa visu organismu.

Kad Frederiks joprojām pirmo reizi aprakstīja viņa vārdā nosaukto sindromu, tā cēloņi joprojām bija pilnīgi neskaidri (“idiopātiski”) - pat mūsdienās ir tikai aptuvenas teorijas par tā izcelsmi. Papildus Still sindromam ir arī citi JIA varianti; no visiem pacientiem aptuveni 10 līdz 20 procenti cieš no sistēmiskās formas.

cēloņi

Lai gan pastāv dažādas teorijas par Still sindroma cēloņiem, joprojām ir jāveic daudz pētījumu, lai izprastu slimības attīstības mehānismus. Pētījumos tiek apspriesti gan gēni, gan vides ietekme. Viens no Still sindroma pirmsākumiem ir saistīts ar imūnsistēmu.

Daži gēni var izraisīt autoimūnu reakciju, kurā ķermeņa aizsardzības sistēma nepareizi pagriežas pret sevi. To, cita starpā, norāda daži Stīla sindroma simptomi; piemēram, autoimūnām slimībām ir raksturīgi limfmezglu pietūkums vai izsitumu veidošanās.

Tomēr papildus tam medicīna par cēloni uzskata arī ārēju ietekmi. Piemēram, viņa apspriež, cik lielā mērā infekcija ir iespējamā izraisītāja. Parvovīruss B19 šajā sakarā šķiet daudzsološs. Tas galvenokārt ietekmē cilvēkus un pēc veiksmīgas inficēšanās izraisa masaliņas. Šajā slimībā izsitumi uz ādas (eksantēma) izplatās virs sejas un stumbra.

Uz rokām un kājām tas izpaužas tikai ekstensora pusē. Drudzis un nieze ir citi simptomi. Masaliņas mūsdienās ir reta slimība, un parasti tām nav nopietnu seku vai komplikāciju. Tomēr masaliņu infekcija veicina artrīta rašanos - iespējamo saikni starp cilvēka parvovīrusu B19 un Stila sindromu.

Simptomi, kaites un pazīmes

Skartā bērnam sākotnēji katru dienu ir drudzis, pēc kura vismaz viena ķermeņa locītava inficējas. Drudzis ilgst divas vai vairāk nedēļas un var uzbriest uz augšu un uz leju, bet atgriežas katru dienu. Locītavu iekaisums parādās nākamo sešu mēnešu laikā. Laša krāsas izsitumi var izplatīties virs ādas, kas ir nestabila un ar maziem plankumiem.

Still sindroms ļoti spēcīgi ietekmē arī iekšējos orgānus. Papildus limfmezgliem var arī uzbriest liesa un aknas. Tieva āda, kas apņem orgānus (serosīts), sirds (kardīts), varavīksnene un / vai ciliārais ķermenis (iridociklīts), var kļūt iekaisusi. Turklāt skartie var ciest no anēmijas.

Diagnoze un slimības gaita

Joprojām sindroms sākas mānīgi no divu līdz astoņu gadu vecuma, bieži pirms četru gadu vecuma. Pēc pirmā drudža locītavu iekaisums izpaužas sešu mēnešu laikā. Pirkstu locītavas bieži ir pirmās, kuras iekaisušas; medicīna runā par “nekustīgu roku”, kad locītavas simetriski uzbriest vārpstas formā.

Slimība parasti ir hroniska; Trīs ceturtdaļas pacientu vairs cieš no simptomiem pieaugušā vecumā. Sliktākajā gadījumā rezultāts ir nopietns locītavu bojājums. Diagnozei liela nozīme ir detalizētai anamnēzei. Ārsti izmeklē asinis un var atrast iekaisuma pazīmes. Potenciāli skarto locītavu rentgenstari ne tikai parāda, cik tālu locītavas iekaisums ir izplatījies visā ķermenī, bet arī to, cik smaga ir atsevišķu locītavu iznīcināšana.

Komplikācijas

Joprojām sindroms izraisa daudz dažādu sūdzību. Skartiem bērniem parasti ir ļoti augsts drudzis. Attīstās nogurums un izsīkums. Pastāv arī iekaisums, kas vairumā gadījumu ietekmē locītavu. Vairākas locītavas var arī iekaisēt. Bērni cieš no smagām sāpēm un pietūkuma.

Sāpju dēļ ir arī kustību un līdz ar to arī attīstības ierobežojumi. Ādai ir arī diskomforts, tāpēc, ka tā ir sarkanbrūnā krāsā un, iespējams, pārklāta ar izsitumiem. Ja Stila sindroms netiek ārstēts, liesa un aknas tiks neatgriezeniski bojātas. Galu galā bērns var nomirt no šī bojājuma.

Sirds var arī iekaisīt, un skartie bieži cieš no anēmijas. Still sindroma ārstēšanā nav īpašu komplikāciju. Iekaisumu var ārstēt ar medikamentu palīdzību. Tas arī mazina sāpes un pietūkumu. Tomēr joprojām ir vajadzīgas dažādas terapijas, lai atjaunotu skarto locītavu pilnīgu kustību.

Kad jāiet pie ārsta?

Ja bērniem ir veselības traucējumi vai novirzes no normas, tie vienmēr jāuzrāda pediatram. Kontroles vizītes laikā var pārrunāt un noskaidrot īpatnību smagumu vai apmēru. Jāizpēta un jānoskaidro limfas pietūkums, drudzis vai izmaiņas ādas izskatā. Ja ķermeņa augšdaļā ir pamanītas deformācijas vai nelīdzenumi, nepieciešams arī ārsts. Locītavu iekaisums vai pasliktināšanās, traucēta kustība un fiziskās veiktspējas samazināšanās jāiesniedz ārstam.

Ja bērnam ir vispārējas uzvedības problēmas, asarība vai acīmredzami nepamatota agresīva uzvedība, viņam nepieciešama palīdzība. Daudzos gadījumos fiziskas neatbilstības ir saistītas ar šo notikumu. Nepilnīgums, bezrūpība vai aizkaitināmība ir vēl esošās veselības traucējumu pazīmes. Ja bērna spēles instinkts ir samazināts, miega traucējumi vai atsaukšanas uzvedība ir jākonsultējas ar ārstu.

Plankumi uz ādas, kas izplatās vai attīstās citās ķermeņa daļās, tiek uzskatīti par neparastiem. Īpaši siltas locītavas vai karstuma sajūta ķermenī ir papildu norādes esošās slimības organismam. Pietūkums rokās vai kājās ir neparasts, tāpēc tas jāpēta sīkāk. Ja bērnam ir drudzis vairākas dienas, ir jārīkojas. Lai gan paaugstināta ķermeņa temperatūra pati sevi regulē dienas laikā, atkārtota parādīšanās ir slimības pazīme.

Terapija un ārstēšana

Ārstējot Still sindromu, ārsti parasti izraksta pretiekaisuma pretsāpju līdzekļus, ko sauc par nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL). Tie atvieglo simptomus un ir paredzēti, lai apturētu locītavu iznīcināšanu. Pretstatā iepriekš plaši izmantotajiem steroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, NPL ir mazāk blakusparādību. Medicīna NPL lieto kopš 1950. gadiem.

Neselektīvie NPL vai COX-1/2 inhibitori ietver aspirīnu, ibuprofēnu un indometacīnu. Ciklooksigegenāzes (COX) ir fermenti, kam ir galvenā loma iekaisuma reakcijā. Zāles, kas attiecīgi nomāc biokatalizatorus, pārtrauc iekaisuma reakciju vai vismaz to mazina. Ciklooksigegenāzes cilvēka ķermenī ir divās formās; tomēr tikai COX-2 ir izšķiroša nozīme Stenta sindroma un citu reimatisko slimību ārstēšanā.

Ja NPL inhibē abas ciklooksigenāzes, rodas vairāk blakusparādību. Atsevišķos atsevišķos gadījumos tomēr neselektīvs NPL var būt noderīgāks; Tikai ārstējošais ārsts var izlemt, kuras zāles piedāvā lielākas priekšrocības. Zāles, kas tikai inhibē COX-2, ir bijušas tirgū kopš 1999. gada. Selektīvu NPL vai COX-2 inhibitoru piemēri ir rofekoksibs, parekoksibs, etorikoksibs un celekoksibs.

Papildus NSPL var apsvērt arī citas zāles, ieskaitot glikokortikoīdus un, sākot no īpaša vecuma preparāta, bioloģiskos produktus. Ergoterapija un fizioterapija papildina ārstēšanu. Bērniem, kuri smagi cieš no Still sindroma sekām vai kuriem ir uzvedības problēmas, neparasts satraukums vai depresijas simptomi, jāsaņem arī psiholoģisks vai psihosociāls atbalsts. Ar smagām un / vai sistēmiskām slimībām, piemēram, Still sindromu, skartie bieži tiek psiholoģiski pakļauti stresam.

novēršana

Tā kā precīzie Still sindroma cēloņi joprojām nav zināmi, mērķtiecīga profilakse šobrīd nav iespējama. Ja teorija tiek apstiprināta, ka cilvēku parvovīruss B19 izraisa šo slimību, vakcinācija varētu dot progresu.

Pēcaprūpe

Joprojām sindromam nepieciešama plaša sekojoša aprūpe. Pacientiem ar Still sindromu jāsazinās ar savu ģimenes ārstu. Atkārtota slimības progresēšana ir jāuzrauga ārstam. Ja Jums ir paaugstināts drudzis un stipras sāpes locītavās, ārsts var izrakstīt pretsāpju līdzekli vai citas zāles. Pēc atveseļošanās ārsts informē par pareizu zāļu sašaurināšanos.

Atkarībā no tā, kurš preparāts ir parakstīts, jānoskaidro arī jebkādas blakusparādības. Hronisku sūdzību gadījumā Still ārsts ir regulāri jāpārbauda ārstam, jo ​​slimība rada pastāvīgu risku. Nepieciešama visaptveroša ārstēšana, īpaši maziem bērniem.

Streipa slimības turpmāko aprūpi veic ģimenes ārsts vai atbildīgais speciālists, kurš jau bija iesaistīts sindroma ārstēšanā. Parasti tas ir internists vai ortopēdiskais ķirurgs. Tālākos kontaktus veic ģimenes ārsti vai fizioterapeiti, ja locītavu sāpes pēc atveseļošanās saglabājas.

Joprojām sindroms rodas galvenokārt starp pirmo un ceturto dzīves gadu. Šajā periodā pacientam ir jākonsultējas ar ārstu, ja pacientam ir nosliece, lai slimību varētu noskaidrot vai izslēgt. Pediatrs parasti tiek iesaistīts arī turpmākajā aprūpē.

To var izdarīt pats

Lai atbalstītu atveseļošanās procesu, radiniekiem vajadzētu radīt optimālus apstākļus saviem pēcnācējiem imūnsistēmas stiprināšanai. Slimība galvenokārt skar bērnus un pusaudžus. Tā kā viņi dabiski nespēj uzsākt pietiekamus pašpalīdzības pasākumus, viņi ir atkarīgi no radinieku un pieaugušo palīdzības.

Viņiem ir pienākums informēt slimu bērnu par veselības traucējumiem un sūdzībām. Nepieciešama visaptveroša informācija par turpmāko kursu un izvairīšanos no riska faktoriem. Turklāt, izmantojot uzturu, ikdienas dzīves organizēšanu un psihes atbalstu, ir jārada pacientam optimāla vide. Sabalansēts un vitamīniem bagāts pārtikas piedāvājums palīdz organismam tikt galā ar slimību. Lai uzlabotu kopējo situāciju, ir svarīgi arī adekvāti vingrinājumi un vitalitātes veicināšana.

Jāizvairās no aptaukošanās, un bērnam nevajadzētu atrasties vidē, kur notiek smēķēšana vai kur tiek patērēts pārmērīgs alkohols. Bērna apģērbs jāpielāgo ķermeņa vajadzībām. Pietiekama siltuma padeve ir īpaši svarīga, lai nerastos sarežģījumi vai nepieaugtu esošās sūdzības. Ja Jums ir drudzis, jums jāpārliecinās, ka dzerat pietiekami daudz šķidruma. Šajos gadījumos jāpaaugstina parastā ikdienas vajadzība.