Vernera-Morisona sindroms

Vernera-Morisona sindroms raksturo ārkārtīgi reti sastopams aizkuņģa dziedzera ļaundabīgais audzējs. Audzējs ražo paaugstinātu hormona daudzumu, kas pazīstams arī kā vazoaktīvs zarnu peptīds. Galvenais slimības simptoms ir smaga pastāvīga caureja, kurai var būt arī letālas sekas sakarā ar ārkārtēju ūdens zudumu.

Kas ir Vernera-Morisona sindroms?

Vernera-Morisona sindroms pārstāv ļoti retu aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju .Tas ir neiroendokrīnās sistēmas audzējs, kas ietver nervu sistēmu un endokrīno sistēmu. Šis audzējs ir arī pazīstams kā VIPoma, jo tas ražo paaugstinātu VIP hormona daudzumu.

VIP ir vasoaktīva zarnu peptīda saīsinājums. Šis hormons sastāv no 28 aminoskābēm un darbojas kā neirotransmiters centrālajā nervu sistēmā. Tas nodrošina vairāku orgānu gludo muskuļu relaksāciju. Tajos ietilpst bronhi, vēja pīpe, kuņģis vai zarnas. Tajā pašā laikā tas ir arī svarīgs vazodilatators, kas nozīmē, ka tas ir atbildīgs arī par asinsvadu paplašināšanos.

Kad kuņģa un zarnu muskuļi atslābst, tievajās zarnās izdalās ūdens. Tas arī ierobežo sālsskābes ražošanu kuņģī. Tā rezultātā rodas masīva caureja, kas ir līdzīga holērai. Kuņģa skābes trūkuma simptoms ir pazīstams kā achlorhidrija. Kopumā Vernera-Morisona sindroms rodas tikai vienam no desmit miljoniem cilvēku.

90 procenti audzēja ietekmē aizkuņģa dziedzeri. Atlikušajos desmit procentos pacientu tas atrodas muguras smadzenēs, virsnieru dziedzeros vai bronhos. Slimības prognoze ir atkarīga no tā, vai metastāzes jau ir izveidojušās.

cēloņi

Par Vernera-Morisona sindroma cēloņiem ir maz zināms. Tā ir ļaundabīga D1 šūnu deģenerācija aizkuņģa dziedzerī. D1 šūnām ir uzdevums ražot VIP hormonu. Fizioloģiskos apstākļos VIP sintēze tiek pakļauta hormonālajiem regulēšanas mehānismiem. Cita starpā augšanas hormonam ir inhibējoša iedarbība uz VIP veidošanos.

Tomēr audzējs ražo hormonu lielā mērā neatkarīgi un autonomi no šiem regulējošajiem mehānismiem. VIP hormons ir neirotransmiters, kas atbild par signālu pārraidi centrālajā nervu sistēmā. Šīs funkcijas ietvaros tas kavē kuņģa skābes veidošanos un palielina pamata HCO3 anjona veidošanos. Rezultāts ir palielināta ūdens sekrēcija no tievās zarnas.

Ja šo hormonu ražo lielos daudzumos, zarnās izdalītā ūdens daudzums ir tik liels, ka skartie zaudē caur zarnām vidēji trīs litrus ūdens dienā. Ārkārtējos izņēmuma gadījumos var izdalīties līdz 20 litriem ūdens. Tā rezultātā ķermenim draud dehidratācija un smags kālija zudums.

VIP hormonam ir arī inhibējoša iedarbība uz kuņģa skābes ražošanu. Tas arī atbalsta insulīna hormonālo antagonistu glikagonu, paaugstinot cukura līmeni asinīs. Ilgtermiņā var rasties arī cukura diabēts.

Simptomi, kaites un pazīmes

Vernera-Morisona sindroma raksturīgais simptoms ir masīva un pastāvīga caureja, kas izpaužas līdzīgi kā holērai. Lielais šķidruma zudums organismā un hipokaliēmija izraisa caureju, krampjus vēderā un apjukuma stāvokļus.

Citi simptomi ir muskuļu krampji, smags nogurums, vemšana un neregulāra sirdsdarbība. Slimība var būt letāla. Šeit lielākais riska faktors ir šķidruma zudums. Dažos gadījumos metastāzes attīstās aknās. Kad metastāžu veidošanās ir sākusies, slimības prognoze kļūst nelabvēlīgāka.

Diagnoze un slimības gaita

Vernera-Morisona sindroma diagnosticēšana ir sarežģīta, jo slimība ir tik reti sastopama. Aizdomas par VIPom bieži pat netiek izteiktas. Tomēr, ja ir pastāvīga un masīva caureja, kas nepazūd, jāapsver arī Vernera-Morisona sindroms. Hromogranīna A noteikšana sniedz arī vērtīgu informāciju.

Tā kā šo vielu ražo visi neiroendokrīnie audzēji. Ja ir aizdomas par diagnozi, tiek veikti hormona VIP asins analīzes. Ja VIP līmenis ir ļoti augsts, tas skaidri norāda uz VIPomu. Hromogranīna A noteikšana sniedz arī vērtīgu informāciju. Tā kā šo vielu ražo visi neiroendokrīnie audzēji. Pēc tam audzēju var viegli noteikt, izmantojot attēlveidošanas testus, piemēram, CT un MRI.

Komplikācijas

Vernera-Morisona sindroma gadījumā galvenokārt cieš no ļoti smagas caurejas. Tas ļoti negatīvi ietekmē pacienta dzīves kvalitāti un ievērojami apgrūtina ikdienas dzīvi. Parasti skartie zaudē daudz šķidruma, kas savukārt var izraisīt smagu dehidratāciju un deficīta simptomus, ja barības vielas nav aizstātas citādi.

Pastāv arī muskuļu krampjveida un piemērotība. Parasti skartie cieš no apziņas traucējumiem un var arī pilnībā zaudēt samaņu. Tā progresējot, Vernera-Morisona sindroms izraisa vemšanu un sirdsdarbības traucējumus. Ja ārstēšana netiek saņemta, slimība var izraisīt arī pacienta nāvi. Metastāzes attīstās aknās, kas galu galā var izraisīt vēzi citos reģionos.

Vernera-Morisona sindroma ārstēšanā nav citu komplikāciju. Atkarībā no pacienta stāvokļa audzēju var noņemt. Tomēr pilnīga dziedināšana nenotiek, tāpēc Vernera-Morisona sindroma dēļ pacienta dzīves ilgums ir ievērojami samazināts. Parasti ir smagas blakusparādības, īpaši, ja tiek izmantota ķīmijterapija.

Kad jāiet pie ārsta?

Tā kā Vernera-Morisona sindromu nevar izārstēt patstāvīgi, skartajai personai noteikti jākonsultējas ar ārstu. Jo agrāk tiek nozīmēta ārstēšana, jo labāka parasti ir tālāka slimības gaita. Sliktākajā gadījumā skartā persona mirst no Vernera-Morisona sindroma sekām, ja tā netiek ārstēta. Ja pacients cieš no pastāvīgas caurejas, par šo slimību jāvēršas pie ārsta. Arī šo caureju nevar apturēt ar parastajiem medikamentiem un tā notiek bez īpaša iemesla.

Turklāt muskuļos ir arī pastāvīgs apjukums vai smagi krampji, kas arī norāda uz slimību. Dažos gadījumos cilvēkiem ir arī sirdsdarbības traucējumi vai sāpes sirdī. Ja rodas Vernera-Morisona sindroma simptomi, skartajai personai jāsazinās ar internistu vai ģimenes ārstu. Turpmāka ārstēšana parasti notiek slimnīcā pie speciālista. Slimības dēļ dzīves ilgums var ievērojami samazināties, tāpēc būtu noderīga arī psiholoģiska ārstēšana.

Ārstēšana un terapija

Vernera-Morisona sindroma ārstēšana ir atkarīga no audzēja stāvokļa. Ja audzējs tiek atklāts agri, pastāv liela iespēja, ka metastāzes vēl nav izveidojušās. Šajā gadījumā pilnīgu izārstēšanu var panākt, ķirurģiski noņemot audzēju. Ja jau ir metastāzes, operācijai vairs nav jēgas.

Tad ir iespēja audzēju ārstēt ar ķīmijterapiju. Tomēr ķīmijterapijas panākumi ir ārkārtīgi apšaubāmi. Vēža augšanu uz laiku var apturēt. Divas zāles oreotīds un streptozotocīns ir pieejamas VIPoma zāļu ārstēšanai. Ocreotide darbojas līdzīgi augšanas hormonam somastatīnam.

Tas kavē aizkuņģa dziedzera hormonu ražošanu. Streptozotocīnam ir atšķirīgs darbības veids. Šī viela darbojas, bloķējot aizkuņģa dziedzera šūnas. Šajā procesā tiek saražots tikai mazāk VIP. Kaut arī šīs zāles nevar izārstēt stāvokli, tās ir labs veids, kā palēnināt audzēja augšanu. Ķīmijterapiju veic ar citostatiskiem līdzekļiem, piemēram, 5-fluoruracilu, kas izjauc nukleīnskābju struktūru.

novēršana

Nav ieteikumu novērst Vernera-Morisona sindromu. D1 šūnu deģenerācijas cēloņi vēl nav zināmi.

Pēcaprūpe

Vernera-Morisona sindroma turpmākā aprūpe ir atkarīga no terapijas. Pēc operācijas atpūsties un atpūsties. Vēl viens fiziskais eksāmens notiks pēcpārbaudes laikā. Attēlveidošanu izmanto, lai noteiktu, vai ir papildu metastāzes. Ja audzēji metastāzējas un neatkārtojas, turpmāka uzraudzība nav nepieciešama.

Pacientam ir tikai jāizmanto pārbaudes tikšanās, kas ir raksturīgas vēzim. Parasti tās notiek ik pēc trim mēnešiem, pēc tam ik pēc sešiem mēnešiem un pēc tam ik pēc diviem gadiem. Turpmākie pēcaprūpes pasākumi ir atkarīgi no individuālās slimības gaitas. Sekojošās aprūpes ietvaros visi parakstītie sāpju medikamenti un citi preparāti ir jāpārtrauc vai rūpīgi jāsašaurina.

Tas ir atkarīgs no pacienta veselības stāvokļa un slimības gaitas. Parasti pirms zāļu pilnīgas pārtraukšanas un pacienta izrakstīšanas ir vajadzīgas vairākas tikšanās. Pēc ķīmijterapijas nepieciešama visaptveroša sekojoša aprūpe.

Pacientam dažreiz ir nepieciešams terapeitisks atbalsts. Atkal svarīgi ir gultas režīms un atpūta. Turklāt tiek noskaidrotas visas ķīmijterapijas sekas. Atkarībā no izmeklējumu rezultātiem nepieciešami turpmāki ārstēšanas pasākumi. Vernera-Morisona sindroma pēcaprūpi veic attiecīgais ārsts. Pēc ķirurģiskas procedūras ir atbildīgs ķirurgs vai galvenais ārsts.

To var izdarīt pats

Vernera-Morisona sindromam galvenokārt nepieciešama medicīniska ārstēšana. Ļaundabīgā audzēja terapiju var atbalstīt ar vairākiem pašpalīdzības pasākumiem.

Pirmkārt, ir svarīgi izvairīties no stresa. Pacientiem ir ļoti jārūpējas par sevi un citādi jāievēro ārsta norādījumi. Tie parasti attiecas arī uz pietiekama daudzuma šķidruma uzņemšanu, jo audzējs izraisa smagu dehidratāciju. Jāmaina arī uzturs. Mēs iesakām mīlīgus ēdienus, kas, iespējams, būs jāpapildina ar uztura bagātinātājiem. Ja rodas sāpes vai citas sūdzības, par to jāinformē ārsts. Slimības akūtā fāzē ir svarīgi atturēties no fiziskām aktivitātēm. Pēc operācijas mērena fiziskā slodze var palīdzēt dziedēt.

Tomēr Vernera-Morisona sindroms, ņemot vērā tā atrašanās vietu kuņģī, negatīvi ietekmē kuņģa skābes ražošanu. Tas var izraisīt pastāvīgu kuņģa-zarnu trakta diskomfortu. Tāpēc diēta būtu jāsaglabā arī ārpus ārstēšanas. Atbildīgais ārsts var piezvanīt uztura speciālistam, kurš var sniegt papildu padomus un pasākumus. Ar agrīnu ārstēšanu, ko atbalsta minētie pašpalīdzības pasākumi, audzēja slimība daudzos gadījumos pilnībā izzūd.